Клинические проявления локализованных вариантов течения системных васкулитов (гранулематоз Вегенера), специфических инфекций (склерома, туберкулез, сифилис и др.), а также онкологических заболеваний (злокачественные новообразования верхних дыхательных путей, срединная гранулема лица, Т-лимфома) во многом сходны, и в большинстве случаев трудно поддаются дифференциальной диагностике. Несмотря на это, именно постановка правильного диагноза в кратчайшие сроки имеет большое значение как для выбора тактики лечения пациента, так и для определения прогноза исхода заболевания.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) — это тяжелое общее заболевание из группы системных васкулитов, для которого характерно гранулематозное поражение в первую очередь верхних дыхательных путей, легких и почек. Заболевание характеризуется гранулематозно-некротическим поражением мелких сосудов [1]. Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна. Выделяют две формы заболевания — локализованную и генерализованную. При локализованной форме ГВ поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость, возможны артралгии и миалгии [2]. Риногенное течение ГВ характеризуется гнойно-некротическим, язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом с деструкцией костного и хрящевого отделов перегородки носа, околоносовых пазух и глазницы [3].

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома (назальный тип) характеризуется наиболее частой исходной локализацией опухоли в полости носа и прилежащих структурах. Наличие вируса Эпштейна—Барр в клетках лимфомы является постоянной находкой, что может прямо указывать на вовлечение в лимфогенез опухоли этой вирусной инфекции [4—6]. Опухоль отличается чрезвычайно высокой злокачественностью и быстрым распространением. Эволюция опухоли претерпевает четыре периода: латентный; период внутриносовой локализации; период экстерриториальности, т. е. выхода опухоли за пределы носовой полости на соседние органы; период метастатического поражения регионарных лимфоузлов и отдаленных органов [7]. Начальные симптомы опухоли появляются незаметно и носят абсолютно банальный характер: слизистые выделения из носа, иногда слизисто-гнойного или кровяного характера, чаще с одной стороны. Одновременно нарастает назальная обструкция, снижается обоняние, может появиться заложенность уха и субъективный шум [8].

Приводим клиническое наблюдение пациента с искривлением перегородки носа, хроническим двусторонним гайморитом и скрыто протекающей назальной NK/Т-клеточной лимфомой.

Больной Д., 52 года, находился под наблюдением, проходил обследование и лечение в НИКИО им. Л.И. Свержевского ДЗМ с 19.09.11, куда поступил с диагнозом: хронический двусторонний гаймороэтмоидит. Искривление носовой перегородки. Гипертрофический ринит. При поступлении больной предъявлял жалобы на затруднение носового дыхания, периодические выделения из носа слизистого характера, головную боль, снижение обоняния, эти жалобы беспокоили его в течение последнего года. Ранее больной неоднократно лечился по поводу обострения двустороннего хронического гайморита. При изучении результатов компьютерной томографии околоносовых пазух от 17.06.11 отмечалось утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух в области альвеолярной бухты с двух сторон (рис. 1).

Из анамнеза известно, что ранее пациент находился на лечении в ГКБ № 6 с 27.06.11 по 4.07.11 с диагнозом: абсцедирующий фурункул носа и верхней губы.

При поступлении в институт 19.09.11 результаты предоперационного клинико-лабораторного обследования пациента были в пределах нормы. Больному было произведено хирургическое лечение в объеме: септопластика, микрогайморотомия с двух сторон, двусторонняя нижняя щадящая конхотомия. Все удаленное из верхнечелюстных пазух патологическое содержимое было отправлено на гистологическое исследование.

Послеоперационный период протекал гладко, с целью профилактики послеоперационных осложнений пациент получал системную антибактериальную терапию. Клинико-лабораторные показатели в послеоперационном периоде — в пределах нормы. Больной был выписан из стационара 02.10.11. После выписки пациент находился на амбулаторном наблюдении в НИКИО им. Л.И. Свержевского в течение 10 дней. Повторно пациент обратился в институт через 1 мес с жалобами на затруднение носового дыхания. При проведении суточной термометрии отмечалось повышение температуры тела до 38 °C. При риноскопии было выявлено скопление большого количества корок в полости носа. При этом они имели каменистую плотность. Через неделю ежедневного предварительного размачивания корок и тщательного туалета полости носа на перегородке носа в переднем отделе было отмечено обнажение хряща площадью 1 см². Помимо туалета полости носа пациенту проводилась системная терапия: антибактериальная, муколитическая, ирригационная (Аква Марис, ринорин, мирамистин) — орошение полости носа 7 раз в сутки, обработка полости носа мазью бактробан (назальная форма) 4 раза в день, ингаляционная терапия (флуимуцил-АБ, колестин). Бактериологическое исследование мазка из полости носа выявило St. aureus, чувствительный к цефотаксиму, оксациллину, фузидиевой кислоте, имипенему и ванкомицину. Проводимая антибактериальная терапия была скорректирована согласно результатам чувствительности мазка со слизистой оболочкой полости носа к антибиотикам. На фоне лечения через 10 дней температура тела нормализовалась, носовое дыхание улучшилось. Спустя 1 мес жалобы рецидивировали, отмечался подъем температуры тела до 38,7 °С, усилились выделения из носа, появился неприятный запах в носу, отмечаемый самим пациентом и окружающими лицами. При этом наметилась тенденция к образованию перфорации перегородки носа, которая начала увеличиваться кзади. С декабря 2011 г. пациент неоднократно находился на лечении в НИКИО им. Л.И. Свержевского, где, помимо консервативного лечения, больному была проведена биопсия слизистой оболочки полости носа, в результате которой выявлены деформированные кусочки фиброзной ткани с воспалением без онкопатологии: в биоптате кусочки слизистой оболочки вместе с плоским эпителием и наличием анастомозов в строме воспаления. В исследуемом материале отмечается фиброз и очаги некроза по периферии. Пациенту проводили антибактериальную (абактал, цефатоксим) и симптоматическую терапию. У больного сохранялись жалобы на наличие корок в носу с неприятным запахом. Перфорация перегородки носа продолжала увеличиваться не только кзади, но и кверху; появилась седловидная деформация наружного носа, ощущение заложенности левого уха, боли в области лица. На компьютерной томографии околоносовых пазух 02.06.12 отмечается деструкция перегородки носа (рис. 2). Был поставлен клинический диагноз: хронический атрофический ринит (озена?). Седловидная деформация наружного носа, перфорация перегородки носа. Состояние после септопластики, двусторонней нижней щадящей конхотомии, микрогайморотомии от 2011 г.

В ходе лечения пациента неоднократно проводились консилиумы ведущих оториноларингологов с привлечением других специалистов (онколог, ревматолог, дерматовенеролог, терапевт, пульмонолог, инфекционист и фтизиатр). Обсуждался вопрос о наличии хронической гранулематозной инфекции — лепры, третичного сифилиса, волчанки, риносклеромы, туберкулеза, сифилиса; паразитарных заболеваний — лейшманиоза (из данных эпиданамнеза известно, что пациент неоднократно выезжал в Узбекистан), Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniae, Micoplasma pneuminiae; специфических инфекций: вирус Эпштейна—Барр, озена. Ни один из предполагаемых диагнозов не подтвердился.

Пациент неоднократно консультирован нефрологом. Проводились анализы pANCA и cANCA — результат отрицательный. От рекомендованной гормонотерапии (преднизолон) пациент отказался. За время наблюдения у пациента отмечались периоды мнимого благополучия с нормализацией температуры тела и общего состояния. Однако состояние ухудшалось, постепенно стал отмечаться отек мягких тканей подглазничной области слева, боли в области пирамиды носа слева.

С 17.10 по 24.11.12 находился в Ташкенте. Там пациент отметил повышение температуры до 39 °C, боль, со слов больного, «опустилась вниз по крылу носа с образованием сквозного дефекта в области крыла носа и появлением стержня 2—3 см коричневого цвета», который пациент самостоятельно удалил из образовавшегося дефекта. Был повторно госпитализирован в НИКИО им. Л.И. Свержевского, где находился с 27.11 по 29.12.12. При поступлении отмечался отек, инфильтрация мягких тканей крыла носа, ската носа слева с переходом на щечную область слева, стекловидный отек нижнего века слева. Определялся свищ крыла носа слева размером 1,5×1,5 см, покрытый коркой по нижней границе. При пальпации пирамиды носа, кончика носа, левой щеки определялась инфильтрация мягких тканей и резкая болезненность. Слизистая оболочка полости носа местами была гиперемирована, местами — отсутствовала с обнажением костной ткани. В полости носа имелись гнойное отделяемое и сухие корки, а также корки в области латеральной стенки полости носа слева. При удалении корок наблюдалась выраженная болезненность, кровоточивость и наличие грануляций. Отмечался тотальный дефект перегородки носа от передних отделов до носоглотки и от дна полости носа до спинки носа, отсутствие всех носовых раковин.

Принимая во внимание данные эпиданамнеза (посещение Узбекистана), пациент был консультирован инфекционистом в Центре тропической медицины. Проводилась дифференциальная диагностика с кожным лейшманиозом (leishmaniosis cutanea), дирофиляриозом, актиномикозом. Получны отрицательные результаты.

При проведении рентгенографии легких заподозрен туберкулез легких. Проведено К.Т. грудной клетки и органов средостения, выявлена эмфизема легких. Консультирован в «МНПЦ борьбы с туберкулезом» — данных за туберкулез нет. Пациенту повторно проведена биопсия слизистой полости носа в области свища крыла носа. Результат — картина хронического атрофического ринита.

В ходе наблюдения за пациентом определялась тенденция к постоянному увеличению размеров свища крыла носа. Проведен курс гормонотерапии (внутривенное введение метипреда до 250 мг в сутки). Температура тела нормализовалась, в общем анализе крови отмечалась лейкопения (лейкоциты 2,3·10⁹/л).

К концу декабря 2012 г. состояние пациента без видимой положительной динамики: определяется увеличение отека, инфильтрация мягких тканей крыла носа, ската носа слева с переходом на щечную область слева, стекловидный отек нижнего века слева. Свищ крыла носа слева увеличился до размеров 2,5×2,5 см, покрыт коркой по нижней границе (рис. 3). При риноскопии — без динамики. На К.Т. околоносовых пазух от 27.12.12 патологических изменений головного мозга не выявлено; инфильтративные изменения мягких тканей левой щечной, левой параорбитальной областей, мягких тканей носа; отек — инфильтрация мышц левого глазного яблока; левосторонний экзофтальм; инфильтрационные изменения ретробульбарной клетчатки слева; деструктивные изменения ячеек решетчатого лабиринта, костей носа, носовых раковин, нижней и медиальной стенок левой орбиты, медиальной стенки левой верхнечелюстной пазухи; левосторонний фронтит; неоднородное содержимое в левой верхнечелюстной пазухе (опухоль?); пристеночные мягкотканые массы в полости носа (рис. 4).

Пациент осмотрен ревматологом Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Заключение: «опухоль челюстно-лицевой области — NK/T-лимфома. В настоящее время нет данных за специфическое заболевание, в том числе гранулематоз Вегенера. Наиболее вероятен диагноз срединной гранулемы лица (NK/T-клеточной лимфомы). Рекомендован иммуноферментный анализ гистологического материала из полости носа и края свища крыла носа».

Пациент выписан с рекомендациями продолжить дальнейшее обследование и лечение у онколога и гематолога. С 05.02 по 09.02.13 пациент находился на лечении в гематологическом отделении ГКБ им. С.П. Боткина с диагнозом: «экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа, IVB стадия с поражением мягких тканей параназальной, параорбитальной областей, больше слева в носоглотке с обеих сторон, в медиальных отделах крылонебной ямки слева, в решетчатом лабиринте, в ретробульбарной клетчатке слева, в полисегментарно расположенных участках инфильтрации паренхимы обоих легких, деструктивные изменения костной и мягких тканей левых отделов носовой полости, решетчатого лабиринта, левой глазницы и левой верхнечелюстной пазухи».

Результаты иммуногистохимического обследования: морфоиммуногистохимическая характеристика опухолевых клеток соответствует экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме назального типа.

В связи с распространенностью процесса проведение лучевой терапии на зону первичного поражения нецелесообразно. Проведена стероидная и антибактериальная терапия. Планировалось начать курс паллиативной химиотерапии с включением L-аспарагиназы и метотрексата. Однако по просьбе родственников 08.02.13 пациент был выписан для дальнейшего лечения в Израиле. В конце февраля 2013 г. больной скончался.

При развитии прогрессирующей перфорации перегородки носа и выраженных деструктивных изменений внутриносовых и смежных структур после перенесенных эндоназальных хирургических вмешательств необходимо проводить дифференциальный диагноз со скрыто протекающими специфическими заболеваниями (гранулематоз Вегенера, сифилис, туберкулез, лейшманиоз и дирофиляриоз). При отрицательном результате необходимо обратить пристальное внимание на развитие возможных онкологических заболеваний, в том числе гематологических (NK/Т-клеточной лимфомы назального типа) с проведением более тщательного и возможно неоднократного обследования (например, иммуноферментный анализ гистологического материала и др.).

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.