Неустойчивость и нарушения походки — одни из самых частых причин обращения за медицинской помощью. Согласно результатам одного их больших эпидемиологических исследований [1] 35% людей в возрасте 40 лет и старше имеют те или иные расстройства равновесия. С возрастом распространенность состояний с нарушениями устойчивости значительно возрастает, достигая 85% среди лиц старше 80 лет [1]. Около трети пожилых людей падают хотя бы раз в течение года; почти 40% из них вынуждены обращаться за медицинской помощью или ограничивать свою повседневную активность из-за падения [2].
Причины нарушения устойчивости крайне многообразны. Ортостатическая гипотензия, заболевания опорно-двигательной системы, снижение зрения, уменьшение мышечной силы и, конечно, разнообразные неврологические расстройства от полинейропатий до нейродегенеративных заболеваний могут становиться причиной неустойчивости. Расстройства равновесия не только повышают риск падений и связанных с ними травм, но и существенно снижают качество жизни пожилого человека, вызывая страх перед улицей, способствуя социальной изоляции и, в конечном итоге, зависимости от посторонней помощи [3, 4].
Несмотря на большое разнообразие заболеваний, приводящих к расстройствам равновесия, на практике в качестве главной причины неустойчивости в пожилом возрасте обычно диагностируют хроническую цереброваскулярную патологию. Между тем хроническая цереброваскулярная недостаточность, оставаясь важной причиной постуральной неустойчивости в пожилом возрасте, встречается, вероятно, далеко не так часто, как диагностируется. Тогда как другие состояния, вполне способные стать причиной неустойчивости, диагностируются редко или недооцениваются. Одними из таких, по-видимому, значительно недооцененных состояний могут быть периферические вестибулярные расстройства.
Периферические вестибулярные расстройства подразумевают различные заболевания лабиринта внутреннего уха и вестибулярной части преддверно-улиткового нерва. Эти заболевания могут быть одно- или двусторонними, острыми или хроническими, сопровождающимися нарушениями слуха или протекающими изолированно. Среди периферических вестибулопатий причиной наиболее тяжелых расстройств равновесия является двусторонняя вестибулярная дисфункция.
Двусторонней вестибулопатией называют состояние, обусловленное двусторонним повреждением вестибулярных нервов или лабиринтов [5, 6].
Двустороняя вестибулопатия чаще других вестибулопатий обусловливает падения. Еще одной особенностью двусторонней вестибулярной дисфункции можно считать стойкость повреждения. В отличие от одностороннего повреждения периферической части вестибулярной системы двусторонние вестибулярные расстройства плохо компенсируются, продолжая вызывать неустойчивость на протяжении многих лет. Это повреждение не обязательно оказывается полным, а заболевание проявляется в разной степени выраженной неустойчивостью и осциллопсией, которая возникает преимущественно во время движения [7—10].
Двусторонняя вестибулопатия в качестве самостоятельного заболевания была описана в 1882 г., когда W. James сообщил о «чувстве головокружения у глухонемых». В 1907 г. R. Barany описал двустороннюю вестибулярную гипорефлексию при проведении калорического теста также у глухонемых. В 1941 г. W. Dandy описал осциллопсию и не-устойчивость, которая усиливалась в темноте у пациентов, которым он выполнил двустороннюю вестибулярную нейрэктомию в попытке вылечить болезнь Меньера [11].
В 1989 г. был предложен термин «идиопатическая двусторонняя вестибулопатия», которым характеризовали развивающиеся без явных причин и прогрессирующие расстройства равновесия в сочетании с осциллопсией [5].
В последние годы было установлено, что двусторонняя вестибулопатия проявляется не только атаксией и нарушениями зрения, но и определенными когнитивными расстройствами, в частности, нарушением навигации и пространственной памяти. Морфологическим субстратом этих когнитивных нарушений предположительно становится атрофия гиппокампов, вызванная нарушением афферентации от поврежденных периферических вестибулярных структур [12—14]. В 2017 г. Комитетом по Международной классификации вестибулярных расстройств (ICVD) Общества Барани были предложены диагностические критерии двусторонней вестибулопатии (таблица) [15].
Таблица 1. Диагностические критерии двусторонней вестибулопатии
| A. Хронический вестибулярный синдром, включающий следующие клинические симптомы: — неустойчивость стоя или при ходьбе, сопровождающаяся хотя бы одним из пунктов 2 или 3. — нечеткость зрения, возникающая при движениях, или осциллопсия при ходьбе, или при быстрых движениях головы/тела и/или усиление неустойчивости в темноте и/или на неровной поверхности. B. Отсутствие клинических симптомов сидя или лежа в покое. C. Снижение или отсутствие вестибуло-окулярного рефлекса (ВОР) полукружных каналов, зафиксированное в виде: — двустороннего патологического показателя соотношения скорости движения глаз и головы (в дальнейшем Gain) менее 0,6 при исследовании ВОР горизонтальных полукружных каналов с использованием видеоимпульсного теста или методики наложения склеральных электродов; — снижения ответа в калорическом тесте — сумма максимальных значений скорости медленной фазы нистагма (СМФ) при битермальной калоризации на каждой стороне менее 6 °/с); —снижения Gain горизонтальных полукружных каналов менее 0,1 при выполнении теста синусоидального вращения (0,1 Гц, Vmax=50°/с) и сдвиг фазы более 68 градусов (константа времени менее 5 с). D. Клиническая картина заболевания не соответствует другой патологии |
Этиология и патофизиология двусторонней вестибулопатии
Причины развития двусторонней вестибулопатии остаются неясными в 20—50% случаев [9, 16]. В остальных частыми причинами возникновения двусторонней вестибулопатии становится прием ототоксичных препаратов, прежде всего аминогликозидов (12—32%), двусторонняя форма болезни Меньера (7—16%), инфекционные заболевания (4—12%) и генетические нарушения (4—17%). Описаны редкие заболевания, при которых двусторонняя вестибулопатия сочетается с мозжечковой атаксией (синдром CABV) или мозжечковой атаксией и периферической нейропатией (синдром CANVAS) [7—9, 15—18]. Обсуждается и роль аутоиммунных нарушений в генезе двусторонней вестибулопатии. Выявленные повышенные титры антител к структурам внутреннего уха, преимущественно к фиброзным мембранам вестибулярной части, у пациентов с этим заболеванием могут быть как сопутствующим явлением при развитии двусторонней вестибулопатии, так и фактором, способствующим дегенеративным процессам в волосковых клетках [19]. M. Eliezer и соавт. выявили анатомические особенности в виде эндолимфатического гидропса и нарушения гемато-лабиринтного барьера более чем у половины пациентов с двусторонней вестибулопатией при проведении МРТ головного мозга с контрастированием в режиме 3D-FLAIR, что, по мнению авторов, может также способствовать развитию заболевания [20].
Причиной сравнительно высокой распространенности идиопатических форм двусторонней вестибулопатии в пожилом возрасте могут быть возрастные изменения периферического отдела вестибулярной системы. Эти изменения заключаются в прогрессирующей дегенерации сенсорного эпителия, в первую очередь волосковых клеток 1 типа и эфферентных нервных волокон [21]. По некоторым данным, количество волосковых клеток в ампулярном рецепторе полукружных каналов у людей старше 80 лет сокращается на 12% и у людей старше 90 лет на 25% (в сравнении людьми в возрасте 42—67 лет) [22]. Возрастные изменения затрагивают и преддверно-улитковый нерв: его аксоны истончаются, а в самом нерве откладываются амилоидные тельца. Эти изменения снижают проводящую способность преддверно-улиткового нерва [23].
Клинические проявления
Клиническая картина двусторонней вестибулопатии главным образом складывается из неустойчивости и осциллопсии. Причиной развития неустойчивости становится нарушение вестибулоспинального рефлекса, осциллопсии — вестибулоокулярного рефлекса. Осциллопсия встречается у 30—40% пациентов с двусторонней вестибулопатией [6, 24].
Сидя и лежа симптомы заболевания, как правило, отсутствуют. Однако иногда расстройства вестибулоокулярного рефлекса приводят к появлению осциллопсии даже при небольших движениях головой в положении сидя или, например, при жевании.
Неустойчивость, вызванная двусторонней вестибулопатией, не имеет патогномоничных черт. Она усиливается в темноте или при ходьбе по неровной поверхности, иногда несколько менее выражена при быстрой ходьбе, чем при медленной. Расстройства равновесия при двусторонней вестибулопатии часто становятся причиной падений, особенно у пожилых пациентов, когда возможности компенсации недостаточны или нарушены из-за сопутствующих заболеваний. В сравнении с другими заболеваниями, проявляющимися головокружением, риск падения при двусторонней вестибулопатии выше почти в 10 раз, а в сравнении с популяцией в целом — более чем в 30 раз [25].
Вестибулярное головокружение при двусторонней вестибулопатии может возникать лишь в тех случаях, когда на каком-либо этапе заболевания повреждение оказывается асимметричным. В целом, головокружение отмечают около трети пациентов [7].
Сравнительно недавно были выявлены расстройства навигации при двусторонней вестибулопатии. Они могут возникать даже в тех случаях, когда вестибулярная функция не утрачивается полностью, а страдает лишь частично. Роль нарушений пространственной памяти и навигации при двусторонней вестибулопатии у пожилых пациентов до конца не изучена. Не известно, в какой степени эти нарушения сказываются на риске падений и повседневной активности. Кроме того, не ясной остается взаимосвязь этих нарушений с когнитивными расстройствами при нейродегенеративных заболеваниях, в частности, болезни Альцгеймера, при которой расстройства пространственной памяти занимают важное место в клинической картине.
В тех случаях, когда вестибулярные расстройства при двусторонней вестибулопатии не грубые, заболевание может протекать в стертой форме, проявляясь умеренными расстройствами равновесия лишь в сложных условиях, например, при быстрой ходьбе по неровной или скользкой поверхности, на эскалаторе или в движущемся транспорте. Тем не менее и у таких пациентов риск падений значительно повышается.
Диагностика
Диагностика двусторонней вестибулопатии основывается на характерной клинической картине, результатах клинического нейровестибулярного обследования и инструментальных тестов. Наиболее информативными клиническими тестами являются проба Хальмаги и исследование динамической остроты зрения. Среди инструментальных методов диагностики двусторонней вестибулопатии наиболее важными считаются битермальный калорический тест, видеоимпульсный тест и вращательный тест.
Проба Хальмаги предназначена для оценки сохранности горизонтального вестибулоокулярного рефлекса. Обследуемому предлагают зафиксировать взор на переносице расположившегося перед ним врача и быстро поворачивают голову поочередно в одну и другую сторону примерно на 15° от средней линии. В норме, при сохранном вестибулоокулярном рефлексе, благодаря очень быстрому непроизвольному компенсаторному движению глаз в противоположном направлении, глаза остаются фиксированными на переносице врача. При утрате функции лабиринта поворот головы не может быть компенсирован одномоментным быстрым переводом глаз в противоположном направлении. В результате глаза возвращаются в исходное положение с запозданием — уже после поворота головы возникает произвольная коррекционная саккада, позволяющая вернуть взор в исходное положение [26, 27]. В случае двусторонней вестибулопатии эта саккада появляется при повороте головы в обе стороны. Преимуществом пробы Хальмаги можно считать простоту ее выполнения, недостатком — сравнительно низкую чувствительность: корректирующую саккаду можно увидеть невооруженным глазом лишь при достаточно значительном повреждении вестибулоокулярного рефлекса (gain <0,4) [28].
Поскольку согласно современным диагностическим критериям двусторонняя вестибулопатия диагностируется при снижении gain <0,6, отсутствие корректирующей саккады в пробе Хальмаги не исключает двусторонней вестибулопатии.
Проба на динамическую остроту зрения позволяет оценить влияние быстрых движений головы на четкость зрения. Поскольку главным механизмом, обеспечивающим неподвижность изображения на сетчатке и, стало быть, четкость зрения при движениях головы остается вестибулоокулярный рефлекс, снижение динамической остроты зрения — важный признак нарушения вестибулоокулярного рефлекса. Пациенту сначала проверяют остроту зрения по таблице Сивцева в положении сидя с неподвижной головой, а затем повторяют исследование, поворачивая его голову в горизонтальной плоскости из стороны в сторону на 10—15° с частотой 2 Гц. Ухудшение зрения более чем на 2 строки считается признаком снижения динамической остроты зрения и может свидетельствовать о нарушении вестибулоокулярного рефлекса [29, 30]. Чувствительность этой пробы достигает 94,5%, а специфичность — 95,2% [31].
Калорический тест заключается в ирригации наружного слухового прохода водой или воздухом различной температуры (тепловая и холодовая стимуляция). При этом эндолимфа нагревается или охлаждается, что сопровождается ее конвекционным перемещением в горизонтальном полукружном канале соответственно к ампуле или от ампулы. Клиническим выражением такого перемещения становится головокружение и так называемый калорический нистагм, направленный при холодовой стимуляции в контралатеральную сторону, а при тепловой — в ипсилатеральную. Признак периферической вестибулопатии — снижение или отсутствие ответа на калорическую стимуляцию, что проявляется уменьшением или исчезновением калорического нистагма.
Тест синусоидального вращения заключается во вращении пациента в поворотном кресле по синусоидальной траектории. Снижение gain горизонтальных полукружных каналов менее 0,1 при выполнении этого теста считается признаком периферической вестибулопатии.
Видеоимпульсный тест представляет собой инструментальный вариант пробы Хальмаги. При этом тесте используется физиологический стимул, а именно угловое ускорение при быстрых поворотах головы в плоскости расположения горизонтального полукружного канала. При этом частота стимула составляет примерно 3—5 Гц, что соответствует частотам вестибулярной стимуляции, которые возникают в повседневной жизни человека при обычных поворотах головы. Признаком двусторонней вестибулопатии считается снижение коэффициента gain (т.е. соотношения скорости движения глаз и головы) менее 0,6 при исследовании горизонтальных полукружных каналов. К важному преимуществу видеоимпульсного теста можно отнести возможность исследования разных полукружных каналов, а не только горизонтальных (как при калорическом и вращательном тестах). Это обстоятельство может помочь диагностике причин двусторонней вестибулопатии. Так, передний (верхний) полукружный канал реже повреждается при идиопатической двусторонней вестибулопатии, при приеме аминогликозидов и двусторонней болезни Меньера, чем при инфекционных заболеваниях внутреннего уха или двусторонней вестибулопатии, ассоциированной с нейросенсорной тугоухостью [32].
Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы (ВВМП) демонстрируют значительную вариабельность при двусторонней вестибулопатии, в связи с чем они не были включены в критерии диагностики заболевания. Как цервикальные, так и окулярные ВВМП у части пациентов либо не регистрируются, либо имеют низкую амплитуду, а у части — сохранены и не меняются. В настоящее время этот метод используется в основном в научных целях для выявления особенностей дегенеративных процессов в различных частях лабиринта при различной этиологии двусторонней вестибулопатии [33].
Лечение
Лечение двусторонней вестибулопатии — трудная задача. Из-за билатерального повреждения вестибулярной системы вестибулярная компенсация крайне затруднена и в большинстве случаев едва ли возможна. Тем не менее вестибулярная реабилитация, целью которой становится попытка стимуляции центральной вестибулярной компенсации, составляет главное направление лечения этого заболевания [34]. Эффективность ее, как правило, значительно ниже, чем при односторонней вестибулярной гипорефлексии, а сроки проведения и сопровождения специалистом значительно больше [35].
Стимуляция центральной вестибулярной компенсации достигается при помощи упражнения, предложенного T. Cawthorne и F. Cooksey. Оно заключается в том, что больному предлагают зафиксировать взор на объекте, расположенном на расстоянии вытянутой руки, и поворачивать голову из стороны в сторону в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Это упражнение выполняется в течение 1—2 мин 4—5 раз в день. Со временем сложность упражнения постепенно наращивают, увеличивая скорость поворотов головы и удаленность мишени, а также устраняя проприоцептивные сигналы, например, ставя больного на мягкий мат [31].
Еще одно направление вестибулярной реабилитации при двусторонней вестибулопатии — тренировка замещения нарушенного вестибулоокулярного рефлекса зрительными саккадами или плавным слежением. Тренировка саккад достигается с помощью упражнения, во время которого больной сначала фиксирует взор на одном объекте (например, на пальце вытянутой руки), затем переводит взор на другой объект (например, палец другой руки), расположенный на расстоянии 30—40 см от первого, и поворачивает голову к этому второму объекту вслед за поворотом взора. Тренировка плавного слежения заключается в фиксации пациентом взора на одной мишени, последующем закрытии глаз, и повороте головы в сторону другой мишени. После чего пациент должен открыть глаза, предварительно попытавшись направить взор на первую мишень, т.е. запомнить ее положение при повороте головы. Затем эти последовательные движения в обоих упражнениях повторяются от одного объекта фиксации к другому в течение 1—2 мин. Движения осуществляются как по горизонтали, так и по вертикали. Наконец, третье направление реабилитации — тренировка постуральной устойчивости. Ходьба по пересеченной местности, среди деревьев, в толпе людей или, на начальных этапах, вокруг стульев, расставленных по комнате — все это примеры упражнений для тренировки равновесия.
Важным последствием двусторонней вестибулопатии нередко становится зрительная зависимость: в отсутствии адекватной вестибулярной стимуляции больные привыкают опираться на зрительную информацию. В визуально сложной обстановке (сумерки, супермаркет, метро) полагаться на зрительную систему не удается, что усугубляет неустойчивость и резко повышает вероятность падения. При зрительной зависимости подбирают упражнения, выполняя которые больной находится на твердой, неподвижной поверхности, но в условиях оптокинетической стимуляции (видит вокруг двигающиеся объекты, полосы или пятна света), привыкая тем самым сохранять равновесие не слишком полагаясь на визуальную информацию.
В тех случаях, когда при помощи вестибулярной ре-абилитации улучшить состояние больного не получается, прибегают к вспомогательным устройствам, основанным на методе биологической обратной связи. Так, вибротактильный пояс помогает предотвратить падение и улучшает равновесие за счет дополнительных сенсорных (тактильных) сигналов, информирующих об отклонении тела в ту или иную сторону [36].
В последние годы разработаны и проходят испытания вестибулярные импланты, цель которых — более или менее полноценное замещение утраченных вестибулярных функций [37]. В предварительных исследованиях у имплантированных добровольцев с двусторонней вестибулопатией наблюдалось восстановление вестибулоокулярного рефлекса. Тем не менее хирургическая установка импланта в лабиринт может осложниться потерей слуха, что необходимо учитывать у пациентов с двусторонней вестибулопатией и сохранной функцией органа Корти [38].
Перспективным направлением в реабилитации двусторонней вестибулопатии является шумовая вестибулярная гальваническая стимуляция. При этой методике на электроды, расположенные на сосцевидных отростках, подается стохастический ток небольшой амплитуды с нулевой постоянной составляющей, который стимулирует вестибулярные рецепторы и афферентные окончания нервных волокон. Гальваническая стимуляция на уровнях, не воспринимаемых человеком, позволяет улучшить как статическую устойчивость, так и ходьбу у пациентов с двусторонней вестибулопатией. Это объясняется эффектом снижения порога чувствительности рецептора при определенном постоянном шумовом воздействии [39, 40].
Таким образом, двусторонняя вестибулопатия — важная причина неустойчивости в пожилом возрасте. Распространенность этого состояния среди пациентов с расстройствами равновесия недостаточно изучена и, по-видимому, недооценивается. Современные методы клинической и инструментальной диагностики состояния вестибулярной системы позволяют с высокой эффективностью определить состояние периферической вестибулярной системы и диагностировать двустороннюю вестибулопатию даже при негрубом повреждении вестибулоокулярного рефлекса. Лечение двусторонней вестибулопатии главным образом заключается в вестибулярной реабилитации, цель которой — уменьшить неустойчивость, снизить риск падений и расширить повседневную активность пациентов, страдающих этим заболеванием.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.