Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) в настоящее время является редким и малоисследованным как с медицинской, так и с клинико-психологической точки зрения тяжелым неврологическим заболеванием [1, 2].

Среди неврологических проявлений ОМС центральное место занимают несистемное головокружение, шаткость походки, частые падения, тремор головы, туловища, рук и ног, нарушение мышечного тонуса. Характерные признаки заболевания — явления опсоклонуса и миоклонуса. Опсоклонус характеризуется непроизвольными, хаотичными, разнонаправленными саккадическими движениями глаз с горизонтальным и вертикальным компонентами. Под миоклонусом подразумеваются полиморфные миоклонии в виде коротких, отрывистых движений мышц небольшой амплитуды. Эти проявления наблюдаются в основном в мышцах век, губ, туловища, в проксимальных отделах конечностей. Заболевание может быть слабой, средней и сильно выраженной степени тяжести, но в любом случае довольно быстро происходит регресс достигнутых ребенком до болезни двигательных навыков. Примерно у 2/3 пациентов течение болезни является хроническим и рецидивирующим.

У больных имеются и психологические нарушения [3, 4]. Речь идет об особенностях когнитивного и эмоционального развития детей с ОМС, особенностях их поведения и трудностях в становлении речи. Возникающие нарушения в психическом развитии могут быть выражены в разной степени. В одних случаях это дефицитарность некоторых функций, которая позволяет ребенку оставаться в границах нормативного развития, в других — высокая степень их нарушения, приводящая к тотальному недоразвитию.

Этиология и патогенез заболевания остаются недостаточно изученными. Число исследований [1, 2, 5, 6], посвященных ОМС, невелико, носит поисковый характер, порождая больше вопросов, нежели ответов. В качестве возможных причин ОМС рассматривается паранеопластический генез (первоначальное развитие опухоли симпатической нервной систем), параинфекционное поражение (следствие перенесенного респираторного или какого-либо вирусного заболевания) и поствакционнальное осложнение. Предполагается также, что основной ущерб здоровью детей при ОМС может быть вызван нейровоспалением, связанным с неконтролируемой функций иммунных В-клеток, которые могут быть причиной нарушения толерантности и продуцирования аутоиммунных антител.

Выявлены определенные сложности и в отношении своевременного диагностирования ОМС в связи с тем, что как минимум в 20% случаев манифестация заболевания отличается специфической и нетипичной картиной. Во многих случаях оно ошибочно квалифицируется как одно из заболеваний с похожей клинической картиной (энцефалит, синдром Гийена—Барре и др.). Существуют сложности, связанные с определением нужной схемы лечения, оценкой динамики течения и прогноза заболевания.

Начало болезни, как правило, происходит постепенно, но в течение относительно короткого времени: у ребенка появляются и усиливаются атаксия и тремор во всем теле, возникают редкие некоординированные движения. Он довольно быстро утрачивает возможность удерживать равновесие и самостоятельно ходить, пользоваться ложкой и другими привычными предметами, пить из кружки (если до начала болезни он умел это делать). Начинают периодически отмечаться проявления хаотичного движения глазных яблок (опсоклонус). Наряду с этим нередко возникают подергивание языка, нарушение возможности полноценного произнесения уже имеющихся в активе ребенка слов. Для психического состояния пациента в этот период характерны незатихающий сильный плач, который не удается успокоить обычными средствами, нарушения сна и недостаток периодов спокойного бодрствования. Иногда наблюдается апатичность, потеря интереса к окружению, игровой деятельности и общению. Характерна дисфория в отношении к близким, прежде всего к матери.

Болезненные ощущения создают для ребенка ситуацию крайней дестабилизации, дезинтеграции окружающей действительности, вынуждают его искать физическую опору, лежать. Болезнь погружает его в состояние крайнего телесного дискомфорта, регрессивной беспомощности и переполненности тревогой.

При катамнестических исследованиях, направленных на оценку развития заболевания, были отмечены трудности в обучении и поведении у таких детей. Так, по результатам проведенного в Великобритании катамнестическое исследования [6], лишь 1/3 из 101 находившегося под наблюдением пациента не имели сложностей в когнитивном функционировании, что позволило некоторым из них даже получить высшее образование. У большей же части пациентов в отдаленном периоде были отмечены речевые и интеллектуальные расстройства разной степени выраженности. Статистически подкрепленные исследования [7—9] показали, что неврологическая симптоматика в сочетании с отклонениями в когнитивном развитии отмечается примерно у ½ больных с ОМС. При этом нарушения в когнитивном развитии и поведении чаще имеют место в случаях более раннего начала заболевания и большого количества его рецидивов.

Число рецидивирующих эпизодов может оказаться значимым фактором для когнитивного, эмоционального и психического развития детей в целом, поскольку указывает на тяжесть заболевания (выраженность неврологической симптоматики) и длительность воздействия патогенной причины [10]. При этом важно учитывать, что наряду с основными нарушениями развития формируются и специфические функциональные перестройки, в структуру которых включаются вторичные и третичные компенсаторные компоненты [11—14].

В аспекте изложенных выше особенностей заболевания весьма актуальной задачей является анализ характера психического развития ребенка в зависимости от его возраста при дебюте болезни. Период онтогенеза, на который приходится начало болезни в детской неврологии, имеет особое значение, поскольку каждый возраст имеет свои характеристики в отношении устойчивости, сенситивности и ранимости по отношению к вредоносным воздействиям. Изучение этого вопроса в клинических и психологических исследованиях традиционно для ряда неврологических заболеваний, однако применительно к пациентам с ОМС результатов пока недостаточно, учитывая невысокую частоту заболевания в популяции.

Цель настоящего исследования — изучение психического развития детей разного возраста с ОМС в зависимости от возраста дебюта заболевания.

В исследование были включены 26 детей (10 мальчиков, 16 девочек) с ОМС в возрасте от 1 года 7 мес до 13 лет. Средний возраст детей, в котором возник дебют болезни составил 22±11 мес (табл. 1).

Все пациенты проходили лечение в отделении психоневрологии Российской детской клинической больницы. Некоторые дети в дальнейшем посещали отделение для консультаций с лечащим врачом-неврологом и психологом.

В большинстве случаев обследование детей проводилось в присутствии матери, поскольку часто попытки разделения больного ребенка с матерью приводили к сильной тревоге и у больного, и у матери (это наблюдалось в основном в диадах с детьми до 5-летнего возраста, но также имело место и у детей более старшего возраста). В отдельных случаях, помимо психолога, ведущего ребенка, при обследовании присутствовал врач-невролог либо еще один психолог.

В зависимости от возраста дети были разделены на две группы: 1-я группа — пациенты до 4 лет 11 мес, 2-я группа — больные старше этого возраста.

Для обследования обеих групп были использованы следующие методы исследования: анализ историй болезни пациентов; полуструктурированная беседа с родителями, направленная на выяснение жалоб, касающихся развития ребенка, а также значимых для оценки развития достижений и трудностей в познавательном развитии, эмоционально-поведенческом реагировании и социальной коммуникации; наблюдение за поведением, эмоциональными реакциями ребенка.

Структура психологического обследования для выявления особенностей когнитивного и эмоционально-личностного развития различалась в зависимости от возраста ребенка: патопсихологическое обследование детей 1-й группы выстраивалось в соответствии с традицией московской школы патопсихологии и психологии аномального развития [11].

Для детей 2-й группы применялась схема проведения нейропсихологического тестирования по Лурия, адаптированного для детского возраста и направленного на качественную оценку состояния отдельных психических функций. В процессе тестирования оценивались: 1) уровень познавательного развития (что включало исследование общей ориентации ребенка в автобиографических данных и пространстве, работоспособности, анализ уровня развития сенсомоторных навыков, зрительного и зрительно-пространственного восприятия, памяти, внимания, мышления, речи, графических навыков); 2) сформированность навыков, обеспечивающих социальную коммуникацию (анализировались особенности контакта и поведения ребенка в процессе беседы, реакции на предложенные задания, готовность к сотрудничеству с психологом, особенности реагирования на помощь взрослого, успех или неудачу, также принималась во внимание специфика взаимодействия с родителями (чаще с матерью), а также игры с психологом); 3) состояние произвольной активности и эмоционально-волевой сферы (анализировалось при наблюдении за поведением ребенка).

Обследование проводилось после дневного сна и удовлетворения физиологических потребностей детей, в спокойном состоянии ребенка, когда не было обострения неврологической симптоматики и выраженной эмоциональной лабильности, которые могли бы явиться препятствием к работе с ним.

Возраст детей на момент обследования сильно варьировал, что вносило коррективы в анализ связи между временем возникновения заболевания, возрастом пациентов на момент обследования и типом психологического (психического) развития у детей с ОМС. Периоды от последнего ухудшения до момента обследования у детей также различались, что так или иначе влияло и на результаты обследования, поскольку периоды восстановления и периоды возможной компенсации нарушений в когнитивном и эмоциональном развитии у всех детей были разными (табл. 2).

Основной возрастной диапазон возникновения ОМС (76%) — от 1 года до 3 лет. Реже (19%) заболевание возникает в возрасте у детей до 1 года, еще реже (8%) — в период от 3 до 5 лет.

Были выявлены разные варианты дизонтогенеза — от близкого к норме развития до выраженного психического недоразвития. Близкое к нормативному развитие наблюдалось в 27% случаев — у 7 больных из 26. Задержки психического развития разной степени были отмечены у 14 детей. При этом у 12 (46%) они были относительно легкими, а в 2 (8%) случаях находились на границе с умственной отсталостью. Выраженное психическое недоразвитие имело место у 5 (19%) детей. В целом результаты обследования свидетельствуют о том, что большинство (73%) детей развивались ненормативно.

При сопоставлении характера психического развития со временем появления первого эпизода заболевания было установлено, что опасность выраженных нарушений психического развития выше при дебюте ОМС до 3 лет. Отмечается тенденция увеличения случаев задержанного развития (включая грубые формы задержки) и психического недоразвития — 65% (17 из 26). Наиболее выраженные формы нарушений развития, которые встречаются у детей с дебютом заболевания в возрасте до 3 лет и не встречаются при начале заболевания в возрасте старше 3 лет, указывают на то, что именно этот возрастной период является периодом максимальной сенситивности нервной системы к действию патогенного фактора, что обусловливает развитие когнитивных, речевых и эмоционально-личностных отклонений, когда манифестация заболевания может нанести наиболее тяжелый вред. В силу особой уязвимости ребенка в этот период болезненный эпизод способен вызвать не только ухудшение в работе всего организма, но и существенное изменение его развития.

Вместе с тем сделанный выше вывод имеет некоторые ограничения, поскольку наблюдались случаи близкого к нормативному развития при начале заболевания и до 1 года (4%; 1 из 26), и в период от 1 года до 3 лет (23%; 6 из 26). Таким образом, раннее начало заболевания хотя и является фактором риска в отношении развития тяжелых нарушений психического развития, все же напрямую, видимо, его не обусловливает. Здесь могут иметь значение тяжесть первого приступа заболевания, длительность и особенности периода до начала лечения, количество и массивность перенесенных рецидивов, которые влияют на возможности компенсаторной перестройки в сложном и многоэтапном процессе развития психических функций в онтогенезе.

Как показало настоящее исследование, в возрастном диапазоне от 3 до 5 лет наблюдается максимальное количество (31%) задержек психического развития, способных к компенсации (редукции) при соответствующем лечении и проведении реабилитационных мероприятий. В связи с этим следует отметить, что существенный вклад в возникновение и усугубление задержек развития могут вносить третичные, психосоциальные по своему генезу симптомы. Одним из психосоциальных факторов может быть излишняя опека больного ребенка со стороны родителей. Если сначала такая гиперопека оправдана болезненным состоянием ребенка, то затем, при улучшении его состояния, она часто реализуется по инерции, в силу приобретенного близкими психотравматического эмоционального опыта и длительного переживания ими состояния неизвестности и беспомощности в сочетании со страхом возможного возвращения регресса поведенческих нарушений. Это может стать фокусом для психологической коррекции с целью минимизации негативного вклада психосоциальной составляющей в психическое развитие ребенка и создания условий для организации оптимальной для него среды.

Таким образом, в психическом развитии детей с ОМС проявляется сложное соотношение обусловленного болезнью психофизиологического отставания и компенсаторных функционально-психологических явлений в процессе онтогенеза, которые требуют дальнейшего изучения. Необходимо исследование психических особенностей ребенка с ОМС, особенностей его мотивации и переживаний, что крайне важно для организации психокоррекции и реабилитации. Нельзя недооценивать психотравмирующий характер детских переживаний в связи с потерей привычной для него стабильности предметов в условиях выраженных проявлений опсоклонуса, невозможностью совершения безопасных перемещений и реализации приобретенных навыков. Простые и привычные для здорового ребенка дошкольного возраста ситуации для больного становятся предельно драматичными. Можно предположить, что в зависимости от возраста ребенка неожиданно наступающие массивные нарушения движений и невозможность поддержания позы в условиях тяжелого начала ОМС способны вызывать ощущения не только чуждости и враждебности мира, но и неподконтрольности собственного тела, зачастую сопряженные со страхами фрагментации «Я» и его внутренней дезинтеграции. Наблюдаемые в таких случаях сложные эмоционально-поведенческие реакции ребенка проявляются прежде всего дисфоричным настроением, неудовлетворенностью общением даже с близкими и общей эмоциональной разбалансированностью, что может указывать на психотравмирующий фактор у ребенка, связанный с пережитой (в некоторых случаях — неоднократно) ситуацией. Это может быть самостоятельным источником более низкого психического функционирования и затяжных психических перестроек у детей с ОМС.

В проведенном исследовании была подтверждена предполагаемая связь времени начала заболевания по отношению к этапу онтогенеза с выраженностью последующих нарушений психического развития. Однако требуют дальнейшего изучения целый ряд факторов (тяжесть перенесенного манифеста заболевания, количество и тяжесть эпизодов ухудшений и др.), роль и место психотравматического и психосоциальных факторов в аспекте нарушений психического развития у детей с ОМС. Но независимо от дальнейшего изучения ОМС при оценке прогноза болезни и планировании психокоррекционных мероприятий уже сейчас важно учитывать ряд факторов: возраст ребенка к периоду начала заболевания и его возраст на момент обследования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: ymikadze@yandex.ru, http://orcid.org/0000-0001-8137-9611