Научно-технический прогресс внес существенный вклад в диагностику и лечение больных заболеваниями ЛОР-органов. В частности, использование электрофизиологических, генетических методов исследования, а также методов нейровизуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография) значительно улучшили раннюю диагностику заболеваний органа слуха и равновесия, а следовательно, своевременность и качество оказания медицинской помощи.
Большинство заболеваний органа слуха и равновесия периферического генеза не угрожают жизни пациента, однако ухудшают ее качество. Особое значение уделяется акустической (вестибулярная) шванноме (невринома, нейролеммома) — доброкачественному новообразованию, развивающемуся, как правило, из клеток верхней преддверной части преддверно-улиткового нерва в месте перехода «центрального» и «периферического» типов миелина (зона Оберштайнера—Редлиха). Данная зона расположена на расстоянии 8—12 мм от места выхода корешка нерва из ствола мозга, вблизи от входа во внутренний слуховой проход. Акустическая шваннома (АШ) может развиваться и из нижней преддверной порции [1] или, крайне редко (около 5% случаев) [2], из улитковой части нерва. АШ составляют 5—13% первичных интракраниальных новообразований [3—5].
Для данного новообразования характерен медленный рост (1—2 мм в год), около 50% опухолей не растут в течение нескольких лет после их обнаружения. В 5% случаев происходит спонтанная регрессия опухоли. Однако описаны случаи среднего (2—4 мм в год) и исключительного (до 18 мм в год) роста новообразования [1].
Первый год после установления диагноза важен для определения темпа роста образования, однако, согласно данным литературы, шваннома может быть длительно стабильной, прежде чем начать рост или наоборот. Таким образом, темп роста новообразования у конкретного больного весьма вариабельный и непрогнозируемый [1].
В течении заболевания, в зависимости от локализации образования, выделяют четыре стадии: 1-я — доклиническая, 2-я — интраканикулярная, 3-я — цистернальная, 4-я — стволовая.
Доклиническая стадия характеризуется отсутствием симптомов или их игнорированием.
Интраканикулярная стадия характеризуется локализацией опухоли во внутреннем слуховом проходе. Клинические проявления обусловлены компрессией VIII нерва. Следует отметить, что для данного заболевания характерна прогрессирующая нейросенсорная тугоухость, однако в ряде случаев она может быть внезапной.
Цистернальная стадия характеризуется выходом образования за переделы внутреннего слухового прохода в мостомозжечковый угол. Клинические проявления обусловлены компрессией VIII и смежных нервов, головной болью (раздражение dura mater).
Четвертая стадия характеризуется симптомами компрессии ствола мозга.
Учитывая, что в большинстве случаев первым симптомом заболевания являются субъективный ушной шум и/или снижение слуха, ведущая роль в диагностике данного заболевания принадлежит врачу-оториноларингологу, сурдологу-оториноларингологу. Кроме того, следует учитывать вероятность нетипичной презентации данного новообразования в виде оталгии, головной боли или нарушения лицевой чувствительности.
В диагностике кохлеарной и ретрокохлеарной патологии большое значение имеют акуметрия, тональная пороговая и надпороговая аудиометрия, импедансометрия, тест распада акустического рефлекса, вестибулометрия с видеоокулографией, стабилометрия, регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрация вызванных вестибулярных миогенных потенциалов, МРТ (КТ) головного мозга и височных костей.
Однако использование электрофизиологических методов исследования при подозрении на АШ позволяет диагностировать новообразование размером более 1 см. Кроме того, возможность их применения ограничена при высоких порогах слуха и глухоте.
Вестибулометрия с видеоокулографией, стабилометрия позволяют диагностировать гипо- или арефлексию лабиринта, что может быть также следствием, например, перенесенного лабиринтита (серозного или гнойного) или вестибулярного нейронита.
Золотым стандартом при подозрении на новообразование структур головного мозга является МРТ, однако, как показал наш опыт, это не всегда соответствует действительности.
В 2013 г. в отдел сурдологии и патологии внутреннего уха ГБУЗ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» ДЗМ обратились 3 пациентки с направительным диагнозом «прогрессирующая нейросенсорная тугоухость». Все пациентки предъявляли жалобы на прогрессирующее снижение слуха на одно ухо, субъективный ушной шум и шаткость походки. Всем больным неоднократно проводили МРТ головного мозга, при этом очаговых изменений выявлено не было.
Основной жалобой Больной Ш., 63 лет, была постепенно усиливающаяся шаткость походки, больше в одну сторону, с 2007 г. Снижение слуха на правое ухо она выявила случайно в 2009 г. при разговоре по телефону. Пациентка 1—2 раза в год получала курсы сосудистой, стимулирующей терапии, однако со временем слух ухудшался.
При аудиометрическом исследовании мы выявили правостороннюю смешанную тугоухость IV степени с преобладанием нейросенсорного компонента, горизонтальный тип аудиологической кривой. Электрофизиологические методы исследования слуха (регистрация акустических рефлексов, коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) были неинформативны. При отоневрологическом осмотре нами выявлены статокинетические нарушения: гармоничное промахивание вправо при выполнении указательных проб, шаткость вправо в позе Ромберга, неуверенное выполнение, легкое отклонение при походке по прямой вправо. При исследовании функции вестибулярного анализатора с использованием диагностической видеоокулографии выявлен левосторонний скрытый спонтанный горизонтальный нистагм I—II степени, гипорефлексия периферических вестибулярных структур правого уха (КАСЛ 38% при битермальной калорической пробе), вертеброгенное влияние на нистагменные центры.
Основной жалобой больной А., 47 лет, был пульсирующий шум в левом ухе с 2008 г. Лечилась больная амбулаторно с улучшением, шум стал периодическим, при его возобновлении снова получала сосудистую терапию (приблизительно 2 раза в год). Также с 2008 г. пациентку беспокоила периодическая шаткость походки. В 2013 г. она отметила резкое снижение слуха на левое ухо, непереносимость громких звуков. Лечилась амбулаторно, слух улучшился, со слов пациентки, на 85%. Через месяц на фоне стресса и падения с высоты собственного роста отметила сильный шум в левом ухе и ухудшение слуха на левое ухо. Лечилась амбулаторно (тот же курс) без эффекта. При аудиометрическом исследовании диагностирована левосторонняя нейросенсорная тугоухость III степени, горизонтально-нисходящий тип аудиологической кривой. При экстратимпанальной электрокохлеографии выявлен вероятный признак гидропса левого лабиринта. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы на стороне хужеслышащего уха были неинформативны. При отоневрологическом осмотре выявлено снижение горизонтального вестибулоокулярного рефлекса слева. При исследовании функции вестибулярного анализатора с использованием диагностической видеоокулографии выявлен скрытый спонтанный диагональный нистагм вправо и вниз II степени, резкое угнетение функций вестибулярных структур левого уха (арефлексия по данным битермальной калорической пробы).
Больная К., 58 лет, предъявляла жалобы на снижение слуха на оба уха, больше левое, на периодический разночастотный шум в левом ухе, на шаткость походки. Со слов пациентки, в декабре 2008 г., утром после пробуждения отметила резкое снижение слуха на левое ухо. Лечилась амбулаторно (продувание слуховых труб, пневмомассаж барабанных перепонок) с выздоровлением. С февраля—марта 2009 г. постепенное снижение слуха на левое ухо. С ноября—декабря 2009 г. стал беспокоить шум в левом ухе. Резкое снижение слуха на левое ухо с января 2010 г., с этого же времени шаткость походки. Неоднократно находилась на стационарном лечении по поводу прогрессирующей нейросенсорной тугоухости, проводимое лечение было неэффективным. При аудиометрическом исследовании диагностирована двусторонняя нейросенсорная тугоухость, справа — I степени, слева — IV степени, горизонтальный тип аудиологической кривой. Электрофизиологические методы исследования слуха (регистрация акустических рефлексов, коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) были неинформативны. При отоневрологическом осмотре выявлено снижение вкуса на передних 2/3 языка, а при выполнении статокоординаторных и статокинетических тестов отклонение корпуса влево. При исследовании функции вестибулярного анализатора с использованием диагностической видеоокулографии выявлен скрытый спонтанный диагональный нистагм вправо и вниз II степени, снижение функции подавления вестибулоокулярного рефлекса, влияние позы на нистагменные центры, выраженная гипорефлексия периферических вестибулярных структур левого уха (КАСЛ 88% по данным битермальной калорической пробы).
Учитывая что у всех пациенток было прогрессирующее снижение слуха, гипорефлексия лабиринта при отсутствии указаний на перенесенный гнойный отит, вестибулярный нейронит и болезнь Меньера в анамнезе, мы заподозрили невриному VIII пары черепно-мозговых нервов (ЧМН), несмотря на отсутствие изменений по данным многочисленных МРТ, КТ головного мозга и рентгенографии височных костей по Стенверсу. Пациентам произведено МРТ головного мозга с введением контрастного вещества (омнискан или магневист), в результате диагноз акустической шваноммы был подтвержден. В двух случаях (больная Ш., больная К.) новообразование локализовалось в проекции мостомозжечкого угла с деформацией прилежащих структур, размером до 29×25×27 мм, с распространением по ходу VII и VIII пар ЧМН, практически на всю длину внутреннего слухового прохода (до 15 мм), в одном случае (больная А.) — во внутреннем слуховом проходе, размером 10×16×6 мм.
Таким образом, только комплексное обследование слухового и вестибулярного анализаторов в сочетании с объективными методами исследования позволяют своевременно поставить правильный диагноз и определить тактику лечения больных с кохлеовестибулярным синдромом.
По нашим наблюдениям, односторонняя нейросенсорная тугоухость, особенно прогрессирующего течения, отсутствие острой вестибулярной симптоматики с наличием нарушения равновесия и гипорефлексией лабиринта являются показанием для МРТ головного мозга с контрастированием с целью исключения невриномы VIII пары ЧМН.
Отстутствие изменений со стороны слуховых нервов по данным МРТ головного мозга, выполненного по стандартной методике, не исключает невриному малых, а по нашим данным, и больших размеров. Возможно, это обусловлено разрешающей способностью томографа и квалификацией, опытом специалиста.