Проблема лечения сарком в области головы и шеи является весьма актуальной в связи с нарастающим темпом выявления данной патологии [2, 9].

Миксофибросаркома (МФС) может возникать всюду, где имеется соединительная ткань или другие формы мезензхимы, наиболее часто — в мягких тканях конечностей, таза, исходя из межмышечных клетчаточных пространств, по фасциям и сухожилиям, соединительным влагалищам сосудов и нервов, а также в параоссальных областях. Могут возникать у лиц обоего пол, в любом возрасте, чаще в молодом [11, 28]. МФС часто обладает агрессивным местным течением, и следует учитывать потенциальную возможность лимфогенного и/или чаще гематогенного метастазирования [8, 15, 26].

В настоящее время основным методом лечения этих опухолей является хирургический.

Согласно приведенным в специальной литературе сведениям, симптомы опухоли и ее рентгенологические проявления не специфичны, что затрудняет своевременную диагностику и назначение оптимального лечения [1, 10, 27].

В данной статье представлены материалы клинического наблюдения и хирургической резекции местно-распространенной МФС правой верхней челюсти.

Из данных анамнеза: пациентка К., 25 лет, считает себя больной с 2006 г., когда отметила появление образования в области слизистой оболочки альвеолярного отростка правой верхней челюсти. За медицинской помощью не обращалась. C 2008 г. на фоне беременности наблюдался медленный рост образования. После естественных неосложненных родов в 2009 г. новообразование сильно увеличилось в размерах. Пациентка обратилась к хирургу-стоматологу по месту жительства, где была произведена биопсия новообразования, гистологическое заключение (пересмотр препаратов в РОНЦ) — миксоидная ткань. Обратилась в поликлинику РОНЦ для консультации, но в связи с беременностью и родами от предложенного лечения отказалась. Повторно пациентка обратилась в ноябре 2012 г. с жалобами на нарушение носового дыхания справа, затруднение приема пищи, наличие выраженной деформации средней зоны лица.

Status localis: контуры лица деформированы за счет объемного образования правой верхней челюсти. У пациентки отмечается симметричное расположение глазных щелей. Движение правого глазного яблока сохранено в полном объеме. Смыкание век правого глаза не нарушено. Пациентка не предъявляла жалоб на ухудшение зрения. Смещение концевого отдела носа в здоровую сторону, от средней линии на 0,5 см. Правая носогубная складка сглажена (рис. 1).

Отмечается несимметричное расположение углов рта. При попытке смыкания губ пациентке не удается герметичное закрытие полости рта, что вызывает неудобство при приеме пищи, а также искажение речи. При передней риноскопии отмечается полная обтурация нижнего и среднего носовых ходов справа, визуализируется нормального цвета слизистая оболочка, без изъязвлений. Кожная чувствительность средней зоны лица справа не изменена по сравнению с результатами тактильных проб, проведенных в других отделах лица.

При осмотре полости рта и глотки в области правой верхней челюсти определяется массивная опухоль, практически тотально занимающая всю правую верхнюю челюсть, контактно кровоточащая, безболезненная. Отмечается дизокллюзия за счет выраженного выбухания вестибулярной и небной кортикальных пластинок альвеолярного отростка верхней челюсти и смещение зубов на пораженной стороне (рис. 2).

При пальпации шеи с обеих сторон увеличение лимфоузлов не определяется.

На КТ-снимках костей лицевого черепа определяется обширная деформация костной ткани верхней челюсти справа с частичной деструкцией и потерей рентгеноконтрастности, с истончением коркового слоя передней, переднебоковой, задней и медиальной стенок верхнечелюстной пазухи размером 11×7×11 см. Контуры наблюдаемых патологически измененных костных стенок верхней челюсти относительно сглажены. Основная масса опухоли на КТ-снимках имеет однородную структуру, без признаков очагов распада, инвазии в окружающие ткани. Процесс распространяется в правую половину носа, в полость рта и ротоглотку, а также определяется распространение опухолевого субстрата в правые отделы решетчатого лабиринта со смещением медиальной стенки глазницы (рис. 3).

На основании представленных данных комплексного обследования пациентке был выставлен диагноз: опухоль правой верхней челюсти неясного генеза.

Больной 17.12.12 было проведено хирургическое лечение в объеме боковой ринотомии, электрорезекции правой верхней челюсти (рис. 4—5). Послеоперационный период протекал без осложнений.

Макроскопически опухоль мягкой консистенции, на разрезе желто-серого цвета, с гладкими краями (рис. 6).

Гистологическое заключение: фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности правой верхней челюсти. В отдельных фрагментах кости со слизистой оболочкой элементы опухолевого роста не найдены. При морфологическом исследовании наблюдался богатый клеточный матрикс с высокой пролиферативной активностью.

Больная находилась в стационаре 14 дней, после чего была выписана в удовлетворительном состоянии. Вид больной спустя 2 мес после операционного вмешательства представлен на рис. 7.

К сожалению, нет возможности оценить долгосрочные результаты лечения в виду отказа пациентки в контрольных осмотрах.

По данным ВОЗ, в 2012 г. МФС была включена в семейство фиброзный опухолей именно как злокачественная мезенхимальная опухоль, возникающая у пожилых людей. Наиболее частой локализацией данной опухоли являются конечности, забрюшинное пространство и средостение. Предыдущие исследования показали, что данная опухоль возникает в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Клинически МФС может проявляется как постепенно увеличивающиеся безболезненные узловые мягкотканые разрастания (конгломераты), характеризующиеся подкожным ростом, пальпаторно безболезненные [17, 19, 22]. В литературе также были описаны случаи экзофитного роста. Макроскопически МФС обычно представляет нечетко контурированный узел неоднородной консистенции. На разрезе имеет белую гладкую поверхность в виде «рыбьего мяса», с очагами некроза и кровоизлияний [28].

Данный вид опухолей является очень редким: порядка 5% всех опухолей костей, как правило поражаются длинные трубчатые кости. Первичная фибросаркома может возникать в любом отделе челюсти и подразделяется на два типа периферическую (периостальную) и центральную (эндостальную). Вторичная фибросаркома кости может возникать на фоне фиброзной дисплазии, болезни Педжета, костных кист, остеомиелита, перерождение гигантоклеточной опухоли кости, воздействия радиации [2, 4, 15].

Впервые МФС была описана в 1995 г. J. Meis-Kindblom и соавт. [1] как саркома низкой степени злокачественности (lowgrade), которая поражает глубокие мягкотканые структуры конечностей. Следует отметить тот факт, что опухоль имеет выраженную тенденцию к инвазии в костные структуры [8, 13, 26].

По данным литературы, с 1995 г. описано 59 случаев МФС различных локализаций, в 9 из которых представлены данные о поражении анатомических зон головы и шеи, в том числе и интракраниальных локализаций, в 2 случаях описаны поражения краниофациальной зоны [5, 15].

Специфических признаков для дифференцировки данного вида опухолей при выполнении лучевых методов визуализации не существует. Наличие спикул вдоль кортикальных пластинок является характерным, но неспеци-фичным признаком МФС челюстей [29]. Морфология опухоли описана в ряде публикаций и представляет собой миксоидный матрикс с наличием фиброзных септ и тяжей; в отдельных случаях наблюдалась гиалинизированная остеоидподобная строма с выраженной фибрильной эозинофилией. Микроструктура крайне полиморфна. Имеются иммунореактивные опухолевые клетки, позитивные к виментину [6, 16, 19, 22].

Прогноз для данной группы пациентов неоднозначен поскольку эти опухоли являются довольно редко встречающимися [8, 12—14, 19, 20]. Характерными особенностями данных опухолей является агрессивный рост (особо усиливающийся при нестабильном гормональном фоне больного), возникновение местных рецидивов, а так же потенциальная возможность к метастазированию, чаще гематогенному. Следует предположить, что лишь при наличии «чистых» краев резекции есть вероятность полного излечения данной категории больных.

Описанный нами случай иллюстрирует трудности диагностики пациентов с данной патологией и свидетельствует о необходимости комплексных лечебных и реабилитационных мероприятий с участием мультидисциплинарной команды специалистов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.