Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Петрухин В.А.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Буянова С.Н.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Мельников А.П.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Будыкина Т.С.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Давыдова Т.В.

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии» Министерства здравоохранения Московской области, Москва, Россия

Ведение беременности и родоразрешение пациентки с болезнью Хагемана

Авторы:

Петрухин В.А., Буянова С.Н., Мельников А.П., Будыкина Т.С., Давыдова Т.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(3): 56‑58

Просмотров: 874

Загрузок: 27

Как цитировать:

Петрухин В.А., Буянова С.Н., Мельников А.П., Будыкина Т.С., Давыдова Т.В. Ведение беременности и родоразрешение пациентки с болезнью Хагемана. Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(3):56‑58.
Petrukhin VA, Buianova SN, Mel'nikov AP, Budykina TS, Davydova TV. Pregnancy management and delivery in patients with Hageman’s disease. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2015;15(3):56‑58. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/rosakush201515356-58

?>

Впервые болезнь Хагемана — дефицит XII фактора свертывания крови — была описана в середине XX столетия и является весьма редким заболеванием. Дефицит FXII выявляется в лабораторных тестах, клинической кровоточивостью не сопровождается, при этом активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено, а протромбиновое время нормальное [1]. FXII относится к классу плазменных протеаз, индуцирующих внутренний путь свертывания крови, образуется в печени, клетках эндометрия и лейкоцитах, концентрация составляет 30—35 мкг/мл с периодом полужизни 50—70 ч [2]. Согласно современным представлениям пациентки с болезнью Хагемана не относятся к группе риска по развитию тромботических осложнений [2].

Считаем интересным для практикующих врачей описание наблюдения за пациенткой с аномалией развития матки, врожденной патологией системы гемокоагуляции в виде тромбофилии и значительного дефицита фактора свертывания внутреннего пути системы гемостаза и успешным завершением беременности.

В 2013 г. в гинекологическую клинику МОНИИАГ поступила пациентка Л. 29 лет, с диагнозом: «Врожденная аномалия развития мочеполовой системы: двурогая матка. Множественная миома матки больших размеров с центростремительным ростом узлов, наличием болевого симптома, симптомов быстрого роста, сдавления смежных органов и нарушения их функции. Привычное невынашивание беременности. Бесплодие II. Узловой нетоксический зоб». В анамнезе у пациентки имелось 3 беременности:

— первая в 2002 г. — самопроизвольный выкидыш в сроке 7 нед гестации;

— вторая в 2009 г. — неразвивающаяся беременность в сроке 7 нед;

— третья в 2011 г. — самопроизвольный выкидыш в сроке 12 нед.

После выскабливания стенок полости матки осложнений не было.

В клинике пациентке проведено оперативное лечение: чревосечение по Пфанненштилю. Миомэктомия (со вскрытием полости матки). Метропластика по Джонсу. Диатермокоагуляция очагов эндометриоза. Санация полости малого таза. Объем кровопотери составил 250 мл. В анализах (после операции): коагулограмма: АЧТВ определить не удается, протромбиновый индекс 82,7%, фибриноген 3,5 г/л, Д-димер 889 нг/мл, волчаночный антикоагулянт отрицательный, антитромбин III 97,1%, тромбиновое время 16,2 с (норма 14—22 с). Послеоперационный период протекал без осложнений. Гепаринотерапию в послеоперационном периоде пациентка не получала. Выписана на 5-е сутки. Рекомендованы обследование для подтверждения тромбофилии и анализ факторов внутреннего пути свертывания крови. В результате проведенного обследования установлено следующее содержание факторов свертывания крови: FVIII — 109,1%, FIX — 72,5%, FXI — 73%, FXII — 3%. Кроме того, выявлена сочетанная тромбофилия: дефицит протеина S и гетерозиготное носительство PAJ I 4G / 5 G. Пациентке поставлен диагноз болезни Хагемана — врожденного дефицита FXII.

В качестве прегравидарной подготовки за 2 мес до планирования беременности рекомендован прием дюфастона по 10 мг 2 раза в сутки с 16-го по 25-й день менструального цикла, ежедневный прием фолиевой кислоты по 400 мкг/сут и йодомарина по 200 мкг/сут.

В начале 2014 г. у пациентки наступила четвертая беременность, которая протекала с явлениями угрозы прерывания (неоднократное стационарное лечение по месту жительства в сроках 7—8, 15—16 и 18—19 нед), анемией. Проводились тщательное клиническое и инструментальное наблюдение за состоянием рубцов на матке, терапия, направленная на пролонгирование беременности, и симптоматическая терапия.

В ноябре 2014 г. с доношенной беременностью в удовлетворительном состоянии пациентка поступила в акушерское физиологическое отделение Московского областного НИИ акушерства и гинекологии.

Особенности ультразвукового исследования были следующими: «беременность 38 нед. Головное предлежание. Маловодие. Гиперплазия плаценты. Плацента по передней стенке матки толщиной 46,1 мм, II степени зрелости, I степени кальциноза. Имеется однократное обвитие пуповины вокруг шеи плода. Миометрий передней стенки от 2,4 до 2,7 мм. Минимальная толщина миометрия передней стенки на границе средней и нижней трети — 1,9 мм. На остальных участках передней стенки матки и видимых участках задней стенки деформации не выявлено. Минимальная толщина стенки матки в этих зонах 4,5 мм». При допплерометрии в динамике наблюдения гемодинамических нарушений не отмечалось, по данным кардиотокографии, признаков гипоксии плода не выявлено. Коагулограмма: фибриноген 4,4 г/л, протромбиновый индекс 100,2%, АЧТВ определить не удается; число тромбоцитов 184·109 /л, гемоглобин 118 г/л, гематокрит 32,1%.

Пациентке в плановом порядке под спинальной анестезией произведено повторное чревосечение по Пфанненштилю с иссечением кожного рубца. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте разрезом по Дерфлеру.

Извлечена живая доношенная девочка массой 3340 г, рост 51 см, без видимых пороков развития с оценкой состояния по шкале Апгар 8 и 9 баллов. При осмотре матки в дне и слева от средней линии визуализируются 2 белесоватых рубца в продольном направлении: один — после миомэктомии длиной до 4 см; второй — слева от средней линии после метропластики по Джонсу длиной до 7 см; ниш и деформаций не выявлено, толщина миометрия равномерная до 3,0 см. Остальные два рубца не визуализируются. Разрез на матке зашит отдельными мышечно-мышечными швами. Перитонизация произведена за счет plica vesicouterina непрерывным швом викрилом. Имелась повышенная кровоточивость из сосудов на разрезе матки, был проведен дополнительный гемостаз. Кровопотеря составила 800 мл. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений пациентке проводилась ранняя активизация и применение компрессионного белья 2-го класса. Лечение гепаринами не проводилось. Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии выписана домой под наблюдение врача женской консультации по месту жительства.

Данные морфологического исследования последа: плацентомегалия — 595 г (91-й перцентиль, медиана 457 г), с нормальным плодово-плацентарным коэффициентом 0,18 при массе 3340 г и росте 51 см. Ворсинчатое дерево зрелое, на всем протяжении представлено неспециализированными терминальными ворсинами с точечными капиллярами, с крупноочаговым фиброзом на всех уровнях, гиперхромными синцитиальными узлами, с единичной межворсинчатой гематомой (0,8 см), состоящей из нитей фибрина.

Специальные гемокоагулологические исследования проводились на 1-е и на 5-е сутки после операции и включали показатели ротационной тромбоэластометрии (РОТЕМ) и исследование тромбодинамики.

Исследование РОТЕМ проводилось на компьютерном тромбоэластометре ROTEM DELTA и включало показатели EXTEM — тест внешнего пути свертывания (VII, X, V, II, I факторы свертывания) и INTEM — тест внутреннего пути свертывания крови (XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I факторы свертывания).

Тромбодинамика демонстрирует численные параметры оценки гемостаза, визуализирует рост фибринового сгустка и его характеристик (скорость роста сгустка, его размеры, плотность и появление спонтанных сгустков).

Результаты исследований представлены в табл. 1 и 2.

Таблица 1. Показатели ротационной тромбоэластометрии (РОТЕМ) у пациентки Л. после абдоминального родоразрешения Примечание. * — за показатели нормы здесь и в табл. 2 приняты результаты обследования доноров в лаборатории Гематологического научного центра Министерства здравоохранения РФ.

Таблица 2. Исследование тромбодинамики у пациентки Л. с болезнью Хагемана на 1-е и 5-е сутки после абдоминального родоразрешения

Как видно из представленных данных, показатели EXTEM у пациентки с тяжелым дефицитом фактора Хагемана: время свертывания (CT), скорость образования сгустка (CFT), динамика свертывания (угол α), максимальная плотность сгустка (MCF), плотность сгустка через 10 (А 10) и 20 (А 20) мин, максимальный лизис (ML) абсолютно нормальные, тогда как временные (хронометрические) показатели INTEM — увеличены, также замедлена динамика свертывания — снижен угол α.

В заключении по результатам исследования тромбодинамических показателей на 1-е сутки: гиперкоагуляция. Увеличены скорость роста, размеры и плотность сгустка, на 5-е сутки: гиперкоагуляция. Увеличены скорость роста и размеры сгустка. Данное исследование в 1-е сутки после операции показывает, что явления гиперкоагуляции были незначительными (физиологическими после оперативного вмешательства), а отсутствие спонтанных сгустков свидетельствовало о низком риске тромбоэмболических осложнений, что подтверждалось на 5-е сутки исследования, когда наблюдалась тенденция к нормализации показателей.

Приведенное наблюдение хорошо иллюстрирует положение об отсутствии геморрагических проявлений у больных со значительным дефицитом фактора Хагемана [3, 4] и привычным невынашиванием беременности [3]. При ведении беременности у таких пациенток с тромбофилией показано клиническое наблюдение, а не профилактическое лечение гепаринами, при оперативном родоразрешении — немедикаментозные способы профилактики тромбоэмболических осложнений — ранняя активизация пациенток и применение компрессионного белья.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail