Случай амилоидоза гортани у 13-летней девочки

Амилоидоз (amyloidosis) — системное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида, что в переводе с греческого означает «крахмал», так как он в реакции с йодом окрашивается синим цветом [1, 2]. Частота встречаемости данной патологии 1:50 000 или 5—10 случаев на 1 млн в год, в 20% наблюдений в процесс вовлечены голова и шея [3]. Возникает заболевание в основном в возрасте после 40 лет [4], преобладают мужчины в соотношении 3:1, описаны варианты семейного амилоидоза [2, 3, 5]. Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, печени, сердца, кишечника, кожи) неизвестны. Проявления зависят от локализации и распространенности амилоидных отложений. Биопсия органов и окраска на амилоид — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Патогенетического лечения нет. В России амилоидоз дыхательных путей впервые описал Л.И. Свержевский в 1910 г. [1]. В большинстве случаев при этом выявляют AL-тип амилоидоза с поражением гортани и преимущественным отложением амилоида в голосовых складках, иногда под ними и в желудочках гортани в виде ограниченных или множественных узлов, чаще бледно-желтого цвета деревянистой консистенции, напоминающих опухоль, протекает бессимптомно, или вызывает дисфонию [1, 6, 7]. Амилоидоз гортани встречается в 0,2—1,2% всех случаев доброкачественных опухолей гортани, в 2,5% всех случаев амилоидоза, мультиорганное поражение при этом встречается редко, в 86—100% наблюдений требуется хирургическое лечение, в том числе неоднократное. Показанием для проведения хирургического лечения являются нарушения дыхания или голоса [1, 8—10]. Оперативное лечение может включать баллонную дилатацию, воздействие микродебридером, лазером или коблатором и даже ларингэктомию [7]. При амилоидозе обычно хороший прогноз, заболевание может стабилизироваться, но возможны рецидивы и даже летальные случаи в результате обструкции дыхательных путей или кровотечения [2, 11, 12]. Для исключения системного поражения применяют сцинтиграфию с радиоактивным сывороточным амилоидом P [13].

У детей амилоидоз гортани встречается крайне редко. Описано только 11 наблюдений, самому младшему ребенку было 8 лет [3, 14—18]. Приводим клиническое наблюдение амилоидоза гортани у девочки-подростка.

Пациентка Л., 13 лет, обратилась в апреле 2017 г. к фониатру с жалобами на постоянную осиплость голоса, усталость при разговоре. Из анамнеза стало известно, что жалобы появились 6 мес назад после перенесенной острой респираторной инфекции, пациентку лечили и наблюдали педиатр и оториноларинголог поликлиники с диагнозом «подострый катаральный ларингит». Лечение включало ингаляции с суспензией гидрокортизона, прием антигистаминных препаратов, антисептиков в горло. Осиплость периодически исчезала, голосовая функция улучшалась, но до нормы не восстановилась. После непрямой ларингоскопии заподозрена опухоль гортани. 27.04.17 проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) гортани с внутривенным усилением. Заключение: картина объемного образования вестибулярной складки гортани справа 13×13,9×10,1 мм, плотностью 35—40 ед. Н, образование минимально накапливает контраст (рис. 1).

04.05.17 пациентка консультирована онкологом и оториноларингологом в Иркутской областной детской клинической больнице (ИГОДКБ): при обследовании голос хриплый, дыхание свободное, без участия вспомогательных мышц, глотание жидкостей и твердых продуктов не затруднено, при риноскопии, фарингоскопии и отоскопии патологии не выявлено, лимфоузлы шеи не пальпируются, гортань при пальпации подвижна, безболезненна, кожа над ней не изменена. Были выполнены УЗИ и фиброскопия гортани: надгортанник, голосовые складки не изменены, подвижны, при фонации смыкаются полностью по средней линии вместе с вестибулярными, отмечается выраженное утолщение правой вестибулярной складки, ее поверхность розовая, гладкая, практически полностью прикрывает правую голосовую складку (рис. 2).

Был поставлен предварительный диагноз: киста вестибулярного отдела гортани справа. В динамике через 2 мес при ФЛС объемное образование в гортани прежних размеров. Пациентка консультирована 12.07.17 в Иркутском областном онкологическом диспансере: больше данных за солидную опухоль, рекомендовано удаление опухолевидного образования на базе областной детской больницы, дальнейшая тактика ведения пациента после гистологического исследования опухоли. 24.07.17 в ИГОДКБ была выполнена операция под наркозом с превентивным наложением нижней трахеостомы для проведения вентиляции дыхательных путей (трубка № 5): при подвесной ларингоскопии гортанными ножницами под контролем операционного микроскопа OPMI Sensera удалено образование гортани, занимающее всю правую вестибулярную складку и желудочек гортани до щитовидного хряща латерально и до голосовой складки дистально. Во время операции кровотечения не было, образование при его удалении очень плотное, ткань красного цвета, размеры макропрепарата 1,5×1,5×1 см.

Данные гистологического исследования: микроскопическая картина соответствует амилоидозу гортани (рис. 3),

при просмотре в поляризованном свете определяется яблочно-зеленое свечение.

На 4-е сутки пациентка была деканюлирована, трахеостома ушита косметическими швами. Для исключения системного поражения проведены: биохимический анализ крови, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, УЗИ внутренних органов — очаговых образований в почках, печени, сердце, легких не обнаружено, анализы в норме. 04.08.17 пациентка была выписана с диагнозом «амилоидоз вестибулярного отдела гортани справа». Контрольный осмотр через 1,5 и через 8 мес после операции: жалоб нет, голос звучный, громкий, дыхание свободное. В гортани слизистая оболочка розовая, голосовые складки серые, подвижны, асимметрии не определяется.

Интерес данного случая заключается в диагностике редкого заболевания — амилоидоз гортани у девочки-подростка с первоначальным подозрением на опухоль гортани. В распознавании размеров процесса в гортани наряду с фиброларингоскопией были востребованы и эффективны МСКТ и УЗИ гортани.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Субботина М.В. — e-mail: lor-igmu@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-3663-3577

Приходько Т.Д. — e-mail: dr.t.prikhodko@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-3301-6119

Баракин А.О — e-mail: igodkb@igodkb.ru, https://orcid.org/0000-0003-1767-811X

Костюнин К.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-7956-3804

Автор, ответственный за переписку: Субботина М.В. — e-mail: lor-igmu@yandex.ru

Субботина М.В., Приходько Т.Д., Баракин А.О., Костюнин К.Ю. Случай амилоидоза гортани у 13-летней девочки. Вестник оториноларингологии. 2019;84(4):48-50. https://doi.org/otorino201984041