Введение

Аплазией считается отсутствие визуализации слухового нерва (СН) в различных плоскостях при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Гипоплазия определяется как меньший диаметр СН, чем диаметр лицевого нерва (ЛН), или если диаметр СН меньше ¹/₃ диаметра внутреннего слухового прохода (ВСП) [1—3].

J. Casselman и соавт. в 1997 г. впервые описали гипоплазию и аплазию вестибулокохлеарного нерва при МРТ и предложили классификацию по категориям [4]:

I — полное отсутствие вестибулокохлеарного нерва, при этом лабиринт в норме или диспластический;

II — СН отсутствует или гипоплазирован, но определяется наличие вестибулярного нерва: а — имеется лабиринтная дисплазия от незначительной дисплазии до общей полости; b — лабиринт в норме.

В 2016 г. C.S. Birman и соавт. предложили классификацию нервов во ВСП, основанную на парасагиттальных МРТ-изображениях. Согласно данной классификации, выделяют пять степеней: во ВСП отсутствие нервов, одного, двух или трех нервов (степени 0—III), четыре нерва с гипоплазией СН (степень IV) или нормальный СН (степень V). Это означает, что аплазия это — 0—III степень, гипоплазия — IV, норма — V. Такая классификация хорошо коррелирует с вероятностью понимания речи и основным способом общения [5].

Следует учитывать наличие сопутствующей патологии (CHARGE-синдром, аномалии развития внутреннего уха), так как знание этиологии помогает специалистам разработать индивидуальный подход к ведению пациентов на каждом из этапов: хирургическом, аудиологическом, педагогическом [5—8].

Актуальность

Для многих детей с глухотой единственным полноценным способом слуховой реабилитации является проведение кохлеарной имплантации (КИ) [9]. Благодаря КИ многие дети с отсутствием аномалий развития слуховой системы, получившие кохлеарный имплантат в возрасте до 12 мес, достигают нормального речевого развития и получают возможность полноценной интеграции в общество [10, 11]. Факторы, вследствие которых КИ может завершиться неблагоприятными исходами, включают задержку развития [12], старший возраст при получении кохлеарного имплантата и аномалии, особенно СН [13].

Дисплазия слухового нерва (ДСН) наблюдается у 18% детей с сенсоневральной тугоухостью (СНТ) [14]. С односторонней СНТ ДСН выявляется у 21—50% пациентов, с двусторонней СНТ — у 5,3—40% пациентов [15].

Считается, что для достижения удовлетворительных результатов необходимо наличие популяции периферических нейронов, достаточной для развития синхронизированного нейронного ответа на электрическую стимуляцию. Поэтому первоначально ДСН считалась противопоказанием к хирургическому вмешательству из-за прогнозируемых неудовлетворительных результатов [7, 16]. В исследованиях R.K. Jackler (1987) и C. Shelton (1989) отмечено, что узкий ВСП, менее 2 мм, обнаруженный при компьютерной томографии (КТ), чаще всего свидетельствует об аномалии СН, что является относительным противопоказанием к КИ. Данное предположение связано с тем, что сужение ВСП при нормальной работе мимической мускулатуры лица, вероятно, свидетельствует о сохранности ЛН и наличии ДСН [17], хотя это опровергнуто O. Adunka и соавт. В своем исследовании они обнаружили, что определение диаметра ВСП является ненадежным маркером состояния СН [18].

Некоторые авторы отмечают, что у детей с аномалией СН операция по КИ для улучшения слухоречевых навыков будет неэффективна, и предлагают способ прямой стимуляции кохлеарных ядер с помощью слуховой имплантации ствола мозга [17, 19]. Тем не менее другие авторы заявляли об удовлетворительных результатах после КИ при ДСН и предположили, что отсутствие идентифицируемого СН при визуализации не исключает слуховой иннервации улитки [20]. Средний диаметр ВСП составляет приблизительно 2,26 мм со стандартным отклонением 0,25 мм [21]. Поэтому узкий ВСП определяется как ВСП диаметром менее 1,4 мм [22].

Вестибулокохлеарный нерв делится на СН, расположенный снизу, и вестибулярный нерв, расположенный сверху. Последний затем снова делится, образуя верхний и нижний вестибулярные нервы. В норме СН спускается через ВСП вместе с ЛН и вестибулярным нервом, а затем проходит самостоятельно от дна ВСП к основанию модиолуса. Когда присутствуют все нервы, СН виден в передненижней части ВСП [5].

Диаметр вестибулокохлеарного нерва обычно в 1,5—2 раза больше диаметра ЛН [23]. Диаметр самого СН может широко варьировать даже у людей с нормальным слухом. СН считается нормальным, если его диаметр равен или больше ЛН [20], поэтому любое изменение диаметра менее 1:1 (СН:ЛН) может указывать на нарушение слухового пути [24], однако остаточные слуховые волокна могут переплетаться с лицевыми или вестибулярными волокнами [25]. В исследовании от 2004 г. O. Ozdoğmuş и соавт. доказана связь между нижним вестибулярным нервом и СН с помощью сканирующей электронной микроскопии, а G. Tian и соавт. в 2008 г. продемонстрировали вестибулокохлеарные анастомозы у 80% пациентов [26, 27].

Диагностика

КТ, МРТ. До внедрения МРТ считали, что ВСП диаметром <1,4 мм по данным КТ свидетельствует об аномалии СН [19]. В ранних исследованиях показано, что КТ достаточно для оценки состояния СН у пациентов, являющихся кандидатами на КИ, без необходимости проведения МРТ, хотя, по данным литературы, МРТ входит в обследование перед КИ в некоторых учреждениях [28, 29]. Несмотря на то что КТ обеспечивает хорошее разрешение ВСП и определяет хирургическую анатомию височной кости [30], использование только данного метода исследования приводит к пропуску некоторых случаев аномалии СН, возможных даже при наличии нормального диаметра ВСП [18].

Предоперационная МРТ мостомозжечкового угла позволяет получить информацию о количестве нервов во ВСП и сравнить размер СН с размером ЛН [4, 18, 31].

B.C. Kang и соавт. обнаружили, что у детей, у которых обнаружен полный стеноз ВСП, СН не был виден на сагиттальной Т2-взвешенной МРТ [32]. Показано, что у детей, у которых обнаружен полный стеноз ВСП, СН не виден на сагиттальной Т2-взвешенной МРТ [32]. Рекомендуется выполнение МРТ-сканирования для кандидатов на КИ, поскольку обнаружено, что у 9 из 21 кандидата на КИ были аномалии нервов во ВСП, в основном СН [33]. Сообщалось, что МРТ с использованием аппарата 3Т с дополнительной магнитной катушкой, прикрепленной к голове, обеспечивает еще лучшее определение нервов во ВСП у пациентов с ДСН [34].

Коротколатентные (стволомозговые) слуховые вызванные потенциалы на электрическую стимуляцию (эКСВП). При подозрении на гипоплазию или аплазию СН по данным рентгенологического исследования необходима оценка функции СН с помощью электрофизиологических методов, позволяющих оценить генерацию активности в слуховых ядрах ствола мозга посредством электрической стимуляции, а также определить связаны ли волокна СН с другими нервами [35]. D. Bamiou и соавт. сообщили о нескольких детях с хорошими результатами слухового восприятия после КИ, хотя по данным МРТ у детей выявлена аплазия СН [7].

эКСВП, регистрируемые на бифазные одиночные электрические импульсы при подаче на одиночный электрод имплантата, отражают активацию нейронов в определенных частях слухового пути: пики eI и eII отражают активность в СН, пик eIII представляет активность на уровне ядра улитки, а пик eV — активность латеральной петли [36]. Таким образом, атипичная форма эКСВП может свидетельствовать о нарушении проведения по слуховым путям, что может повлиять на развитие у ребенка понимания как чужой, так и собственной речи. Однако существуют проблемы при регистрации эКСВП с кохлеарного имплантата, связанные с искажением эКСВП вследствие наличия артефакта стимула или в связи с разницей в скорости подачи импульсов при регистрации эКСВП и при обычной психофизической оценке порога [37]. Данные проблемы зачастую приводят к ложноотрицательным результатам. A. Kim и соавт. обнаружили, что понимание речи с кохлеарным имплантатом у исследуемых детей с ДСН было лучше, чем до имплантации, что оправдывает проведение КИ даже у детей с высокими порогами визуализации эКСВП и низкой амплитудой V пика, и предполагаемой ДСН [38].

При регистрации реакции слуховых ядер ствола мозга при транстимпанальной электрической стимуляции электрод вводится через барабанную перепонку, далее размещается на мысе или рядом с круглым окном. Ряд исследований показывают, что промонториальное тестирование позволяет прогнозировать результаты КИ [39, 40]. P. Kileny и T. Zwolan первыми показали статистически значимую взаимосвязь между предоперационной тональной пороговой аудиометрией и порогами регистрации транстимпанальных эКСВП (низкий порог — 650 мА) [41]. Исследователи пришли к выводу, что транстимпанальная регистрация эКСВП помогает при отборе кандидатов на КИ и принятии решения в отношении пациентов с гипоплазией и аплазией СН. Показано, что такая оценка высоко коррелирует (98%) с интракохлеарными эКСВП при стимуляции с помощью кохлеарного имплантата [5].

F. Warren и соавт. считают, что транстимпанальная эКСВП — важный тест при выявлении ДСН у пациентов — кандидатов на КИ [42]. Однако ряд исследователей оспаривают информативность экстракохлеарных эКСВП для оценки эффективности КИ. В частности, М.Р. Лалаянц и соавт. описывают проведение эКСВП до КИ как инвазивное вмешательство с установкой игольчатого электрода на промонториуме под общей анестезией. При этом результаты данного исследования не могут трактоваться однозначно и по итогу не исключают возможности проведения КИ в качестве способа реабилитации. Поэтому авторы не проводят эКСВП в качестве обязательной предоперационной подготовки при отборе кандидатов на КИ [43]. Учитывая близость ЛН и вестибулярного нерва во ВСП и потенциальную потребность в повышенных уровнях стимулирующего тока для возникновения слуховых ощущений у детей с аномальным СН, можно предположить, что у них могут стимулироваться неслуховые проводящие пути и развиваться неслуховые реакции. Их активность может быть зарегистрирована вместе с эКСВП.

В ряде работ у детей с ДСН продемонстрирована корреляция результатов регистрации эКСВП и слухового восприятия, определяемого по «Шкале уровней восприятия речи» [5, 44].

Следует отметить, что, как и в случае с другими методами, при регистрации эКСВП возможны ложноотрицательные результаты, поэтому при решении о целесообразности проведения КИ необходимо учитывать данные других исследований.

Телеметрия нервного ответа. Для оценки состояния СН используется также телеметрия нервного ответа [45]. Однако отмечается, что интраоперационная эКСВП с помощью кохлеарного имплантата более чувствительна, чем телеметрия нервного ответа. По данным P. Kileny и соавт., потенциал действия СН при стимуляции кохлеарного имплантата регистрировался у 40% пациентов, а эКСВП визуализировался в 96% случаев [46]. В настоящее время благодаря развитию систем кохлеарных имплантатов и совершенствованию методов настройки процессора телеметрия нервного ответа рутинно используется для определения параметров настройки и оценки реакций СН на электрическую стимуляцию [47].

Дополнительные исследования. Для прогноза эффективности КИ у детей с ДСН важно также учитывать данные аудиологических исследований, включающих регистрацию вызванной отоакустической эмиссии и КСВП мозга, импедансометрию, поведенческую тональную аудиометрию [48]. Тональные пороги слуха у детей начиная с возраста 6 мес можно оценить с помощью поведенческой аудиометрии с визуальным подкреплением [49, 50]. Необходима также сурдопедагогическая оценка восприятия речи и уровня развития собственной речи у ребенка [48—51].

После КИ следует проводить регулярное тестирование слухоречевого развития детей с помощью тестов восприятия речи в соответствии с возрастом ребенка. В частности, разработаны специальные тесты, шкалы и опросники для родителей, позволяющие оценивать уровень развития слуховых реакций на звуки и речь у детей после КИ разного возраста, включая ранний [52, 53]. К числу наиболее широко используемых методов относится международная батарея тестов Evaluation of Auditory Responses on Speech (EARS), адаптированная более чем для 15 языков мира, в том числе и для русского языка [48, 54]. Частью батареи является анкета «Оценка слухового поведения ребенка раннего возраста» (LittlEARS), позволяющая оценивать уровень развития слуховых навыков ребенка начиная с первых месяцев жизни, включая прогресс слуховых реакций ребенка после кохлеарной имплантации по сравнению с показателями нормотипично развивающихся детей [55]. Для определения развития восприятия звуков и речи после КИ у детей широко используется также интегральный показатель экспертной оценки «Шкала уровней слухового восприятия» (CAP) [48—55]. Все эти тесты и опросники используются также для оценки слухового восприятия речи с кохлеарным имплантатом у детей с гипоплазией и аплазией СН.

Субъективные тесты важны при принятии решения о целесообразности проведения КИ, особенно если другие методы не дают ответа. Они могут быть источником информации о состоянии слуха пациента. Наличие поведенческих реакций на тоны или речь, несмотря на очевидную аплазию СН на МРТ, позволяет предполагать, что проведение ребенку КИ целесообразно [23].

В дальнейшем необходимо постоянное наблюдение таких детей и оценка динамики развития слухового восприятия речи и собственной устной речи по сравнению с дооперационным (со слуховыми аппаратами) уровнем с интервалами 1 мес, 3 мес, 6 мес, 9 мес и 12 мес после имплантации, а затем с интервалом 1 год, как и у других детей с КИ [56].

В связи с ограниченными возможностями слухового восприятия у детей с ДСН для оценки эффективности КИ целесообразно использовать показатель качества жизни, учитывающий не только восстановление слухового восприятия с кохлеарным имплантатом, но и расширение возможностей коммуникации, улучшение поведения и обучения ребенка и прочее [48, 57, 58].

Результаты кохлеарной имплантации

По данным литературы, результаты КИ у детей с ДСН достаточно разнородны и противоречивы, получены обычно для небольших групп пациентов. Имеются данные об ухудшении слухоречевого восприятия с течением времени, так, J. Bradley и соавт. наблюдали детей с ДСН, у которых после КИ при первичном подключении процессора кохлеарного имплантата достигнуты типичные пороги слуха, однако после 2—6 лет дети демонстрировали неудовлетворительный результат слухового восприятия. Поэтому авторы пришли к выводу, что эффективность КИ у детей с ДСН ограниченна [59]. В то же время Z. Zhang и соавт., обследовав 9 детей с ДСН, выявили, что у 4 пациентов после КИ значительно улучшились тональные пороги, но ни один из них не достиг достаточной разборчивости речи в течение не менее одного года. Вместе с тем слухоречевое развитие по оценке с помощью CAP у детей с ДСН прогрессивно улучшалось, хотя и медленно [60].

D. Ehrmann-Müller и соавт. подтвердили предположение о том, что у детей с ДСН по данным МРТ при наличии реакции на электрические или акустические стимулы с кохлеарным имплантатом улучшаются пороги слуха и восприятие звуков. При более длительном использовании кохлеарного имплантата у таких детей улучшалось слуховое и речевое развитие, а также общее развитие по сравнению с уровнем до КИ [61].

J. Kutz и соавт. сообщили о результатах КИ у 7 детей с аплазией СН по данным МРТ и 2 детей с гипоплазией. У одного ребенка с кохлеарным имплантатом развилась способность узнавать слова, осваиваемые в раннем возрасте, при закрытом выборе. Отмечено, что 6 детей с кохлеарным имплантатом реагировали и/или узнавали бытовые звуки, реагировали на голос и речь (CAP 1—3). Дети с гипоплазией СН с помощью кохлеарного имплантата реагировали на звуки и речь, узнавали окружающие звуки (CAP 3—5) [1].

Обследование 50 детей с ДСН по результатам МРТ показало, что 47% детей с аплазией СН и 89% детей с гипоплазией СН были способны понимать разговорную речь после КИ. При этом 51% детей использовали устную речь как средство общения. Почти 80% детей с гипоплазией СН использовали устную речь в качестве основного способа общения [5].

Заключение

У значительного числа детей с гипоплазией и аплазией слухового нерва по данным магнитно-резонансной томографии после кохлеарной имплантации наблюдается прогрессивное улучшение слухового восприятия звуков и речи, хотя и медленное. Поэтому недостаточность слухового нерва не обязательно является противопоказанием к кохлеарной имплантации [1, 62].

Кохлеарная имплантация и долгосрочная слуховая реабилитация могут быть эффективными для этой категории детей, что связано с возможным наличием волокон слухового нерва, которые не идентифицируются при текущем разрешении изображения [32]. Поэтому большое значение при принятии решения о целесообразности проведения и прогнозе эффективности кохлеарной имплантации у детей с дисплазией слухового нерва имеют предоперационные обследования, позволяющие выявить у ребенка реакции слуховой системы на электрическую стимуляцию.

Дисплазия слухового нерва, подтвержденная при магнитно-резонансной томографии, все чаще признается в качестве этиологии глубокой потери слуха у детей. Стратегии реабилитации слуха у таких пациентов включают пробное ношение слухового аппарата, но многие пациенты не получают пользы от данного метода и рассматриваются как кандидаты на имплантацию слуховых аппаратов.

Кохлеарная имплантация у детей с патологией слухового нерва не приводила к желаемым результатам, и поэтому некоторые клиницисты рекомендуют слуховую имплантацию ствола мозга. Однако другие исследования сообщают о хороших результатах после кохлеарной имплантации даже в случаях с предполагаемой дисплазией слухового нерва [5, 62].

Результаты кохлеарной имплантации у детей с дисплазией слухового нерва чрезвычайно вариабельны: от случаев, когда достигается открытое восприятие речи и овладение разговорной речью, до большинства случаев, когда развивается только улучшенная разборчивость звуков окружающей среды.

Принимая во внимание, что некоторые дети с дисплазией слухового нерва могут иметь волокна, иннервирующие улитку, разрешение которых ниже текущих аудиологических, электрофизиологических и визуализирующих исследований, следует отметить, что кохлеарная имплантация является возможным способом реабилитации для этих детей, но необходимо тщательное консультирование семьи относительно возможной ограниченной пользы во избежание завышенных ожиданий.

Необходимы дополнительные исследования для подтверждения использования кохлеарного имплантата у пациентов с дисплазией слухового нерва, и исследовательские усилия должны быть направлены на разработку предоперационных тестов для получения надежной информации о состоянии популяции клеток спирального ганглия, что будет способствовать более правильному отбору детей для кохлеарной имплантации и поможет улучшить консультирование по поводу реабилитационного прогноза [63]. Необходимо проведение комплексного исследования, включающего рентгенологические, электрофизиологические и аудиологические методы диагностики. Но даже с современными технологиями очень сложно предсказать наилучший метод лечения пациентов с аномалией слухового нерва.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.