Случай пациента с синдромом Мунье-Куна

Синдром Мунье-Куна (СМК), или трахеобронхомегалия, — это редкое заболевание, вероятно, обусловленное врожденным дефектом или атрофией эластических волокон и гладких мышц трахеи и главных бронхов, с выраженным расширением центральных дыхательных путей [1]. Впервые трахеобронхомегалия была выявлена E. Czyhlarz при вскрытии в 1897 г. Однако синдром был впервые описан французским риноотоларингологом P. Mounier-Kuhn только в 1932 г. Название «трахеобронхомегалия» было предложено в 1962 г. I. Katz и соавт., которые описали заболевание более подробно [2—5]. За последние 37 лет, по данным международных источников, было выявлено менее 300 случаев заболевания. Этиопатогенез СМК — до сих пор предмет врачебных дискуссий по поводу того, является заболевание врожденным или приобретенным. Чаще синдром выявляют у мужчин, чем у женщин, в соотношении 8:1 [1]. Спорадически прослеживается связь между СМК и синдромами Элерса—Данлоса, Марфана, дряблой кожи (эластолизис) [6—8]. В зависимости от характера изменений центральных дыхательных путей выделяют 3 типа заболевания: тип 1 характеризуется легким симметричным расширением трахеи и главных бронхов; при типе 2 наблюдается явное расширение трахеи, а также визуализируются дивертикулы трахеи между хрящевыми кольцами; при типе 3 — расширение трахеи, ее дивертикулы, а также наличие мешотчатых бронхоэктазов с вовлечением дистальных бронхов. F. Brenner и S. Krauter в 1938 г. показали, что не только перепончатая часть трахеи, но и хрящевые кольца при СМК увеличиваются в размерах [3, 9, 10].

Известно, что клинические признаки СМК неспецифичны и проявляются рецидивирующими респираторными инфекциями верхних и нижних дыхательных путей, хроническим кашлем и дыхательной недостаточностью. Дебют заболевания, как правило, схож с проявлениями рецидивирующего хронического бронхита. Ведущим симптомом у пациентов с СМК является малопродуктивный кашель, возникающий из-за патологического расширения трахеобронхиального дерева (ТБД), наличия дивертикулов и нарушения мукоцилиарного клиренса, что затрудняет дренаж мокроты [4, 7]. Более развернутая клиническая картина проявляется чаще во взрослом возрасте (30—40 лет), когда присоединяется инфекция, учащаются периодические обострения, постепенно нарастает дыхательная недостаточность. Иногда СМК может проявляться спонтанным пневмотораксом, кровохарканьем [1, 7, 11].

Консервативная тактика лечения пациентов с СМК основана на симптоматической терапии: применении бронходилататоров, муколитических препаратов, антибиотиков, перкуссионной, дренажной терапии и респираторной поддержки [1, 7, 12].

Описаны случаи применения малоинвазивных хирургических методик путем стентирования трахеи, а также активного хирургического вмешательства — трахеобронхопластики [5, 13]. На фоне хирургического лечения исследователи отмечали улучшение функции легких у больных с изначально низкими показателями, регресс клинической картины, однако в части случаев встречались сложности в постоперационном периоде [5, 14]. Также представлены данные о проведении трансплантации легких пациентам с СМК [15].

В исследовании S. Sharma и соавт. (2025) [16] пути лечения СМК подразделяются на консервативные, минимально инвазивные и открытые хирургические вмешательства. Авторы рекомендуют отдавать предпочтение той или иной тактике лечения, опираясь на тяжесть и степень аномалий дыхательных путей, а также на степень заболевания, вязкость мокроты и устойчивость к проводимой терапии. Консервативные методы подразумевают минимизацию воздействия профессиональных раздражителей, отказ от курения и снижение риска осложнений посредством вакцинации от пневмококковой инфекции и гриппа, а также назначение бронходилататоров, физиотерапии, постурального дренажа. К малоинвазивным методам относятся внтурипросветное стентирование, эндобронхиальная лазерная терапия. При неэффективности вышеописанных методов лечения следует прибегнуть к открытым вмешательствам — трахеобронхопластике, трахеостомии, в некоторых случаях — к трансплантации легких.

Таким образом, СМК по сути является клинико-рентгенологическим диагнозом, а основной метод диагностики — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки (ОГК).

К КТ-признакам, позволяющим заподозрить наличие у пациента СМК, относят увеличение трахеи более максимального размера в норме (среднее+3 стандартных отклонения), измеренного на 20 мм краниальнее дуги аорты. Для мужчин этот показатель равен 27 мм (сагиттальный срез) и 25 мм (аксиальный срез); для женщин — 23 мм (сагиттальный срез) и 21 мм (аксиальный срез). Наиболее достоверным считается увеличение до 30 мм и более для поперечного диаметра трахеи и 24 и 23 мм для поперечных диаметров главного правого и левого бронхов соответственно. Увеличение площади поперечного сечения трахеи более 371 мм² у мужчин и 299 мм² у женщин также является признаком заболевания [1, 2, 11, 17]. С помощью бронхоскопии можно выявить патологические процессы, затрагивающие ТБД: расширение трахеи и главных бронхов во время вдоха и сужение и даже спадение во время выдоха и кашля [6, 7]. При исследовании функции легких возможно снижение объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ₁) [1].

Представляем описание клинического случая пациента с СМК.

Мужчина, 41 года, обратился в клинику в октябре 2024 г. с жалобами на рецидивирующие приступы удушья. Впервые отметил ухудшение состояния на фоне острого респираторного вирусного заболевания в начале апреля 2024 г., сопровождающееся лихорадкой до 38 °C с приступами удушья, кашлем. Лечился самостоятельно (жаропонижающие, антигистаминные) — без выраженного эффекта. В течение 3 нед отмечал нарастание частоты и длительности приступов удушья — со слов пациента, до 100 приступов в сутки длительностью от 2—3 с до 4 мин. Проходил лечение в стационаре по месту жительства с диагнозом «острый трахеобронхит». На фоне бронхолитической (фенотерол/ипратропия бромид через небулайзер) и муколитической (N-ацетилцистеин) терапии отмечал кратковременное улучшение самочувствия. Ранее проведенная флюорография грудной клетки — без особенностей. В мае 2024 г. пациенту впервые была проведена мультиспиральная КТ ОГК, по результатам которой заподозрен СМК 2-го типа (дилатация трахеи с дивертикулами, без бронхоэктазов легких) (рис. 1).

Рис. 1. Результаты компьютерной томографии органов грудной клетки пациента с синдромом Мунье-Куна (октябрь 2024 г.).

Из анамнеза жизни известно, что пациент никогда не курил. Наследственность не отягощена. Аллергоанамнез без особенностей.

Данные объективного обследования: состояние удовлетворительное. Рост 184 см, масса тела 85 кг, индекс массы тела 25,1 кг/м². Температура тела на момент осмотра 36,5 °C. Сатурация периферической крови кислородом на воздухе в покое составила 98%. Кожные покровы физиологической окраски, нормальной влажности. Грудная клетка цилиндрической формы, при пальпации безболезненная. Перкуторно определяется легочный звук. При аускультации легких выслушивается ослабленное дыхание, без хрипов. Частота дыхательных движений 18 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 уд/мин. Артериальное давление 120/90 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот безболезненный, мягкий, участвует в дыхании. Печень безболезненная при пальпации, нормальных размеров. Желчный пузырь не пальпируется. Симптом Ортнера отрицательный. Селезенка не пальпируется. Стул в норме, диурез достаточный, отеков нет.

Клинических данных, подтверждающих наличие у пациента синдромов Энлерса—Данлоса, Марфана, которые позволяли бы предположить наличие у пациента заболевание гладких мышц и соединительной ткани, не выявлено.

По результатам лабораторно-инструментального обследования: показатели общего, биохимического анализов крови, общего анализа мочи в пределах референсных значений.

При исследовании функции легких нарушений вентиляционной способности легких не выявлено: ОФВ₁ 128%, форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) 117%, ОФВ₁/ФЖЕЛ 87,9%. Общая емкость легких (ОЕЛ) и ее структура не нарушена: ОЕЛ 114% от должного, ЖЕЛ 117% от должного, функциональная остаточная емкость 116%, остаточный объем легких 104%. Диффузионная способность легких в пределах нормы (112% от должного).

КТ-картина пациента имела явные признаки трахеобронхомегалии (до 38 мм в сагиттальном и 31 мм в аксиальном срезах); дивертикулы в мембранозной части трахеи, на уровне позвонков C_VII—Th_II. В просвете трахеи и обоих главных бронхов наблюдалась мокрота. На выдохе пролапса мембранозной части трахеи не было выявлено.

Результаты бронхоскопии подтвердили наличие трахеомегалии, дивертикул мембранозной части трахеи. Выявлен двусторонний атрофический деформирующий бронхит, интенсивность воспаления 1-й степени (рис. 2).

Рис. 2. Результаты бронхоскопии пациента с синдромом Мунье-Куна.

Отмечается трахеобронхомегалия, дивертикулы трахеи.

По данным эхокардиографии и рентгеноскопии пищевода патологии у пациента не выявлено.

На основании представленных данных у пациента подтвержден основной диагноз: СМК 2-го типа. Трахеобронхомегалия. Дивертикулы трахеи.

В представленном клиническом случае особый интерес вызывает поздняя диагностика СМК. Заболевание протекало малосимптомно, с развитием дивертикулов трахеи, расширением трахеи, главных бронхов без деформации колец хрящей трахеи и главных бронхов и пролапса мембранозной части трахеи.

СМК — это редкий клинико-рентгенологический диагноз, происхождение заболевания до настоящего времени вызывает споры. P. Mounier-Kuhn, I. Katz и соавт. предположили, что это заболевание имеет приобретенный характер. Их мнение основывалось на том, что почти все зарегистрированные случаи сопровождались тяжелым и длительным воспалением в бронхолегочной системе [2, 3]. P. Mounier-Kuhn также высказывал предположение о том, что пренатальный сифилис может быть важным фактором в развитии этой патологии [3]. Из представленных международных публикаций также известно, что в одной семье произошло 2 случая заболевания, и имеющиеся данные свидетельствуют о том, что СМК может передаваться по наследству как аутосомно-рецессивное заболевание. Однако достоверных данных, подтверждающих эту теорию, нет [3, 8].

В настоящее время в литературе СМК описывается как редкий, скорее всего врожденный синдром, основной характеристикой которого являются увеличенные трахея и главные бронхи. При этом не обнаружено достоверной взаимосвязи между наличием СМК и этнической принадлежностью [1]. В литературе описан 1 случай проведения у пациента с установленным СМК исследования хромосом, которое не выявило никаких отклонений [2, 3].

Прогноз при СМК неясен, поскольку в опубликованных отчетах в основном содержится информация о пациенте только на момент постановки диагноза и отсутствуют данные о последующем наблюдении.

Тот факт, что увеличение возраста не коррелирует с размером трахеи или бронхов, может означать, что после определенного увеличения анатомические изменения не прогрессируют с течением времени [1, 3].

СМК иногда протекает бессимптомно. Когда появляются симптомы, это состояние характеризуется рецидивирующей пневмонией и хроническим продуктивным или малопродуктивным кашлем. Также возможно появление периодического кровохарканья и прогрессирующей одышки из-за поражения легких [1, 6, 7, 13, 15, 17].

По причине обширного распространения изменений со стороны трахеи и бронхов хирургическая тактика лечения применяется редко и нет конкретных показаний для ее применения [5, 13—15]. Лечение пациентов с СМК носит преимущественно симптоматический характер. Для удаления секрета применяются муколитическая и физиотерапия, а в особо тяжелых случаях может потребоваться бронхоскопия, а также трахеостомия. При наличии изменений функции внешнего дыхания назначают бронхолитическую терапию. При гнойных обострениях и пневмонии — антибактериальную терапию [1, 6, 7, 11, 12, 18].

Пациентам без симптомов не требуется никакого специального лечения, кроме отказа от курения и снижения воздействия профессиональных загрязняющих веществ или раздражителей, рекомендуется профилактика респираторных инфекций [7].

Также следует помнить, что другие заболевания бронхолегочной системы, приводящие к изменению трахеи и бронхов, могут быть ошибочно приняты за СМК. К числу таких состояний относятся синдром Элерса—Данлоса и синдром Уильямса—Кэмпбелла [7, 13].

В то же время интерстициальные заболевания легких могут привести к выраженному фиброзу верхних долей, что в свою очередь вызывает растяжение трахеи. Воспалительные процессы в дыхательных путях, такие как аллергический бронхолегочный аспергиллез, вызванный колонизацией дыхательных путей бактериями Aspergillus spp., также могут способствовать расширению дыхательных путей, что имеет значение для дифференциальной диагностики СМК [18].

Кроме того, известно, что курение, хроническая обструктивная болезнь легких и повторяющиеся инфекции могут усугубить течение заболевания [1, 7].

Тщательная оценка анатомии дыхательных путей (имидж-диагностика) особенно важна для пациентов с рецидивирующей пневмонией, затяжным бронхитом, хроническим кашлем. СМК является редким заболеванием, однако его следует учитывать при дифференциальной диагностике и постановке диагноза.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.