Случай амилоидоза гортани у 13-летней девочки

Читать метаданные

Амилоидоз гортани встречается очень редко, особенно у детей. Цель исследования — демонстрация клинического случая амилоидоза гортани у 13-летней девочки с охриплостью, увеличением правой вестибулярной складки без нарушения подвижности гортани. Первоначально была заподозрена опухоль гортани. В распознавании размеров процесса в гортани наряду с фиброларингоскопией были информативны мультиспиральная компьютерная томография и ультразвуковое сканирование гортани. Было выполнено микрохирургическое удаление образования, при его гистологическом исследовании и окраске конго красным был диагностирован амилоидоз. Системных проявлений заболевания не выявили.

Ключевые слова:

амилоидоз гортани

ультразвуковое сканирование гортани

КТ гортани

дифференциальная диагностика заболеваний гортани

Авторы:

Субботина М.В.

Кафедра оториноларингологии Иркутского госсударственного медицинского университета, Иркутск, Россия, 664079

Приходько Т.Д.

ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница», Иркутск, Россия, 664022

Баракин А.О.

ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница», Иркутск, Россия, 664022

Костюнин К.Ю.

ОГАУЗ «Иркутский областной клинический консультативно-диагностический центр», Иркутск, Россия, 664047

Закрыть метаданные

Амилоидоз (amyloidosis) — системное заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида, что в переводе с греческого означает «крахмал», так как он в реакции с йодом окрашивается синим цветом [1, 2]. Частота встречаемости данной патологии 1:50 000 или 5—10 случаев на 1 млн в год, в 20% наблюдений в процесс вовлечены голова и шея [3]. Возникает заболевание в основном в возрасте после 40 лет [4], преобладают мужчины в соотношении 3:1, описаны варианты семейного амилоидоза [2, 3, 5]. Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, печени, сердца, кишечника, кожи) неизвестны. Проявления зависят от локализации и распространенности амилоидных отложений. Биопсия органов и окраска на амилоид — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Патогенетического лечения нет. В России амилоидоз дыхательных путей впервые описал Л.И. Свержевский в 1910 г. [1]. В большинстве случаев при этом выявляют AL-тип амилоидоза с поражением гортани и преимущественным отложением амилоида в голосовых складках, иногда под ними и в желудочках гортани в виде ограниченных или множественных узлов, чаще бледно-желтого цвета деревянистой консистенции, напоминающих опухоль, протекает бессимптомно, или вызывает дисфонию [1, 6, 7]. Амилоидоз гортани встречается в 0,2—1,2% всех случаев доброкачественных опухолей гортани, в 2,5% всех случаев амилоидоза, мультиорганное поражение при этом встречается редко, в 86—100% наблюдений требуется хирургическое лечение, в том числе неоднократное. Показанием для проведения хирургического лечения являются нарушения дыхания или голоса [1, 8—10]. Оперативное лечение может включать баллонную дилатацию, воздействие микродебридером, лазером или коблатором и даже ларингэктомию [7]. При амилоидозе обычно хороший прогноз, заболевание может стабилизироваться, но возможны рецидивы и даже летальные случаи в результате обструкции дыхательных путей или кровотечения [2, 11, 12]. Для исключения системного поражения применяют сцинтиграфию с радиоактивным сывороточным амилоидом P [13].

У детей амилоидоз гортани встречается крайне редко. Описано только 11 наблюдений, самому младшему ребенку было 8 лет [3, 14—18]. Приводим клиническое наблюдение амилоидоза гортани у девочки-подростка.

Пациентка Л., 13 лет, обратилась в апреле 2017 г. к фониатру с жалобами на постоянную осиплость голоса, усталость при разговоре. Из анамнеза стало известно, что жалобы появились 6 мес назад после перенесенной острой респираторной инфекции, пациентку лечили и наблюдали педиатр и оториноларинголог поликлиники с диагнозом «подострый катаральный ларингит». Лечение включало ингаляции с суспензией гидрокортизона, прием антигистаминных препаратов, антисептиков в горло. Осиплость периодически исчезала, голосовая функция улучшалась, но до нормы не восстановилась. После непрямой ларингоскопии заподозрена опухоль гортани. 27.04.17 проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) гортани с внутривенным усилением. Заключение: картина объемного образования вестибулярной складки гортани справа 13×13,9×10,1 мм, плотностью 35—40 ед. Н, образование минимально накапливает контраст (рис. 1).

Рис. 1. МСКТ гортани пациентки Л. в 3 разных плоскостях. Объяснения в тексте.

04.05.17 пациентка консультирована онкологом и оториноларингологом в Иркутской областной детской клинической больнице (ИГОДКБ): при обследовании голос хриплый, дыхание свободное, без участия вспомогательных мышц, глотание жидкостей и твердых продуктов не затруднено, при риноскопии, фарингоскопии и отоскопии патологии не выявлено, лимфоузлы шеи не пальпируются, гортань при пальпации подвижна, безболезненна, кожа над ней не изменена. Были выполнены УЗИ и фиброскопия гортани: надгортанник, голосовые складки не изменены, подвижны, при фонации смыкаются полностью по средней линии вместе с вестибулярными, отмечается выраженное утолщение правой вестибулярной складки, ее поверхность розовая, гладкая, практически полностью прикрывает правую голосовую складку (рис. 2).

Рис. 2. Фиброларингоскопия (ФЛС) и УЗИ гортани пациентки Л. а — ФЛС: объемное образование отмечено стрелкой; б — УЗИ в В-режиме: образование правой половины гортани неоднородной сниженной эхогенности, размерами 1,6×0,8×1,9 см (помечено линиями); в — УЗИ в режиме ЦДК: кровоток регистрируется преимущественно по периферии образования, единичные сигналы в центральной части, окрашивание краев вестибулярных складок.

Был поставлен предварительный диагноз: киста вестибулярного отдела гортани справа. В динамике через 2 мес при ФЛС объемное образование в гортани прежних размеров. Пациентка консультирована 12.07.17 в Иркутском областном онкологическом диспансере: больше данных за солидную опухоль, рекомендовано удаление опухолевидного образования на базе областной детской больницы, дальнейшая тактика ведения пациента после гистологического исследования опухоли. 24.07.17 в ИГОДКБ была выполнена операция под наркозом с превентивным наложением нижней трахеостомы для проведения вентиляции дыхательных путей (трубка № 5): при подвесной ларингоскопии гортанными ножницами под контролем операционного микроскопа OPMI Sensera удалено образование гортани, занимающее всю правую вестибулярную складку и желудочек гортани до щитовидного хряща латерально и до голосовой складки дистально. Во время операции кровотечения не было, образование при его удалении очень плотное, ткань красного цвета, размеры макропрепарата 1,5×1,5×1 см.

Данные гистологического исследования: микроскопическая картина соответствует амилоидозу гортани (рис. 3),

Рис. 3. Гистологическая картина операционного материала, взятого из гортани пациентки Л. а — фрагменты мягких тканей (жировой клетчатки, грубоволокнистой соединительной ткани, скелетных мышц, железистой ткани со следами процессов атрофии и дегенерации) с лимфо-гистиоцитарной инфильтрацией в строме, диффузное отложение аморфного, местами кристаллического вещества с реактивной воспалительной инфильтрацией вокруг (окраска гематоксилином и эозином, ув. 100); б — отложение амилоида в строме гортани и прокрашивание стенок сосудов (стрелка) окрашено в кирпично-красный цвет (окраска конго-красным, ув. 100).

при просмотре в поляризованном свете определяется яблочно-зеленое свечение.

На 4-е сутки пациентка была деканюлирована, трахеостома ушита косметическими швами. Для исключения системного поражения проведены: биохимический анализ крови, анализ мочи, рентгенограмма грудной клетки, УЗИ внутренних органов — очаговых образований в почках, печени, сердце, легких не обнаружено, анализы в норме. 04.08.17 пациентка была выписана с диагнозом «амилоидоз вестибулярного отдела гортани справа». Контрольный осмотр через 1,5 и через 8 мес после операции: жалоб нет, голос звучный, громкий, дыхание свободное. В гортани слизистая оболочка розовая, голосовые складки серые, подвижны, асимметрии не определяется.

Интерес данного случая заключается в диагностике редкого заболевания — амилоидоз гортани у девочки-подростка с первоначальным подозрением на опухоль гортани. В распознавании размеров процесса в гортани наряду с фиброларингоскопией были востребованы и эффективны МСКТ и УЗИ гортани.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Субботина М.В. — e-mail: lor-igmu@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-3663-3577

Приходько Т.Д. — e-mail: dr.t.prikhodko@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-3301-6119

Баракин А.О — e-mail: igodkb@igodkb.ru, https://orcid.org/0000-0003-1767-811X

Костюнин К.Ю. — https://orcid.org/0000-0002-7956-3804

Автор, ответственный за переписку: Субботина М.В. — e-mail: lor-igmu@yandex.ru

Субботина М.В., Приходько Т.Д., Баракин А.О., Костюнин К.Ю. Случай амилоидоза гортани у 13-летней девочки. Вестник оториноларингологии. 2019;84(4):48-50. https://doi.org/otorino201984041