Увеальная шваннома, симулирующая меланому (клиническое наблюдение)

Шваннома (неврилеммома, невринома) - медленно растущая доброкачественная опухоль из шванновских клеток оболочек нервов. Чаще всего встречается шваннома преддверно-улиткового нерва, на втором месте по частоте поражения находится тройничный нерв, однако эти опухоли могут возникать по ходу корешков любых черепных и спинномозговых нервов, за исключением зрительного и обонятельного, миелинизация которых обеспечивается олигодендроглией, а не шванновскими клетками.

Как правило, это изолированное поражение, не склонное к малигнизации, возникающее с одинаковой частотой у мужчин и женщин в среднем возрасте и составляющее около 5% от всех доброкачественных образований мягких тканей.

Шваннома увеального тракта встречается крайне редко [1-3]. Источником ее развития являются цилиарные нервы сосудистого тракта. В литературе описываются единичные наблюдения увеальной шванномы. По данным J. Shieils (1973 г.), среди 955 энуклеаций, выполненных по поводу увеальной меланомы, только в 1 (0,1%) случае при гистологическом исследовании была выявлена шваннома. За последние 8 лет в Офтальмологической клинической больнице Департамента здравоохранения Москвы выполнены 333 энуклеации по поводу внутриглазной опухоли, не подлежащей органосохранному лечению. При гистологическом исследовании удаленного глаза увеальная шваннома диагностирована у одного больного, что составило 0,3%. Ввиду редкой встречаемости увеальной шванномы представляет интерес разбор каждого клинического случая. Мы посчитали возможным представить собственное наблюдение.

Б о л ь н а я Н., 56 лет, впервые обратилась в Офтальмологическую клиническую больницу в январе 2009 г. с жалобами на слепоту левого глаза и сильные боли в нем. Из анамнеза заболевания известно, что зрение левого глаза снижалось постепенно в течение 26 лет (последние 4 года отсутствовало предметное зрение). Периодически левый глаз краснел, и в области глаза появлялись сильные боли. При поступлении острота зрения левого глаза была определена как светоощущение с неправильной проекцией света. Внутриглазное давление было резко повышено (+++). В верхних отделах глаза до экватора определена обширная стафилома склеры. Выявлены застойная инъекция левого глаза и отек роговицы. Передняя камера неравномерной глубины, в верхних отделах отсутствовала за счет смещения кпереди иридохрусталиковой диафрагмы. Радужка отечна, зрачок расширен и вертикально вытянут. В верхнем отделе глазного дна в предэкваториальной зоне виден обширный узел опухоли сероватого цвета с кровоизлияниями на поверхности. Детали глазного дна не видны. При ультразвуковом исследовании выявлена неоднородная «+-ткань» с проминенцией 8,75 мм и диаметром 16,33 мм. Правый глаз здоров. Какой-либо патологии при обследовании других органов не выявлено. Установлен диагноз цилиохориоидальной опухоли, осложнившейся некомпенсированной вторичной глаукомой.

На основании длительного анамнеза заболевания и наличия стафиломы склеры, свидетельствующей о длительной офтальмогипертензии, было высказано предположение о доброкачественном характере внутриглазной опухоли. В связи с обширной внутриглазной опухолью, вторичной глаукомой с выраженным болевым синдромом было принято решение об энуклеации слепого левого глаза. Удаленный глаз подвергнут гистологическому исследованию с использованием стандартных окрасок гематоксилином и эозином, а также пикрофуксином по Ван-Гизону.

При микроскопическом исследовании в предэкваториальной зоне выявлен узел опухоли, расположенный в хориоидее и переходящий на плоскую часть цилиарного тела, отслаивая и инфильтрируя ее (рис. 1, а).

Рисунок 1. Рис. 1а. Гистологическая картина увеальной шванномы. Опухоль локализуется в хориоидее и распространяется на плоскую часть цилиарного тела, отслаивая ее. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 40.

Опухоль представлена переплетающимися пучками рыхло расположенных клеток с округлым или вытянутой формы ядром, местами образующих ритмичные палисадообразные структуры, завихрения, тельца Верокаи (см. рис. 1, б).

Рисунок 1. Рис. 1б. Гистологическая картина увеальной шванномы. Морфологическое строение опухоли. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

В центральном отделе опухоли имелся очаг ангиоматоза со старыми кровоизлияниями, очагами гиалиноза, небольшими внеклеточными отложениями гранул пигмента коричневого цвета (гемосидерин). Отмечена рассеянная лимфоцитарная инфильтрация. Довольно часто встречались крупные клетки с атипичными гиперхромными полиморфными ядрами. Митозы, некрозы отсутствовали. В области основания опухоли обнаружено резкое истончение склеры, участки ее разволокнения с формированием стафиломы (рис. 2).

Рисунок 2. Рис. 2. Морфологическое строение стафиломы склеры. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Выхода опухоли за пределы склеры в просмотренных срезах не было выявлено. Угол передней камеры был закрыт корнем радужки. Иридохрусталиковая диафрагма резко смещена кпереди.

Таким образом, морфологическая картина опухоли соответствовала по строению шванноме.

Дифференциальная диагностика шванномы от других опухолей клеточно-волокнистого строения (мышечных или фибробластических) при гистологическом исследовании обычно не вызывает больших сложностей, если имеются типичные ритмические структуры, образованные клеточно-волокнистыми пучками, и тельца Верокаи. Последние представляют собой образования, состоящие из параллельно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная или нежно-волокнистая зона (рис. 3, а).

Рисунок 3. Рис. 3а. Морфологическое строение телец Верокаи. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Эти зоны при окрашивании пикрофуксином по Ван-Гизону имеют желтоватый цвет (см. рис. 3, б).

Рисунок 3. Рис. 3б. Морфологическое строение телец Верокаи. Окраска пикрофуксином по Ван-Гизону. Ув. 400.

Подобные образования могут встречаться при лейомиомах и фибромах, однако при фибромах бесклеточные участки в этих структурах окрашиваются в красный цвет.

Наличие в опухоли эктазированных тромбированных сосудов с фиброзом и гиалинозом, рассеянной лимфоцитарной инфильтрации, а также участков дистрофии и клеток с крупными полиморфными гиперхромными ядрами свидетельствует о длительном существовании опухоли и при отсутствии митозов и некрозов не означает ее злокачественности (рис. 4).

Рисунок 4. Рис. 4. Морфологическое строение участка опухоли с проявлениями клеточного полиморфизма при длительном существовании. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Диагноз увеальной шванномы был подтвержден иммуногистохимическим исследованием, которое выявило положительную реакцию на протеин S-100, виментин и глиальный фибриллярный кислый белок.

Считаем необходимым отметить, что увеальная шваннома - опухоль беспигментная. В нашем наблюдении офтальмоскопически опухоль казалась слабопигментированной. При макроскопическом описании на разрезе образования отмечен серый цвет ткани с коричневатыми вкраплениями, что при гистологическом исследовании объяснилось ангиоматозом и кровоизлияниями со скоплениями гемосидерина, возникшими из-за длительности существования опухоли. Кроме того, большая проминенция опухоли вызвала смещение иридохрусталиковой диафрагмы и закрытие угла передней камеры корнем радужки, что привело к развитию вторичной гипертензии у больной.

Клиническое исследование пораженного глаза не выявило каких-либо специфических признаков, характерных для шванномы. На данный факт указывают и другие исследователи [4, 5]. Но длительный анамнез и наличие стафиломы в зоне локализации опухоли позволили нам остановиться на диагнозе доброкачественной опухоли сосудистой оболочки, а показанием для энуклеации явилось наличие вторичной болящей глаукомы.

Несмотря на отсутствие патогномоничных признаков и редкую встречаемость, при обследовании больных с подозрением на увеальную меланому необходимо иметь в виду возможность внутриглазной шванномы. Это тем более важно, что наличие опухоли в предэкваториальной зоне до появления вторичной глаукомы позволило бы провести операцию с сохранением глаза.