Введение

Саркомы гортани составляют 0,32—1% злокачественных опухолей этого органа [1]. Чаще всего встречаются рабдомиосаркома, фибросаркома и ангиосаркома. Генез хондро- и остеосарком гортани до настоящего времени неясен. Описаны случаи выявления новообразований смешанного строения — карциносарком [2].

Неэпителиальные злокачественные опухоли гортани имеют разнообразную, но не характерную клиническую картину, что крайне затрудняет дифференциальную диагностику. Клинические проявления сарком гортани обусловлены локализацией и распространенностью процесса, а также особенностями морфологического строения. Хондросаркомы и неклассифицируемые саркомы, рабдомиосаркомы имеют инфильтративный рост, нередко с изъязвлениями. Больные отмечают ощущение затрудненного глотания, болевой синдром, кровь в мокроте [2].

При ганглиомиобластоме, синовиальной саркоме, липосаркоме, которые развиваются, как правило, в складочном и подскладочном отделах, отмечаются нарушения дыхания разной степени [3, 4]. Наиболее агрессивное развитие с ранним метастазированием характерно лишь для ретикулосаркомы и ангиосаркомы.

Фибросаркомы характеризуются более медленным развитием, по своим клиническим проявлениям сходны с полипом голосовой складки, однако при выявлении инфильтративного роста опухоль эволюционирует очень быстро и в течение нескольких месяцев достигает стадии неоперабельности с образованием метастазов в лимфатические узлы шеи, средостения и внутренние органы [5]. При эндоскопическом исследовании саркомы гортани, как правило, представлены одиночными опухолевыми узлами, расположенными в толще ткани под неизмененной слизистой оболочкой [2].

Так, по данным Т.А. Акетовой и соавт. (2018), в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина» Минздрава России за 1988—2017 гг. всего зарегистрировано 18 случаев различных вариантов саркомы гортани, из них хондросарком — 4, рабдомиосарком — 5, синовиальных сарком — 2, плеоморфных сарком — 2, ангиосарком — 2 и единственный случай первичной остеогенной саркомы [1].

В литературе также описаны редкие опухоли гортани: липосаркома, миелоидная саркома [4, 6]. А.Л. Кожановым и соавт. в 2023 г. представлено редкое клиническое наблюдение распространенной миелоидной саркомы, возникшей в результате бластной трансформации постполицитемического миелофиброза как экстрамедуллярной манифестации острого миелоидного лейкоза с поражением гортани, гортаноглотки, трахеи, мягких тканей шеи, плевры и скелетных костей [6].

Основным методом лечения неэпителиальных опухолей головы и шеи является хирургический, и он применяется в 64,3% случаев, однако в ряде случаев больным проводят лучевую терапию (7,6%) и химиотерапию (8,9%) [2]. В связи с редкостью этих опухолей гортани выбор объема хирургического вмешательства не определен и чаще зависит от локализации новообразования, распространенности процесса и степени злокачественности. В данной работе представлено клиническое наблюдение фибросаркомы гортани, для лечения которой выполнена эндоларингеальная микрохирургическая лазерная резекция гортани.

Клиническое наблюдение

Пациентка Л., 70 лет, поступила в отделение опухолей головы и шеи 03.11.2023 с жалобами на охриплость в течение 3 мес. Ранее проводилось амбулаторное обследование и консервативное лечение у врача-оториноларинголога по месту жительства — без эффекта.

При компьютерной томографии (КТ) от 12.09.2023 в области верхней поверхности левой голосовой складки определялось округлое образование с четкими контурами, прилегающее к краю вестибулярной складки, однородной нативной плотности до 8 ед., интенсивно накапливающее контраст до 80 ед., диаметром 8 мм. Сделано заключение о наличии образования левой голосовой складки (рис. 1).

Рис. 1. Результат мультиспиральной компьютерной томографии шеи с внутривенным контрастированием. Новообразование левой голосовой складки.

Пациентка была направлена на консультацию в Центр амбулаторной онкологической помощи ГБУЗ «ГКБ им. С.С. Юдина ДЗМ», где было выявлено экзофитное новообразование левой голосовой складки. При гистологическом исследовании обнаружены признаки плоскоклеточной интраэпителиальной неоплазии высокой степени (High Grade) (дисплазия эпителия/карцинома in situ) слизистой оболочки голосовой складки. Проведен онкологический консилиум, рекомендована расширенная биопсия новообразования.

При поступлении в отделение общее состояние больной удовлетворительное, дыхание незначительно затруднено, массив гортани не увеличен.

При фиброларингоскопии от 03.11.2023 в среднем отделе гортани определяется округлой формы экзофитное образование, исходящее из левой голосовой складки, диаметром 12 мм с неровной бугристой поверхностью серо-розового цвета с налетом фибрина и очагами инфильтрации, пролабирующее в подскладочный отдел гортани, суживая просвет на две трети. Гортанные желудочки осмотру недоступны. Слизистая оболочка умеренно отечна. Подвижность гортани сохранена (рис. 2).

Рис. 2. Эндоскопическая картина фибросаркомы гортани.

08.11.2023 выполнена эндоларингеальная микрохирургическая лазерная резекция гортани с использованием СО₂-лазера (KLS Martin MCO 50 Plus, Gebrüder Martin GmbH & Co. KG, Германия), режим SUPERPULSE 9 W.

С учетом локализации опухоли, ее размеров, стенозирования просвета органа выполнена атипичная резекция с удалением части вестибулярной и голосовой складок, слизистой оболочки гортанного желудочка и передней комиссуры.

При контрольном эндоскопическом исследовании 13.11.2023 в среднем отделе гортани, в области верхнего края левой голосовой складки и гортанного желудочка, определялась остаточная флотирующая слизистая оболочка.

15.11.2023 выполнена повторная эндоларингеальная лазерная резекция с удалением флотирующей слизистой оболочки. При гистологическом исследовании данных, подтверждающих опухолевый рост, не было.

Макропрепарат с опухолью размерами 2,0×1,5×1,0 см показан на рис. 3. При гистологическом исследовании выявлена опухоль, состоящая из разнонаправленных пучков веретеновидных атипических клеток (рис. 4 на цв. вклейке) с плеоморфными ядрами (рис. 5 на цв. вклейке) с выраженной вариацией их размеров и формы. Встречаются немногочисленные фигуры митозов (рис. 6 на цв. вклейке), прорастающие в толщу представленного на исследование фрагмента левой голосовой складки, без признаков инвазии в структуру хрящей гортани, без достоверных признаков эндолимфатической (Li0), периневральной (Pn0) и эндоваскулярной инвазии (V0). Задний край резекции и участок вестибулярной складки, представленной на исследование, не имел признаков опухолевого роста.

С целью уточнения гистогенетической принадлежности опухоли проведено иммуногистохимическое (ИГХ) исследование с использованием антител к anti-Pan (AE1/AE3), anti-EMA, anti-p40, anti-Vimentin, anti-S100, anti-Melanoma cocktail, Actin Smooth muscles, anti-Calponin-1, anti-FLI-1, anti-CD34, anti-CD68, anti-NSE, anti-ALK, Beta-catenin, anti-Ki-67.

Рис. 3. Макропрепарат фибросаркомы после эндоларингеальной микрохирургической лазерной резекции гортани.

Рис. 4. Гистологическое исследование фибросаркомы гортани. Субэпителиально расположенная опухоль, состоящая из пучков атипических клеток. Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Рис. 5. Гистологическое исследование фибросаркомы гортани. Опухоль состоит из атипических клеток с округлыми, овальными и угловатыми ядрами, с глыбчатым хроматином и хорошо заметными ядрышками. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Рис. 6. Гистологическое исследование фибросаркомы гортани. Отмечается значительная вариация размеров ядер, встречаются немногочисленные фигуры митозов. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

При ИГХ-исследовании в опухолевых клетках выявлена интенсивная диффузная цитоплазматическая экспрессия антител к anti-Vimentin (рис. 7 на цв. вклейке). В опухолевых клетках отмечена фокальная экспрессия антител к Actin Smooth muscles и к FLI-1. Индекс пролиферативной активности Ki-67 в опухолевых клетках составил ~22% (рис. 8 на цв. вклейке).

Рис. 7. Результат иммуногистохимического исследования фибросаркомы гортани. В опухолевых клетках интенсивная диффузная цитоплазматическая экспрессия антител к anti-Vimentin. ×100.

Рис. 8. Результат иммуногистохимического исследования фибросаркомы гортани. Индекс пролиферативной активности Ki-67 в опухолевых клетках составил ~22%. ×400.

По результатам исследования опухоль классифицирована как фибросаркома гортани II степени градирования (4 балла по градации FNCLCC) с поверхностным изъязвлением с распространением опухолевых комплексов на всю толщу представленного на исследование фрагмента левой голосовой складки.

При динамическом наблюдении через 3 мес после операции при фиброларингоскопии выявлен рост грануляций в зоне резекции гортани (рис. 9).

Рис. 9. Эндоскопическая картина через 3 мес после эндоларингеальной микрохирургической лазерной резекции гортани.

01.02.2024 выполнено эндоларингеальное микрохирургическое лазерное удаление грануляций гортани с резекцией кортикальной пластины щитовидного хряща (рис. 10). Послеоперационный период протекал без особенностей. Дыхание через гортань свободное, голосовая функция удовлетворительная. При гистологическом исследовании морфологическая картина соответствует грануляционному полипу. Кортикальная пластинка щитовидного хряща — без опухолевого роста.

Рис. 10. Эндоскопическая картина после удаления грануляций гортани на 7-е сутки.

При контрольном обследовании через 7 мес после лечения по клиническим данным, по результатам МСКТ (рис. 11), УЗИ и фиброларингоскопии признаки рецидива и метастазирования не выявлены. При эндоскопическом исследовании просвет гортани широкий, подвижность гортани сохранена, имеются рубцовые изменения в области средних и передних отделов резецированных левой голосовой, вестибулярной складок и передней комиссуры. При фонации расстояние между правой складкой и левой стенкой гортани составляет 0,3 см, голос удовлетворительного качества. Пациентка находится под динамическим наблюдением у врача-онколога.

Рис. 11. Результат мультиспиральной компьютерной томографии гортани с внутривенным контрастированием. Состояние после эндоларингеальной резекции гортани — без рецидива и метастазов.

Заключение

Представлено редкое клиническое наблюдение фибросаркомы гортани. Основным методом лечения неэпителиальных опухолей является хирургический, однако некоторым пациентам проводят лучевую терапию и химиотерапию. В связи с редкостью этих опухолей гортани выбор объема хирургического вмешательства не определен и часто зависит от локализации новообразования, распространенности процесса и степени злокачественности. Каждый пациент с такой опухолью нуждается в индивидуальном подходе. В данном клиническом наблюдении выполнена эндоларингеальная микрохирургическая лазерная резекция гортани с использованием СО₂-лазера, что позволило адекватно удалить опухоль (R0) и сохранить голосовую, дыхательную и защитную функцию органа.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.