Синдром Рапунцель (СР) - редкое осложнение трихобезоара желудка [1-10]. Трихобезоары образуются при попадании в желудок волос, шерсти [11, 12] и чаще встречаются у людей, имеющих патологическую наклонность выдергивать (трихотилломанию), жевать и проглатывать (трихофагию) волосы, шерстяные изделия, войлок [13, 14]. Трихобезоар желудка может стать причиной развития язвы желудка, непроходимости кишечника, панкреатита [10, 11], аппендицита [15], летальных исходов [16]. Кроме желудочно-кишечных симптомов (боли в животе, тошнота, рвота, снижение аппетита, быстрое насыщение) ряд авторов указывают на другие проявления, связанные с трихобезоаром: анемию [2, 4-6, 14, 17], в том числе мегалобластную [2], гипоальбуминемию [2, 5, 6], лейкоцитоз [6], гипотрофию [17], фронтальное облысение [4], аллергические проявления [3]. Описаны случаи трихобезоара, сочетающегося с другими заболеваниями: серповидноклеточной анемией [18], целиакией [19], болезнью Менетрие [20], бронхолегочной дисплазией и двусторонней нейросенсорной тугоухостью [2]. Сведений о развитии нефротического синдрома (НС) у пациентов с трихобезоарами мы в литературе не нашли.

В нефрологическое отделение областной клинической больницы Караганды направлена 20-летняя женщина с НС: протеинурией до 3,5 г/л, гипопротеинемией до 42 г/л, выраженными отеками, олигурией. При этом уровень холестерина в крови и липидограмма оставались в пределах нормы. Помимо НС у пациентки имелись анемия (гемоглобин 71 г/л, эритроциты 2,8·10¹²/л), тромбоцитопения до 10,6·10⁹/л, лейкопения 3,0·10⁹/л без изменений в лейкоцитарной формуле, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 28 мм/ч, повышение активности трансаминаз (аспартатаминотрансферазы в 4 раза, аланинаминотрансферазы в 1,5 раза) без изменения в показателях пигментного обмена, транзиторное повышение уровня креатинина до 0,12 ммоль/л, мочевины до 8,9 ммоль/л. Относительная плотность мочи повышена до 1,028-1,030. Суточное количество мочи снижено до 350 мл. Микроскопия осадка мочи без изменений, за исключением наличия гиалиновых цилиндров (1-2 в поле зрения). Пациентка жаловалась на отеки, слабость, снижение аппетита, обильное выпадение волос, тошноту, ноющие боли в эпигастрии, изредка рвоту съеденной пищей. Эти жалобы появились в течение последних 4 мес и постепенно нарастали. К врачу обратилась, когда отеки распространились по всему телу, увеличился живот. Обследована в районной больнице и с подозрением на острый гломерулонефрит направлена в нефрологическое отделение областной клинической больницы. Ранее ничем не болела, к врачам не обращалась.

Пациентка замкнута. На вопросы отвечает неохотно, путается, жалуется на забывчивость. Объективно: состояние средней тяжести, выраженные отеки лица, ног, по всему телу, живот увеличен за счет асцита. Отмечается небольшая бледность лица, кожа чистая. Диффузное поредение волос, периферические лимфатические узлы не увеличены, мышцы рук и ног гипотрофичны. Число дыханий 20 в 1 мин. В нижних отделах грудной клетки с обеих сторон небольшое притупление перкуторного звука, там же ослабление везикулярного дыхания (за счет плеврального выпота, подтвержденного рентгенологически), посторонних шумов в легких нет. Границы сердца не изменены, тахикардия (95-100 уд/мин), небольшой систолический шум на верхушке сердца, без патологии при эхокардиоскопии. Печень и селезенка не пальпируются. Область почек не изменена. Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный. Учитывая наличие жалоб на тошноту, рвоту, боли в эпигастрии, больной провели эндоскопическое исследование желудка, которое показало, что полость желудка выполнена плотным нефрагментирующимся трихобезоаром; видимая слизистая оболочка гиперемирована, отечна, с точечными эрозиями. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости констатированы асцит, диффузные изменения паренхимы печени, патологии почек не выявило. Отмечена небольшая склонность к гиперкоагуляции, что проявляется снижением активированного протромбинового времени. Маркеры вирусных гепатитов В, С не обнаружены. Показатели фибриногена, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы в пределах нормы.

После того, как пациентке эндоскопически выставлен диагноз трихобезоара, проведен дополнительно целенаправленный расспрос жалоб и анамнеза заболевания как у самой больной, так и у ее матери и сестры. Выяснилось, что пациентка с детских лет имеет привычку выдергивать, жевать и глотать собственные волосы, но не хотела в этом признаваться врачам, стеснялась. В течение последнего года после развода с мужем стала делать это чаще, а иногда ела не только волосы, но и нитки. Ее родной брат также ест собственные волосы.

Больная переведена в хирургическое отделение, где локализация трихобезоара и его распространение в тонкую кишку верифицированы при компьютерной томографии (КТ) брюшной полости (рис. 1).

Приведенный нами случай развития НС у больной с СР является первым сообщением в литературе. Полное исчезновение имевшихся клинических симптомов после удаления трихобезоара свидетельствует, что нефропатия у нашей пациентки была обусловлена основным заболеванием - желудочным трихобезоаром с длинным «хвостом», опускавшимся в тонкую кишку - СР. Интоксикация, которая возникла вследствие нарушенного всасывания, обусловленного частичной непроходимостью кишечника, явилась причиной не только НС, но и анемии, увеличения СОЭ, повышения активности трансаминаз, уровня креатинина.

Диагностика трихобезоара не представляет больших сложностей, если у пациентов имеются желудочно-кишечные жалобы и выполнен соответствующий стандарт обследования [21]. В случае нашей пациентки диагноз трихобезоара сразу выставлен эндоскопически. Однако неописанные ранее при трихобезоаре случаи протеинурии, НС и их необычное течение требовали от врачей настороженности в отношении исключения других заболеваний.

Описанный нами случай свидетельствует, что трихобезоар желудка с распространением в тонкую кишку вызывает хроническую рецидивирующую частичную непроходимость кишечника, которая может стать причиной интоксикационного НС. При проведении дифференциальной диагностики НС необходимо помнить и о таких редких заболеваниях, как безоары желудка, кишечника. В диагностике безоаров большое значение имеют данные анамнеза. Однако следует иметь в виду, что пациенты, страдающие трихотилломанией, как правило, скрывают от врачей свои вредные привычки.