Капиллярная мальформация (син. капиллярная ангиодисплазия) — врожденный порок развития капилляров кожи, появляется вследствие возникновения соматической (случайной) мутации в гене GNAQ или GNA11, которая происходит во время эмбриогенеза и не связана с наследственностью. Эта поломка приводит к увеличению количества капилляров, а также к их стойкому расширению за счет нарушения нервной регуляции в данной области. В источниках литературы этот порок развития также носит название «винные пятна» (англ. port-wine stain) [1—3]. Чем раньше произошла мутация, тем площадь поражения будет больше. Изменения в коже начинают формироваться внутриутробно, поэтому при рождении ребенка на коже уже есть красное пятно или пятно может проявиться в первый месяц жизни. Частота развития капиллярных мальформаций, по данным различных источников, составляет 3—5 случаев на 1000 новорожденных [1—3]. У мальчиков и девочек встречается с одинаковой частотой. Данное заболевание может быть частью синдромов, включающих наличие сосудистого пятна на коже, например синдрома Штурге—Вебера, синдрома Клиппеля—Треноне. Около 80% капиллярных мальформаций приходится на область головы и шеи, реже на туловище и конечности [1—5]. Для мальформаций кровеносных сосудов капиллярного типа характерно большое разнообразие клинических проявлений в виде изменения цвета кожи или слизистых оболочек от красно-розового до темно-синюшного. В более старшем возрасте капиллярные мальформации проявляются увеличением объема мягких тканей. Наблюдаются поражения костей лицевого и мозгового черепа. Очаги могут быть изолированными или комбинированными. В ряде случаев они сопровождаются тяжелыми изменениями как локального, так и общего состояния. В сосудистом русле нарушается нормальная система кровообращения. Образуются участки измененного кровообращения на уровне капилляров с медленным кровотоком [3—5].

Термин «капиллярная ангиодисплазия» впервые ввел Эдмондо Малан [цит. по 1] в своей монографии в 1974 г., в которой он описывает классификацию сосудистых аномалий, основываясь на нарушения формирования различных сосудов у эмбриона.

По данным многочисленных исследований, в капилляроскопической картине капиллярной мальформации преобладает артериоловенулярный компонент микроциркуляторного русла, чаще доминирует венулярный компонент. Красное окрашивание пораженной кожи обусловлено не увеличением числа функционирующих капилляров, а изменениями в области венулярного компонента (это расширение диаметра, извитость, увеличение общей площади капилляров, замедление кровотока, агрегация эритроцитов). Таким образом, термин «капиллярная мальформация» весьма условен [6].

В настоящее время основной классификацией сосудистых аномалий, используемой исследователями, является классификация Международного общества по изучению сосудистых аномалий ISSVA (2018). В этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации: простая, сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий (капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная), капиллярная мальформация в составе различных синдромов [7]. В 2024 г. группой авторов предложена новая классификация сосудистых поражений на лице [6]. Сосудистые поражения на лице имеют различия по причинам возникновения, динамике течения болезни, по методам лечения и прогнозу исхода заболевания.

Мальформация кровеносных сосудов капиллярного типа в челюстно-лицевой области и в области шеи приводит к эстетическим нарушениям, что создает ребенку и его родителям психологический дискомфорт, а в дальнейшем снижает качество жизни ребенка [8].

В настоящее время существует большое разнообразие методов лечения, однако ни один из существующих методов не может считаться универсальным в связи с большим разнообразием клинических симптомов сосудистых поражений. В настоящее время «золотым стандартом» лечения пациентов с капиллярными мальформациями является воздействие импульсным лазером на красителях [8—10]. Световые волны, излучаемые лазерными аппаратами, проникают через эпидермис и поглощаются в дерме хромофором-мишенью, в данном случае гемоглобином. Пиковое поглощение светового импульса гемоглобином зависит от степени его насыщенности кислородом [1, 9—14]. Актуальной проблемой остается поиск и развитие малоинвазивных методов лечения детей с поражениями кровеносных сосудов.

Клинический случай. Из анамнеза заболевания известно, что у ребенка с рождения красное пятно в области нижней трети лица, нижней губы, слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти, щечной области слева. По месту жительства в раннем возрасте был поставлен диагноз: кавернозная гемангиома в области нижней губы. В 7 лет по месту жительства назначено медикаментозное лечение бета-блокатором анаприлином по схеме; пациент лечился в течение 1 года, эффекта от лечения не было. В 12 лет были проведены инструментальные исследования и консультации у хирургов в других лечебных учреждениях. Было рекомендовано проведение рентгенэндоваскулярной окклюзии с последующей эмболизацией венозной мальформации. В 13 лет, 14 лет проведено 3 этапа эмболизации в условиях стационара, затем — 7 сеансов склерозирования 70% раствором спирта — без положительного результата. В 16 лет проводился 1 сеанс склерозирования препаратом блеомицин в сочетании с лазерной коррекцией патологического очага в области нижней губы. В итоге образовались язвы на нижней губе, которые длительно заживали вторичным натяжением с формированием грубых рубцов; при этом объем мягких тканей нижней губы оставался прежним. Все манипуляции проводились под наркозом.

Пациент обратился в ФГБУ «НМИЦ «ЦНИИС и ЧЛХ», где по данным клинического и инструментального исследований (УЗИ, МРТ мягких тканей лица и шеи) был поставлен диагноз: мальформация кровеносных сосудов капиллярного типа в области нижней губы, слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти и кожи щечной области слева (рис. 1). По данным УЗИ с доплерографией и МРТ мягких тканей лица и шеи отмечается утолщение подкожной клетчатки и слизистой оболочки нижней губы без четких контуров; выражена неоднородная структура. Кистозных полостей не выявлено. При цветовом доплеровском картировании сосуды хорошо дифференцированы на артерии и вены (рис. 2). Проводимое ранее лечение не сопровождалось достижением полного клинического ответа; отмечалось стойкое увеличение объема мягких тканей с сосудистым компонентом в области нижней губы на фоне лечения, которое вызвало значительную деформацию последней.

Рис. 1. Внешний вид пациента 17 лет при поступлении.

Диагноз: мальформация кровеносных сосудов капиллярного типа в области нижней губы, подбородочной области, слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти, щечной области и боковой поверхности шеи слева. Рубцы в области нижней губы после ранее проведенного лечения. а — вид анфас; б — вид сбоку; в — нижняя губа, вид сверху.

Рис. 2. Данные лучевого обследования. МРТ мягких тканей лица (а) и УЗИ с доплерографией (б) после многократно проводимого лечения.

Исследования проведены на догоспитальном этапе. Отмечается утолщение подкожной клетчатки и слизистой оболочки нижней губы, без четких контуров; неоднородная структура. Кистозных полостей не выявлено. При цветовом доплеровском картировании сосуды хорошо дифференцированы на артерии и вены.

В условиях стационара под эндотрахеальным наркозом проведено оперативное лечение в объеме удаления патологических тканей в области нижней губы с коррекцией ее формы в области слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти с использованием радиочастотного воздействия и с дополнительной интерстициальной лазерной коагуляцией. Проведена разметка в области нижней губы, далее с использованием скальпеля по намеченным линиям удалены объемные патологические ткани на нижней губе путем продольной и клиновидной резекции. При помощи Ho:Yag-лазера (аппарат Versa Pulsa Power Suite 20) с использованием оптоволокна sis 550 проведена интерстициальная лазерная коагуляция сосудистых элементов подслизистой оболочки со стороны раны в направлении альвеолярного отростка нижней челюсти во фронтальном отделе. Края раны сопоставлены и ушиты двухрядным швом. Наложена повязка на область подбородка и нижней губы (рис. 3). Гистологическое заключение: капиллярная мальформация (рис. 4). В результате операции достигнут удовлетворительный косметический результат. Пациенту потребуется еще хирургическая коррекция по эстетическим показаниям и импульсная фототерапия в области кожи лица (рис. 5).

Рис. 3. Интраоперационная картина. Кавернозные полости в патологическом очаге отсутствуют, поэтому склерозирование, прошивание, эмболизация не могут быть эффективными.

Рис. 4. Микроскопический препарат. Фрагмент кожи. Окраска гематоксилином и эозином, ×250.

Эпидермис нормального строения, в дерме имеются признаки фокального фиброза, на фоне которых имеются группы сосудов венозного типа с признаками гиперплазии мышечных волокон, сосудов, содержащих в просвете отечный эндотелий и скопления негемолизированных эритроцитов.

Рис. 5. Внешний вид пациента через 5 мес после хирургического лечения: удаления избытка фиброзно-сосудистого компонента в области нижней губы с коррекцией ее формы.

а — вид анфас; б — вид сбоку; в — нижняя губа, вид сверху.

При сборе анамнеза заболевания пациента стало ясно, что на этапе постановки диагноза были совершены ошибки, которые в дальнейшем привели к многолетнему лечению.

Владение современной информацией о нозологии сосудистых поражений в челюстно-лицевой области у детей, использование возможностей современных методов визуализации позволяет поставить правильный диагноз, определить дальнейшую тактику лечения и минимизировать хирургическую агрессию за счет малоинвазивных технологий.

Заключение

При правильно поставленном диагнозе и дальнейшей адекватной тактике лечения можно избежать ошибок на догоспитальном этапе и осложнений на этапе лечения. При лечении детей с данной патологией нецелесообразны такие методы, как склерозирование, прошивание, эмболизация, так как кавернозные полости в патологическом очаге отсутствуют. Высокий эффект лечения детей с мальформациями кровеносных сосудов капиллярного типа в области лица и шеи достигается малоинвазивными методами, такими как импульсная фототерапия, при глубоком залегании сосудов (посткапиллярных венул) на первом этапе показана интерстициальная лазерная коагуляция, на завершающих этапах лечения — импульсная фототерапия. Интерстициальная лазерная коагуляция способствует хорошим результатам при лечении детей с данной патологией. В настоящее время лечение детей с капиллярной мальформацией с использованием импульсного лазера на красителях является «золотым стандартом» и дает хороший, стойкий эстетический результат. При правильной тактике лечения можно добиться хороших косметических и функциональных результатов со стабилизацией результата лечения в течение жизни.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.