Введение

В 1950 г. французский ревматолог J. Forestier описал картину невоспалительного дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника, в последующем именуемого болезнью Форестье (или диффузным идиопатическим гиперостозом, фиксирующим лигаментозом, фиксирующим гиперостозом, старческим анкилозирующим спондилезом) [1, 2].

Болезнь Форестье, или диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (ДИСГ), является редким клиническим наблюдением, чаще встречается у мужчин, средний возраст пациентов составляет 67 лет [3]. Наиболее характерная локализация процесса в шейном (C_III—C_V) и грудном отделах позвоночника [2, 3]. В большинстве случаев процесс манифистирует в шейном отделе. Этиология заболевания до конца неизвестна. В патогенезе определенную роль отводят процессам инволюции соединительной ткани в результате старения [4, 5]. Развитие ДИСГ также ассоциировано с наличием метаболического синдрома, сахарного диабета 2-го типа или гипертонической болезни у пациента [6—8].

Клиническое наблюдение

Пациент В., 74 года, поступил в оториноларингологическое отделение ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» с жалобами на затруднение дыхания, глотания. Из анамнеза известно, что трудности проглатывания твердой пищи беспокоят около полугода и постоянно отмечал ухудшение состояния: на момент госпитализации было трудно глотать жидкость, в том числе слюну. За 14 дней до госпитализации пациент отметил появление одышки, которая также постепенно нарастала, в связи с этим госпитализирован в экстренном порядке.

При поступлении: общее состояние средней степени тяжести, дыхание через естественные дыхательные пути в покое компенсировано, при незначительной физической нагрузке (подъем на 1-й этаж) отмечается появление одышки, втяжение уступчивых мест грудной клетки. Голос охриплый. При фиброларингоскопии: надгортанник в форме лепестка, нижележащие структуры четко не дифференцируются, голосовые складки не обозримы, отмечается смещение гортани влево за счет выраженного выбухания тканей в области правой боковой и задней стенок (рис. 1), просвет дыхательных путей 5 мм.

Рис. 1. Клиническое наблюдение. Результат фиброларингоскопии.

Стрелкой указан отек правой боковой и задней стенок гортани.

В качестве дообследования выполнена компьютерная томография шеи с внутривенным контрастом: превертебральные мягкие ткани (с уровня C_IV по Th_I), преимущественно справа, отечны, неравномерно утолщены (рис. 2) с деформацией правого грушевидного синуса, сужением просвета гортаноглотки; имеется выраженная дегенерация позвоночника, признаки спондилеза в шейном отделе с наиболее выраженными изменениями на уровне позвонков C_V—C_VI (рис. 3).

Рис. 2. Клиническое наблюдение. Результат компьютерной томографии.

Стрелками указано утолщение превертебральных тканей.

Рис. 3. Клиническое наблюдение. Результат компьютерной томографии.

Стрелкой указан остеофитный комплекс.

С учетом тяжести состояния пациента, обусловленной обструкцией верхних дыхательных путей, принято решение об экстренной трахеостомии под местной анестезией с последующей прямой опорной ларингоскопией под общей анестезией с биопсией правой половины гортани (правая вестибулярная складка). Оперативное вмешательство прошло без осложнений, полученный материал отправлен на гистологическое исследование. При патолого-анатомическом исследовании биопсийного материала признаки инвазивной опухоли не обнаружены.

В раннем послеоперационном периоде в связи с сохранением выраженной дисфагии выполнена рентгеноскопия пищевода с пероральным контрастом; выявлено, что пищевод оттеснен влево на уровне позвонков C_V—C_VI за счет сформированных крупных остеофитов, преимущественно справа, и выраженного обызвествления передней продольной связки. При эзофагогастроскопии выявлено сужение пищевода за счет сдавления извне, и пациенту установлен назогастральный зонд.

Пациент консультирован нейрохирургом. На основании клинической картины заболевания и данных мультиспиральной компьютерной томографии установлен диагноз: стеноз гортани субкомпенсированный, дисфагия на фоне спондилеза позвонков C_V—C_VI с формированием остеофитного комплекса (болезнь Форестье).

Для дальнейшего лечения пациент переведен в отделение нейрохирургии, где ему проведено микрохирургическое удаление остеофитов C_V—C_VI, выполнен комбинированный спондилодез под общей анестезией: осуществлен доступ к вентральной поверхности тел позвонков C_V—C_VI, визуализирован остеофитный комплекс, выступающий над передней поверхностью тел до 1,5 см и смещающий пищевод; остеофиты удалены кускованием. После операции проводили стандартную антибактериальную терапию, ежедневные перевязки.

На 5-е сутки после удаления остеофитного комплекса при фиброларингоскопии выявлена умеренная положительная динамика: правая черпалонадгортанная складка, межчерпаловидное пространство отечны, просвет гортани 7 мм, пациент отмечал улучшение дыхания при закрытой трахеостомической трубке.

На 9-е сутки послеоперационного периода пациент выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение врача-оториноларинголога и врача-нейрохирурга по месту жительства. Через 4 мес после хирургического лечения отмечалась положительная динамика: глотание жидкой и твердой пищи осуществлялось без затруднений, дыхание при закрытой трахеостомической трубке через естественные дыхательные пути проводилось свободно. Выполнена этапная деканюляция.

Обсуждение

Начиная с 2010 г. наблюдается рост количества публикаций о болезни Форестье, в том числе описаний клинических случаев. Большинство зарубежных работ приходится на европейские, азиатские и североамериканские страны. Так, в голландском систематическом обзоре (2022) проведен анализ 419 клинических случаев болезни Форестье [3]. Из них дисфагия отмечена у 414 пациентов, только у 5 (1%) пациентов дисфагии не было. Обструкция дыхательных путей наблюдалась у 60 пациентов, из них 11 пациентам потребовалась экстренная трахеостомия или интубация. Французские коллеги в систематическом обзоре привели описание 236 клинических случаев, причем дисфагия отмечена в 100% случаев, а нарушение дыхания выявлено у 17,6% пациентов [9]. Обструкция верхних дыхательных путей является редким проявлением ДИСГ, она обусловлена длительным течением заболевания и, как следствие, большим объемом остеофитов. Дебютирует болезнь Форестье чаще всего болью в шее, скованностью движений, затруднением глотания твердой пищи. На ранних стадиях заболевания при умеренно выраженной клинической картине возможно проведение консервативного лечения: используются нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, антирефлюксные препараты, миорелаксанты, антибиотики, желудочные прокинетики.

В связи с редкостью заболевания [10] и сложностью диагностики окончательный диагноз чаще устанавливают у пациентов со значительным разрастанием остеофитов, с выраженной дисфагией и в исключительных случаях с обструкцией дыхательных путей. Обструкция верхних дыхательных путей зачастую представляет собой экстренную ситуацию с показаниями к незамедлительному разрешению. Трахеостомия является эффективным решением проблемы затрудненного дыхания при ДИСГ.

Заключение

Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (болезнь Форестье) является редким заболеванием опорно-двигательного аппарата, это обусловливает малую осведомленность врачей-оториноларингологов, врачей общей практики, врачей-гастроэнтерологов о таковом. Клиника и ларингоскопическая картина при данной патологии не являются специфическими, наоборот, могут мимикрировать под новообразования гортани. Лечение и диагностику болезни Форестье следует осуществлять на основе мультидисциплинарного подхода. Необходимо представлять больше описаний клинических случаев и исследований, освещающих состояние верхних дыхательных путей при диффузном идиопатическом скелетном гиперостозе.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.