Cклерохориоидальная кальцификация (СХК) — редко встречающееся доброкачественное обызвествление хориоидеи и склеры, описанное впервые Goldstein и Miller в 1982 г. [цит. по 1].

В большинстве случаев процесс расценивают как идиопатический [2], так как биохимический анализ крови не выявляет каких-либо признаков нарушения кальциево-фосфорного обмена [1, 3].

СХК может возникать на фоне наследственных заболеваний канальцевой системы почек (синдромы Гительмана, Барттера, Альпорта) [2, 4, 5—7], при которых долгое время может отсутствовать симптоматика нарушения кальциево-фосфорного метаболизма, и только специальные тесты способны выявить изменения функции почечных канальцев [6].

Метастатическая кальцификация может происходить на фоне состояний, приводящих к гиперкальциемии и гипомагниемии, что встречается при гиперпаратиреозе, псевдогипопаратиреозе, интоксикации витамином D, саркоидозе, гипофосфатемии, хронической почечной недостаточности [2, 4, 6, 7]. На фоне перечисленных заболеваний происходит кальцификация в сосудистой системе, почках, легких и слизистой оболочке желудка [2].

Также данное состояние может встречаться на фоне длительного приема диуретиков, приводящего к гиперкальци- и гипокалиемии, что и может стать причиной распространенной кальцификации [8].

В литературе описан и случай семейной СХК, ассоциированной с хондрокальцинозом суставов, в том числе с семейной его формой [9, 10].

В основном страдают лица старшей возрастной группы (58—88 лет) [3, 11], чаще — женщины европеоидной расы [2, 12].

Офтальмоскопически СХК представляет собой чешуевидный плоский или слабо проминирующий очаг бело-желтого или желтоватого цвета с неровной поверхностью [1, 3, 13]. Типичная локализация очага — по верхневисочной сосудистой аркаде, между аркадами или на уровне экватора [1, 3, 13]. Поражение может быть односторонним или билатеральным (48 и 52% соответственно) [2], а также многофокусным [11].

Считают, что диагноз можно поставить на основании типичной офтальмоскопической и эхографической картины (высокогиперэхогенный очаг, создающий акустическую тень в орбите) [1, 6, 13, 14]. Однако в ряде случаев данное состояние требует проведения дифференциальной диагностики с новообразованиями хориоидеи, в первую очередь с остеомой хориоидеи и хориоидальными метастазами.

Ранее основным методом диагностики заболеваний глазного дна считалась флюоресцентная ангиография (ФАГ), но в последние годы интересы исследователей в большей степени обращены в сторону новых неинвазивных методов, обладающих более информативными качествами.

ФАГ-картина для СХК характеризуется умеренной гипофлюоресценцией очага в артериальной фазе исследования с последующей умеренной гипер-флюоресценцией его в венозной фазе. Позднее наступает прокрашивание очага [6, 14]. Можно наблюдать и отсутствие фоновой хориоидальной флюоресценции в участках поврежденной хориоидеи [15].

Оптическая когерентная томография (ОКТ) позволяет визуализировать ретинальные изменения в виде истончения наружного ядерного слоя, повреждения наружной пограничной мембраны, отсутствия сочленения внутренних/наружных сегментов фоторецепторов, наличия субретинальной жидкости, повреждения ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и отслойки пигментного эпителия [11]. При плоских поражениях изменения слоев сетчатки не выявляют [12].

Появление томографов с режимом получения изображения в глубине тканей (EDI-OCT) позволило уточнить характер изменений при СХК. В очаге поражения определяют волнообразную элевацию хориоретинального комплекса с истончением или признаками полного отсутствия хориоидеи [11]. На этом фоне выявляют уменьшение калибра и компрессию крупных сосудов хориоидеи в зоне поражения, что, по мнению R. Rao и соавт. [16], может приводить к уменьшению притока крови в наружные слои сетчатки с последующей ее атрофией.

Под хориоидеей выявляют зону пониженной рефлективности [14, 16] с двумя паттернами поражения: 1) глубокие гиперрефлективные хлопья с разлитым дистальным затемнением; 2) более поверхностные депозиты под атрофичной сетчаткой со «столбообразным» дистальным затенением [16].

M. Hasanreisoglu и соавт. [12], анализируя EDI-OCT-изображения 67 глаз с СХК, выделили 4 типа «гороподобных» паттернов: плоский (тип 1) при средней толщине 1,2 мм, холмистый (тип 2) при средней толщине 1,4 мм, скалисто-холмистый (тип 3) при средней толщине 2,1 мм и в форме «столовой горы» (гора с уплощенной вершиной) (тип 4) при средней толщине 1,9 мм. Как следует из классификации, авторы учитывали не только толщину кальцината, но и его форму.

Исследование в режиме коротковолновой ауто-флюоресценции (КАФ) позволяет визуализировать очаги СХК в основном в виде зон гипераутофлюоресценции, реже — гипоаутофлюоресценции, окруженных гипераутофлюоресцирующим гало [11].

По данным J. Caminal-Mitjana и соавт. [17], зоны изоаутофлюоресценции в очагах поражения при сопоставлении их с томограммами соответствовали зонам отсутствия кальцинатов. Гипоаутофлюоресценцию наблюдали в местах выпячивания комплекса РПЭ-хориокапилляры, что коррелировало со значительным уменьшением толщины хориокапиллярного комплекса. Гипераутофлюоресценцию выявляли в зонах уменьшенной толщины хориокапиллярного комплекса, что, по мнению A. Fung и соавт. [11], может быть обусловлено повышенной ауто-флюоресценцией кальцинированных тканей или аутофлюоресценцией склеры, которая становится видимой из-за истончения или отсутствия хорио-идеи.

Поскольку данное заболевание встречается достаточно редко и не описано в отечественной литературе, мы сочли полезным привести описание собственных наблюдений.

Пациентка Ш. 57 лет обратилась в клинику в ноябре 2012 г. для экстракции катаракты. В ходе пред-операционного обследования по данным УЗИ был выявлен участок уплотнения на уровне хориоидеи и склеры правого глаза (проминенция очага 2,9 мм, диаметр 5,5 мм), создающий тень в орбите (рис. 1).

В связи с выраженным помутнением хрусталика проведение визуализирующих исследований (офтальмоскопия с фоторегистрацией, ФАГ, ОКТ) не представлялось возможным.

После факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ острота зрения с максимальной коррекцией составила: правого глаза — 0,8—0,9, левого — 0,7—0,8.

На глазном дне правого глаза по ходу верхневисочной аркады выявлен неравномерно проминирующий очаг бобовидной формы. В проминирующих зонах по краям очага окраска была желтовато-белой (рис. 2, а). Глазное дно левого глаза — без очаговых изменений.

Пациентке были выполнены ФАГ и ОКТ в стандартном и EDI режимах, КАФ и аутофлюоресценция глазного дна в ближнем инфракрасном диапазоне (ИКАФ).

На ангиограммах (фундус-камера FF 450 plus, «Carl Zeiss», Германия) в ранней фазе исследования визуализировались участки гипофлюоресценции, обусловленные дефектами заполнения сосудов хориоидеи по краям очага.

В поздние фазы исследования в этих участках отмечена гиперфлюоресценция за счет прокрашивания измененной сетчатки флюоресцеином (см. рис. 2, б—г).

По данным ОКТ (OCT Spectralis, «Heydelberg Engineering», Германия) в зоне очага (преимущественно в более проминирующей его части) выявлены элевация хориоретинального комплекса с неровной бугристой поверхностью, истончение хориоидеи с усилением гиперрефлективности сигнала. Кнаружи от хориоидеи (в сторону склеры) просматривалась обширная гипорефлективная зона (рис. 3), которая была отмечена и другими авторами [14, 16]. Но природа этого участка гипорефлективности пока никем не объяснена.

По латеральному краю очага локализовались участки отсутствия хориоидеи (соответствовавшие участкам гипофлюоресценции на ФАГ) с инвагинацией мембраны Бруха в этих местах (см. рис. 3).

В нижней, наиболее проминирующей, части очага визуализировалась зона повреждения мембраны Бруха с интенсивно гиперрефлективными изменениями в комплексе РПЭ—фоторецепторы, дифференцировка наружных слоев сетчатки в этой зоне оказалась нарушенной. Также отмечено резкое (по сравнению с окружающими участками) истончение хориоидеи с нарушением ее архитектоники и гиперрефлективными включениями (рис. 4).

Толщина сетчатки в нижней части очага оказалась уменьшенной (186 мкм), а дифференцировка слоев в этой зоне затруднена.

При исследовании в режиме КАФ (режим BluePeak; OCT Spectralis, «Heydelberg Engineering», Германия) образование было представлено зоной изо-аутофлюоресценции с участками гипо- (места инвагинации мембраны Бруха) и гипераутофлюоресценции, которые соответствовали гиперрефлективным зонам, возникшим в результате изменений в комплексе РПЭ—фоторецепторы в местах отсутствия хориоидеи (рис. 5, а).

При наблюдении в динамике офтальмоскопическая и томографическая картина очага оставалась неизменной. Однако в марте 2016 г. (через 38 мес) при обследовании в режиме КАФ были выявлены новые гипераутофлюоресцирующие участки по ходу верхненосовой аркады (см. рис. 5, б). На ОКТ в данной зоне выявлена незначительная элевация хориоретинального комплекса с бугристой поверхностью и истончением хориоидеи, а также усилением гиперрефлективности сигнала от истонченной хориоидеи. Сетчатка в этой зоне оставалась неизмененной (рис. 6).

Аутофлюоресценция глазного дна в ближнем инфракрасном диапазоне (ИКАФ) (режим ангиографии с индоцианином зеленым без введения контраста; HRA2, «Heydelberg Engineering», Германия) исследована однократно в марте 2016 г.: образованию соответствовала зона изоаутофлюоресценции с четкими гипоаутофлюоресцентными границами, что соответствовало отсутствию хориоидеи по данным ОКТ, и участками умеренной гипераутофлюоресценции по медиальному краю, что соответствовало выраженным гиперрефлективным изменениям хориоидеи в зоне максимальной проминенции хориоретинального комплекса на ОКТ. Это косвенно свидетельствует об отсутствии меланина в данной зоне. В зоне, соответствующей второму очагу, отмечено незначительное усиление аутофлюоресценции, что может косвенно свидетельствовать о «заинтересованности» хориоидеи (рис. 7).

Офтальмоскопически в зоне второго очага были выявлены белесоватые участки, напоминающие участки атрофии РПЭ (рис. 8).

В январе—феврале 2016 г. (через 38 мес после первого обращения) пациентка стала предъявлять жалобы на боли при ходьбе. Обследование у ортопеда позволило обнаружить кальцинаты в ахилловом сухожилии, исследование показателей минерального обмена выявило гипомагниемию (0,63 ммоль/л; норма — 0,8—1,2 ммоль/л) и снижение витамина D (21,9 нг/мл; норма — 30—100 нг/мл) при нормальных показателях калия, кальция, фосфора и паратгормона. Таким образом, в течение 40 мес наблюдения у пациентки 57 лет были выявлены признаки хондрокальциноза на фоне нарушения минерального обмена при сохранности зрительных функций.

Пациент Т. 63 лет наблюдался в клинике с 2015 г. по поводу оперированной открытоугольной глаукомы. После проведения факоэмульсификации катаракты с имплантацией ИОЛ в апреле 2016 г. на глазном дне левого глаза по ходу верхневисочной сосудистой аркады был выявлен неравномерно проминирующий очаг овальной формы. В множественных проминирующих участках окраска очага была желтовато-белой (рис. 9). Глазное дно правого глаза — без очаговых изменений.

Острота зрения правого глаза с максимальной коррекцией составила 0,7, левого — 0,07 н/к. Выявлены концентрическое сужение полей зрения и снижение остроты зрения левого глаза, что, с нашей точки зрения, связано с глаукомной оптической нейропатией, поскольку грубых структурных изменений офтальмоскопически и по данным ОКТ в макулярной зоне выявлено не было (рис. 10).

Пациенту выполнены ультразвуковое исследование (УЗИ) и ОКТ в стандартном и EDI режимах, проведено исследование аутофлюоресценции глазного дна в коротковолновом и ближнем инфракрасном диапазонах.

По данным УЗИ в заднем полюсе выявлен интенсивно гиперэхогенный очаг на уровне хориоидеи и склеры, создающий акустическую тень в орбите. Проминенция очага составляла 3,8 мм, диаметр — 8,2 мм (рис. 11).

ОКТ позволила визуализировать в зоне очага проминирующий хориоретинальный комплекс с неровной бугристой поверхностью и истончение хориоидеи. Кнаружи от хориоидеи (в сторону склеры), как и в предыдущем случае, выявлена обширная гипорефлективная зона. В центральной (наиболее проминирующей) части очага имелись зоны пико-образного выпячивания мембраны Бруха. По краю очага отмечено резкое нарушение архитектоники хориоидеи с местами ее практически полного отсутствия (рис. 12).

В нижней части очага визуализировался участок гиперэхогенных изменений во всех слоях сетчатки, делающий невозможным визуализацию мембраны Бруха и подлежащей хориоидеи (рис. 13).

Минимальная толщина сетчатки в этом участке составляла 203 мкм.

При исследовании в режиме КАФ образованию соответствовала зона изоаутофлюоресценции с точечными участками гипоаутофлюоресценции по нижнему краю и гипераутофлюоресценции по краям, соответствующими гиперрефлективным изменениям в комплексе РПЭ—фоторецепторы в местах отсутствия хориоидеи (рис. 14).

В режиме ИКАФ образованию соответствовала зона изоаутофлюоресценции с четкими широкими гипоаутофлюоресцентными границами (отсутствие хориоидеи по данным ОКТ) (рис. 15).

Жалоб на общее состояние пациент не предъявлял. При исследовании показателей минерального обмена отклонений от нормы не выявлено.

Следует отметить, что в данном наблюдении офтальмоскопически и по данным ОКТ и УЗИ площадь кальцифицированных изменений оказалась значительно больше, чем в первом случае.

В представленных наблюдениях очаги СХК явились случайной находкой у пациентов старшей возрастной группы, имеющих офтальмопатологию, приводящую к снижению зрения (возрастная катаракта и глаукомная оптическая нейропатия).

Общими для описанных случаев явились такие офтальмоскопические признаки, как неравномерно проминирующий очаг бобовидной формы интенсивно-белого цвета в наиболее проминирующих его участках, локализация очага по верхневисочной сосудистой аркаде в парацентральной зоне, не ближе 3,6 мм от фовеолы. Оба очага на эхограммах представлены интенсивно гиперэхогенным участком на уровне хориоидеи и склеры, создающим акустическую тень в орбите. Общими явились следующие томографические признаки: элевация хориоретинального комплекса с неровной бугристой поверхностью; истончение хориоидеи с усилением гиперрефлективности сигнала; наличие обширной гипорефлективной зоны кнаружи от хориоидеи; участки отсутствия хориоидеи по краям очага; зоны повреждения мембраны Бруха с интенсивно гиперрефлективными изменениями в комплексе РПЭ—фоторецепторы, нарушением дифференцировки наружных слоев сетчатки и истончением хориоидеи с нарушением ее архитектоники и гиперрефлективными включениями в наиболее проминирующей части очага.

Аутофлюоресцентная картина также оказалась схожей: в режиме КАФ образованию соответствовала зона изоаутофлюоресценции с участками гипо- и гипераутофлюоресценции, в режиме ИКАФ образованию соответствовала зона изоаутофлюоресценции с четкими гипоаутофлюоресцентными границами. Следует отметить, что в случае появления второго очага отмечена гипераутофлюоресценция в режиме ИКАФ, что может свидетельствовать о первичном поражении хориоидеи.

Полученные нами результаты визуализирующих методов исследования свидетельствуют о повреждении и частичном отсутствии хориоидеи в очаге поражения, приводящем к развитию вторичных изменений в надлежащей сетчатке. Что касается субхориоидальной тени в зоне поражения, то оптическая плотность ткани в этой зоне слишком мала, что и пропускает лазерный луч. Однако конфигурация надлежащих тканей (проминенция хориоретинального комплекса) позволяет предположить наличие полости по аналогии с ОКТ-картиной, наблюдаемой при гемангиомах хориоидеи [18].

Что касается прогноза заболевания, то в обоих случаях не СХК явилась причиной снижения зрения у лиц на 6-й декаде жизни. Доказательством этого является наблюдение за пациенткой в течение 3 лет и более: стабильные зрительные функции и неизменность патологического очага на глазном дне (ОКТ, аутофлюоресценция).

Описанные нами случаи СХК не позволяют сделать выводы относительно патогенеза заболевания, так как у обоих пациентов практически одинакового возраста выявленные офтальмоскопические изменения оказались проявлением как системного поражения (первое наблюдение), так и изолированного (второе наблюдение), что дает возможность расценить патологический процесс как идиопатический. Поскольку офтальмоскопические проявления не позволяют уточнить патогенез заболевания, такие больные должны быть обследованы на предмет выявления нарушения минерального обмена. Необходимо динамическое наблюдение за состоянием глазного дна даже при отсутствии изменений на протяжении нескольких лет.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.