Актуальные вопросы ранней диагностики тугоухости у недоношенных детей первого года жизни

По статистическим данным, нарушения слуховой функции у детского населения составляют 1 на 1000 новорожденных, поэтому вопросы диагностики патологии слуха остаются актуальными [1, 2].

Рождение тугоухого или глухого ребенка в слышащей семье является психологически травмирующим фактором для его родителей и родственников, к тому же выраженное снижение слуховой функции может затруднять социальный контакт, нарушать межличностные связи в семье и ограничивать социализацию ребенка в обществе.

Несмотря на существующую проблему, в отечественной оториноларингологии долгое время не поднимался вопрос о слуховых расстройствах и их диагностике у новорожденных, и только в 1996 г. издан Приказ Министерства здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации от 23.03.1996 №108 «О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни», на основании которого позднее разработаны методические рекомендации «Единая система аудиологического скрининга» [3].

Под термином «аудиологический скрининг» российские и зарубежные оториноларингологи понимают методику исследования слуховой функции у новорожденных в роддоме с целью выявления нарушений слуха у детей первого года жизни. Скрининговое исследование слуховой функции выполняется методом вызванной отоакустической эмиссии. Данный метод специфичен, однако не позволяет определить степень и тип тугоухости.

Универсальный аудиологический скрининг включает два этапа: первое обследование проводят на 3—4-й день жизни ребенка, а второе — в возрасте первых трех месяцев жизни в центре реабилитации.

В настоящее время сохраняется большое количество факторов, неблагоприятно влияющих на течение беременности у современных женщин, что приводит к развитию преждевременных родов [4].

Современное оборудование в перинатальных центрах позволяет выхаживать детей, рожденных раньше физиологических родов с массой тела от 500 г, но возник вопрос: в какое время необходимо исследовать слуховую функцию у недоношенных детей?

По данным мировой статистики, ежегодно в мире рождается недоношенными около 15 млн детей, в среднем это каждый десятый ребенок, родившийся живым [5]. В России за последние 3 года число недоношенных детей в среднем составляет от 5% до 6% от общего числа родившихся. Доля глубоконедоношенных детей составляет 1,0—1,2%, из них с очень низкой массой тела рождается 0,8—0,9%, а с экстремально низкой массой тела — 0,1—0,3% [6].

Все недоношенные новорожденные дети нуждаются в лечении в отделениях реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), и частота поражения слухового анализатора составляет 0,7—1,5% [5]. По данным других авторов, от 10% до 16% недоношенных детей страдают нарушением слуховой функции, и прямой корреляции определенных сроков с поражением слухового анализатора не установлено. В то же время имеются сведения о транзиторных нарушениях слуха, которые выявляются в 7,8—9,0% случаев. Постоянная потеря слуха у детей с очень низкой массой тела составляет 2%, 1,5—9,0% детей с экстремально низкой массой тела в дальнейшем нуждаются в слухопротезировании [5, 7].

Формирование органа слуха начинается с 6—8-й недели внутриутробного развития и продолжается на протяжении всего периода беременности. В течение этого срока формируется внутреннее ухо (улитка) со структурами органа Корти. Считается, что морфологическое развитие улитки завершается в последние 3 мес беременности. Наружные волосковые клетки, которые образуют орган Корти, начинают функционировать в срок 25—30 нед гестации, а затем, вплоть до нормального срока родов, происходит их функциональное развитие, улучшение мотильных свойств и созревание синаптического аппарата [8, 9].

Миелинизация слуховых путей заканчивается к 2—3 годам жизни, процесс миелинизации проходит быстрее, если сенсорное воздействие на слуховой анализатор будет достаточным. Поэтому рождение ребенка раньше срока физиологических родов несет риск развития тугоухости и глухоты.

Отягощенный перинатальный анамнез, морфофункциональная незрелость многих органов и систем у детей, рожденных раньше срока физиологических родов, не всегда позволяют своевременно проводить аудиологический скрининг, к тому же респираторный дистресс-синдром в данных случаях еще больше усугубляет дезадаптацию, что может привести в дальнейшем к тугоухости.

С тяжелым соматическим состоянием около 80% недоношенных детей, особенно рожденных с экстремально низкой массой тела, могут длительное время (вплоть до 3—4 мес и более) находиться в ОРИТ. Шум, генерируемый аппаратами искусственной вентиляции легких, а также длительное осуществление зондового питания затрудняют исследование слуха, а если и получается, то не всегда можно доверять данным обследования в связи с вероятностью получения ложноположительных или ложноотрицательных результатов, несмотря на чувствительность и специфичность метода [10, 11].

В связи со сказанным выше в Приказе от 25.04.2011 №369 ДЗ г. Москвы, а затем и в клинических рекомендациях по сенсоневральной тугоухости у детей №ID 22 от 2021 г. появились разделы, регламентирующие сроки проведения универсального аудиологического скрининга у недоношенных детей на первом этапе исследования (от 14 дней до 1 мес жизни) [2].

Однако на практике даже измененные сроки первичного аудиологического обследования также не всегда подходят для детей этой категории в связи с длительным пребыванием в ОРИТ, а также тяжестью их состояния.

Оптимальным, на наш взгляд (что также отмечено в клинических рекомендациях ID22), для диагностики нарушения слуховой функции у недоношенных может быть второй этап скрининга, когда возможно применение слуховых вызванных потенциалов (ASSR, КСВП, ВОАЭ и акустической импедансометрии), позволяющих не только выявить тугоухость, но и определить ее характер и степень поражения.

Сложность заключается в наличии у детей с задержкой внутриутробного роста и у недоношенных детей транзиторного снижения слуха, связанного с незрелостью как звукопроводящего, так звуковоспринимающего отделов слухового анализатора, а также с патологией среднего уха.

Так, по данным А.Э. Мадисона и соавт. (2011), транзиторные изменения слуховой функции при этапной регистрации ЗВОАЭ зарегистрированы в 4% случаев в роддоме и в 16,7% случаев в отделении патологии [12]. По данным Ю.С. Ишановой и соавт., транзиторная тугоухость и глухота сохраняются на протяжении первого года жизни [13].

И.В. Савенко и Е.С. Гарбарук в своей работе 2018 г. показали, что у детей, рожденных на 30-й неделе, слуховая функция нормализовалась в возрасте 12 мес и 24 мес, а до 28-й недели, наоборот, снижалась к 48 мес [14].

Учитывая сказанное, необходимо многократное обследование недоношенных детей и детей с факторами риска по тугоухости и глухоте на протяжении первого года жизни.

В России универсальный аудиологический скрининг новорожденных реализуется с 2008 г. на государственном уровне, а полное оснащение медицинских учреждений завершено к 2010 г. [3, 15].

Однако по сей день сохраняется очень низкая преемственность этапов аудиологического обследования между учреждениями [15].

Было бы правильным в выписке из медицинской карты стационарного больного указать подробные рекомендации для пациента и педиатра амбулаторного звена. Например: показано аудиологическое обследование в возрасте 3 мес жизни; или: аудиологический скрининг не выполнен. А далее остается открытым вопрос о том, принесут ли родители своего ребенка на обследование в рекомендованные сроки. В клинической практике возможны различные сценарии: ответственные и дисциплинированные родители обратятся к врачу-педиатру или к врачу-оториноларингологу в указанные сроки, и их ребенку выполнят исследование методом вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ). Нельзя исключить, что кто-то не придет на исследование, т.к. надо посетить других специалистов, где-то сломан аппарат, помешает неподготовленность ребенка к обследованию. Родители не всегда считают, что это важно, не придают этому большого значения и приходят на аудиологическое обследование уже после 2 лет с детьми, у которых не сформирована речевая функция. Из-за схожести симптомов, отсутствия речи часто такие дети обращаются к врачу-оториноларингологу с диагнозом «расстройство аутистического спектра», хотя основной причиной отсутствия речи является тугоухость или глухота [8, 16—18].

Учитывая сказанное, а также многочисленные факторы риска развития тугоухости и глухоты у недоношенных детей, высокую склонность недоношенных к задержке предречевого и психоэмоционального развития, невозможность провести дифференциальную диагностику этиологии нарушения речевого развития без объективного исследования слуха, считаем актуальной разработку дифференциального и индивидуального подхода к алгоритму динамического аудиологического наблюдения.

Возникшие проблемы побудили выполнить работу, целью которой явилась разработка алгоритма адресного подхода к комплексному динамическому аудиологическому исследованию недоношенных детей первого года жизни с учетом срока гестации ребенка на момент рождения.

В период 2021—2022 гг. в НИЛ клинической и экспериментальной детской оториноларингологии, совместно с кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета и кафедрой неонатологии факультета дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России и ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», а также с ФГБОУ ВО «РХТУ им. Д.И. Менделеева» разработана и запатентована программа «Кратность аудиологического мониторинга у детей первого года жизни с факторами риска по тугоухости и глухоте» (свидетельство о государственной регистрации программы для ЭВМ №2021612349 от 16 февраля 2021 г.). Как отмечено в ранее опубликованной работе [19], разработанная программа представляет собой настольное Windows-приложение, имеющее графический интерфейс, сформированный на основе стандартных элементов управления операционной системой (рисунок). Программа разработана с использованием интегрированной среды разработки Delphi 7.

Пользовательский интерфейс.

Пользователь вводит собранные данные анамнеза в предназначенные для этой цели поля и отмечает необходимые опции. С использованием кнопок управления пользователь определяет режим взаимодействия с программой и способ представления результатов:

— «В файл» — сохранение результатов экспертного анализа введенных данных для последующего использования;

— «Расчет» — определение результатов кратности обследования слуховой функции на основе введенных данных анамнеза;

— «На печать» — вывод результатов экспертного анализа введенных данных на печать для использования в медицинской карте, для направления на обследование или в качестве памятки родителям;

— «Очистить» — сброс всех введенных данных при наличии ошибки или в случае начала работы с другим пациентом.

Каждая выбранная опция — это, по сути, фактор риска по тугоухости или глухоте, имеющий факторную нагрузку в виде определенного числа баллов от 0 до 50.

После нажатия кнопки «Расчет» все баллы суммируются, и на экране программы появляется сумма баллов, соответствующая определенной кратности обследования.

В случае если сумма баллов от 50 и выше, то ребенку рекомендуется проведение аудиологического обследования методом слуховых вызванных потенциалов и тимпанометрии 1 раз в период от 5 до 9 мес.

При сумме баллов от 30 до 50 кратность динамического обследования составляет 2 раза в период от 3 до 6 мес и от 9 до 12 мес, а когда сумма баллов менее 30, то 3 раза в период от 3 до 12 мес (желательно каждые 3 мес).

Исследования слуховой функции осуществляют в консультативно-диагностическом центре ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ». При выявлении смешанной или сенсоневральной тугоухости ребенок направляется в ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского» ДЗМ, городской детский консультативно-диагностический сурдологический центр или в сурдологический центр (к врачу — сурдологу-оториноларингологу) по месту жительства.

Программа предлагает пользователю результаты анализа в электронной и/или печатной формах и контролирует вводимые им данные на корректность и непротиворечивость. До устранения противоречий расчет и экспертный анализ не будут продолжены.

Основными требованиями для работы программы и использования ее результатов являются: наличие персонального компьютера под управлением операционной системы Windows XP или ее более поздних поколений; 1 Мб объема жесткого диска, 2 Мб оперативной памяти для работающей программы, а также наличие устройства вывода печатного текста (принтер, многофункциональное устройство). Данная программа может быть интегрирована в другие информационные средства и системы и запускаться локально на компьютере пользователя по встроенной ссылке.

Время работы в программе занимает около 7 мин, и заключение прикрепляется к медицинской выписке как приложение (отдельный документ). Предполагается, что, получив данный документ, врач-педиатр поликлинического звена или отделения катамнеза, куда родители обратятся с ребенком для проведения аудиологического исследования, на основании предписаний, выданных программой, сможет своевременно направить ребенка в специализированные учреждения для прохождения аудиологического обследования. Это обеспечит должный контроль за состоянием слуховой функции у недоношенных детей на первом году жизни. И это важно в связи с тем, что на основании Приказа Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 августа 2017 г. №514н «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних» (Приложение к Приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 июня 2019 г. №396) ребенок первый раз осматривается врачом-оториноларингологом только в возрасте 1 года жизни [20].

В настоящее время программа внедрена и апробирована в неонатологическом отделении ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (зав. канд. мед. наук А.Ю. Кругляков).

С момента внедрения программы в практическое здравоохранение в 2023 г. и до настоящего времени отделением неонатологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» выдано порядка 500 предписаний к проведению исследования слуховой функции всем детям с факторами риска по тугоухости и глухоте.

Данные об эффективности и доказательной базе представленной программы опубликованы в журнале «Российский вестник перинатологии и педиатрии» [19].

После выписки из стационара с рекомендациями повторно в консультативно-диагностический центр ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» обратились для исследования слуха и наблюдения около 100 пациентов (70 детям рекомендовано исследование слуховой функции 3 раза в год, 25 пациентам показано двукратное аудиологическое исследование и 5 грудным детям — однократное). У 15 из 100 детей выявлена транзиторная тугоухость, а 5 пациентов направлены в сурдологический центр для реабилитации в связи с выявленной сенсоневральной тугоухостью.

Учитывая перечисленные проблемы, необходимо продолжать усовершенствовать механизмы регулировки преемственности этапов аудиологического скрининга с учетом особенностей развития недоношенных детей с различными сроками гестации.

Предложенная программа кратности аудиологического мониторинга у детей с факторами риска по тугоухости и глухоте, вероятнее всего, поможет оптимизировать и соблюсти сроки диагностики нарушения слуха у недоношенных детей в течение первого года жизни.

Раннее выявление тугоухости и глухоты позволяет обеспечить необходимое лечение, коррекцию слуховых нарушений, реабилитацию и своевременную социализацию детей, а также сохранить семейное благополучие.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.