Поведенческое тестирование у детей первого года жизни

Цель исследования — уточнение частотно-специфической информации о порогах слышимости ребенка, получение данных для перекрестного контроля результатов объективных методов исследования.

У детей первого года жизни поведенческое тестирование является дополнительным методом и включает оценку безусловно-ориентировочных и условно-рефлекторных реакций на звуковые стимулы. Рекомендуется обязательная проверка поведенческих реакций ребенка на звуки после объективного тестирования [1, 2].

Безусловно-ориентировочные реакции на звуковые стимулы оценивают у детей с рождения и до возраста 6 мес, а также у детей старше 6 мес, если уровень их развития значительно ниже хронологического возраста.

Во время исследования бодрствующий ребенок находится в удобной позе на руках родителей или лежа на столе. Звуковые стимулы надпороговой интенсивности (на 20—30 дБ выше предполагаемого порога) предъявляют на расстоянии 1 м в плоскости головы, а врач или сурдопедагог, стоящий перед ребенком, фиксирует различные изменения поведения младенца: вздрагивание, замирание, расширение зрачков, прекращение или усиление активности (например, сосания соски), поворот глаз, а у детей старше 4 мес — поворот головы. Безусловно-ориентировочная реакция быстро угасает, и ребенок проявляет ее только на первые 1—3 стимула. В связи с этим рекомендуется снижать интенсивность шагом в 20 дБ до тех пор, пока реакция на звук не исчезнет. Используются широкополосные стимулы (белый шум), частотно-специфичные стимулы (узкополосный шум или частотно-модулированный тон, «трель»). В большинстве случаев стимулы подаются с помощью акустической колонки, реже — через головные или внутриушные телефоны.

Дети с нормальным слухом в возрасте 0—2 мес демонстрируют безусловно-ориентировочные реакции на стимулы 70—80 дБ ПС, в 3—4 мес — 50—60 дБ ПС, в 6 мес — 30—40 дБ ПС. Эти реакции возникают только на стимулы надпороговой интенсивности, и невозможно определить точные пороги слышимости с их помощью [3—5].

Поведенческая аудиометрия со зрительным подкреплением основана на выработке у ребенка условно-рефлекторной двигательной реакции на звук (поворот головы, глаз) и рекомендована в возрасте от 6 мес до 2 лет.

При обследовании ребенок находится вместе с родителем в звукозаглушенной камере, сидя на коленях у родителя или на стульчике. Справа и/или слева от ребенка на расстоянии 1 м располагаются механические игрушки, которые могут двигаться или светиться, или монитор, на котором сменяются картинки. Звуковые стимулы в зависимости от цели исследования подаются через головные, внутриушные, костные телефоны или через колонки в свободном звуковом поле. Вначале подается звук надпороговой интенсивности (на 20—30 дБ выше предполагаемого порога по данным КСВП, ASSR). Детям с предполагаемой нормой слуха предъявляется стимул интенсивностью 50—60 дБ ПС. Если ребенок поворачивается в сторону подачи стимула, то приводятся в действие игрушки. Если ребенок не реагирует на звук, то интенсивность повышается на 20 дБ до тех пор, пока не появится реакция ребенка. Необходимо выработать у ребенка условно-рефлекторную двигательную реакцию на звук в виде поворота головы в сторону игрушки (монитора). Используются частотно-модулированные тоны («трель»). Исследование начинается с частоты 1 кГц и проводится до тех пор, пока ребенок не устанет. Последовательность тестируемых частот: 1000 Гц, 2000 Гц, 4000 Гц, 500 Гц и 250 Гц. Если при обследовании ребенка используются телефоны, то пороги измеряются для каждого уха отдельно, если же исследование проводится в свободном звуковом поле, то результаты характеризуют состояние слуха на лучше слышащем ухе [6].

Обследование этим методом целесообразно проводить совместно двум специалистам: врачу-сурдологу с обученной медсестрой или с сурдопедагогом, который отвлекает ребенка от игрушки (монитора) между предъявлениями звуковых сигналов и наблюдает за малышом во время предъявления стимула, помогая ему найти источник звука на начальном этапе и мотивируя на поиск в дальнейшем. Полученные пороги, как правило, превышают истинные пороги слышимости ребенка на 5—10 дБ, что следует учитывать при настройке слуховых аппаратов [7, 8].

Последовательность применения тестов, продолжительность приема, необходимость в повторных приемах

Алгоритм аудиологического обследования детей первого года жизни представлен на рис. 1.

Рис. 1. Алгоритм применения тестов при аудиологическом обследовании детей первого года жизни.

Последовательность применения методов может меняться в зависимости от состояния ребенка и диагностических приоритетов. Например, если родители приехали на обследование со спящим ребенком, следует сразу начинать регистрацию КСВП. Если ребенок не засыпает два и более раза, то для подтверждения нормы слуха допускается провести регистрацию автоматизированных (скрининговых) КСВП и ЗВОАЭ, но только в случае отсутствия факторов риска и жалоб родителей на слух.

У каждого ребенка необходимо обследовать оба уха, вне зависимости от результатов 1-го этапа скрининга. Если у ребенка не зарегистрирована ОАЭ с одной стороны и зарегистрирована с другой, рекомендуется начать регистрацию КСВП с уха, на котором ОАЭ была зарегистрирована, для того чтобы подтвердить норму слуха как минимум на одном ухе до пробуждения ребенка.

Учитывая необходимость подробного сбора анамнеза, применения нескольких методов обследования и принимая во внимание время на засыпание ребенка, на первичный прием ребенка первого года жизни должно отводиться не менее 1 ч, а при наличии возможности — 1,5 ч. Продолжительность повторного приема зависит от необходимого объема диагностического обследования и может варьировать.

В повторном обследовании нуждаются:

— дети с незавершенным аудиологическим обследованием после первого приема;

— дети с СНТ, выявленной на 1-м месяце жизни скорригированного возраста;

— дети с вероятностью флуктуации, регресса или прогрессирования тугоухости (при наличии факторов риска по тугоухости и глухоте) — повторно обследуются в 7—8 мес скорригированного возраста.

Обследование особых групп детей

— недоношенные

Слуховые нарушения чаще встречаются у детей, родившихся до 31-й недели гестации включительно (глубоко недоношенных), у которых риск их возникновения в 20—30 раз выше, чем в целом в популяции [9—14]. Слуховой дефицит может быть представлен транзиторной кондуктивной тугоухостью вследствие рецидивирующих/персистирующих форм экссудативного среднего отита. СНТ при недоношенности может носить флуктуирующий, прогрессирующий и отсроченный характер [15—18].

Помимо этого, возможна трансформация СНТ в ANSD и наоборот [19, 20].

При успешном прохождении младенцем аудиологического скрининга для исключения отсроченной тугоухости рекомендовано динамическое наблюдение с повторным скринингом в 3 мес, 6 мес и 12 мес скорригированного возраста, дополненным поведенческой аудиометрией (при возможности) и тимпанометрией [4].

Использование высокочастотной тимпанометрии у недоношенных обязательно до 8—10 мес фактической жизни, а до 12 мес (9—11 мес скорригированного возраста) желательна комбинация высокочастотного исследования с традиционным (226 Гц) [21]. Регистрация акустического рефлекса у недоношенных в первый год жизни не всегда возможна. Выполнение поведенческой аудиометрии у недоношенных детей доступно гораздо позднее по сравнению с доношенными сверстниками не только в связи с незрелостью/патологией слуховой системы, но и вследствие задержки/нарушений психомоторного развития, наличия иной сопутствующей патологии.

Для верификации ANSD протокол регистрации КСВП обязательно включает выделение МПУ и фиксацию ответа на тональную посылку 500 Гц для дифференциальной диагностики с высокочастотной СНТ [22]. Регистрация ASSR в этих случаях не имеет диагностической значимости [23]. Поскольку при недоношенности имеет место незрелость/задержка формирования различных отделов слуховой системы, самопроизвольное улучшение слуховой функции (вплоть до ее полной нормализации) может происходить в течение десятков недель и даже месяцев после рождения. В связи с этим рекомендовано динамическое наблюдение детей, особенно родившихся глубоко недоношенными, до достижения ими постконцептуального возраста 80—85 нед. Это принципиально важно при планировании использования инвазивных методов абилитации (в том числе кохлеарной имплантации). В процессе дальнейшего динамического наблюдения при необходимости осуществляются абилитационные мероприятия. Повторные комплексные аудиологические обследования у недоношенных детей с тугоухостью проводятся каждые 3 мес до достижения ими скорригированного возраста 1 года [24, 25].

— дети с внутриутробными инфекциями

К основным внутриутробным инфекциям, которые могут приводить к развитию тугоухости, относятся токсоплазмоз, краснуха, ЦМВИ, вирус простого герпеса.

Главная особенность тугоухости при ЦМВИ — вероятность отсроченной манифестации слухового дефицита, который может возникать как на первом году жизни, так и вплоть до достижения детьми школьного возраста [26, 27]. Обе формы заболевания — и манифестная, и субклиническая — могут вызывать снижение слуха любой степени тяжести — от легкой тугоухости до глухоты, также тугоухость может быть односторонней с возможным вовлечением второго уха в последующем. Для СНТ, обусловленной ЦМВИ, характерна флуктуация порогов слышимости, ухудшение или улучшение слуха [28, 29]. Учитывая это, пациенты с ЦМВИ нуждаются в динамическом аудиологическом наблюдении. При успешном прохождении первого этапа аудиологического скрининга дети повторно обследуются в возрасте 3 мес, 6 мес и 12 мес жизни, далее — каждые 6 мес до 3 лет, далее — 1 раз в год до 6 лет с использованием скрининговых инструментов, а также тимпанометрии, акустической рефлексометрии, поведенческой аудиометрии по методикам, соответствующим возрасту. Если скрининг ребенком не пройден, то комплексное диагностическое обследование должно быть выполнено не позднее 3 мес жизни. В дальнейшем комплексное аудиологическое обследование необходимо выполнять один раз в 3 мес с применением всех тех же методик. Одновременно с этим осуществляется индивидуальная программа помощи [30].

Для подтверждения нормы слуха на первом году жизни у всех детей с ЦМВ рекомендуется дополнительно к регистрации КСВП на щелчок провести регистрацию на тональную посылку / Chirp-тон частотой 500 Гц. Если при первом обследовании регистрировались нормальные КСВП, то дальнейший мониторинг слуха можно проводить с помощью ОАЭ и поведенческих тестов [4].

Дети с врожденной краснухой и герпетической инфекцией подлежат динамическому аудиологическому наблюдению до 3 мес жизни. Поскольку врожденный токсоплазмоз может провоцировать развитие отсроченной и прогрессирующей СНТ, инфицированные дети подлежат мониторингу слуха до достижения ими возраста 24—30 мес [31—33].

— дети, перенесшие менингит

Частота возникновения тугоухости после менингита составляет от 5% до 35% в зависимости от возбудителя. В первый год после перенесенного заболевания пороги слышимости могут как улучшаться, так и резко ухудшаться. У части пациентов с глухотой, обусловленной менингитом, происходит оссификация улитки, что затрудняет введение электродной решетки при проведении кохлеарной имплантации по показаниям [34—37].

Детям, перенесшим менингит, при наличии технической возможности рекомендуется проводить регистрацию ОАЭ перед выпиской из стационара в качестве скринингового тестирования. Сразу после выписки ребенок должен быть направлен к врачу-сурдологу для проведения комплексного аудиологического обследования согласно возрасту. Рекомендовано повторное тестирование в течение первого года после перенесенного менингита через 3—6—12 мес после заболевания [38—40]. При выявлении тугоухости ребенок ставится на учет в сурдоцентре. Ребенку должна быть выполнена КТ височных костей с контрастированием, в том числе и при незначительной или односторонней тугоухости. Если пороги слышимости составляют 80 дБ ПС и более, то ребенок немедленно направляется в центр кохлеарной имплантации для проведения операции (при наличии показаний) в кратчайшие сроки. В остальных случаях при показаниях рекомендуется слухопротезирование и регулярный контроль за состоянием слуха, который проводится каждые 3 мес после первичного обследования в течение года, далее — 2 раза в год [41].

— дети с аномалиями развития наружного уха

Первоочередной задачей при аудиологическом обследовании детей с двусторонними аномалиями развития наружного уха является исключение сенсоневрального компонента тугоухости. Главная задача при обследовании детей с односторонними аномалиями — подтверждение нормального слуха в интактном ухе.

При односторонней аномалии развития обследование рекомендуется начинать со здорового уха. Определяют порог визуализации КСВП на широкополосный стимул (о нормальном пороге в этом случае судят при значении не более 20 дБ эПС), а также регистрируют КСВП на тональную посылку / Chirp-тон частотой 500 Гц либо ASSR. Вторым этапом проводят регистрацию КСВП по воздушному и костному звукопроведению на пораженном ухе с использованием маскировки. При двусторонних аномалиях развития КСВП в обоих ушах регистрируется при подаче стимулов по воздушному и костному звукопроведению. При невозможности применения внутриушного телефона (атрезия наружного слухового прохода) используют головные телефоны.

— дети с односторонней тугоухостью/глухотой

Дети с односторонней тугоухостью и глухотой требуют постоянного динамического наблюдения для контроля состояния слуха на «здоровой» стороне (в единственно слышащем ухе) и оценки динамики порогов слышимости с поврежденной стороны.

Регистрацию КСВП у ребенка с признаками односторонней тугоухости и глухоты начинают с лучше слышащего уха для подтверждения нормы слуха.

Регистрацию КСВП и ASSR на хуже слышащем ухе необходимо проводить, учитывая правила маскировки как при регистрации по воздуху, так и при регистрации по кости. При односторонней тугоухости у детей раннего возраста контроль слуха осуществляется 1 раз в 6 мес, при появлении жалоб на снижение слуха на лучше слышащем ухе необходим внеплановый контроль. Контрольное обследование можно начинать с регистрации ОАЭ при ее первоначальном наличии, алгоритм обследования в каждом конкретном случае определяется индивидуально.

— дети с гидроцефалией и вентрикулоперитонеальными шунтами

Одним из эффективных способов лечения гидроцефалии является вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ), при котором избыточное количество цереброспинальной жидкости из бокового желудочка отводится в брюшную полость с помощью специальных силиконовых шунтирующих систем. После установки шунта у детей может наблюдаться как улучшение, так и ухудшение слуха, что определяет необходимость проведения полного аудиологического обследования ребенка после ВПШ [42—45].

Больше половины детей с гидроцефалией имеют вариант КСВП, отличающийся от нормального [43, 46]. Характерными особенностями являются уменьшение амплитуд пика I и, особенно пика V, удлинение ЛП пиков I и V с нормальным или увеличенным межпиковым интервалом I—V. У части пациентов отмечается повышение порогов КСВП или их отсутствие. Однако повышение порогов КСВП может отражать патологию ствола мозга, сопровождающую гидроцефалию, а не периферическую потерю слуха. Поэтому детям с гидроцефалией при отклонении аудиометрических тестов от нормы необходимо повторное обследование перед постановкой диагноза по нарушению слуха с интервалом 1—3 мес после первичного тестирования. Остальным детям с гидроцефалией контроль слуха проводится 2 раза в год до 3-летнего возраста [47].

При проведении аудиологического обследования у пользователей шунтов с программируемыми клапанами следует учитывать возможность воздействия магнитных полей, создаваемых аудиометрическим оборудованием, на настройки клапана и соблюдать требования к выбору оборудования. Не рекомендуется размещать оборудование непосредственно над шунтом, по возможности проводить аудиометрию с использованием внутриушных телефонов. Не следует использовать костный вибратор на стороне установки шунта. Важно сообщить родителям ребенка о возможности изменения настроек шунта во время аудиометрии и при необходимости об обращении к нейрохирургу для контроля настроек шунта [48, 49].

— дети с заболеваниями спектра аудиторных (слуховых) нейропатий

Основными критериями диагноза ANSD являются:

— регистрируется ОАЭ и/или МПУ;

— КСВП отсутствуют или значительно изменены (может регистрироваться пик V КСВП с удлиненным ЛП или ЛП, не зависящим от интенсивности стимула).

ANSD может быть заподозрено у детей с такими перинатальными факторами риска в анамнезе, как недоношенность (32 нед и менее), гипербилирубинемия и врожденная ЦМВИ, причем независимо от результатов аудиологического скрининга. Дети без особенностей перинатального анамнеза, прошедшие аудиологический скрининг, нуждаются в обследовании на предмет тугоухости, в частности ANSD, в случае отягощенного семейного анамнеза по тугоухости, наличия сомнительных поведенческих реакций на звуки и/или отсутствия акустического рефлекса при тимпанограмме типа «А».

Отсутствие ОАЭ не исключает возможности наличия у ребенка ANSD, в связи с чем в случае отсутствия КСВП при максимальных интенсивностях стимуляции или регистрации морфологически измененных КСВП при интенсивностях 70 дБ нПС и выше необходимо проводить регистрацию МПУ (рис. 2).

Рис. 2. Варианты КСВП у детей с ANSD.

а — регистрируется МПУ, КСВП отсутствуют; б — регистрируются МПУ и морфологически измененные КСВП.

Стимулы: alter — альтернирующая полярность, raref — начальная фаза разрежения, cond — начальная фаза сгущения, click — широкополосный щелчок, TB500Hz — тональная посылка частотой 500 Гц.

Регистрация МПУ может проводиться в стандартном протоколе регистрации КСВП на щелчок, а также в отдельном протоколе.

Требования к регистрации МПУ:

— телефоны — внутриушные со звуководом;

— стимулы — широкополосные щелчки с начальными фазами сгущения и разрежения по отдельности;

— интенсивность: 80—100 дБ нПС;

— частота стимуляции может быть увеличена до 80,1 Гц (при регистрации МПУ в отдельном протоколе);

— значения фильтров: от 100—300 Гц до 3—5 кГц.

При регистрации МПУ в стандартном протоколе КСВП выполняют контрольную запись с отведенным или пережатым звуководом (на стимулы с начальной фазой сгущения или разрежения) для подтверждения улиткового происхождения потенциалов в основной записи и исключения артефакта стимула. Необходима также регистрация КСВП на тональную посылку 500 Гц для исключения высокочастотной тугоухости с сохранной областью низких частот, где может генерироваться МПУ. При ANSD КСВП на стимул 500 Гц не регистрируются.

Критерии регистрации МПУ:

— наличие противофазных волн на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения длительностью 1—5 мс (при наложении противофазные волны формируют «бабочку»);

— амплитуда пиков — 100 нВ и более;

— отсутствие противофазных волн при контрольной записи с отведенным звуководом [50].

При подтверждении диагноза ANSD нецелесообразно выполнять регистрацию КСВП на частотно-специфичные стимулы (кроме 500 Гц) и ASSR, так как при этом КСВП не регистрируются, а ASSR регистрируются, но их пороги могут значительно отличаться от поведенческих. Дети с ANSD, особенно с отягощенном перинатальным анамнезом, нуждаются в динамическом наблюдении, повторных обследованиях (не реже двух раз на первом году жизни). При повторных обследованиях оценивают изменения параметров КСВП, ОАЭ и МПУ. Очень важно определить поведенческие пороги слуха ребенка и их динамику. Во-первых, нестабильность поведенческих порогов слуха является одним из характерных проявлений ANSD. Во-вторых, слухопротезирование детей с таким диагнозом проводится только по данным поведенческих порогов. Прогноз слухоречевого развития, выбор оптимального маршрута реабилитации во многом зависит от этиологии ANSD и характера нарушения, поскольку заболевание неоднородно. Поэтому дети нуждаются в тщательном сборе анамнеза, проведении КТ височных костей, МРТ головного мозга с оценкой VIII пары ч.м.н (косо-сагиттальная проекция через внутренний слуховой проход) и генетическом обследовании [23, 51].

— дети с небольшой степенью тугоухости и экссудативным отитом

Одним из диагностических признаков минимальной тугоухости как при СНТ, так и при кондуктивном поражении может быть нормальный порог регистрации КСВП в сочетании с отсутствием ОАЭ или наличием одного типа ОАЭ при отсутствии второго. Такие дети также должны наблюдаться врачом-сурдологом. Всем детям проводится регулярный контроль слуха (3—4 раза в течение первого года жизни). При наличии экссудативного среднего отита либо используется выжидательная тактика (заболевание, как правило, самостоятельно разрешается в течение 3 мес), либо назначается курс лечения под контролем врача-оториноларинголога с последующим аудиологическим обследованием. При неэффективности консервативного лечения выполняются эндоскопия носоглотки и КТ височных костей для определения показаний к хирургическому лечению (тимпаностомии/шунтированию), а также выявления аномалий развития среднего уха [52—54].

У детей с черепно-лицевыми аномалиями, в том числе расщелинами мягкого/твердого нёба, генетическими синдромами, мукополисахаридозами экссудативный средний отит носит стойкий характер, требует постоянного наблюдения и лечения, своевременного шунтирования, аудиологического контроля, а также при необходимости слухопротезирования [55].

При неэффективности лечения в течение более 3 мес с помощью консервативных или хирургических методов кондуктивная тугоухость переходит в стойкую и требует не только регулярного контроля сурдолога-оториноларинголога, но и сурдопедагогического/логопедического контроля/помощи. С целью профилактики речевых нарушений или при наличии задержки речевого развития решается вопрос о слухопротезировании (возможно, временном) и слухоречевой реабилитации [56].

Формулировка заключения

Заключение по результатам комплексного аудиологического обследования должно содержать следующую информацию:

— фамилия, имя, дата рождения и возраст ребенка (для недоношенных рекомендуется указывать также постконцептуальный/скорригированный возраст);

— дата проведения исследования, полное название медицинской организации;

— особенности анамнеза, наличие факторов риска по тугоухости;

— результат первого этапа аудиологического скрининга (место проведения, результат на правом и левом ухе);

— результаты отоскопии для правого и левого уха с детальным описанием выявленных патологических изменений;

— результаты акустической импедансометрии: использованная частота зондирующего тона и тип тимпанограммы, пороги регистрации акустического рефлекса отдельно для каждой частоты;

— результаты регистрации ОАЭ: тип эмиссии, результат (зарегистрирована / не зарегистрирована) с дополнительным описанием ответа. Например, результат теста — «не прошел», но зарегистрирована ОАЭ в двух высокочастотных полосах или регистрируются низкоамплитудные ответы с низким соотношением сигнал/шум в нескольких полосах,

— результаты регистрации КСВП: название оборудования, тип преобразователя, тип стимула, порог визуализации пиков КСВП в дБ нПС и в скобках в дБ эПС. Если регистрация КСВП проведена на надпороговой и подпороговой интенсивности стимулов, то для обозначения порога используют символ «=». Если КСВП регистрировались на надпороговой интенсивности, а на подпороговой интенсивности регистрация не проводилась (например, ребенок проснулся или достигнуто значение нормального порога), то следует использовать символ «≤». Если порог КСВП не зарегистрирован на максимальном уровне стимуляции, то указывается максимально значение интенсивности применявшегося стимула с символом «>». Следует также оценить абсолютные ЛП пиков I, III, V и межпиковые интервалы I—III и III—V на надпороговом уровне (предпочтительно 50—60 дБ над порогом визуализации КСВП). Пример формулировки: «Стимуляция через внутриушные телефоны. Порог визуализации КСВП на щелчок справа = 50 дБ нПС (45 дБ эПС), слева ≤20 дБ нПС (15 дБ эПС). Абсолютные ЛП пиков I, III, V и межпиковые интервалы I—III и III—V соответствуют возрастной норме»;

— данные о регистрации МПУ (при подозрении на ANSD), результат теста с отведенным звуководом;

— результаты регистрации ASSR: пороги для правого и левого уха на частотах 0,5—4 кГц, выраженные в дБ нПС и дБ эПС;

— результаты поведенческого тестирования: применяемая методика, тип передатчика и стимула, полученные пороги с кратким описанием поведенческой реакции;

— диагноз с указанием типа и степени тугоухости на каждом ухе;

— рекомендации: необходимость уточнения состояния слуха, повторных визитов, их кратность, необходимость применения дополнительных методов исследования, медикаментозное или хирургическое лечение, слухопротезирование, психолого-педагогическая поддержка. При направлении в другие организации рекомендуется указывать их контакты, при возможности имя конкретного специалиста;

— фамилия, имя, отчество и подпись врача, печать медицинской организации.

К заключению прилагаются распечатанные результаты обследований: импедансометрии, регистрации ОАЭ, КСВП, ASSR, поведенческая аудиограмма.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.