Случай облитерации круглого окна при отосклерозе

Окна внутреннего уха (преддверия — овальное и улитки — круглое) относятся к естественным отверстиям в капсуле лабиринта височной кости. Опосредованно, через мембранозные образования этих двух окон, перилимфа внутреннего уха контактирует со средним ухом. Анатомически ниша круглого окна (КО) улитки (fenestra cochleae) открывается в барабанную лестницу основного завитка улитки. Размеры ниши КО очень вариабельны. Стенки ниши образуют призму размерами 1,5—2,75×1—2,72 мм, глубиной 0,65—2,12 мм и площадью 2—3,32 мм² [1—7]. Выделяют переднюю, задневерхнюю и задненижнюю стенки ниши КО [8, 9]. Ниша КО может иметь цилиндрическую, треугольную и другие формы [10—12]. Передний и задненижний края КО перекрывает гребень, который выступает в среднем на 0,2 мм. Ниша КО отстоит более чем на 2 мм от нижнего края овального окна (ОО) преддверия (fenestra vestibuli) [8, 9]. У входа в нишу обычно встречаются складки слизистой оболочки среднего уха, которые могут частично ее прикрывать [7, 13].

Мембрана КО является вершиной призмы, располагается кзади от мыса, который закрывает ее нависающим гладким костным валиком, а сзади ограничивает субикулум [14]. Размеры вторичной мембраны — 1,35×1,79 мм, площадь — около 2 мм² [8, 9, 14—16]. Отмечается, что площадь основания стремени имеет несколько большую величину (3—3,58 мм²), к тому же окна неравноценны по своей податливости [14, 17, 18]. Вопреки своему названию мембрана КО может иметь треугольную, овальную, полулунную форму [10, 11]. Изменение положения окон лабиринта напрямую зависит от положения горизонтального полукружного канала (ПК). Вторичная мембрана расположена в нише КО перпендикулярно к плоскости перепонки и плоскости ОО, смотрит кзади и книзу, несколько втянута внутрь, к барабанной лестнице. Такое ее расположение, костный навес промонториума, а также высота стояния ниши по отношению к краю слухового прохода способствуют звукоизоляции КО [7, 19].

Вход в улитку ограничен узким костным гребешком, к которому прикрепляется вторичная мембрана, состоящая из 3 слоев: двух эпителиальных (внутреннего и наружного) и соединительнотканного (центрального). Мембрана КО более толстая по краю в сравнении с центром [13, 20, 21]. Толщина вторичной мембраны составляет в среднем 70 µm (0,07 мм) и не меняется с возрастом [20—23].

Функциональную роль окон лабиринта связывают с передачей акустической энергии (звука) при вибрации стремени посредством смещения жидкости внутреннего уха от ОО через лестницы преддверия и улитки к КО [24]. Поскольку жидкость в улитке (около 84—100 мм³) является несжимаемой и окружена костными структурами, ее движение определяется колебаниями стремени в ОО и мембраны КО [14, 25]. КО, по сути, служит для декомпрессии акустической энергии [26]. Изменения гидродинамики улитки характеризуются различными видами тугоухости: от кондуктивной (при феномене третьего окна (дегисценция верхнего ПК, широкий водопровод преддверия и улитки) и окклюзии КО) до сенсоневральной (при перилимфатических фистулах окон лабиринта) [27—30]. Окклюзия КО из-за увеличения сопротивления передачи звуковой энергии вызывает кондуктивную и смешанную тугоухость, которая может быть обусловлена стенозом и атрезией (синдромальной и несиндромальной природы) [31, 32], первичной (при несовершенном остеогенезе, болезни Педжета и отосифилисе) [33—35] и вторичной оссификацией КО (при отосклерозе (ОС), после лабиринтита и менингита) [36], высоким расположением луковицы яремной вены [37], югулотимпанальной параганглиомой и интралабиринтной шванномой [38, 39]. Учитывая редкость данной патологии, которая скрывается за клиническими проявлениями основного заболевания, и трудности визуализации ниши КО, в том числе во время операции, особенно при глубоком гипотимпануме, следует помнить, что существуют ошибки диагностики сопутствующей патологии [31, 40, 41]. Именно для исключения этих ошибок при операции обязательным этапом является оценка подвижности цепи слуховых косточек и окон лабиринта [14, 26].

При ОС по данным компьютерной томографии (КТ) височных костей наиболее частой (в 70—80% случаев) локализацией очагов является впередиоконная щель. Кроме того, визуализируется распространение очагов ОС на окно преддверия и улитки, промонториум, канал лицевого нерва и в ретрофенестральных областях [42—45]. Вовлеченность КО в процесс составляет от 3 до 40%, капсулы улитки — до 25%, внутреннего слухового прохода — до 20%, горизонтального ПК — до 5%. Встречается и изолированное поражение отоочагами КО, которое выявляется в 0,3% случаев [9, 46, 47].

Что касается влияния очагов ОС в области КО на характер тугоухости, то отмечено повышение порогов костной и воздушной проводимости при вовлечении КО по сравнению с теми, у кого это не наблюдалось [48]. Другие авторы даже при окклюзии ниши КО очагами ОС находили повышение порогов костной проводимости, характерное для распространенного процесса в улитке [49]. В то же время гистологические исследования височной кости при ОС показали, что кохлеарная форма заболевания с вовлечением КО вызывает значительно большее повреждение спиральных ганглиозных и наружных волосковых клеток, чем та же форма без вовлечения КО [50].

В настоящее время на основе рентгенологического анализа предоперационных КТ и данных аудиологического обследования в динамике предложена классификация поражения КО улитки отоочагами, предполагающая 5 степеней [9]. При I степени очаги ОС распространяются в пределах краев КО; при II степени отмечается закрытие ниши окна на ¹/₃ его площади; при III степени — закрытие ниши окна на ²/₃ ее площади; при IV степени — полное закрытие ниши с распространением очагов до вторичной мембраны; при V степени — облитерация ниши КО с распространением отоочагов в улитку. При этом отмечено, что пациенты с облитерацией КО III степени имели значительно худший слух и больший костно-воздушный интервал (КВИ) после хирургического лечения по сравнению с больными без облитерации и с облитерацией I—II степени. У пациентов с облитерацией КО IV степени наблюдались более выраженное снижение слуха и худший послеоперационный результат. Нарастание тугоухости с увеличением степени облитерации КО объясняется нарушением нормальной гидродинамики во внутреннем ухе. По мнению авторов, предложенная классификация облитерации КО позволяет планировать объем операции и прогнозировать послеоперационный результат. Другие авторы также отмечали, что вовлечение КО является наиболее значимым предиктором неблагоприятного исхода операции [49].

Диагностика ОС возможна на основе анализа жалоб, анамнеза заболевания, данных осмотра и аудиологических исследований. Однако эти данные не позволяют точно установить диагноз, определить локализацию, характер очагов ОС, сопутствующую или имитирующую патологию лабиринта [45]. Именно КТ височных костей является единственным объективным методом диагностики ОС, его локализации, распространения и характера очагов, в том числе в области КО, и его выполнение в комплексном обследовании пациента перед операцией позволяет определить стратегию хирургического вмешательства и снизить риск его неудач [41]. Кроме того, важным моментом успешного проведения стапедопластики является оценка подвижности мембраны КО [14, 26], свидетельствующей о правильной установке протеза стремени и отсутствии блока в нише КО.

При выявлении полного заращения ниши КО рекомендуют расширение ниши по направлению к вторичной мембране до ее обнажения одновременно с операцией на стремени у больных ОС [51]. Другие специалисты считают устранение облитерации опасным из-за возникновения сенсоневральной тугоухости [52].

Представляем клинический случай лечения тугоухости у больного ОС с облитераций очагами КО.

Пациент К., 46 лет, впервые обратился в ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗМ» в 2011 г. с жалобами на снижение слуха на оба уха и шум в ушах смешанного характера. Около 5 лет наблюдался в поликлинике по месту жительства с диагнозом «двусторонняя прогрессирующая сенсоневральная тугоухость». Пользуется слуховыми аппаратами на оба уха. При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) выявлена смешанная форма тугоухости с кондуктивным компонентом 30 дБ на разговорных частотах на обоих ушах, более выраженная слева (рис. 1).

Рис. 1. Аудиограмма пациента с отосклерозом до операций.

Смешанная форма тугоухости III степени с костно-воздушным интервалом 30 дБ на разговорных частотах с обеих сторон.

Пациенту проведена КТ височных костей, в результате которой определено активное течение ОС с распространенными очагами в лабиринте плотностью в среднем +500 ед. HU. Следует отметить, что слева определялась облитерация ОО и частичная (до ¹/₃) облитерация ниши КО (рис. 2—4), а справа — полная облитерация ниши КО без облитерации ОО (рис. 5, 6).

Рис. 2. Компьютерная томограмма левой височной кости в аксиальной проекции.

В капсуле лабиринта определяются распространенные очаги отоспонгиоза (стрелки), расположенные в области впередиоконной щели (1), позадиоконной щели (2), перикохлеарно (3). Подножная пластинка стремени утолщена на всем протяжении.

Рис. 3. Компьютерная томограмма левой височной кости в аксиальной проекции.

Очаги отоспонгиоза располагаются (стрелки) по краям ниши окна улитки (1) и перикохлеарно (2).

Рис. 4. Компьютерная томограмма левой височной кости в коронарной проекции.

Очаг отоспонгиоза (стрелка) вызывает сужение ниши окна улитки до ¹/₃.

Рис. 5. Компьютерная томограмма правой височной кости в аксиальной проекции.

Ниша окна улитки полностью выполнена (стрелки) очагами отоспонгиоза (1). Распространенные очаги в капсуле лабиринта (2).

Рис. 6. Компьютерная томограмма правой височной кости в коронарной проекции.

Ниша окна улитки полностью выполнена очагами отоспонгиоза (стрелка).

Пациент получил два курса инактивирующей терапии по схеме с перерывом в 3 мес. Общая продолжительность указанного лечения составила 1 год. В 2014 г., при повторном проведении КТ, выявлено, что плотность очагов составила +1000 ед. HU. В начале 2017 г. поступил в научно-исследовательский отдел микрохирургии уха ГБУЗ «НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗМ» для планового хирургического лечения.

Под местной анестезией выполнена стапедопластика на левом ухе титановым протезом на аутовену с использованием CO₂-лазера. Из особенностей операции отметим облитерацию ОО, в связи с которой потребовалось многократное использование лазера на этапе стапедотомии. При осмотре ниши КО патологии не выявлено. Интраоперационное исследование слуха определило его улучшение. При выписке на 8-е сутки по данным ТПА отмечено сокращение КВИ на 5—15 дБ на разговорных частотах.

В апреле 2019 г. проведена операция на правом ухе. По данным ТПА слух на левом ухе улучшился, а на правом — стабильный (рис. 7).

Рис. 7. Аудиограмма пациента через 1,5 года после операции на левом ухе.

Смешанная форма тугоухости III степени с костно-воздушным интервалом 30 дБ на разговорных частотах с обеих сторон.

Под местной анестезией пациенту выполнена стапедопластика на правом ухе титановым протезом на аутовену с лазерной ассистенцией. Однако после установки протеза и проверки слуха восприятие разговорной речи осталось прежним. При оценке анатомии промонториальной стенки выявлено костное концентрическое заращение области КО на ⁴/₅ ее площади (рис. 8 на цв. вклейке). Учитывая заращение КО (больше снизу) и отсутствие передачи на вторичную мембрану, нишу окна расширили кюреткой и фрезой диаметром 0,5 мм до частичной визуализации задних отделов вторичной мембраны (рис. 9 на цв. вклейке) и появления передачи движений на нее с установленного протеза. При повторной проверке слуха отмечено улучшение восприятия разговорной речи.

Рис. 8. Микрофотография правой барабанной полости.

Протез фиксирован на длинной ножке наковальни, в окне улитки — костно-рубцовый блок.

Рис. 9. Микрофотография: рассверленная ниша окна улитки до частичной визуализации вторичной мембраны.

При оценке слуха через 3 мес отмечено его улучшение по данным ТПА (рис. 10).

Рис. 10. Аудиограмма пациента через 3 мес после операции на правом ухе.

Следует отметить, что данный клинический случай — это второе наблюдение (0,7%) в отделе за 2019 г. успешного выявления и лечения сопутствующей облитерации круглого окна на 298 оперированных пациентов с отосклерозом. Таким образом, диагностика облитерации круглого окна у больных с отосклерозом является сложной, но возможной при использовании компьютерной томографии височных костей и оценке подвижности мембраны круглого окна или анализе изменения слуха в конце операции, если она проводится под местной анестезией. Одновременное выполнение стапедопластики и удаление костной облитерации круглого окна позволяет безопасно достигать функциональной реабилитации у больных с отосклерозом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.