Междисциплинарный подход к реабилитации пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода и микротией

Среди различных врожденных аномалий уха наиболее часто встречается комбинированный порок, известный как атрезия наружного слухового прохода (АНСП), который включает в себя аномалии развития наружного слухового прохода, среднего уха и сопутствующее этому дефекту недоразвитие ушной раковины [1]. АНСП встречается с частотой 1 случай на 10 000—15 000 новорожденных [2]. Пороки развития наружного и среднего уха в большинстве случаев (70—90%) являются односторонними, в основном затрагивают правую сторону (58—61%) [3]. Пациенты с данной патологией страдают не только от выраженной кондуктивной тугоухости, но и от грубого косметического дефекта.

Реконструктивно-пластические операции, направленные на формирование ушной раковины и наружного слухового прохода, восстановление структур среднего уха, являются технически сложными и далеко не всегда приносят ожидаемый эстетический и функциональный результат, особенно при отокранеостенозе [4, 5]. Кроме того, они сопряжены с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают рестеноз наружного слухового прохода и латерализация неотимпанальной мембраны, что требует повторных вмешательств в 30—46% случаев [6]. Костная облитерация слухового прохода создает дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку ее устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости (СНТ) вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на рецепторный аппарат внутреннего уха, передающегося от атретической пластинки через цепь слуховых косточек [7]. Случаи врожденной АНСП также часто сопровождаются аномальным ходом канала лицевого нерва: тимпанальный сегмент нерва обычно смещен книзу, а мастоидальный расположен более кпереди, что повышает риск его травматизации [8, 9].

Кроме того, при микротии III типа по классификации H. Weerda, когда у пациента отсутствуют нормальные структуры ушной раковины, для комплексных реконструктивных вмешательств требуется использование дополнительных фрагментов кожи или хряща в большом объеме [10]. Большинство исследователей соглашаются с тем, что восстановление уха, глаз, носа, орбиты, скулоглазничного комплекса с помощью эктопротезирования на краниальных остеоинтегрируемых имплантах (КОИ) приводит к эстетически более удовлетворительному результату, чем применение аутогенной реконструкции, а в случаях онкологической потери органа является единственным возможным способом [11]. В отохирургии КОИ нашли широкое применение при слухопротезировании аппаратами костного звукопроведения [12]. Основными показаниями для эктопротезирования являются недостаточная развитость местных тканей для аутогенной реконструкции, неудовлетворительные результаты предыдущих реконструктивных вмешательств и выбор этой методики пациентом. Черепно-лицевая реабилитация на краниальных имплантах является безопасным, надежным и предсказуемым способом восстановления нормального внешнего вида пациента, поскольку приживаемость имплантов для фиксации эктопротезов в височной кости составляет приблизительно 95,7%, а частота осложнений со стороны мягких тканей в большинстве случаев не превышает II степени по шкале Холгерс [12—14]. Периимплантные реакции мягких тканей чаще всего связаны с недостаточностью гигиенических процедур.

Учитывая наличие функционального и эстетического дефекта при врожденной АНСП с микротией и высокой вероятности получения неудовлетворительных функциональных и эстетических результатов и осложнений при реконструктивно-пластической хирургии, вопрос о комплексном подходе к реабилитации таких пациентов является актуальным.

Цель исследования — создание и внедрение в практику эффективного способа комплексной функциональной и эстетической реабилитации пациентов с АНСП и микротией.

Пациенты и методы

На базе ФГБУ НКЦО ФМБА РФ сотрудниками научно-клинических отделов заболеваний уха и челюстно-лицевой хирургии прооперированы 8 пациентов в возрасте от 16 до 21 года с врожденной односторонней АНСП и микротией III степени. Пациентам проводилось стандартное предоперационное общеклиническое обследование, отоскопия, тональная пороговая аудиометрия и компьютерная томография (КТ) височных костей.

При прогнозировании результатов хирургического вмешательства использовали модифицированную нами шкалу R. Jahrsdoerfer [15, 16]. Балльная шкала оценки анатомических особенностей височной кости, основанная на анализе предоперационных КТ, представлена в табл. 1.

Таблица 1. Особенности строения среднего и внутреннего уха Примечание. Модифицированная шкала R. Jahrsdoerfer [15, 16].

При сумме баллов от 14 до 18 прогноз оценивали как отличный, от 11 до 13 — хороший, от 8 до 10 — удовлетворительный, при сумме баллов менее 8 хирургическое вмешательство не было показано.

Операции проводились в условиях эндотрахеального наркоза с использованием системы мониторинга лицевого нерва и электромагнитной навигационной системы. Формирование наружного слухового прохода и тимпанопластику с оссикулопластикой выполнял отохирург, подготовку кожных лоскутов и установку КОИ выполнял челюстно-лицевой хирург. 3D-шаблон будущего протеза, который использовался для разметки операционного поля и места установки имплантов, изготавливал на этапе планирования операции медицинский инженер-математик (рис. 1).

^{Рис. 1.} Интраоперационная фотография. Для разметки операционного поля использован 3D-шаблон будущего протеза, в котором отмечены оптимальные места для установки имплантов (стрелки).

Выполняли послойный разрез позади рудиментарных образований ушной раковины, отсепаровку кожного лоскута, удаление хряща, составляющего каркас рудимента (при этом хрящ сохраняли для последующего использования при тимпанопластике). Выполняли антромастоидотомию. Перед удалением атретической пластинки производили заднюю тимпанотомию с последующим ее расширением для достижения хорошей визуализации наковальнестременного сочленения. Затем осуществляли дезартикуляцию данного сустава для минимизации передачи колебаний, профилактики вибротравмы внутреннего уха и предотвращения развития СНТ в послеоперационном периоде [7]. После разъединения наковальнестременного сочленения режущим бором удаляли атретическую пластинку и единый костный конгломерат молоточка и наковальни. Расширение барабанной полости кпереди осуществляли до открытия устья слуховой трубы, книзу и кзади — до вертикальной порции (нисходящей части) канала лицевого нерва. Наружный слуховой проход формировали под контролем навигационной системы путем расширения трепанационной полости кверху до твердой мозговой оболочки средней черепной ямки, кпереди — до височно-нижнечелюстного сустава. Формировали воспринимающее костное ложе для неотимпанальной мембраны, в котором тонким алмазным бором создавали борозду для ее фиксации и предупреждения латерализации. После укладки фасциального лоскута в воспринимающее ложе выполняли оссикулопластику частичным титановым протезом. Дистальную часть протеза отграничивали от фасциального лоскута аутохрящевой пластинкой. Затем истонченный языкообразный лоскут на питающей ножке, сформированный из кожи рудиментов ушной раковины, укладывали на переднюю стенку трепанационной полости. Остальные стенки трепанационной полости покрывали свободными тонкослойными кожными трансплантатами, взятыми дерматомом с передней поверхности бедра. Фиксация созданной неотимпанальной мембраны и кожных лоскутов производилась путем тампонады трепанационной полости гемостатической губкой и марлевой турундой. В области фиксации имплантов (над верхушкой сосцевидного отростка и височной линией) выполняли иссечение подкожной жировой клетчатки для создания протезного ложа, отсепаровку надкостницы. В указанные участки височной кости устанавливали перкутанные краниальные титановые импланты с глубиной погружения 4,5 мм вместе с формирователями высотой 5 мм. Кожа вокруг имплантов вместе с надкостницей прошивалась П-образными швами.

Вторым этапом, через 3—5 мес, в отделении челюстно-лицевого протезирования изготавливали мягкий индивидуальный силиконовый протез ушной раковины с магнитной фиксацией (рис. 2, 3).

^{Рис. 2.} Внешний вид силиконового протеза ушной раковины на магнитной фиксации. а — наружная поверхность; б — внутренняя поверхность.

^{Рис. 3.} Балочная конструкция на двух краниальных имплантах с магнитной фиксацией протеза ушной раковины.

При создании силиконового протеза применялся классический процесс изготовления, состоящий из следующих этапов:

1) получение оттиска-маски со здорового уха и дальнейшая отливка гипсовой модели репродукции ушной раковины;

2) изготовление воскового аналога будущего протеза с использованием 3D-прототипирования;

3) замена восковой модели протеза силиконовым протезом внутреннего окрашивания.

Полученный восковой аналог ушной раковины корректируется и припасовывается на протезном ложе. При этом учитываются симметричность расположения завитка раковины, мочки, а вертикальные и горизонтальные перемещения позволяют установить восковую модель в правильное положение. Правильно подобранные цвет и оттенок силиконового протеза наряду с его адекватной ретенцией являются важнейшими факторами повышения качества жизни пациента. Метод внутреннего многослойного окрашивания силиконового протеза придает последнему живые тона с умеренной прозрачностью и светопроницаемостью. Размешанный силикон упаковывается в гипсовую форму, прикрывается контрформой, прессуется и укладывается в сухой полимеризатор. После полимеризации протез распаковывается, при необходимости наносятся пигментные штрихи методом наружного нанесения и лакирования в полимеризаторе.

Для оценки функциональных результатов на втором этапе, при протезировании, выполнялась повторная пороговая тональная аудиометрия.

Результаты и обсуждение

В хирургической практике существуют три основных метода устранения атрезии наружного слухового прохода: восходящий, передний и трансмастоидальный или заушный [16—20]. При восходящем доступе, который применяется при значительных нарушениях анатомии височной кости, открытие барабанной полости производится по ходу канала лицевого нерва. Ряд авторов предлагают использовать передний доступ; при этой технике создание трепанационной полости борами начинают в области предполагаемой проекции наружного слухового прохода отступя от височно-нижнечелюстного сустава и ниже уровня средней черепной ямки. Наиболее распространен трансмастоидалный доступ с широким вскрытием антрума и аттика, который позволяет минимизировать такие послеперационные осложнении, как рестеноз канала, инфицирование среднего уха и повреждение лицевого нерва [20, 21].

Применяемый в нашей работе трансмастоидальный способ устранения атрезии подразумевает удаление большого массива сосцевидного отростка. Успешное взаимодействие отохирурга и челюстно-лицевого хирурга на этом этапе позволило обеспечить формирование широкого слухового прохода с сохранением участков кортикального слоя височной кости, достаточных для установки КОИ.

В исследование были отобраны пациенты с отличным (5 пациентов) и хорошим (3 пациента) прогнозом оперативного вмешательства по данным предоперационной КТ височных костей. Несмотря на атипичный ход канала лицевого нерва и отсутствие обзора ниш окон улитки и преддверия, что нередко затрудняет хирургическое вмешательство по поводу врожденной атрезии, не пришлось выполнять транспозицию лицевого нерва и после его обнажения в мастоидальном сегменте удалось установить оссикулярный протез (рис. 4)

^{Рис. 4.} Интраоперационная фотография. 1 — частичный титановый оссикулярный протез, установленный на суперструктуры стремени, 2 — аутохрящевая пластинка, которой будет отграничена шляпка протеза от фасциального лоскута, черная стрелка — тимпанальный сегмент канала лицевого нерва, белая стрелка — мастоидальный сегмент лицевого нерва.

на обозримые суперструктуры стремени [22, 23]. Признаков пареза лицевой мускулатуры в послеоперационном периоде не отмечено.

Период послеоперационного наблюдения составил 12 мес. В результате применения описанной методики получены стойкие результаты формирования трубки наружного слухового прохода. Во всех случаях наблюдали хорошее заживление послеоперационной полости и ее полную эпидермизацию. Случаев стенозирования наружного слухового прохода после операции не отмечено, в одном случае наблюдалась умеренная латерализация неотимпанальной мембраны. Функциональные результаты представлены в табл. 2.

Таблица 2. Динамика средних показателей порогов воздушного и костного звукопроведения у обследованных пациентов Примечание. * — средние пороги костного звукопроведения/средние пороги воздушного звукопроведения (дБ).

Величина костно-воздушного интервала в послеоперационном периоде составляла в среднем 22,6 дБ, что следует расценивать как хороший функциональный результат.

Эктопротезирование с фиксацией на краниальных имплантах является отличным реконструктивным вариантом, который обеспечивает идеальную симметрию, цвет и анатомические детали. Использование нашими пациентами индивидуального протеза ушной раковины полностью скрывало врожденной дефект (рис. 5).

^{Рис. 5.} Внешний вид пациентки. а — до операции; б — после установки протеза ушной раковины.

Остеоинтегрируемые импланты обеспечивают надежную фиксацию эктопротеза, что устраняет необходимость применения клея, двухстороннего скотча или других методов фиксации, которые могут поставить под угрозу стабильность протеза. Использование эктопротезов улучшает внешний вид пациента, а хорошее качество удержания протеза и простота его использования обеспечивает высокий уровень активности пациента, за счет чего повышается качество жизни пациента. Тем не менее инфекция и воспаление могут привести к потере импланта. Состояние периимплантных мягких тканей является важным фактором для достижения хорошего долгосрочного результата лечения. Снизить частоту воспалительных реакций со стороны окружающих импланты мягких тканей позволяет создание тонкого подкожного слоя в периимплантной области в ходе операции и тщательная гигиена в послеоперационном периоде [24]. Таким образом, должный послеоперационный уход и тщательность хирургического этапа помогают избежать осложнений.

Заключение

Применение методики выстилки сформированных костных стенок наружного слухового прохода кожным лоскутом на питающей ножке и свободными кожными трансплантатами позволяет добиться стойкого формирования трубки наружного слухового прохода, а оссикулопластика титановыми протезами и тимпанопластика аутофасцией обеспечивают значительное улучшение слуха у пациентов с врожденной атрезией наружного слухового прохода.

Симультанное эктопротезирование на КОИ с устранением атрезии и тимпанопластикой может быть успешно применено для замещения отсутствующей ушной раковины, способствуя возвращению пациента к обычному образу жизни. Основными преимуществами эктопротезирования по сравнению с традиционными хирургическими методами реконструкции являются простота хирургической техники, предсказуемость полученного результата и минимальный срок реабилитации пациента.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: hasandiab@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0001-5337-3239