Редкое наблюдение талассемии, сочетающейся с хроническим декомпенсированным тонзиллитом

Талассемия, или болезнь Кули, представляет собой своеобразную форму семейно-наследственной гемолитической анемии, описанную в 1921 г. Cooley и Lee (цит. по [2]) в США среди детей Средиземноморского побережья. В настоящее время талассемия наблюдается в странах пяти континентов, в том числе в ряде районов бывшего Советского Союза.

В зависимости от клинических проявлений и тяжести страдания различаются три формы талассемии: большая, малая и минимальная. Заболевание характеризуется клинической тетрадой: прогрессирующей анемией с эритробластемией, увеличением селезенки и печени, повышенным гемолизом с землисто-желтушной окраской кожных покровов и уробилинурией, а также остеопорозом, обусловливающим своеобразные изменения костного скелета.

Изменения крови характеризуются тяжелой гипохромной анемией, снижением числа эритроцитов до 1,0-2,0·10¹²/л резко выраженными дегенеративными изменениями эритроцитов. Костномозговой пунктат обнаруживает выраженную эритробластическую реакцию с преобладанием базофильных эритробластов и микронормобластов [1-5].

В доступной нам литературе мы не нашли данных о выполнении тонзиллэктомии при этом заболевании, в связи с чем приводим собственное наблюдение.

Больная А., 15 лет, поступила в детскую клинику Тюмени 30.03.11 с диагнозом: хронический декомпенсированный тонзиллит, B-талассемия, тяжелая форма, функциональная кардиомиопатия, пролапс митрального клапана.

Из анамнеза заболевания удалось выяснить, что ребенок болен заболеванием крови с 1,5 года, когда впервые отмечалось снижение Hb до 70 г/л. Диагноз - талассемия тяжелой формы впервые был выставлен и подтвержден в РДКБ Москвы. Неоднократно находилась на стационарном лечении для проведения гемотрансфузий (при снижении Hb до 55 г/л). Постоянно наблюдалась педиатром по месту жительства, по показаниям которой и проводились гемотрансфузии и симптоматическая терапия.

При поступлении состояние тяжелое, с учетом отягощенного преморбидного фона. Правильного телосложения, астенична. Кожные покровы смуглые, нарушений микроциркуляции, паталогических высыпаний и трофических расстройств со стороны кожи нет. Отеков мягких тканей нет. Выражена периферическая полилимфоаденопатия. Перкуторно: границы сердца не расширены, тоны сердца четкие, нарушений ритма нет, систолический шум на верхушке, вдоль левого края грудины, ЧСС - 88 в мин, АД 110/70 мм рт.ст. Дыхание везикулярное во всех отделах. ЧД - 22 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень выступает на 1 см из под края реберной дуги, границы по Курлову 7×8×9 см. Стул и диурез не изменены. Menses не было.

ЭхоКГ - полость левого желудочка увеличена, клапаны не изменены. Сократительная способность миокарда удовлетворительная, признаков поражения митрального клапана не выявлено. ЭКГ от 30.03.11 - ЭОС не отклонена, ритм синусовый, ЧСС 79 в мин.

ЛОР-статус: уши - барабанные перепонки обычного цвета, хорошо обозримы, ШР - 6 м на оба уха, нос - слизистая оболочка полости носа розовой окраски, выделений в носовых ходах нет, носовая перегородка по средней линии. Глотка - миндалины резко гипертрофированы, лакуны расширены, содержат лакунарный детрит и гнойные пробки, отчетливо определяются симптомы Гизе и Зака, выраженный подчелюстной лимфаденит.

Общий анализ крови 30.03.11: Нb. 89 г/л, эр. 4,53·10¹²/л, тр. 556·10⁹/л, л. 17,8·10⁹/л, э. 1, п. 1, сегм. 4, лимф. 49, М. 5. Свертываемость - 8 мин, длительность кровотечения - 1 мин 45 с. Ретикулоциты 3%, группа крови - А(II) Rh+, анализ мочи: цвет - с/желтый, реакция кислая, белка нет, сахар отр., л. 2-1-2 в поле зрения, пл. эп. - ед в поле зрения, эр. 0-1-0 в поле зрения, уд. вес 1015. бак+ в небольшом количестве. Анализ кала на яйца глист - не обнаружено.

Биохимия крови 30.03.11: ревм. фактор - отр., общий белок 81 г/л, сахар крови 4,62 ммоль/л, фибриноген

4,4 г/л, протромбиновое время 17 с, АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время) 31 с, мочевина

3,5 ммоль/л, креатинин 0,04 ммоль/л, Са 2,28 ммоль/л,

Fe 1,36 ммоль/л, K 4,31 ммоль/л, Na 131,6 ммоль/л,

CI 96,2 ммоль/л, СРБ положит.

В целях предоперационной подготовки девочке проведено лечение: сультасин 1,0 мл 3 раза в день внутримышечно, свежезамороженная плазма 210,0 мл внутривенно капельно №2, контрикал 20 тыс. внутривенно однократно, транексам из расчета 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно через 8 ч, в день операции премедикация: себазон 2,0 мл, анальгин 50% - 2,0 мл и атропин 0,5 мл внутримышечно.

04.04.11 после предварительной премедикации и местной анестезии 1% раствором ультракаина произведена двусторонняя тонзиллэктомия с минимальной кровопотерей во время операции, которая остановлена прижатием тампонов, пропитанных раствором транексамовой кислоты. В раннем послеоперационном периоде (через 2 ч) также возникло паренхиматозное кровотечение из тонзиллярных ниш, которое остановлено местным применением транексамовой кислоты. На 2-е сутки после операции при осмотре тонзиллярные ниши выполнены нежным фибринозным налетом. Контрольный анализ крови 04.04.11: Нb. 97 г/л, эр. 4,42·10¹²/л, тр. 661·109/л, л. 14,5·10⁹/л, э. 2, п. 1, с. 39, лимф. 49, мон. 9, СОЭ 5 мм/ч.

Тонзиллярные ниши полностью очистились на 7-е сутки, девочка выписана под амбулаторное наблюдение с последующим проведением патогенетической терапии основного заболевания в условиях Москвы.

Особенность данного наблюдения заключается в исключительной редкости наблюдаемого заболевания крови (талассемия), сочетающегося с хроническим декомпенсированным тонзиллитом. Потребовалось хирургическое лечение, что было сопряжено с высоким риском интра- и постоперационного кровотечения на фоне основного заболевания. В то же время, несмотря на высокий риск оперативного вмешательства, паренхиматозное кровотечение было минимальным, что обусловлено, по нашему мнению, адекватной предоперационной подготовкой, общим и местным применением транексамовой кислоты, обладающей местным и системным гемостатическим и антифибринолитическим действием.