Синдром дегисценции полукружных каналов: своеобразие жалоб и сложности лечения

Синдром третьего окна, известный также как синдром расхождения слуховой капсулы (РПК) — это вестибулярно-кохлеарное расстройство, при котором третье подвижное окно внутреннего уха создает изменения звукового давления через перилимфу/эндолимфу [1—6]. Концепция третьего подвижного лабиринтного окна впервые использована Т. Коуторном (T. Cawthorne) для описания принципа фенестрации полукружного канала у пациентов с распространенным отосклерозом [1, 4]. L.B. Minor и соавт. описали первые клинические наблюдения расхождения верхнего полукружного канала как характерной клинической формы спонтанной (или первичной) аномалии третьего окна [1, 2, 7]. S.N. Merchant и соавт. в дальнейшем выдвинули гипотезу относительно механизма этого типа кондуктивной тугоухости внутреннего уха [1, 4].

За последние два десятилетия достижения в области методов диагностики позволили повысить осведомленность о синдроме дегисценции полукружных каналов (ДПК), а подходы к курации усовершенствованы для улучшения результатов лечения пациентов. Однако ряд проблем остается нерешенным. Во-первых, в настоящее время нет стандартизированного алгоритма клинических обследований для определения количественных изменений при данном синдроме. Во-вторых, синдром третьего окна имитирует ряд распространенных отологических нарушений, таких как отосклероз или болезнь Меньера [8]. Диагностика ДПК часто бывает затруднительной и иногда запаздывает, поскольку симптомы могут быть малозаметными или неспецифичными и напоминать цереброваскулярные болезни, травмы и опухоли [9].

Причин развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала несколько. Во-первых, это может быть связано с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, во-вторых, с образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, в-третьих, с ятрогенным повреждением, в-четвертых, с травмой черепа, в-пятых, с генетической предрасположенностью. Немаловажную роль в патогенезе развития синдрома Меньера играет высокий уровень внутричерепного давления. Только при образовании большой ДПК для пролабирования твердой мозговой оболочки внутрь канала или, наоборот, выбухания стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) отмечаются клинические проявления данного синдрома [2, 8]. Однако, несмотря на многие установленные причины развития синдрома ДПК, этиология его еще недостаточно изучена [10].

В то же время ДПК может выявляться и как случайная находка, без присущих ей клинических признаков, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта [11].

Секционное исследование височных костей показало, что в 0,5% случаев встречалась полная дегисценция, а в 1,4% случаев отмечалось значительное истончение костной капсулы полукружного канала. Однако клинические проявления синдрома ДПК встречаются реже, чем анатомические находки [12].

Диагностические критерии синдрома третьего окна лабиринта предложены W.B. Ketal в 2021 г.:

А. По крайней мере один симптом, соответствующий синдрому и относимый к патофизиологии третьего мобильного окна, в том числе: 1) повышенная чувствительность к костному звуку; 2) головокружение, вызванное звуком, и/или осциллопсия, привязанная к стимулу; 3) головокружение, вызванное давлением, и/или осциллопсия, привязанная к стимулу во времени; или 4) пульсирующий шум в ушах;

Б. По крайней мере один физиологический тест или признак, указывающий на то, что третье подвижное окно передает давление, включая 1) движения глаз в плоскости пораженного верхнего полукружного канала при воздействии звука или давления на пораженное ухо; 2) отрицательные пороги низкочастотной костной проводимости при аудиометрии чистого тона [5]; или 3) повышенные реакции миогенного потенциала, вызванного вестибулярным аппаратом (VEMP) (низкие пороги шейного VEMP или повышенные амплитуды глазного VEMP);

В. Результаты КТ высокого разрешения с многоплоскостной реконструкцией в плоскости верхнего полукружного канала в соответствии с расхождением.

Таким образом, пациенты, которые соответствуют хотя бы одному критерию в каждой из трех основных диагностических категорий (симптомы, физиологические тесты и визуализация), считаются больными синдромом дегисценции полукружного канала [13, 14].

Цель обзора — определить наиболее часто встречающиеся клинические признаки синдрома дегисценции полукружного канала и проанализировать современные рекомендации по лечению пациентов с этой патологией.

При подготовке работы использовались материалы зарубежных и отечественных авторов, опубликованные за последние 5 лет и представленные в PubMed, Medline, Springer, eLibrary, а также найденные с помощью Google Scholar по ключевым словам: «дегисценция или расхождение полукружных каналов», «третье мобильное окно внутреннего уха».

По данным J. Lorente-Piera и соавт., вестибулярные нарушения чаще других нарушений становились причиной обращения пациентов за помощью. Наиболее распространенным симптомом была неустойчивость походки (44%), реже отмечались падения и приступы головокружения различной степени выраженности. Авторы приводят случай потери сознания у молодого пациента в результате феномена Тулио (головокружение, вызываемое звуком) [3]. Аналогичное наблюдение описывают E.C. Ionescu и соавт. у пациента 60 лет [15]. Головокружение, вызываемое звуком, встречается также и у детей при установленном синдроме ДПК [16]. Вместе с тем A.W. Berning и соавт. выявили, что у 2% пациентов с дегисценцией отмечается бессимптомное течение и поэтому требуется аудиологическое исследование [11].

Отчетливые вестибулярные симптомы при дегисценции полукружных каналов наблюдаются менее чем в трети случаев и варьируют от тяжелого эпизодического головокружения до возникающей время от времени нестабильности, нарушения координации и равновесия. Некоторые больные периодически испытывают меньероподобные приступы головокружения, которые сочетаются с флюктуирующей тугоухостью [1—3, 7, 17] или напоминают приступы доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения [17].

Слуховые жалобы формулируются пациентами несколько своеобразно и заключаются в ощущении заложенности пораженного уха, снижении остроты слуха, гиперакузии и аутофонии. Аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Отмечается повышенная чувствительность к костнопроводимым звукам, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов, движение глаз [1, 2, 7, 18].

По данным P.A. Wackym и соавт., у 10% пациентов с синдромом ДПК не было слуховых изменений, однако у большинства пациентов наблюдались, во-первых, головокружение, вызванное звуком, во-вторых, выслушивание внутренних звуков, в-третьих, возможность слышать или ощущать низкочастотные камертоны в пораженном ухе при приложении к колену или локтю пациента [19, 20].

K.E. Eberhard и соавт. называют наиболее распространенными симптомами ДПК аутофонию (>50% пациентов), усиление звуков, издаваемых телом (например, при прослушивании движений глаз или шагов, >50% пациентов), головокружение, вызванное звуком или давлением (>50%), ощущение заложенности уха (>60%). Кондуктивная тугоухость встречается примерно у 25—60% пациентов, а пульсирующий шум в ушах отмечается примерно у 20—50% больных. Пациенты также сообщают о симптомах хронического нарушения равновесия и «затуманенности мозга», которые могут быть связаны с нарушением когнитивных функций и сниженной способностью интегрировать мультисенсорную информацию [8].

Приводимые в зарубежной литературе данные свидетельствуют о значительном разбросе в наличии или выраженности того или иного основного проявления заболевания и согласуются с материалами российских исследователей.

По данным отечественных авторов, также отмечается вариабельность в формировании жалоб пациента. При сборе анамнеза у больных с вестибулярными нарушениями не возникало трудностей с формулировкой жалоб, пациенты обращали внимание на невозможность посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Что касается кохлеарных проявлений, пациенты не всегда могли точно описать свои ощущения, часто формулируя симптомы как «различные шумы в голове», «в ухе все дрожит и колотится», «в ухе и половине головы тяжесть, как будто залит бетон», «не могу спать, потому что при движениях грохот в ухе», «все слышу этим ухом» [2, 7, 17].

Другие важные клинические симптомы включали когнитивную дисфункцию, нарушение зрения, а также головную (мигренозную) боль и снижение работоспособности [19], причем иногда эти признаки превалировали в жалобах пациентов. При анкетировании пациенты с ДПК оценивали свое здоровье в целом значительно хуже, чем пациенты контрольной группы соответствующего возраста [12].

Еще одним существенным затруднением при данном заболевании является отсутствие специального стандартизированного опросника для оценки качества жизни пациентов с синдромом третьего окна. Общие инструменты, такие как опросник по снижению головокружения (DHI) и опросник по пособиям в Глазго, неудобны в исследованиях, поскольку у этих пациентов часто наблюдаются неспецифические и вариабельные вестибулярные симптомы [3].

Таким образом, значительная вариабельность жалоб пациентов при синдроме ДПК и степень их проявления означают необходимость использования дополнительных методов исследования: аудиологических и вестибулярных тестов, но решающим диагностическим приемом является КТ височных костей — основной метод, позволяющий выявить дефект стенки верхнего полукружного канала. Диагностически важным критерием является высокое разрешение КТ-изображения с толщиной среза менее 1 мм (0,625 мм) [2, 7]. Помимо этого, выполняют реконструкцию изображения в косой коронарной проекции (Пошля) — плоскости, параллельной плоскости ВПК, что позволяет захватить весь верхний полукружный канал и дает возможность использовать 10—15-кратное увеличение размера дегисценции. Однако некоторые авторы отмечают значительный уровень ложноположительных результатов при КТ-визуализации, поэтому для установления диагноза ДПК у пациента должен быть еще по крайней мере один аудиовестибулярный симптом [12, 14].

Вопрос о лечении ДПК остается открытым [21]. Консервативное лечение при вестибулярных нарушениях малоэффективно, поэтому тактика врача состоит в объяснении пациентам доброкачественной этиологии симптомов. Основным методом лечения является хирургическое закрытие дегисценции верхнего полукружного канала. Такое лечение показано пациентам с изнурительными симптомами [2, 7]. Однако эффективность его, по разным данным, невысока, неудовлетворительные результаты отмечены более чем в половине случаев [21], а примерно в 10% случаев требуется повторное вмешательство [12].

Для клиницистов представляет интерес предложенный J. Lorente-Piera и соавт. алгоритм лечения, который основан на тяжести симптомов и их влиянии на качество жизни. Для большинства пациентов активное наблюдение считалось достаточным, если у них не было симптомов или они были слабо выражены. Однако если симптомы существенно мешали повседневной деятельности, то первоначальной рекомендацией было назначение ацетазоламида. Если наблюдалось улучшение, лечение продолжали еще в течение трех месяцев. В случаях плохой переносимости, побочных эффектов или неадекватного ответа на ацетазоламид в качестве альтернативы на тот же срок назначали терапию сосудорасширяющими средствами, включая бетагистин, блокаторы кальциевых каналов или топирамат. Если эти методы оказывались неэффективными, то рассматривалась возможность хирургического вмешательства [3].

Синдром третьего мобильного окна (дегисценция (расхождение) полукружных каналов, расхождение слуховой капсулы) является сравнительно новым диагнозом, представляющим значительные сложности как в интерпретации жалоб, так и в выстраивании лечебного алгоритма для пациента. Использование предложенных диагностических критериев данного синдрома, изучение несколько своеобразно формулируемых жалоб пациентов, за которыми скрываются вестибулярные и слуховые расстройства, верификация клинических признаков с помощью методов компьютерной томографии позволят максимально быстро выявить заболевание, а использование ступенчатого алгоритма наблюдения и лечения позволит улучшить качество жизни этой группы больных.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.