Злокачественные новообразования почек достаточно распространены в России и мире. Среди злокачественных новообразований почки самым частым является светлоклеточная почечно-клеточная карцинома. Встречаются и другие опухоли почек, в том числе тубулокистозная почечно-клеточная карцинома (ТКПКК). Впервые в классификации ВОЗ она была выделена как самостоятельная опухоль только в 2016 г. Частота встречаемости ТКПКК <1%. ТКПКК представляет собой узловое образование с губчатой структурой. Полости выстланы одним слоем клеток с эозинофильной цитоплазмой, округлым ядром, в котором часто определяется ядрышко. В работе представлено наблюдение пациента с наличием ТКПКК и светлоклеточной почечно-клеточной карциномы в одной почке. Диагностика была проведена с применением ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Пациенту была выполнена органосохраняющая лапароскопическая резекция двух образований почки. Оба образования при морфологическом исследовании имели характерное строение. Через 3 мес при проведении контрольного ультразвукового исследования признаков рецидива выявлено не было.