Эссенциальный тремор (ЭТ) - частое заболевание экстрапирамидной системы, основным проявлением которого является постурально-кинетический тремор рук, часто сопровождающийся тремором головы, голосовых связок, ног, туловища [1-4].

Традиционно ЭТ рассматривается как моносимптомное заболевание, единственным проявлением которого является постурально-кинетическое дрожание [2, 3]. Тем не менее у части больных, во всем прочем удовлетворяющих критериям диагностики ЭТ, наряду с тремором обнаруживаются дополнительные симптомы, в том числе легкие, как правило, непрогрессирующие признаки гипокинезии, ригидности, фокальной дистонии [1, 2]. В число этих симптомов входят нарушения походки и устойчивости, выявляемые у 30-50% пациентов с ЭТ [4-7]. Их патогенез, клиническая значимость, связь с другими проявлениями ЭТ остаются неясными.

Цель исследования - изучение нарушений проходки и постуральной устойчивости у больных с ЭТ.

Проведено обследование 40 пациентов в возрасте от 29 до 82 (64,2±13,0) лет с диагнозом ЭТ, установленным в соответствии с критериями Movement Disorder Society [3]. Продолжительность заболевания составила от 3 до 58 (21,8±15,4) лет, возраст начала заболевания - от 13 до 74 (42,4±19,3) лет. Для исследования тандемной ходьбы использован модифицированный вариант пробы 10 шагов, предложенный W. Abdo и соавт. [4]. Тест предусматривает 5-балльную оценку (от 0 до 4 баллов), где: 0 - отсутствие боковых шагов, 1 балл - 1 боковой шаг; 2 балла - больной в целом справляется с пробой, но делает 2-3 боковых шага, 3 балла - пациент делает более 3 боковых шагов, но способен закончить пробу, 4 балла - пациент не способен выполнить пробу. В соответствии с ранее проведенными исследованиями оценки 0 и 1 балл соответствуют возрастной норме.

Для определения выраженности дрожания использовали шкалу клинической оценки тремора [5]. Равновесие оценивали по шкале Тинетти [8]. Стабилометрическое исследование проводили с использованием комплекса Биомеханика-2. Показатели качества жизни оценивали по шкале EQ-5D.

Результаты обработаны статистически с использованием программы Statistika 6.0. За достоверные принимали различия при р<0,05.

Нарушения тандемной ходьбы отмечены у 50% обследованных, в том числе у 30% определены легкие (2 балла), а у 15% - умеренные (3 балла) нарушения. У пациентов с нарушением тандемной ходьбы достоверно чаще отмечались жалобы на неустойчивость и головокружение.

Выраженность нарушений тандемной ходьбы коррелировала с возрастом (r=0,34; р<0,05) и возрастом дебюта заболевания (r=0,31; р<0,05), но не зависела от длительности заболевания. У пациентов с началом заболевания в возрасте старше 60 лет нарушения тандемной ходьбы встречались чаще, чем у лиц с более ранним дебютом заболевания.

Отмечена связь выраженности нарушений тандемной ходьбы и суммарного значения по шкале клинической оценки тремора, а также с большинством подпунктов этой шкалы, отражающих выраженность постурального (r=0,43; р<0,05), кинетического (r=0,47; р<0,05), интенционного (r=0,55; р<0,05) и изометрического (r=0,53; р<0,05) тремора рук. Выраженность нарушений тандемной ходьбы не коррелировала с выраженностью тремора ног.

У больных с нарушением тандемной ходьбы достоверно чаще наблюдались тремор головы (особенно вертикальный) и тремор голосовых связок (р<0,05). Достоверных различий между двумя группами по выраженности тремора туловища и ног не выявлено. Выявлена связь между выраженностью нарушений тандемной ходьбы и оценкой равновесия по шкале Тинетти (r=0,47; р<0,05).

При проведении стабилометрического исследования у пациентов с ЭТ отмечено достоверное увеличение основных показателей стабилограммы - длины статокинезиограммы (782,6±426,1 мм), ее площади (127,66±114,84 мм), отношения длины статокинезиограммы к ее площади (8,79±4,70), что говорит о наличии легких или умеренных постуральных нарушений у этих больных.

Величина площади статокинезиограммы коррелировала с выраженностью кинетического (r=0,32; р<0,05) и интенционного (r=0,39; р<0,05) тремора верхних конечностей, а также с суммарным баллом по шкале клинической оценки тремора (r=0,33; р<0,05).

У пациентов с нарушением тандемной ходьбы были достоверно выше длина и площадь статокинезиограммы, а также скорость перемещения центра давления, по сравнению с больными без нарушения тандемной ходьбы. Амплитуда смещения центра давления в целом по группе пациентов с ЭТ была увеличена в обеих плоскостях статокинезиограммы: фронтальной (9,28±7,99 мм) и сагиттальной (50,80±101,23 мм). Но при этом с выраженностью нарушения тандемной ходьбы коррелировало среднеквадратическое отклонение центра давления только во фронтальной (r=0,40; р<0,05), но не в сагиттальной плоскости.

У пациентов с нарушением тандемной ходьбы были достоверно ниже как общая оценка качества жизни по шкале EQ-5D, так и оценки по пунктам мобильность, самообслуживание, повседневная активность.

Таким образом, у половины обследованных больных с ЭТ выявлены нарушения ходьбы и равновесия, которые были легкими и умеренными, но тем не менее являлись причиной значимого субъективного дискомфорта и фактором снижения качества жизни.

Основными факторами, влияющими на вероятность развития нарушений тандемной ходьбы, были возраст пациентов, возраст начала заболевания, скорость его прогрессирования. Более раннее и частое развитие нарушений тандемной ходьбы наблюдалось у пациентов с ЭТ, манифестировавшим после 60 лет, что в целом поддерживает представления о возрастной гетерогенности этого заболевания [5]. Об этом же свидетельствует связь нарушений тандемной ходьбы с аксиальными видами тремора (тремор головы и голосовых связок), которые более выражены при позднем начале ЭТ [9, 11].

Установленная зависимость нарушения тандемной ходьбы от показателей статокинезиограммы преимущественно во фронтальной плоскости может отражать участие мозжечка в патогенезе нарушений ходьбы и равновесия при ЭТ [6, 7]. Роль дисфункции мозжечка в развитии дрожательного гиперкинеза доказывается методами функциональной нейровизуализации [8], а также клиническими случаями регресса ЭТ после деструктивных поражений мозжечка [9]. Нейропсихологическое обследование свидетельствует об участии мозжечка и его связей с лобной корой в развитии умеренного когнитивного дефицита, связанного с ЭТ [12-14]. Природа дисфункции мозжечка при ЭТ остается до конца не установленной, клиническая значимость минимальных дистрофических изменений, выявленных в немногочисленных патоморфологических исследованиях, остается неясной [5, 8]. О своеобразной природе дисфункции мозжечка при ЭТ свидетельствует парадоксальная нормализация ходьбы у пациентов с ЭТ при алкогольной пробе [10]. Это может свидетельствовать о том, что признаки дисфункции мозжечка при ЭТ представляют собой скорее симптомы раздражения, нежели симптомы выпадения. С этой точки зрения представляются важными данные о связи нарушения ходьбы с выраженностью тремора в руках. С одной стороны, это показывает, что нарушение тандемной ходьбы может играть роль своеобразного индикатора общей тяжести заболевания. С другой стороны, его можно рассматривать как косвенное подтверждение гипотезы G. Deuschl и R. Elble, согласно которой дисфункция мозжечка при ЭТ может носить вторичный характер и объясняться влиянием патологической колебательной активности, генерируемой в таламусе, базальных ганглиях и стволовых ядрах [5].

Исходя из этого, можно предположить, что раннее применение препаратов, уменьшающих дрожание при ЭТ, не только оказывает симптоматический эффект, но и способно предупреждать или замедлять прогрессирование нарушений походки и равновесия при этом заболевании.