Кузнецова П.И.

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Волоколамское шоссе, 80, Москва, 125367, Российская Федерация

Раскуражев А.А.

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

Танашян М.М.

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия

Синдром Эйди

Журнал: Вестник офтальмологии. 2019;135(4): 83-85

Просмотров : 257

Загрузок : 4

Как цитировать

Кузнецова П. И., Раскуражев А. А., Танашян М. М. Синдром Эйди. Вестник офтальмологии. 2019;135(4):83-85. https://doi.org/10.17116/oftalma201913504183

Авторы:

Кузнецова П.И.

ФГБНУ «Научный центр неврологии», Волоколамское шоссе, 80, Москва, 125367, Российская Федерация

Все авторы (3)

Австралийский невролог Виллиам Джон Эйди (William John Adie) в начале XX века первым описал синдром тонического зрачка в сочетании с отсутствием сухожильных рефлексов (преимущественно коленных). Этот синдром носит его имя.

До В.Дж. Эйди были описания этого синдрома, однако в 1931 г. он первым предоставил публикации 6 клинических случаев собственных наблюдений, а в 1932 г. — еще 8. Всего им обследовано 44 пациента с тоническим изменением зрачка, у 9 из которых указанные изменения сочетались с отсутствием сухожильных рефлексов. Эти данные В.Дж. Эйди опубликовал в своей статье в журнале «Brain», в которой подробно изложил детали синдрома и классифицировал его как «тонический зрачок с малозаметной реакцией на свет, сочетающийся с выпадением одного или более сухожильных рефлексов». Кроме того, В.Дж. Эйди принадлежит первенство определения различий между синдромом тонического зрачка и синдромом Аргайла Робертсона [1—3].

Заболеваемость

Синдром Эйди — это доброкачественное заболевание. Заболеваемость синдромом Эйди составляет 4,7 случая на 100 000 населения [4]. Для заболевших характерен молодой возраст — около 30 лет, женщины страдают почти в 2,5 раза чаще, чем мужчины. Отмечено, что при синдроме Эйди со временем может поражаться второй зрачок, а также увеличивается количество сниженных или отсутствующих сухожильных рефлексов. С момента описания синдрома В.Дж. Эйди появились клинические случаи ассоциации синдрома с различными системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, височный артериит [5]. Имеются также данные о сочетании синдрома Эйди с паранеопластическим синдромом, особенно при раке легких и раке груди.

Этиология и патофизиология синдрома Эйди

Исследования поражений зрачка при синдроме Эйди показали, что тонический зрачок возникает в результате поражения или денервации парасимпатического ресничного ганглия или постганглионарных волокон. В дальнейшем морфологические и гистологические исследования доказали дегенерацию нервной ткани в ресничном узле при синдроме Эдди. Возобновление роста постганглионарных волокон после повреждения ресничного узла ведет к изменениям в синапсах, меняя реакцию на свет. Денервация ресничного ганглия запускает механизм увеличения постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов, вот почему пораженный глаз при синдроме Эйди весьма чувствителен к 0,1% пилокарпину. В настоящее время этот метод нередко используют для подтверждения диагноза синдрома Эйди. Несмотря на объяснения патогенеза арефлексии зрачка на сегодняшний день этиология синдрома остается неизвестной.

Классификация. Клинические проявления

В.Дж. Эйди выделил две формы заболевания: полную и неполную. Полная форма характеризовалась тоническим зрачком (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранной конвергенции) и отсутствием одного или более сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Неполная форма характеризовалась тоническим зрачком без отсутствия сухожильных рефлексов, или возможно только их отсутствие в сочетании с замедлением реакции зрачка на свет.

Чаще всего синдром Эйди сравнивают с синдромом Аргайла Робертсона, который наблюдается при сифилисе. Клинически они могут быть легко отличимы друг от друга. Тонический зрачок при синдроме Эйди всегда шире, чем здоровый. Напротив, при синдроме Аргайла Робертсона пораженный зрачок всегда уже, чем на здоровой стороне. При синдроме Аргайла Робертсона обычно наблюдаются двусторонний миоз, отсутствие реакции зрачка на свет с сохраненной реакцией аккомодации и конвергенции. При синдроме Эйди встречается односторонний мидриаз в сочетании с очень медленной реакцией зрачка на свет и конвергенцией. Более 90% нарушений зрачка при синдроме Эйди — односторонние, в то время как более 95% нарушений зрачка при синдроме Аргайла Робертсона — двусторонние. Зрачок при синдроме Эдди нормально реагирует на фармакологическую пробу с атропином, при синдроме Аргайла Робертсона реакция на атропин минимальна.

Клинический случай синдрома Эйди в сочетании с цефалгией

Летом 2016 г. в ФГБНУ «Научный центр неврологии» наблюдалась пациентка С. 36 лет с жалобами на боли в левой половине головы, ухудшение зрения в условиях плохой освещенности, разницу в размерах зрачков. Из анамнеза известно, что около 10 лет назад была травма головы (упала, ударилась затылком). Через 1 год после травмы появились головные боли (по всей голове), головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, чаще с обострением весной и осенью. Около 5 лет назад головная боль стала локализоваться в левой половине головы, по типу «спазмов», с иррадиацией в заглазничную область. Чаще головная боль провоцировалась переменой погоды, без четкой связи с физической нагрузкой и временем суток. С того же времени отмечает отсутствие расширения зрачка на свет, разницу диаметров зрачков. Ухудшение состояния в течение последнего месяца, когда усилились и участились головные боли, за неделю до обращения к врачу возник приступ сильной головной боли с тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. Периферических отеков нет. Со стороны внутренних органов: в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердце, по данным перкуссии, не расширено, тоны звучные, ритмичные. АД — 120/70 мм рт.ст., пульс ритмичный — 70 уд/мин. Неврологический статус. Сознание ясное. Эмоциональный фон нестабильный. Менингеальных симптомов нет. Глазные щели D=S, анизокория OD>OS, отсутствует реакция левого зрачка на свет. Движения глазных яблок в полном объеме. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо в покое симметрично. Легкий тремор век. Слух D=S, не снижен. Нистагма нет. Язык по средней линии. Парезов нет. Сухожильные рефлексы D=S, на руках живые, на ногах коленные рефлексы не вызываются. Патологических рефлексов нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Чувствительных нарушений нет. Тазовые функции не нарушены, контролирует.

Данные дополнительного обследования. Клинический анализ крови: гемоглобин 126 г/л, эритроциты 4,3 млн, цветовой показатель 0,88, тромбоциты 203 тыс., лейкоциты 5600, палочкоядерные нейтрофилы 2, сегментоядерные нейтрофилы 46, эозинофилы 3, лимфоциты 38, моноциты 10; СОЭ 7 мм/ч. Биохимичесий анализ крови: глюкоза 4,4 ммоль/л, мочевина 3,41 ммоль/л, билирубин 13,29 мкмоль/л, холестерин 4,5 ммоль/л, липопротеиды высокой плотности 2,54 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности 1,30 ммоль/л, триглицериды 0,99 ммоль/л, коэффициент атерогенности 0,77, креатинин 55 мкмоль/л. Коагулограмма: фибриноген 2,184 г/л, протромбиновое время 11,7 с, протромбин по Квику 95,9%, активированное частичное тромбопластиновое время 25,8 с, реакция Вассермана, результаты исследований на ВИЧ, HBs-антиген, анти-HCV — отрицательные.

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 57 в мин. Вертикальное положение электрической оси сердца.

Консультация нейроофтальмолога: анизокория. OS — паралитический миоз? На сетчатке — очаговых изменений нет.

МРТ головного мозга: в глубоких и субкортикальных отделах белого вещества обоих полушарий большого мозга визуализируются немногочисленные небольшие очаги повышенной интенсивности МР-сигнала в режимах Т2 и Т2FLAIR (вероятнее всего, мигренозного характера). В семиовальных центрах и подкорковых структурах визуализируются периваскулярные пространства. Интраселлярное пространство не изменено, размеры гипофиза в пределах нормы, воронка гипофиза расположена по средней линии. Все отделы ликворосодержащего пространства в пределах возрастной нормы. Краниовертебральный переход без патологии.

МР-ангиография интракраниальных артерий: патологии не выявлено.

ЭЭГ: умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. Дисфункции стволовых структур. Билатерально-синхронная пароксизмальная активность, преобладающая в височно-лобных отделах (больше слева) — при гипервентиляции.

Учитывая клиническую картину заболевания, а также данные параклинических методов исследования, установили диагноз: Мигрень без ауры. Синдром Эйди — (синдром миотонического зрачка).

Проводили нейрометаболическую, анксиолитическую терапию, витаминотерапию, а также физиотерапевтическое лечение: массаж спины, магнитотерапию, диадинамические токи. За время лечения состояние улучшилось: цефалгический синдром регрессировал.

Заключение

Описанное наблюдение в очередной раз подчеркивает сложность и многообразие дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся сочетанием патологии различных систем, в особенности неврологических расстройств органа зрения. Наиболее важным аспектом в представленном наблюдении, на наш взгляд, являются клинические особенности заболевания. Все дополнительные методы исследования использованы для исключения коморбидных состояний. Установление диагноза синдрома Эдди возможно только на основании характерной клинической картины.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Кузнецова П.И. — к.м.н., врач-невролог 1-го неврологического отделения; https://orcid.org/0000-0002-4626-6520; e-mail: angioneurology0@gmail.com

Раскуражев А.А. — к.м.н., научный сотрудник 1-го неврологического отделения; https://orcid.org/0000-0003-0522-767X; e-mail: rasckey@live.com

Танашян М.М. — д.м.н., проф., заместитель директора по научной работе, заведующая 1-м неврологическим отделением; https://orcid.org/0000-0002-5883-8119; e-mail: mtanashyan@neurology.ru

Автор, ответственный за переписку: Раскуражев Антон Алексеевич — к.м.н., научный сотрудник 1-го неврологического отделения ФГБНУ «Научный центр неврологии»; https://orcid.org/0000-0003-0522-767X; e-mail: rasckey@live.com

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail