Артериовенозная мальформация (АВМ, артериовенозная дисплазия) является одним из вариантов врожденных сосудистых пороков, образующихся в результате дефекта развития артериальной и венозной систем в процессе онтогенеза с формированием прямых сообщений между сосудами различного диаметра. В связи с этим происходит высокоскоростное шунтирование крови из артериального отдела сосудистой системы в венозный через фистулы различного калибра. Данное заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями. Ушная раковина является вторым по распространенности местом экстракраниальной АВМ. Несмотря на большое количество исследований, касающихся этиологических факторов, диагностических критериев и клинических аспектов, дифференциальная диагностика АВМ ушной раковины в некоторых случаях по-прежнему затруднительна. Представлен опыт проведения дифференциальной диагностики и последовательности действий при подозрении на АВМ ушной раковины на примере клинического случая.