На ранней стадии детского церебрального паралича (ДЦП), т.е. в первые 1,5-2 года жизни, характерным является нарушение развития безусловных двигательных рефлексов: ребенок в первые 2-3 мес не в состоянии из положения на животе поднять и удержать поднятой голову, как это делает здоровый ребенок, или же делает это неуверенно и тут же опускает ее; в возрасте 6-7 мес он не может сесть и удержаться в этой позе, если его усаживают; в 9-12 - он не осваивает положение стоя и не начинает ходить. Иначе говоря, у ребенка не формируются установочные рефлексы, являющиеся клиническим выражением созревания функциональной системы антигравитации (ФСА), основного фундамента для развития в дальнейшем позовых рефлексов, статики и локомоции, а затем и произвольной моторики.

Одновременно с проявлениями недостаточности или отсутствием деятельности системы антигравитации, у ребенка с ДЦП постепенно развивается повышение активности врожденных тонических рефлексов, что проявляется постепенным повышением тонуса мышц, состояние которого контролируется активностью лабиринтного тонического (ЛТР), симметричного шейного (СШТР), асимметричного шейного (АШТР) и других рефлексов. При их участии формируются и закрепляются патологические мышечные синергии и синкинезии не только в конечностях, но и в оральной мускулатуре.

В зависимости от их выраженности к 1,5-2 годам уже образуется стойкий патологический двигательный стереотип, часто сопровождающийся задержкой предречевого и речевого развития.

Отсутствие или слабость установочных рефлексов и нарастающая с возраста 1,5-2 мес активность тонических рефлексов (которые должны редуцироваться уже к 2-3 мес), т.е. их дисбаланс, можно рассматривать как один из главных патологических дизонтогенетических синдромов ДЦП в ранней стадии заболевания. Вторым характерным симптомом ДЦП, появляющимся уже к 6-8 мес жизни, является интенционный паралич или парез: в положении на спине у ребенка не усматриваются патологические синергии, но как только ему придают вертикальное положение, ножки ребенка под влиянием СШТР разгибаются во всех суставах, он опирается на дистальные отделы стоп, руки сгибаются в локтях и приводятся в плечевых суставах, ноги под влиянием ЛТР могут сгибаться во всех трех суставах [3].

Основными методами терапии в этой стадии заболевания являются массаж, лечебная физкультура (ЛФК), разработанные в отделе восстановительного лечения детей с церебральными параличами Научного центра здоровья детей метод пассивной вестибулярной тренировки, а также фармакотерапия.

Однако, главным корригирующим воздействием на нарушенную ФСА, от активности которой зависит развитие моторики, в первые месяцы жизни является воздействие на рецепторы полукружных каналов вестибулярной системы, что определяет снижение патологической активности отолитовой подсистемы [5]. Именно отолитовый орган контролирует у ребенка в первом полугодии жизни тонус мышц туловища и конечностей, оральной мускулатуры. Позже, после 6-7 мес, управление мышечным тонусом и движениями дополняется активностью подсистемы полукружных каналов, вестибуломозжечкового комплекса, подкорковых ядер, моторной и премоторной коры.

Для устранения дисбаланса рефлекторной активности отолитовых органов и полукружных каналов была разработана специальная методика, получившая название «пассивная вестибулярная тренировка» [4, 5, 11].

Для этой цели детей первых месяцев и 2-3 лет жизни помещали в креслице, подвешенное к потолку на четырех параллельных канатах, при закручивании которых и последующем отпускании в силу накопленной кинетической энергии происходило раскручивание поддерживающих канатов и креслица с последовательно меняющимися увеличением и уменьшением скорости вращения. Создаваемое при этом и сообщаемое ребенку угловое ускорение положительного и отрицательного направлений приводило к току эндолимфы в полукружных каналах и стимуляции их рецепторов, что и выступало лечебным фактором данного воздействия. Стимуляция активности полукружных каналов по реципрокному принципу приводила к снижению патологической активности отолитовой подсистемы, что проявлялось снижением мышечного тонуса, стимуляцией развития установочных и статокинетических реакций ребенка. Для этой же цели применялось классическое кресло Барани с ручным вращением сидящего в нем ребенка или электроуправляемый ротационный стенд, при помощи которого производилось дозированное воздействие на рецепторы полукружных каналов. Коррекция активности отолитовой подсистемы, нарушенной у детей с ранней стадией ДЦП, проявлялась в отчетливом уменьшении рефлекторного дисбаланса в состоянии своевременно не редуцировавшихся патологических тонических рефлексов и возрастных установочных реакций, которые после 3-4 курсов пассивной вестибулярной тренировки начинали быстро развиваться. Если начинать использование этого метода после 1,5-2 лет жизни ребенка, или же в тех случаях, когда поражение мозга является тяжелым и обширным, нарушение баланса в рефлекторной системе устранить не удается и у ребенка в связи с продолжающейся активностью нередуцированных врожденных тонических рефлексов формируется патологический двигательный стереотип. При превалировании ЛТР он проявляется сгибательными установками, а затем контрактурами, особенно в нижних конечностях, а при преобладании СШТР - формированием уже стойкой так называемой позы балерины, при которой происходит стабильное разгибание в суставах нижних конечностей с опорой на передние отделы стоп и сгибание в верхних конечностях.

По мере развития заболевания начинает формироваться вторая, хроническая стадия ДЦП. Она проявляется окончательным закреплением патологического двигательного стереотипа, постепенным переходом патологических установок в суставах конечностей в органические контрактуры. Сопровождается эта стадия развитием функциональных блокад в суставах позвоночника и крупных суставах конечностей, а также формированием подвывихов или вывихов в других суставах. Наряду с этим окончательно формируется дизартрия.

Известен метод В.И. Козявкина [8, 9], основанный на функциональных блокадах суставов позвоночника и крупных суставов конечностей, формирующихся по мере развития патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП. При разработке метода учитывалось, что под влиянием патологии ФСА и ее последствий нарастающая спастичность мышц вызывает спазм мелких и мельчайших сосудов, развивается тканевая гипоксия и ряд биохимических сдвигов в мышцах, суставах, костях; происходит нарушение водного обмена, задерживается или не происходит релаксация мышечных волокон с последующей их дистрофией и, как следствие, укорочение мышц, удлинение сухожилий. Происходит и нарушение собственного сократительного аппарата мышц - актино-миозинового комплекса и его важного компонента - белка титина, работающего как молекулярная пружина, обеспечивающая структурную целостность миофибрилл во время сокращения; исчезает поперечнополосатая исчерченность, характерная для скелетной мускулатуры; имеет место развивающаяся позже замена мышечной ткани жировой и соединительной.

Дистрофические изменения происходят и в суставно-связочном аппарате и костях. Развивающаяся у детей гипокинезия влечет нарушение функций эпифизарного хряща и, тем самым, продольного роста костей, а продолжающаяся месяцами и годами в условиях патологического двигательного стереотипа перегрузка хрящевой и костной ткани создает условия для распространения в хрящевой ткани процессов дистрофии [9]. По мере нарастания спастичности паравертебральных мышц происходит и нарастание интенсивности функциональных блокад позвоночника - «антигравитационного органа», как его называл проф. Я.Ю. Попелянский [10], в результате чего изменяются характер иннервации органов и мышц нервами, исходящими из межпозвонковых отверстий, и супрасегментарной импульсации, идущей из структур полушарий к сегментарному аппарату спинного мозга.

Таким образом, помимо нарушения структур головного мозга в патогенезе хронической стадии ДЦП активно участвуют также изменения позвоночника и суставно-мышечного аппарата.

С учетом значимости этих изменений в суставно-мышечном и костном аппаратах у детей с ДЦП В.И. Козявкин предложил систему интенсивной нейрофизиологической реабилитации, рассматриваемую в настоящее время как один из наиболее эффективных методов лечения детей с ДЦП (она используется не только в Украине, но и в некоторых зарубежных странах).

О значении нарушений ФСА в патогенезе ДЦП можно судить, сопоставляя результаты экспериментальных исследований Р.Р. Исламова и соавт. [6, 16] с патогенезом ДЦП. Поместив лабораторных крыс на 35 суток в условия микрогипогравитации путем антиортостатического «вывешивания» задних конечностей (модель микрогравитации), авторы наблюдали у них на макропрепаратах после эксперимента уменьшение объема поясничного утолщения спинного мозга. Морфологические и биохимические исследования поясничного утолщения спинного мозга выявили уменьшение средних значений площадей поперечных срезов на 14,5%, а содержание общего белка в поясничном утолщении - на 21%. Был выявлен ряд других биохимических сдвигов в тканях спинного мозга, в том числе подавление экспрессии генов, отвечающих за миелинообразование. Авторы предположили, что утолщение поясничного отдела спинного мозга становится менее выраженным вследствие дефицита протеогликанов, что в свою очередь приводит к снижению объема межклеточной жидкости.

Гипогравитационные изменения сегментарного аппарата спинного мозга влекут за собой нарушения формирования миелиновых оболочек аксонов и их фрагментацию, что сопровождается закономерным нарушением проводимости по нервным волокнам.

Обращает на себя внимание и тот факт, что поясничное утолщение спинного мозга в экспериментах указанных авторов страдает значительно сильнее, чем шейное [16]. Этот факт находит свое отражение и в клинике ДЦП: у детей со спастической диплегией тяжело страдают функции мышц тазового пояса, 20-25% этих больных становятся «колясочниками», в то время как состояние мышц плечевого пояса позволяет детям так или иначе писать, обслуживать себя, учиться, а в дальнейшем - работать.

В хронической стадии ДЦП доминируют три фактора патогенеза, по своей сущности близкие к факторам, обнаруживаемым в ранней стадии:

1) сложные изменения ЦНС; 2) стойкая патология ФСА, проявляющаяся дисбалансом рефлекторной сферы ребенка и его неспособностью адаптироваться к действию гравитационного поля Земли; 3) последующие за этим вторичные морфологические изменения в мышцах, суставах, костях. Нарастает неврологическая симптоматика, последствия суставно-мышечных нарушений, все сильнее ограничивающая объем движений скелетной и оральной мускулатуры.

Постепенно, по мере взросления ребенка, также все более отчетливо проявляются когнитивные нарушения, значительно ограничивающие возможности восстановительного лечения больного.

За последние 50-60 лет знания о патогенезе ДЦП значительно расширились. Было предложено много методик восстановительного лечения, казалось бы, способных избавить больных ДЦП от тяжелой инвалидизации - различных методов ЛФК, бальнео- и физиотерапии, хирургических методов лечения, использования различных тренажеров, в том числе и высокотехнологичных типа «Локомата», и т.д. Однако положительный эффект их действия на моторику продолжается 2-4 мес, а затем при всех формах заболевания он постепенно начинает ослабевать, и если курсы соответствующей терапии не повторять 3-4 раза в год, она становится неэффективной. Поэтому активное лечение должно длиться годами.

Многолетний анализ развития моторики у здоровых и больных ДЦП, как уже упоминалось выше, привел нас (так же, как в свое время K. Bobath и B. Bobath [15]) к выводу, что основным фактором патогенеза ДЦП является патология ФСА. Но метода коррекции этих нарушений до определенного времени не существовало. В 70-х годах XX века стало известно, что космонавты после пребывания на орбите в условиях гипогравитации на несколько дней теряют возможность ходить, у них развивается в разной степени выраженности атактико-гипотонический синдром. Для устранения этих расстройств, с учетом ведущего вклада притекающей афферентации в обеспечение движений [7], в Институте медико-биологических проблем РАН совместно с НПО «Звезда» [7, 14] были разработаны принципы нагрузочных устройств. Так, аппарат «Пингвин» обеспечивает нормализацию траекторных характеристик движения на фоне дополнительной силовой нагрузки (до 40 кг). Нагрузка при этом распространяется по длинной оси тела на мышцы, выполняющие функцию антигравитации, - противодействие силе земного притяжения. Система эластических тяг устройства воспроизводит топографическое распределение мышц-антагонистов туловища и нижних конечностей в условиях необходимости преодоления силы земного притяжения [1].

С учетом воздействия лечебного костюма на организм человека с нарушением ФСА мы предложили [2] использовать его для больных ДЦП. Принимались во внимание особенности сформировавшегося у больного того или иного патологического двигательного стереотипа, включающего определяемое патологическими мышечными синергиями привычное положение конечностей при вертикальной или горизонтальной позиции тела, что и было учтено в процессе модификации нагрузочного устройства «Пингвин» для больных ДЦП, включая создание детских размеров разрабатываемого лечебного костюма. Этот лечебный костюм получил название «Адели» - по названию самой маленькой породы пингвинов, а метод лечения с использованием данного устройства получил название «динамическая проприоцептивная коррекция» (ДПК) [2]. Для ослабления влияния на моторику нередуцировавшихся тонических рефлексов, основного источника патологических синергий, в конструкцию «Адели» по нашему предложению был включен специальный реклинатор [12, 13]. Под действием реклинатора ослабевает напряжение больших грудных мышц, являющихся триггером для формирования тонических рефлексов, наиболее интенсивно воздействующих на мышцы тазового пояса. Этот оптимальный на настоящий момент вариант устройства, получивший название «Гравистат», является наиболее эффективным при проведении лечения методом ДПК и уже в течение 14 лет применяется в России более чем в половине лечебных учреждений в стационарных и поликлинических условиях, а также за рубежом. Существуют в настоящее время и другие модификации рефлекторно-нагрузочных устройств [14].

В процессе курсового лечения методом ДПК постепенно снижается активность нередуцированных тонических рефлексов, ослабляются патологические мышечные синергии первоначально в верхних, затем в нижних конечностях, нормализуется тонус паравертебральных мышц, возрастает объем движений в суставах конечностей и в оральной мускулатуре. Следует подчеркнуть, что быстрота наступления и степень положительных сдвигов в нейроортопедическом статусе чрезвычайно сильно зависит от мотивации ребенка к лечению. При ее отсутствии эффект менее значим, чем мог бы быть. Это особенно касается становления речи ребенка, если у него имеется дизартрия. Объединение методов ФПК и упоминавшейся выше системы интенсивной нейрофизиологической реабилитации дает более выраженный и стойкий положительный эффект.

Для третьей, резидуальной стадии ДЦП характерны атрофические процессы в тканях мозга, явления гипотрофии и атрофии мышц, дегенеративные изменения в суставах. Лечение симптоматическое; по возможности используются схемы и комплексы мероприятий, применяемых в хронической стадии ДЦП.

В нашей клинике на протяжении многих лет проводятся нейрофизиологические и биомеханические исследования влияния метода ДПК - изолированно и в структуре комплексного лечения пациента (ЛФК, массаж, бальнео- и физиолечение и пр.). Но ключевым звеном лечебного комплекса выступает метод ДПК с использованием лечебных костюмов «Адели» и «Гравистат» или их аналога - «Гравитон», имеющего в своей конструкции некоторые другие ортопедические модули. Показано, что метод ДПК приводит к определенной нормализации деятельность ряда структур головного и спинного мозга, с чем и связаны положительные клинические сдвиги в нейроортопедическом статусе больных ДЦП [13].

Подытоживая сказанное выше, следует подчеркнуть, что для создания системы эффективного восстановительного лечения больных ДЦП необходимо учитывать помимо уже известных факторов патогенеза и такие ранее недооцениваемые факторы, как гипогравитацию, влекущую за собой вторичные изменения в суставах и оказывающую влияние на все органы и системы детей, перенесших перинатальное повреждение нервной системы.