Распространенность эпилептического статуса (ЭС) в Европе и США остается стабильной и составляет 10-20 случаев на 100 000 населения в год [13]. Хотя постстатусная летальность в последние годы уменьшилась, остается высокой отсроченная летальность - 40% больных, которые выжили в первые 30 дней после ЭС, умирают в течение последующих 10 лет [12]. Симптоматический ЭС значительно повышает частоту летальных исходов у больных с острыми церебральными заболеваниями и черепно-мозговой травмой [14, 16]. Последствия даже бессудорожного ЭС в отношении когнитивных и других психических функций могут быть драматическими. Если к этому добавить многие другие вопросы (в частности, патогенез и лечение ЭС), то становятся понятными причины, побудившие проведение недавно первого, а затем и второго международного коллоквиума по эпилептическому статусу (Лондон, 2007; Инсбрук, 2009).

Можно считать достоверным выдвинутое ранее предположение, что фактически имеется столько видов ЭС, сколько существует типов эпилептических припадков [1]. Кроме того, выделен «электрический ЭС», регистрируемый во время сна при полисомнографической записи и характеризующийся только непрерывной эпилептической активностью на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Принципиальным следует считать разделение ЭС на три основные категории: судорожный, миоклонический и бессудорожный ЭС [3].

Бессудорожный ЭС (БЭС) в последние годы привлекает все большее внимание. Это связано с его значительной частотой, утяжелением состояния больных и прогноза при симптоматическом БЭС, трудностью диагностики, возможной только с помощью своевременной ЭЭГ.

Важно, что БЭС достаточно часто встречается у больных пожилого и старческого возраста, следовательно, наблюдаемое постарение населения обостряет проблему. По данным F. Bottardo [5], при сравнении двух групп пациентов старше 75 лет (средний возраст 83,3 года) с БЭС и без такового, поступивших по поводу угнетения сознания, летальность среди больных с БЭС оказалась более чем в 8 раз выше (50 и 5,8% соответственно). Это связано с запоздалой госпитализацией (25-й день против 7-го) и соответственно диагностикой. Указывается, что БЭС является серьезной причиной измененного состояния сознания в пожилом и старческом возрасте.

В связи со сказанным понятна значимость выделения ЭЭГ-паттернов БЭС. Данная работа посвящена абсансному ЭС, ЭЭГ-паттерны которого описанные Ленноксом, а позже Гасто, казалось бы, инвариантны.

Нами наблюдались 8 пациентов в возрасте 14-57 лет, госпитализированных в экстренном порядке в связи с изменениями сознания, которое было расценено как ступор (3 больных), сопор (3), кома (2); во всех этих случаях был диагностирован ЭС абсансов (ЭСА). Кроме того, у двух детей 7 и 9 лет диагноз ЭСА был поставлен при амбулаторном обследовании ретроспективно. Анализ зарегистрированной эпилептиформной активности позволил выделить несколько ЭЭГ-паттернов ЭСА.

Поясним это на соответствующих примерах.

Первое наблюдение относится к 1979 г. Поскольку оно детально описывалось ранее, приводим основные данные.

Больная Г., 14 лет, трижды с интервалом в несколько месяцев поступала по скорой помощи со стереотипной клинической картиной. В анамнезе с 5-летнего возраста приступы закатывания глаз и с 10-летнего - генерализованные судорожные припадки. Мать страдает эпилепсией.

Клиническая симптоматика при каждом поступлении была представлена субфебрилитетом (37,5 °С), оглушением, легким двусторонним птозом, ограничением движений глазных яблок, горизонтальным крупноразмашистым нистагмом, вялостью зрачковых и корнеальных рефлексов, дисфонией, дисфагией, мышечной дистонией, сменявшейся гипокинезией, ригидностью, тенденцией к застыванию в приданной позе. Все показатели общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи и анализа спинномозговой жидкости были нормальны. При первой и второй госпитализации ЭЭГ не могла быть выполнена. Заболевание при первой госпитализации расценивали как инфекционно-аллергический энцефалит (дебют с катаральных явлений и субфебрилитета). Однако быстрый и полный регресс симптомов и последующее поступление через месяц с аналогичной симптоматикой заставило усомниться в правильности диагноза. При третьем поступлении больной ей удалось в течение первых же часов провести ЭЭГ-исследование, которое зарегистрировало наличие затяжных следующих с интервалами в несколько секунд генерализованных симметричных и синхронных вспышек комплексов пик - волна частотой 3 Гц. Выставлен диагноз ЭСА. Нормализация ЭЭГ (на фоне приема диазепама) привела к устранению неврологической симптоматики в течение нескольких дней. Было сделано заключение, что не ЭСА является следствием энцефалита, а, наоборот, имитирующая энцефалит симптоматика является следствием ЭСА.

Более позднее наблюдение демонстрирует особенности данного паттерна ЭЭГ при ЭСА.

Больная Л., 26 лет. Доставлена в состоянии ступора. Работает медсестрой. Пациентка всегда работала в дневную смену. В первое же ночное дежурство у нее возникли кратковременные судороги с последующим фиксированным состоянием спутанности сознания. ЭЭГ выявила замедление основного коркового ритма, спайк-волновую активность частотой 3 Гц с длительностью вспышек 2-5 с, за 10 мин записи зафиксировано 96 вспышек. Ритмическая фотостимуляция вызывала увеличение выраженности вспышек, но не их длительность (рис. 1).

Это наблюдение достаточно характерно для идиопатической эпилепсии. Очевидна в данном случае трудность определения формы абсансной эпилепсии. Несмотря на размытость анамнеза, дебют заболевания в 5 лет дает основание предполагать наличие детской абсансной эпилепсии. Обращает на себя внимание многолетнее доброкачественное течение заболевания и его обострение под влиянием первого эпизода ночного дежурства, т.е. при тотальной депривации сна - фактора провокации припадков при идиопатической эпилепсии. Правда, это относится главным образом к ювенильной миоклонической эпилепсии и эпилепсии с генерализованными тонико-клоническими приступами. Однако и в данном случае «прорыв» болезни начался с генерализованных судорог.

Характерна особенность ЭЭГ-паттерна эпилептиформной активности в виде вспышек абсансной активности, прерывающейся 5-7-секундными паузами - прерывистый ЭЭГ-паттерн абсанса. В соответствии с электрографическим паттерном абсанса зарегистрирована максимальная выраженность амплитуды вспышек в лобных отведениях.

Приводим следующий случай.

Пациентка Р., 57 лет, наблюдается в течение последних 4 лет с диагнозом «идиопатическая эпилепсия с частыми абсансами и редкими генерализованными тонико-клоническими припадками». С 6-летнего возраста у нее диагностирована детская абсансная эпилепсия. С 9 до 14 лет отмечалась ремиссия. Затем абсансы возобновились, случались также и редкие судорожные припадки. При обследовании ее в 53-летнем возрасте и последующем наблюдении в ЭЭГ при каждой записи отмечались паттерны типичного абсанса. Многошаговая дипольная локализация выявляла лобно-базальное расположение источника эпилептиформной активности (рис. 2).

Год назад больная в плановом порядке была госпитализирована в ортопедическое отделение по поводу плечелопаточного периартроза, где на фоне добавления к терапии финлепсина у нее возникли генерализованные тонико-клонические припадки, по устранению которых выявились сопорозное состояние, псевдобульбарные нарушения, тетрапарез. Была переведена в реанимационное отделение, где находилась с диагнозом «нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебробазилярном бассейне. Синдром Валленберга-Захарченко». Была заочно консультирована эпилептологом и организована запись ЭЭГ, выявившая наличие во всех лобных отведениях регулярных разрядов спайк-волн частотой 3 Гц, следовавших с интервалом около 1 с - паттерн регионарной абсансной активности (рис. 3).

Поскольку у пациентки имело место цереброваскулярное заболевание, а возникновению стволовой симптоматики предшествовали генерализованные тонико-клонические припадки, можно было полагать, что механизм развития неврологического дефицита сходен с механизмом паралича Тодда. Однако последний возникает только в детском возрасте, никогда не развиваясь у пожилых. Таким образом, двигательные нарушения, регрессировавшие после устранения продолженной эпилептиформной активности абсансного типа, можно объяснить ингибированием двигательной функции эпилептиформной активностью. Это вызвало возникновение как тетрапареза, так и псевдобульбарного синдрома. Следует подчеркнуть, что при систематическом наблюдении пациентки в течение 3 лет у нее не наблюдалось никакой очаговой неврологической симптоматики. Она также отсутствовала при осмотре после выписки из стационара, хотя магнитно-резонансная томография выявила изменения в перивентрикулярных отделах лобной и теменной областей, расцененные как проявления хронической сосудистой недостаточности.

Это наблюдение позволяет выделить паттерн регионарной абсансной активности. Оно также ставит вопрос, оценивать ли возникновение абсансов в 14-летнем возрасте после 5-летней ремиссии как новое заболевание - идиопатическую эпилепсию взрослых или как рецидив детской абсансной эпилепсии, возникший под влиянием пубертата.

Наконец ЭС медленноволнового сна может представлять собой статус абсансов.

Пациентка Ш., 15 лет, школьница. Рождена от осложненных родов, была диагностирована родовая травма. Развивалась нормально. В возрасте 2,5 лет был единичный фебрильный приступ.

С 5-6 лет появились приступы падения или «присаживания» (опускалась). Постепенно развились дефицит внимания, гиперактивность, нарушение успеваемости в школе. ЭЭГ выявила эпилептиформную активность, исходящую из левой височно-теменной области. Проведен 12-часовой ЭЭГ-мониторинг (20 ч вечера - 8 ч утра), во время фазы медленного сна зарегистрирована генерализованная синхронная симметричная спайк-волновая активность, занимающая 90-100% записи, физиологические паттерны сна не идентифицировались - картина электрического ЭС медленноволнового сна (рис. 4).

В последнее время обнаружена значимость БЭС, который преобладает над судорожным и существенно повышает летальность у больных с острыми заболеваниями мозга, особенно в пожилом возрасте. Хотя ЭСА - особый тип БЭС известен со времени Леннокса как проявление детской абсансной эпилепсии, теперь установлено его возникновение у взрослых и пожилых, а также описана абсансная статусная эпилепсия [7]. Поскольку помрачение сознания может быть единственным проявлением ЭСА, правильная оценка ЭЭГ-данных имеет решающее значение. В соответствии с двумя основными формами абсансов существуют две основных формы ЭСА - типичная и атипичная. Последняя форма абсанса и соответственно ЭСА была выделена Гасто как одно из важных проявлений синдрома Леннокса-Гасто. Авторами впервые описано происхождение абсансов из медиобазальной лобной коры: в русскоязычной медицинской литературе в 1987 г. [2], в международной - в 1997 г. [10]. В настоящее время очевидно, что атипичный и даже типичный ЭСА чаще возникают при префронтальной эпилепсии [4, 8, 9]. Приведенные в данной работе материалы могут служить подтверждением этого положения. При этом оказалось, что ЭСА может не только быть инициирован префронтальной корой, но и иметь сугубо регионарное лобное проявление. Наши данные соответствуют материалам S. Shorwon и М. Walker [15], выделившим комплексный абсансный парциальный ЭС, что вызвало дискуссию в литературе [6, 11]. Следует также добавить, что статус абсансов может изменять электрографический паттерн абсанса и не только в сторону замедления ритма спайк-волновых комплексов. На рис. 5 приведен фрагмент ЭЭГ статуса абсансов, паттерн которого отличается от типичных абсансов появлением электрографического паттерна полиспайк-волна.

ЭСА может проявляться не только как «пик-волновой ступор», но и вызывать развитие тяжелой, хотя и обратимой очаговой неврологической симптоматики. Принципиальной ЭЭГ-особенностью абсанса являются комплексы спайк - волна частотой 3 Гц, при этом послеспайковое ингибирование длится примерно в 7 раз дольше, чем эпилептическое возбуждение. Клинически ингибирование приводит к торможению психической и двигательной активности («пик-волновой ступор»). Однако, как следует из приведенных наблюдений, ингибирование может сопровождаться и более глубоким подавлением тех или иных функций, в частности экстра- и пирамидных. Механизм этого явления пока неясен.