Тонеев Е.А.

ГУЗ «Областной клинический онкологический диспансер»;
ФГБОУ ВО «Ульяновский государственный университет»

Карабанова Ю.А.

ГУЗ «Областной клинический онкологический диспансер»

Случай успешного лечения первичной плеоморфной саркомы (злокачественная фиброзная гистиоцитома) пищевода

Авторы:

Тонеев Е.А., Карабанова Ю.А.

Подробнее об авторах

Прочитано: 630 раз


Как цитировать:

Тонеев Е.А., Карабанова Ю.А. Случай успешного лечения первичной плеоморфной саркомы (злокачественная фиброзная гистиоцитома) пищевода. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2024;13(4):54‑58.
Toneev EA, Karabanova YuA. A case of successful treatment of primary pleomorphic sarcoma (malignant fibrous histiocytoma) of the esophagus. P.A. Herzen Journal of Oncology. 2024;13(4):54‑58. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/onkolog20241304154

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ла­па­рос­ко­пи­чес­кое ус­тра­не­ние па­рас­те­бель­ча­той гры­жи пос­ле ми­ни-ин­ва­зив­ной эзо­фа­гэк­то­мии. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(9):86-91
Гры­жи пи­ще­вод­но­го от­вер­стия ди­аф­раг­мы пос­ле эзо­фа­гэк­то­мии. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(11):24-29

Недифференцированная плеоморфная саркома (НПС), ранее известная как злокачественная фиброзная гистиоцитома, представляет собой саркому высокой степени злокачественности, которая возникает преимущественно в мягких тканях конечностей и проявляется у пациентов в старших возрастных группах [1]. Наиболее вероятным источником опухоли являются мезенхимальные стволовые клетки, а не гистиоциты, как считалось ранее. Случаев развития данного типа опухоли в желудочно-кишечном тракте крайне мало [2]. Для локализованных сарком пищевода наиболее эффективным методом лечения является радикальное хирургическое вмешательство [3]. Учитывая редкость этой гистологической формы заболевания, представляем данный клинический случай.

Клиническое наблюдение

Пациент М., 51 года, обратился в ГУЗ «Областной клинический онкологический диспансер» Ульяновска в январе 2023 г. с жалобами на затрудненное прохождение твердой и полужидкой пищи по пищеводу, снижение массы тела на 8 кг. Объективное состояние: индекс Карновского 80%, ECOG 0—1 балл. Вредные привычки: длительное злоупотребление алкоголем, курит (индекс пачка/лет 37). Появление жалоб на дисфагию отмечает в течение 3 мес до обращения в ГУЗ ОКОД.

Пациенту было проведено комплексное обследование, получены следующие результаты: ФГДС — пищевод свободно проходим, слизистая оболочка бледно-розовая, на расстоянии 32—36 см от резцов утолщена, на переднеправой стенке пищевода полиповидное бугристое образование размером 1,5×1,0 см. Взята биопсия. При гистологическом исследовании выявлены фрагменты слизистой оболочки, покрытые многослойным плоским эпителием без атипии, в субэпителиальной строме отмечаются ангиоматоз, лимфогистиоцитарная инфильтрация, среди которой обнаруживаются клетки с крупными угловатыми ядрами и обильной цитоплазмой. При проведении иммуногистохимического исследования отмечается положительное окрашивание описанных крупных клеток CD68. Экспрессия МСК, хромогранина, синаптофизина, десмина, CD34, CD117, CD45, S100, CK7, p40 в описанных клетках негативна при положительном внутреннем контроле. Описанная картина может соответствовать НПС.

Данные мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением: стенки средней трети пищевода утолщены до 4 мм, с внутрипросветным образованием на ножке. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Печень гомогенной структуры, внутрипеченочные желчные протоки и воротная вена не расширены. Регионарные лимфатические узлы верхнего этажа брюшной полости не изменены (рис. 1).

Рис. 1. МСКТ грудной клетки.

а — аксиальная проекция; б — сагиттальная проекция. Стрелка указывает на опухоль пищевода.

Общеклинические данные не содержали отклонений от нормы. Мультидисциплинарный консилиум врачей в составе торакального хирурга, радиотерапевта и химиотерапевта поставил диагноз: «C15.4, саркома средней трети пищевода cT1N0M0 (TNM8)».

С учетом гистологической структуры опухоли, а также степени распространенности процесса пациенту показано хирургическое лечение.

В условиях хирургического отделения торакальной онкологии ГУЗ «ОКОД» Ульяновска в плановом порядке выполнена гибридная эзофагэктомия (торакоскопия справа, лапаротомия) по McKeown с формированием анастомоза на шее, систематическая лимфаденэктомия 2D-2S-3F.

На первом этапе операции (торакоскопия) произведена мобилизация пищевода из 4 доступов (3 доступа 5 и 10 мм) и доступ 3 см в четвертом межреберье по средней подмышечной линии. При ревизии выявлено утолщение стенки пищевода в средней трети без признаков инфильтрации адвентиции. Имеется умеренный адгезивный процесс. Лимфатические узлы средостения интактны. Мобилизация пищевода без технических трудностей.

Далее выполнены лапаротомия, лимфаденэктомия D2, формирование узкого желудочного стебля. На шее доступ выполнен на третьем этапе, пищеводно-желудочный анастомоз сформирован в заднюю стенку.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На рис. 2 показана рентгенограмма во время рентгеноскопии на 7-е сутки после операции.

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки.

Стрелка указывает на эзофагогастроанастомоз.

Гистологическое исследование

Макроскопически в 4,5 см от ушитого скобами края резекции пищевода определялась экзофитная, плотная, серо-бурая опухоль размером 18×0,9×10 мм с инвазией в мышечный слой, вокруг опухоли стенка пищевода уплотнена, белесоватая, толщиной до 1 см.

Микроскопически опухоль представлена атипичными полиморфными клетками с выраженным ядерным полиморфизмом с умеренной митотической активностью, наличием веретеновидных и многоядерных клеток (рис. 3 на цветной вклейке). В опухоли отмечаются ангиоматоз, инфильтрация макрофагами и ксантомными клетками. Также в толще опухоли присутствуют кистозные полости, выстланные метаплазированным эпителием (плоскоклеточным) с выраженной реактивной атипией. Уровень инвазии подслизистого слоя: лимфоваскулярная, венозная и периневральная инвазия не выявлена. Регионарные лимфатические узлы (в количестве 5) без метастазов. Лимфатические узлы остальных отмеченных групп (всего 27 узлов) без признаков метастатического поражения. Края резекции свободны от опухоли. Проведено иммуногистохимическое исследование с антителами: MCK — отрицательная реакция в клетках опухоли; положительное окрашивание опухолевых клеток CD68 (рис. 4 и 5 на цветной вклейке); реакция с антителами p63, S100, СК 8 и 18, SOX-10 отрицательная; Ki-67 23%. Гистологическая картина и иммунофенотип (с учетом исследования на биопсийном материале) соответствуют НПС.

Рис. 3. Микрофотография плеоморфной саркомы пищевода.

Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Рис. 4. Иммуногистохимическое исследование с антителами CD68, ×100.

Рис. 5. Иммуногистохимическое исследование с антителами МСК, ×100.

Онкологический консилиум в ГУЗ «ОКОД» Ульяновска определил: учитывая результаты морфологического исследования, проведение дополнительного специального лечения не показано. Рекомендовано наблюдение по месту жительства.

При комплексном обследовании через 9 мес после оперативного лечения данных, подтверждающих рецидив и прогрессирование опухоли, нет.

Обсуждение

Недифференцированная плеоморфная саркома, ранее известная как злокачественная фиброзная гистиоцитома, представляет собой саркому мягких тканей высокой степени злокачественности [1]. У мужчин заболеваемость НПС имеет более высокий уровень, чем у женщин. Заболеваемость зависит от возраста, достигая максимума к 60 годам [4]. О первом случае карциносаркомы пищевода сообщил Ганземан в 1904 г. В большом когортном исследовании, состоящем из 26 758 больных, по данным базы данных регистра наблюдения, эпидемиологии и конечных результатов (Epidemiology, and End Results (SEER) Registry, США), проведенном в период с 1973 по 2011 г., частота встречаемости саркомы пищевода составила 178 (0,3%) случаев [4]. Наиболее распространенной формой сарком пищевода является лейомиосаркома [5]. Клинические симптомы саркомы пищевода не отличаются от таковых рака пищевода, в нашем наблюдении пациент обратился в онкологический диспансер с жалобами на прогрессирующую дисфагию, что соответствует симптомам при ранее зарегистрированных случаях [6]. Еще одной наиболее часто встречающейся мезенхимальной опухолью желудочно-кишечного тракта является гастроинтестинальная стромальная опухоль. Однако в пищеводе она развивается редко, менее чем в 1% (0,7%) случаев [7]. При выявлении опухолей неэпителиальной природы в пищеводе целесообразно проводить дифференциальную диагностику с гастроинтестинальными стромальными опухолями (ГИСО) на догоспитальном этапе, так как это значимо повлияет на выбор стратегии лечения [8].

Однако с учетом большого разнообразия гистологических форм данной опухоли, в том числе плеоморфного варианта ГИСО, мы включили этот вариант образования пищевода в диагностический ряд при гистологическом исследовании. При этом результат иммуногистохимического исследования с CD117, специфичным для ГИСО, оказался отрицательным.

При систематическом обзоре отечественных и зарубежных источников было зарегистрировано 22 случая первичной плеоморфной саркомы пищевода, включая наш случай (таблица).

Сводные данные количества случаев первичной плеоморфной саркомы пищевода

Автор

Год публикации

Количество наблюдений

K. Takada и соавт. [9]

1983

1

J. Linder и соавт. [10]

1987

1

C. Lawson и соавт. [11]

1987

2

H. Rubenstein и соавт. [12]

1987

1

V. Samsonov и соавт. [13]

1988

1

K. Geboes и соавт. [14]

1989

1

M. Aagaard и соавт. [15]

1990

1

Z. Sápi и соавт. [16]

1992

1

H. Naganuma и соавт. [17]

1996

1

K. Kashiwabara и соавт. [18]

2001

1

H. Yamashita и соавт. [19]

2007

1

M. Wu и соавт. [20]

2007

3

H. Zhu и соавт. [21]

2009

1

C-J. Yang и соавт. [22]

2013

1

J. Miyauchi и соавт. [23]

2018

1

Z. Fang и соавт. [24]

2022

1

Y. Ebata и соавт. [2]

2022

1

Признано, что хирургическое вмешательство остается основным способом лечения всех пациентов с локализованными формами сарком. Однако инфильтративный характер роста НПС является негативным фактором для прогноза после операции [25]. Нерадикальное удаление НПС с последующей лучевой терапией не способно обеспечить эффективный локальный контроль и общую выживаемость [26].

Химиотерапевтические подходы к лечению НПС противоречивы, связано это с ограниченным количеством наблюдений, а также с неоднородностью исследуемых групп (различные локализации опухолевого процесса). В японском исследовании (JCOG0304) выявлена незначительная польза от периоперационной химиотерапии для пациентов ввиду выраженной гематологической токсичности [27, 28]. Таким образом, при резектабельном процессе целесообразно рассматривать на первом этапе хирургическое лечение с целью достижения оптимального результата. Химиотерапию НПС можно рассмотреть при нерезектабельных процессах или опухолях, имеющих отдаленное метастазирование. Кроме того, в настоящий момент появились работы [29] по изучению эффективности ингибиторов иммунных контрольных точек, таких как пембролизумаб, ниволумаб и ипилимумаб. Однако все вышеуказанные исследования проводились при НПС мягких тканей, в настоящее время нет никаких доказательств влияния химио- или лучевой терапии при локализации новообразования в пищеводе. В ретроспективном многоцентровом исследовании D. Mege и соавт. [30] из 10 936 эзофагэктомий, выполненных по поводу злокачественных новообразований пищевода, саркома была установлена в 21 (0,2%) случае. В заключение авторы пришли к выводу, что только радикальное хирургическое вмешательство с систематической лимфаденэктомией позволяет достичь удовлетворительных онкологических результатов [30]. В нашем наблюдении по этим причинам мы отказались от проведения предоперационной химио- и химиолучевой терапии.

Прогноз при НПС пищевода плохой. В опубликованных материалах при анализе имеющихся 22 случаев частота местных рецидивов после операции составила 18%, а частота отдаленного метастазирования в течение 1 мес после операции — 31,4% при нерадикальной хирургической резекции. Данные об общей и безрецидивной выживаемости получить не удалось.

Среди 22 случаев НПС пищевода описано 6 случаев с продолжительностью жизни более 12 мес после операции. Требуются дальнейшие исследования эффективных методов лечения НПС и их использования при выявлении этой опухоли в пищеводе.

Заключение

Таким образом, продемонстрирована редкая гистологическая форма опухоли пищевода, которая была успешно пролечена при радикальной эзофагэктомии. Срок наблюдения без признаков прогрессирования заболевания составил 9 мес.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.