Эпидемиология

Брюшная беременность (ББ, абдоминальная беременность) традиционно вызывает особый интерес у исследователей ввиду того, что встречается достаточно редко. Проблеме ББ в настоящее время уделяется много внимания, так как, во-первых, она сопровождается большим количеством тяжелых осложнений, а во-вторых, за последнее десятилетие по всему миру регистрируется все больше случаев ББ с различными сроками, причем не являются казуистикой и случаи доношенной ББ [1—24]. Имеются работы, в которых приведено сразу несколько примеров абдоминальной беременности [5, 25]. К сожалению, диагностика и лечение данной патологии на современном этапе еще далеки от совершенства, несмотря на то, что появляются все новые описания клинических случаев и конкретной тактики ведения ББ.

Абдоминальная беременность — это самый редкий тип эктопической беременности, при которой развивающийся эмбрион имплантируется и растет в брюшной полости [1, 2, 15, 25—29]. Частота ББ достигает 1:10 000 живорождений [2, 3, 8, 17]. Имеются данные, что ББ составляет 0,003—1,4% от всех внематочных беременностей [8, 11, 14, 17, 29, 30] и встречается, по данным разных авторов, с частотой от 1:3000—1:10 000 до 1:25 000—1:30 000 беременностей [1, 3, 5, 25]. Наибольшая частота данной патологии отмечена в странах с низким социально-экономическим развитием и низким качеством наблюдения за беременными [22, 24]. Первое упоминание о ББ приписывают арабскому врачу Albucasis (936—1013). Подробное анатомическое описание ББ впервые найдено в трудах итальянского врача Jacopo Berengario da Carpi (1460—1530) [30]. Впервые случай ББ задокументирован в 1708 г., когда ББ диагностирована в результате вскрытия [1, 2, 8], после чего в литературе периодически появлялись сообщения о других случаях ББ с различными сроками. В более ранних источниках обсуждаются случаи ББ, диагностированные при наличии в брюшной полости литопедиона различной давности. За последние 10 лет о таких случаях не сообщается, а в опубликованных работах описаны различные случаи ББ — от ранних сроков до доношенных.

При наличии ББ отмечается высокая частота осложнений и для матери, и для плода. ББ сопровождается очень высокой материнской, внутриутробной и перинатальной заболеваемостью и смертностью [1—3, 5, 13, 15, 25]. Материнская летальность при ББ в 7—8 раз выше, чем при трубной, и в 90 раз выше, чем при маточной беременности [25, 29]. Материнская заболеваемость и смертность обычно связаны с массивным кровотечением, непроходимостью кишечника, перфорацией кишечника или диссеминированным внутрисосудистым свертыванием [2, 12]. Уровень материнской смертности колеблется от 0,5 до 20% [1, 2, 11, 12, 14, 21, 29]. Перинатальная смертность имеет еще более высокое значение: от 40 до 83—95% [1, 2, 8, 11, 12, 21, 22, 29]. К сожалению, согласно многочисленным источникам, от 21 до 90% выживших плодов имеют тяжелые врожденные дефекты из-за сжатия (вследствие маловодия и отсутствия защитного действия миометрия) и сосудистых нарушений [11, 12, 15]. Наиболее частыми осложнениями являются кривошея, уплощение головы, асимметрия лица или черепа, аномалии лица, пороки развития грудной клетки, гипоплазия легких, дефекты конечностей, аномалии суставов и пороки развития центральной нервной системы [2, 10, 14, 18, 22, 25]. Для исключения врожденных аномалий важно тщательное обследование новорожденного [1, 8, 15]. Представленные нами данные о частоте ББ и осложнений уже много лет без изменений приводятся в разных сообщениях. Возможно, учитывая увеличение количества внематочных беременностей в целом и появление все новых описаний случаев ББ, приведенные показатели уже имеют другие значения.

Этиология и патогенез

При изучении причин возникновения абдоминальной беременности все исследователи сходятся во мнении, что может быть первичная и вторичная имплантация плодного яйца в брюшной полости [2, 8, 14, 15, 25, 31]. При первичной ББ оплодотворение и имплантация происходят непосредственно в брюшной полости, это менее распространенный тип [1]. В 1942 г. W. Studdiford установил критерии для диагностики первичной ББ: наличие нормальных труб и яичников, отсутствие признаков маточно-перитонеального свища и наличие беременности, связанной исключительно с брюшной полостью, и достаточно ранний срок беременности, чтобы исключить возможность вторичной имплантации после первичной имплантации плодного яйца в маточной трубе [1, 3, 15, 22, 28, 29]. R. Watrowski и соавт. [32] расширили классические критерии, предложенные W. Studdiford. Они сообщили о случае сальниковой беременности, имплантировавшейся в брюшину Дугласова пространства. Таким образом, имплантация вторичной перитонеальной беременности может происходить не только после разрыва маточных труб или трубного выкидыша, но и после первичной имплантации в любом другом эктопическом участке [15, 32]. Вторичная ББ возникает в результате трубного аборта, разрыва маточной трубы или разрыва рудиментарного рога матки [2, 8, 17]. Внематочная беременность с разрывом маточных труб является причиной большинства абдоминальных беременностей [1, 15]. Основное количество случаев ББ является вторичным [1, 2, 3, 11].

В работе A. Poole и соавт. [28], которая включает в себя 169 источников за 45 лет, представлены различные мнения по поводу возникновения абдоминальной беременности. За последнее десятилетие новых исследований по этому поводу мы не обнаружили. Так, V. Berghella и S. Wolf (1996) в своем обзоре патофизиологии сальниковой беременности опровергают возможность первичной имплантации, утверждая, что гипотеза о том, что яйцеклетка оплодотворяется в брюшной полости и имплантируется в сальник, не доказана. Они утверждают, что сальниковая беременность является вторичной по отношению к первичной трубной или яичниковой беременности, которая впоследствии имплантируется на сальник. Случаи, рассмотренные до момента их обзора, не показали неоваскуляризации в месте имплантации, соответствующей первичной сальниковой беременности. Однако C. Chang и соавт. (2003) позже сообщили о 5-недельной беременности, имплантированной в сальник с трофобластической инвазией, а S. Chopra и соавт. (2009) проанализировали 6-недельную сальниковую беременность с ворсинками хориона, прилегающими к тканям сальника, с реакцией в области окружающей плаценты. D. Paternoster и C. Santarossa (1999) предположили, что поздняя овуляция, которая происходит незадолго до менструации, может способствовать обратному движению оплодотворенной яйцеклетки из маточной трубы в результате ретроградного движения менструальной крови. D. Cavanagh (1958) предположил, что оплодотворение может первично происходить в позадиматочном пространстве, где, как известно, накапливаются сперматозоиды. D. Paternoster и C. Santarossa (1999) далее сделали заключение, что движение внутрибрюшной жидкости может переносить зиготу «в различные причудливые внутрибрюшинные участки». W. Dmowski и соавт. (2002) и H. Iwama и соавт. (2008) рассматривали случай редкого забрюшинного расположения беременности после переноса эмбриона в матку в результате экстракорпорального оплодотворения. Они считали, что поскольку длина катетера небольшая и манипуляция проводится под ультразвуковым контролем, то прямой перенос в забрюшинное пространство исключен. Единственным объяснением является спонтанная миграция эмбриона из матки, при этом не исключается возможность миграции по лимфатическим сосудам.

Наиболее частой локализацией плаценты при ББ являются брюшина передней брюшной стенки, Дугласово пространство, мочевой пузырь, матка и придатки, кишечник, аппендикс, большой сальник, печень, селезенка, магистральные сосуды брюшной полости и возможна даже забрюшинная локализация [25, 28, 33—38]. Хорошо известные факторы риска возникновения внематочной беременности являются возможными причинами и абдоминальной беременности: воспалительные заболевания органов малого таза, предшествующие операции на маточных трубах, выскабливание полости матки, внематочная беременность в анамнезе, экстракорпоральное оплодотворение, наличие внутриматочного контрацептива [2, 28, 39].

Доношенная брюшная беременность

ББ является единственным вариантом внематочной беременности, которая может достигать срока доношенности [1, 3, 5, 22, 23, 30]. Доношенная (поздняя) абдоминальная беременность — это беременность, которая продолжается >20 нед [1, 2, 7, 15]. Именно она представляет особый интерес. Доношенная ББ — чрезвычайно редкое явление, но за последние 10 лет представлено немало таких случаев [1—24]. В сообщении P. Tolefac и соавт. [2] описывается доношенная ББ сроком 25 нед, диагностированная после двух неудачных попыток прерывания беременности в I и II триместрах. Авторы считают, что в данном случае ББ была первичной, а не в результате перфорации матки. Плацента прикреплена к дну матки и толстой кишке. Z. Mengistu и соавт. [1] демонстрировали случай доношенной ББ на фоне разрыва матки в дне и имплантацией плаценты в область разрыва и брюшину. C. Patel и соавт. [30] сообщили о случае ББ, в котором плацента прикреплялась к сальнику, ректосигмоидному отделу кишечника и получала кровоснабжение из сосудов крестцового сплетения. В сообщении G. Masukume и соавт. [15] обсуждался случай доношенной ББ с развитием преэклампсии, а в послеоперационном периоде — выраженного асцита, при этом плацента прикреплялась к тонкой кишке, толстой кишке и верхней поверхности мочевого пузыря. Однако при сохранении беременности плод оказывается жизнеспособным только в 20% случаев.

Клиническая картина

Клинические проявления ББ разнообразны, и поэтому стандартный алгоритм диагностики, оптимальный подход к оценке и тактике ее ведения до настоящего времени не определены [2, 30]. Ранняя нацеленная диагностика и выбор тактики ведения имеют решающее значение в отношении тяжести состояния и риска смерти [15, 30]. К сожалению, нередко ББ диагностируется только во время операции, причем в некоторых случаях показаниями к операции являются клиника острого живота и геморрагический шок [1—3, 5, 13, 15, 25]. Описанные в литературе клинические симптомы ББ неспецифичны, среди них наиболее часто встречаются стойкая боль в животе или надлобковой области (100%), кровянистые выделения из влагалища и желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота и рвота (70%) [5, 16, 30, 39—41]. Реже отмечаются болезненные шевеления плода (40%), общее недомогание (40%) и нарушения дефекации (метеоризм, диарея, запор) [2, 5, 10, 22]. Поскольку чаще всего формированию вторичной ББ предшествует разрыв маточной трубы, с целью диагностики абдоминальной беременности необходимо тщательно собирать анамнез, так как обычно у пациентки есть указания на боли внизу живота и кровянистые выделения в ранние сроки беременности [14, 19, 25]. Абдоминальная беременность может оставаться незамеченной до значительного срока гестации, когда и обнаруживается большинство случаев ББ, что затрудняет дальнейшее ведение [2]. Согласно данным литературы, при физикальном осмотре в поздних сроках наиболее часто выявляются болезненность при пальпации живота (100%), неправильное положение плода (70%), легкая пальпация частей плода через переднюю брюшную стенку и изменение положения шейки матки — резкое смещение ее кпереди или кзади (40%) [5, 10, 11, 15]. Обсуждается, что поскольку при ББ отмечается патологическая плацентация, одним из осложнений может быть преэклампсия [15, 24]. Однако многие исследователи считают, что все перечисленные выше клинические симптомы и данные осмотра нельзя считать типичными [3, 6, 8, 15, 28, 40]. Дифференциальный диагноз при доношенной ББ проводят, прежде всего, с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, разрывом матки и разрывом рудиментарного рога, острым животом, маточной беременностью в сочетании с миомой матки [29].

Диагностика брюшной беременности

Основным методом диагностики ББ является ультразвуковое исследование (УЗИ). Многие авторы считают, что диагноз ББ должен быть поставлен уже при первом УЗИ-скрининге [2, 22, 30, 42], хотя зачастую это бывает довольно сложно [15]. Как правило, ББ диагностируется во II триместре. Еще в 1981 г. G. Allibone и соавт. опубликовали статью, в которой сформулировали ультразвуковые критерии для диагностики ББ, с тех пор мало что изменилось. На данном этапе считается, что диагностические УЗИ критерии абдоминальной беременности включают визуализацию плода в плодном пузыре за пределами матки или наличие образования в брюшной полости или малом тазу, причем матка определяется отдельно от плода; отсутствие визуализации стенки матки между плодом и мочевым пузырем; близкое расположение плода к брюшной стенке матери; локализацию плаценты за пределами полости матки (классическое обнаружение «пустой» полости матки), непосредственно прилегающей к груди и голове плода [2]. При УЗИ в случае ББ чаще всего устанавливают четыре распространенных ошибочных диагноза: лейомиома передней стенки матки, ретрофлексированная матка, ложноотрицательный диагноз маточной беременности и ложноположительный диагноз двурогой матки [28]. При доношенной ББ эхографическими признаками являются выраженное маловодие, атипичное (высокое) расположение плода, неправильное положение плода, утолщение плаценты, нечеткий и неровный контур плаценты, отсутствие изображения стенки матки, задержка развития плода, аномалии развития плода, свободная жидкость в брюшной полости [14, 15, 37]. Частота диагностических ошибок, по мнению многих авторов, очень высока и достигает 50—60% [2, 3, 5], что свидетельствует об отсутствии необходимой настороженности в отношении такой редкой патологии, как ББ [2, 5]. Поэтому незаменимы в диагностике дополнительные методы исследования: рентгенография, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), а также лапароскопия. При подозрении на ББ из-за неправильного положения плода, пороков развития или маловодия полезны для диагностики целенаправленная сонография в боковой проекции и рентгенография [1]. В случаях, когда подозревается ББ, а результаты УЗИ не дают точной картины, может потребоваться диагностическая лапароскопия [1, 4, 30, 43]. Радиологические методы исследования, такие как МРТ и КГ, информативны на более поздних этапах [2, 3]. Эти методы благодаря высокому разрешению могли бы помочь решить вопросы диагностики, определения локализации области имплантации плаценты и ее кровоснабжения, а также оценить объем операции [3, 22, 29]. Наиболее перспективной является комбинация современных методов УЗИ и МРТ [22, 42]. К сожалению, указанные передовые технологии визуализации не всегда доступны.

Тактика ведения

В последние годы, учитывая появление новых сообщений о случаях ББ, тактика ведения пациенток с указанной патологией пересматривается. Она зависит от таких факторов, как гестационный срок на момент установления диагноза, место локализации плаценты и гемодинамические показатели матери, а также от наличия возможностей. Разумеется, что выбор тактики ведения должен быть строго индивидуальным. Основным методом лечения абдоминальной беременности является хирургический [11, 29]. Как и при всех других локализациях внематочной беременности, в литературе сообщается о медикаментозном лечении ББ [42, 44], для которого применяются, прежде всего, метотрексат (системный и местный), простагландины и мифепристон [5]. Только ранняя ультразвуковая диагностика дает возможность проведения своевременного консервативного лечения, что позволяет снизить смертность и частоту хирургических вмешательств. Если успешная диагностика осуществлена в течение I триместра, обычно используют прерывание путем использования метотрексата или, при наличии внутрибрюшного кровотечения, хирургическое лечение. Во II триместре показано хирургическое удаление плода. В III триместре в зависимости от состояния матери может быть предпринята выжидательная тактика до достижения плодом жизнеспособности, однако при первых признаках внутрибрюшного кровотечения необходимо выполнить срочное родоразрешение [42]. Медикаментозное лечение обычно выбирают в ранние сроки ББ и в случаях, когда хирургическое вмешательство может привести к потенциально опасному для жизни кровотечению [2, 44]. На основании анализа данных литературы за 45 лет A. Poole и соавт. [28] определили наиболее частые методы лечения в зависимости от места плацентации. Так, при имплантации плаценты в Дугласовом пространстве чаще используется метотрексат, при локализации в мочевом пузыре — метотрексат или эмболизация внутренней подвздошной артерии [28]. Если плацента имплантирована на поверхности матки и придатках, нередко при хирургическом лечении выполняется гистерэктомия [28, 33]. В случаях, когда задействовано несколько органов, обычно первично проводится хирургическое лечение. Локализация плаценты в печени также диктует необходимость хирургического лечения как первоначального этапа [28, 38], однако другие авторы не исключают и консервативное ведение таких пациенток с использованием метотрексата [38]. При имплантации плаценты в большой сальник традиционно проводится хирургическое лечение, причем методом выбора является лапароскопия [28, 35, 45]. При локализации плодного яйца на селезенке выполняется лапаротомия с обязательной спленэктомией [28, 36]. В последние годы обсуждается вопрос предоперационного системного введения метотрексата или эмболизации с последующей лапаротомией для удаления плода и плаценты, что может минимизировать потенциальную кровопотерю и является разумным подходом к ведению пациенток с ББ при имплантации плаценты во внутренние органы брюшной полости и кровеносные сосуды [5, 31]. В связи с тем, что плацента продолжает расти на протяжении всей беременности, метотрексат рекомендуется в любом сроке беременности. Однако спорным является вопрос о влиянии метотрексата на плацентарную ткань, так как препарат действует на быстро делящиеся клетки и, вероятно, имеет ограниченное действие на зрелую плаценту с ее незначительной пролиферативной активностью [5]. В случае поздней диагностики ББ с учетом всевозможной локализации плаценты нередко приходится выполнять сочетанные операции, которые требуют участия в операционной бригаде различных специалистов (хирургов, урологов, сосудистых хирургов) [20]. В качестве предоперационной подготовки необходимо обеспечение достаточного количества компонентов крови и доступности многопрофильной хирургической бригады. Если такие ресурсы недоступны, целесообразен плановый перевод женщины с ББ в учреждение III уровня медицинской помощи при установлении диагноза до момента выполнения кесарева сечения. Но даже в этом случае более безопасной альтернативой будет отложить роды, если это возможно, закрыть разрез брюшной полости и перевести женщину в стационар III уровня. Такая тактика возможна даже после рождения плода с оставлением плаценты на месте, если нет кровотечения [5].

Что делать с плацентой?

Кровотечение из места прикрепления плаценты может быть опасным для жизни осложнением при лапаротомии [1]. В литературе обсуждается вопрос о необходимости удаления плаценты после извлечения плода. Рассматриваются различные варианты — от полного ее удаления до оставления плаценты на месте. Удаление плаценты может повлечь за собой катастрофическое кровотечение [13, 15, 22, 32] и повреждение прилегающих структур, тогда как оставление плаценты на месте может привести к вторичному кровотечению, образованию абсцесса, спаек, коагулопатии, продолжающейся преэклампсии, эклампсии и необходимости повторной операции. Удаление плаценты выполняется после оценки безопасности и возможности удаления. Если плацента прикреплена к жизненно важным органам или имплантирована так, что при ее удалении неминуема большая кровопотеря, а также в ситуациях, когда гемотрансфузионная и интенсивная терапия недоступна, рекомендуется оставить плаценту на месте [3, 5, 8, 15, 30]. В этом случае инволюцию плаценты контролируют с помощью УЗИ и титра сывороточного хорионического гонадотропина человека (ХГЧ). По данным разных авторов, уровень ХГЧ падает до 0 в течение нескольких недель [5, 15]. Однако P. Gupta и соавт. [5] сообщают о случае доношенной ББ, при которой удалить плаценту было невозможно, полное рассасывание плаценты по данным УЗИ и по уровню ХГЧ произошло через 6 мес. Они же упоминают случай, представленный W. Alto (1990), где указывается, что плацента по данным УЗИ визуализировалась через 5 лет после родов [5]. При оставлении плаценты на месте с целью ускорения инволюции трофобласта возможно добавление других мер, таких как терапия метотрексатом или эмболизация [2, 28]. Использование адъювантной терапии метотрексатом все еще вызывает споры, некоторые считают его полезным для ускорения инволюции плаценты, другие не одобряют его использование из-за накопления некротической ткани, связанного с быстрой деградацией, что повышает риск развития сепсиса [2, 5].

Заключение

Абдоминальная беременность — это редкая форма внематочной беременности с высокой материнской и перинатальной заболеваемостью и смертностью, особенно в поздних сроках беременности. Для благоприятного исхода необходима ранняя постановка на учет с обязательным проведением ультразвукового исследования для подтверждения маточной беременности и исключения эктопической беременности. Если уровень хорионического гонадотропина человека повышается, а маточная или трубная беременность не идентифицируется дополнительными методами исследования, всегда следует подозревать ББ, пока окончательно не будет определено место локализации плодного яйца. Необходимо пытаться установить локализацию беременности в любом сроке, стараться сделать это по возможности раньше, чтобы можно было назначить медицинское вмешательство как можно более своевременно для уменьшения риска возникновения кровотечения и последующих осложнений, связанных с лапаротомией. Даже на современном этапе, в эпоху широкого распространения передовых методов диагностической визуализации, диагностика и лечение ББ по-прежнему являются проблемой для акушеров. Высокий уровень настороженности и своевременное хирургическое вмешательство являются обязательными для уменьшения осложнений у матери и плода. Акушеры и специалисты лучевой диагностики должны совершенствовать свои навыки для своевременного установления данной патологии в ранние сроки беременности, так как при прогрессировании ББ само лечение становится достаточно опасным. Предоперационное лечение, такое как введение метотрексата для минимизации кровопотери во время операции, может способствовать максимальному удалению плаценты. Прогноз для развития беременности неблагоприятный, чаще всего возникают опасные для жизни матери кровотечения вследствие инвазии сосудов плаценты в стенки паренхиматозных органов, кишечника и магистральных сосудов брюшной полости, поэтому при выявлении ББ производят срочное родоразрешение. Поскольку в большинстве случаев при доношенной ББ диагноз устанавливают только интраоперационно, основой успешного лечения являются правильное распознавание патологии во время операции, необходимые хирургические навыки, доступность многопрофильной хирургической бригады, наличие достаточного количества компонентов крови, тщательное наблюдение за пациенткой и новорожденным в послеоперационном периоде. Стандартизация принципов диагностики и лечения ББ может способствовать снижению материнской и перинатальной заболеваемости и смертности.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Иванова Н.А., Гуменюк Е.Г.

Сбор и обработка материала — Иванова Н.А.

Написание текста — Иванова Н.А.

Редактирование — Гуменюк Е.Г.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.