Коарктация (сужение) аорты (КА) является одним из наиболее часто встречаемых врожденных пороков сердца и магистральных сосудов и составляет 6-8% от общего их числа [5]. КА может быть в любом месте, но чаще наблюдается в ее перешейке, как правило, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обычно имеется постстенотическое, а иногда и престенотическое расширение аорты. Характерным также является развитие обширных коллатералей. Аорта ниже сужения (а иногда и коллатерали) нередко подвергается дегенеративным изменениям, иногда с образованием аневризм. КА в 3-10% сочетается с аневризмами мозговых артерий, с поражением срединной оболочки аорты, дистальнее коарктации, с гипоплазией дуги аорты, а также с другими пороками, артериальной гипертензией выше уровня коарктации [12].

Оперативное лечение КА включает три основных варианта: 1) иссечение суженного участка и анастомозирование аорты способом конец в конец; 2) вшивание кругового сосудистого протеза из синтетических тканей; 3) продольное рассечение аорты в месте сужения и вшивание заплаты из синтетических тканей (истмопластика). Оптимальным для операции является возраст 8-10 лет.

После проведенного оперативного лечения могут сохраняться регионарная артериальная гипертензия, аневризматическое расширение аорты, другие пороки, появляется вероятность рестеноза, что обусловливает осложнения, возникающие во время беременности (расслаивание аорты и мозговых артерий, сердечная недостаточность, преэклампсия и др.).

Цель исследования - оценка кардиологической симптоматики в течение беременности и при родоразрешении у женщин, перенесших операцию в возрасте 9,4 года (в среднем) по поводу КА в типичном месте.

В Московском областном НИИ акушерства и гинекологии с 2006 по 2014 г. наблюдались 15 беременных, 3 пациентки за период наблюдения рожали дважды. Поэтому всего проанализировано 18 родов у пациенток, перенесших оперативное лечение по поводу КА (см. таблицу).

У 11 пациенток КА сочеталась с другими врожденными пороками сердца. Чаще всего выявлялся двустворчатый аортальный клапан (8 пациенток), причем у большинства отмечался его стеноз (7) со средним градиентом давления (ГД) в области стеноза 28,7±4,7 мм рт. ст., еще у 3 - недостаточность аортального клапана 2-3-й степени. У 1 пациентки КА сочеталась с открытым артериальным протоком, еще у 2 - с его перевязкой в анамнезе, пластикой дефекта межпредсердной перегородки - у 1, гипертрофической кардиомиопатией - у 1.

У 13 женщин была выполнена резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец, у 1 - истмопластика, еще у 1 - протезирование аорты. Еще у 2 женщин после проведенного оперативного лечения в различные сроки после операции выполнялась баллонная ангиопластика участка КА. Все пациентки, начиная с I триместра, наблюдались у кардиолога с проведением общепринятого клинико-лабораторного обследования, а также электрокардиографии (ЭКГ) в 12 отведениях.

У всех пациенток в I, II и III триместрах беременности проводилось эхокардиографическое исследование по стандартной методике Н. Шиллера и М.А. Осипова (1993) с использованием двухмерного и М-модального исследования для оценки объемов камер сердца и сократительной способности миокарда по Teicholz и Simpson.

ГД на аортальном клапане определялся при допплерометрическом эхокардиографическом исследовании в парастернальном доступе по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана, а ГД в области резекции коарктации - при допплерометрическом эхокардиографическом исследовании нисходящей части аорты. У отдельных пациенток проводилась ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМР-томо­графия).

Остаточный ГД в области проведенной операции во время беременности у 12 пациенток с хорошим результатом операции составил 9,3±3,7 мм рт.ст.

У 3 пациенток уже в I триместре беременности был выявлен высокий ГД в области анастомоза (в среднем 45,7±4,3 мм рт.ст. при норме не выше 15 мм рт.ст.) (рис. 1), сочетающийся с уменьшением диаметра нисходящей аорты и свидетельствующий о развитии рекоарктации.

У всех пациенток при первичном обследовании отчетливо определялась пульсация на артериях стопы, аускультативная симптоматика со стороны сердца часто характеризовалась наличием сопутствующего аортального порока сердца. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка или отсутствовали, или были незначительно выражены. Признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка были более выражены при сочетании с аортальным пороком сердца - наличием двустворчатого аортального клапана.

Самочувствие всех беременных за время наблюдения оставалось удовлетворительным. Лишь одна пациентка на доношенном сроке беременности отметила появление нарастающей одышки, уменьшающейся в положении ортопноэ, при этом за время беременности у нее был выявлен рост ГД на аортальном клапане с 28 до 65 мм рт.ст., обусловленный выраженным стенозом устья аорты.

В связи с диагностированной сердечной недостаточ­ностью беременная была родоразрешена с помощью кесарева сечения.

У 1 пациентки в возрасте 19 лет (при ГД в предоперационном периоде 106 мм рт.ст.) выполнена резекция суженного участка аорты с протезированием ее политетрафторэтиленовым (ПТФЭ) эксплантом (в I триместре беременности ГД - 7 мм рт.ст.). В III триместре беременности в связи с наличием головных болей в анамнезе выполнена ЯМР-томография сосудов головного мозга, аорты. При ЯМР-томографии (рис. 2) визуализировался просвет грудной аорты без признаков значимого сужения.

У 10 беременных определялось расширение восходящей части аорты до 4,2 см, не достигающее аневризматических значений (более 5 см). У 2 женщин при эхокардиографии визуализировалось уменьшение диаметра аорты как в области ее дуги, так и в нисходящей части, причем у одной из них диаметр нисходящего отдела аорты составил около 8 мм, что позволило рассматривать данные состояния как гипоплазию аорты.

Общепринятые эхокардиографические параметры сегментарной и общей сократимости были не изменены, у одной пациентки при доношенном сроке беременности отмечалась тенденция к снижению фракции выброса - 52% (норма 55-60%) - на фоне увеличения конечного диастолического размера левого желудочка (КДР ЛЖ) до 6,2 см (норма - до 5,3 см.)

Клинически регионарная (определяемая при измерении АД на руках) артериальная гипертензия отмечалась лишь у 3 пациенток, легко корригировалась приемом антагонистов кальция или β-адреноблокаторов на протяжении всей беременности.

Таким образом, обращает внимание частое сочетание КА с другими врожденными пороками сердца, в частности с наличием двустворчатого аортального клапана (53,3%) при его стенозе (чаще всего) или недостаточности. Проведение операции резекции суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец в большинстве случаев является адекватным для обеспечения в дальнейшем возможности вынашивания беременности, редко отмечается сохранение артериальной гипертензии, а развитие рекоарк­тации не оказывает самостоятельного влияния на течение беременности или способ родоразрешения.

Причинами досрочного родоразрешения были истончение рубца на матке (1), преэклампсия (1), дородовое излитие околоплодных вод (1).

При анализе перинатальных исходов даже при относительно небольшом числе обследованных пациенток у 16,7% беременных (3 пациентки) отмечено развитие синдрома задержки роста плода (СЗРП), что соответствует данным литературы.

У большинства пациенток роды проводились под медикаментозным обезболиванием, а эпидуральная аналгезия использовалась лишь по акушерским показаниям с целью коррекции аномалии сократительной деятельности матки.

Кардиологические осложнения КА во время беременности включают случаи расслаивающей аневризмы аорты и мозговых артерий, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности и инфекционного эндокардита.

В 2005 г. были опубликованы данные обследования 54 женщин (126 беременностей), оперированных по поводу КА и включенных в Национальный регистр Голландии [13]. Авторы не отметили случаев расслаивающей аневризмы аорты, интракраниальных кровоизлияний, аритмий или эндокардита. В других исследованиях также не выявлено серьезных осложнений у пациенток, оперированных по поводу КА, хотя авторы рекомендуют даже при благоприятных результатах операции самопроизвольное родоразрешение проводить с укорочением второго периода родов путем наложения акушерских щипцов или вакуум-экстракции [7].

A. Saidi и соавт. [11] считают, что при ГД, не превышающем 20 мм рт.ст., прогноз в отношении беременности вполне благоприятен. В литературе отсутствуют сведения об увеличения ГД в области анастомоза во время беременности [9].

J. Vriend и соавт. [13], описав наблюдение за 54 беременными (126 беременностей) после успешной коррекции КА, выявили частое развитие артериальной гипертензии (22%) с преэклампсией в 5 случаях, что согласуется с нашими данными.

Те же авторы [13] отмечают отсутствие взаимосвязи между вероятностью развития артериальной гипертензии во время беременности и выраженностью ГД. В нашем исследовании эта взаимосвязь также не выявлялась. Однако L. Beauchesne и соавт. [1], обследовав 8 беременных с гестационной артериальной гипертензией и перенесших операции по поводу КА, у 50% выявили гемодинамически значимый ГД, что, по-видимому, объяснимо малым числом обследованных пациенток. Тем не менее L. Jimenez-Juan и соавт. [8] при обследовании 28 женщин (30 беременностей) с помощью ЯМР-томографии отметили, что осложнения (5 случаев артериальной гипертензии, 2 - инсульта) с чувствительностью 78% и специфичностью 91% были связаны с диаметром аорты менее 12 мм. При диаметре участка аорты более 15 мм вне зависимости от его локализации осложнения не встречались [8]. В нашем исследовании развитие артериальной гипертензии не было связано с минимальным размером аорты в любом из ее отделов; более того, самостоятельные роды протекали без осложнений у пациентки с минимальным диаметром аорты 9 мм (рис. 3).

Гипотензивная терапия у этих пациенток, чаще всего проводимая под контролем АД на верхних конечностях, может сопровождаться артериальной гипотензией ниже анастомоза, развитием СЗРП и преждевременных родов [9]. В нашем исследовании развитие СЗРП отмечалось достаточно редко, а преждевременное родороазрешение во всех случаях было обусловлено акушерской ситуацией. Число случаев преждевременных родов в исследовании J. Vriend и соавт. [13] достигает 18%, в нашем - 16,7%. Указанные авторы отмечают, что высокий уровень этого осложнения зависит не столько от выраженности рекоарк­тации или артериальной гипертензии, сколько от сопутствующих пороков сердца.

Учитывая отсутствие выраженной дилатации аорты у обследованных нами пациенток, перенесших оперативное лечение по поводу КА, риск расслаивающего процесса оценивали как незначительный, что согласуется с данными литературы.

В нашем исследовании родоразрешение кесаревым сечением часто осуществлялось по кардиологическим показаниям (22,2%). В основе этого лежали или развитие сердечной недостаточности или ее угроза, причем в 3 случаях причиной являлись некорригированные сопутствующие пороки сердца (стеноз устья аорты, недостаточность аортального клапана, гипертрофическая кардиомиопатия).

Сердечная недостаточность наряду с артериальной гипертензией является одной из главных кардиологических причин материнской смертности не только в нашей стране, но и в других странах. Проведение операции резекции стенозированного участка аорты при КА и снижение ГД позволяют уменьшить нагрузку на миокард левого желудочка, находящийся, как правило, к тому моменту (в зависимости от сроков операции) уже в состоянии гипертрофии различной степени выраженности. Имеющаяся концентрическая (равномерная) гипертрофия миокарда у этих пациенток позволяет, даже с учетом характерного для всех беременных роста объема циркулирующей крови, адекватно осуществлять насосную функцию сердца.

При анализе клинического материала выявлено, что существуют две группы пациенток с риском развития сердечной недостаточности: беременные с выраженной рекоарктаций (или КА в сочетании со стенозом устья аорты) либо КА в сочетании с недостаточностью аортального клапана.

У пациенток 1-й группы в диагностике сердечной недостаточности имеет значение оценка суммарного ГД (на аортальном клапане и в области КА), при уровне которого выше 60 мм рт.ст. могут отмечаться первые симптомы наступающего осложнения (неадекватная нагрузке тахикардия; положение ортопноэ, особенно в ночные часы). Явления сердечной недостаточности долго компенсируются имеющейся гипертрофией миокарда, в лечении с успехом могут использоваться невысокие дозы β-адреноблока­то­ров, а оперативное родоразрешение осуществляется при доношенной беременности.

Более важным и трудным является своевременная диагностика сердечной недостаточности у женщин 2-й группы: при сочетании КА с недостаточностью аортального клапана. Длительно существующая недостаточность аортального клапана на фоне увеличенного объема регургитации во время беременности является основой для недолгого и нестойкого процесса адаптации, связанного с увеличением длины миокардиального волокна, что на определенном этапе вызывает увеличение силы сокращения сердечной мышцы. Непосредственное измерение длины волокон сердечной мышцы является весьма трудным, а часто и невозможным, поэтому в клинической практике в качестве критерия исходного растяжения миокарда принимается уровень размера левого желудочка в конце диастолы (КДР ЛЖ) - с допущением, что изменения длины волокон миокарда пропорциональны изменению этого параметра.

К сожалению, невозможно точно определить предельный КДР ЛЖ, более которого не происходит роста сократимости (или даже происходит ее снижение!), в том числе при индексации этого показателя к площади поверхности тела. Умеренным считается рост КДР ЛЖ до 6,1 см [10].

Следует отметить, что пока не существует универсального индекса, позволяющего оценить функциональное состояние сердца в условиях нормы и патологии, в частности, падение фракции выброса при сердечной недостаточности происходит достаточно поздно.

Важным показателем при расчете сократительной функции сердца является скорость нарастания давления в левом желудочке, описываемая формулой дифференциала - dP/dt, где в числителе - разница внутрижелудочкового давления в определенную фазу сердечного цикла, а в знаменателе - время, за которое происходит рост этого давления. Данный показатель может определяться эхокардиографически, что учитывалось нами у всех пациенток в качестве раннего критерия развития сердечной недостаточности (рис. 4).

При dP/dt>1200 мм рт.ст./с сократительная функция миокарда не снижена, dP/dt <800 мм рт.ст./с указывает на значительное снижение сократимости, промежуточные значения соответствуют дисфункции левого желудочка от незначительной до умеренной [10].

Снижение dP/dt до менее 800 мм рт.ст./с наряду с предельными значениями КДР ЛЖ у пациенток после резекции суженного участка аорты при КА в сочетании даже с минимальными клиническими признаками сердечной недостаточности являлось показанием к оперативному родоразрешению под наркозом.

Самопроизвольное родоразрешение нами осуществлялось практически у 50% обследованных пациенток, а использование эпидуральной аналгезии - только по акушерским показаниям. Ограниченное использование эпидуральной аналгезии у этого контингента диктовалось опасностью снижения АД в аорте ниже анастомоза из-за периферической вазодилатации, свойственной этому методу анестезии, и роста ГД (как в области анастомоза, так и на аортальном клапане при сопутствующем аортальном стенозе) с увеличением нагрузки на миокард. M. Espinosa и соавт. [4] , описывая беременную с сочетанием КА, стеноза устья аорты и сердечной недостаточностью, также считают, что общая анестезия позволяет добиться большей гемодинамической стабильности, что трудно достичь при регионарной аналгезии в условиях гипертрофии миокарда, его ишемии и сердечной недостаточности. Этого же мнения придерживаются и другие авторы [2, 3].

Тем не менее в литературе [6] широко обсуждается возможность проведения регионарной анестезии с тщательным титрованием анестетика даже в случаях выраженного стеноза устья аорты.

1. В большинстве случаев беременность после операции по поводу КА не противопоказана.

2. Тщательный динамический контроль за состоянием сердечно-сосудистой системы, состоянием плода, его ростом, признаками фетоплацентарной недостаточности показан у пациенток после операции по поводу КА с сопутствующими пороками сердца, прежде всего с выраженной недостаточностью аортальных клапанов или его стенозом устья аорты.

3. В большинстве случаев родоразрешение у этих пациенток осуществляется через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием, а в случае кесарева сечения по кардиологическим показаниям - под наркозом.