Введение

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это сосудистая патология, представляющая собой прямое сообщение артериального и венозного русел посредством свища или аномальных сосудов [1], причиной которого является нарушение созревания сосудов и рост сосудистого сплетения с определенной степенью дифференциации во время эмбриогенеза [2, 3]. Однако ряд генетических тестов и редкость данной патологии в детской популяции не исключают вероятность приобретенного посттравматического происхождения [4]. По месту локализации АВМ принято разделять на экстракраниальные и интракраниальные [5]. Интракраниальное расположение (в пределах головного мозга) встречается в общей популяции с большей частотой (2—6 случаев на 100 тыс. населения в год) [6], что представляет интерес для врачей нейрохирургического профиля. Общая оценка распространенности АВМ с экстракраниальной локализацией в настоящее время недоступна [7], АВМ с экстракраниальной локализацией, как правило, относится к числу проблем врачей смежных специальностей, в том числе оториноларингологов. Несмотря на то что ушная раковина является вторым по распространенности местом локализации экстракраниальной АВМ [8], диагностика и лечение таких пациентов затруднительны, и требуется командная работа разнопрофильных специалистов.

Мы предлагаем рассмотреть клинический случай АВМ уха с определенными сложностями в диагностике.

Клинический случай

Пациент А., 43 года, экстренно доставлен бригадой скорой помощи в ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ» с кровотечением из уха. В связи с языковым барьером подробный сбор данных анамнеза был затруднен. Со слов родственника пациента, кровотечение возникло утром из внезапно появившегося образования на правой ушной раковине после гигиенических процедур (протирания уха полотенцем). Повышение артериального давления отрицает. Накануне занимался спортивной борьбой. Кровотечение временно купировано с помощью наложения марлевой повязки.

При осмотре состояние пациента удовлетворительное, артериальное давление 125/74 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 78 ударов в минуту. Заушная область визуально не изменена, при пальпации безболезненная. Ушная раковина не увеличена в размере. В области чаши ушной раковины определяется выбухающее образование округлой формы с гладкой поверхностью, флуктуирующее при пальпации, не отличающееся по цвету и температуре от кожного покрова, пульсации нет. Наружный слуховой проход тотально перекрыт образованием до козелка. В наружном слуховом проходе визуализируются единичные геморрагические сгустки, которые были удалены. Активного кровотечения на момент осмотра не было (рис. 1).

Рис. 1. Клинический случай артериовенозной мальформации уха. Внешний вид пациента при поступлении в стационар.

Из анамнеза выяснилось: с юношеского возраста по настоящее время занимается спортивной борьбой, были неоднократные травмы ушных раковин; в 2021 г. перенес геморрагический мозжечковый инсульт; постоянно принимает гипотензивные и антикоагулянтные препараты.

На основании результатов обследования установлен предварительный диагноз: «Отогематома правой ушной раковины. Гипертоническая болезнь III стадии, III степени, риск сердечно-сосудистых осложнений очень высокий. Состояние после перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения».

После пункции отогематомы и аспирации содержимого со шприцем получено 10 мл геморрагического отделяемого. Отогематома частично уменьшилась в размере. С целью полного дренирования отогематомы выполнен разрез 0,5 см. Из разреза отмечалось профузное кровотечение, в связи с чем на края разреза наложен шов, выполнена тугая тампонада наружного слухового прохода, наложена давящая повязка на ушную раковину. Кровотечение купировано, пациент госпитализирован в оториноларингологическое отделение.

Результат клинического, биохимического анализов крови и гемостазиограммы — без отклонений от нормы. По данным компьютерной томографии (КТ) головы с контрастированием: субтенториально в правой задней черепной ямке выявлено образование, состоящее из расширенных и извитых ветвей основной и правой задней нижней мозжечковой артерий с дренирующими венами червя, каменистой вены и вены латерального кармана четвертого желудочка, общими размерами 44×28 мм (АВМ). Аналогичное по структуре образование определяется в подкожно-жировой клетчатке правой околоушной области, состоящее из расширенных ветвей задней ушной артерии и вены, поверхностной височной артерии и вены с передними ушными ветвями, размерами 30×12 мм (АВМ) (рис. 2). Данные этого исследования подтверждены результатами КТ-ангиографии интракраниальных и экстракраниальных сосудов с контрастированием (рис. 3).

Рис. 2. Компьютерная томография головного мозга с контрастированием.

1 — задняя ушная артерия; 2 — поверхностная височная артерия с передними ушными ветвями; 3 — артериовенозная мальформация.

Рис. 3. Компьютерная томографическая ангиография интракраниальных сосудов (артерий и вен) с контрастированием, артериальная фаза.

1 — задняя ушная артерия; 2 — наружная сонная артерия.

С учетом анамнеза, инструментальной и клинической картины у пациента диагностирована трункулярная форма АВМ правой задней черепной ямки и правой околоушной области. Неоднократные травмы данной области привели к прогрессированию заболевания.

После консилиума совместно с врачом-нейрохирургом, сердечно-сосудистым хирургом и врачом-оториноларингологом принято решение о проведении эмболизации АВМ микросферами.

При селективной ангиографии (АГ) правой и левой позвоночной артерии определялся афферент (правая передняя нижняя мозжечковая артерия) с ранним сбросом контрастного препарата в венозную систему (АВМ задней черепной ямки). Далее визуализировалось аневризматическое расширение основной артерии, направленное вправо, размерами 5×7 мм. При АГ ветвей правой наружной сонной артерии (НСА) определялись афференты из затылочной и задней ушной артерии с ранним высокопотоковым сбросом контрастного вещества в венозную систему (АВМ правой ушной раковины). Выполнена КТ-артериография в артериальную фазу контрастирования ветвей НСА (6 s DSA DCT Head) с постобработкой данных, 3D-реконструкцией. Коаксиально в питающие ветви затылочной и задней ушной артерии проведен микрокатетер Progreat 2.8 Fr × 130 см, выполнена механическая эмболизация их микросферами Embozene 500 мкм и 700 мкм до окклюзии. На контрольной АГ АВМ правой ушной раковины окклюзия афферентных ветвей не контрастируется (рис. 4).

Рис. 4. Компьютерная томографическая ангиография интракраниальных сосудов (артерий и вен) с контрастированием после эмболизации афферентных ветвей артериовенозной мальформации.

В удовлетворительном состоянии пациент выписан под амбулаторное наблюдение.

Обсуждение

Анализ данного случая свидетельствует о необходимости выделения ключевых факторов из анамнеза, клинической картины заболевания и результатов инструментального исследования для дифференциальной диагностики при наличии у больного отогематомы ушной раковины и подозрении на сосудистую патологию. Имеющаяся классификация АВМ по Шобингеру включает 4 клинические стадии: I — гиперемия и гипертермия кожи; II — шум, слышимая пульсация области поражения; III — стадия деструкции, помимо симптомов II стадии в зоне АВМ появляются трофические нарушения (язвы), кровотечение и боль; IV — сердечная недостаточность [9]. Следовательно, в данном клиническом наблюдении у пациента имела место III стадия заболевания.

Заключение

Особенностями представленного клинического наблюдения являются редкость данной локализации артериовенозной мальформации и ее клинические проявления в виде отогематомы. Продемонстрировано значение междисциплинарного подхода при диагностике и лечении таких состояний.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.