Первичная синовиальная саркома перикарда — крайне редкое заболевание и составляет около 13% всех первичных сарком сердца. Среди них наиболее частая гистологическая форма — ангиосаркома, затем следует недифференцированная и лейомиосаркома. Чаще всего среди доброкачественных образований встречаются кисты и липомы перикарда, в то время как мезотелиома — наиболее частая первичная злокачественная перикардиальная опухоль. В настоящее время, включая клиническое наблюдение, в мировой англоязычной литературе можно встретить не более 20 случаев первичной синовиальной саркомы перикарда [2—5]. Наиболее часто эта патология описана у мужчин, находящихся в возрастной группе от 30 до 50 лет [6]. В большинстве случаев прогноз у больных первичной синовиальной саркомой перикарда крайне неблагоприятный [1, 7], хотя в 2013 г. X. Wu и соавт. [8] описали клиническое наблюдение больного, прожившего 32 мес после проведенного хирургического лечения с последующей химиотерапией в адъювантном режиме. Оптимальная стратегия лечения данной группы больных в настоящий момент не определена из-за чрезвычайной редкости заболевания и крайне агрессивного течения. Медиана выживания составляет 25 мес [9, 10]. По опубликованным работам, тотальное или субтотальное иссечение опухоли возможно только в 17—22,7% случаев. В адъювантном режиме рекомендовано проведение химиотерапии или лучевой терапии на зону остаточной опухоли или вновь возникшего рецидива [9—12].

Наиболее часто клиническая картина первичной перикардиальной саркомы включает в себя: одышку, признаки тампонады сердца и/или системные проявления (лихорадка, озноб, общая слабость и потеря массы тела) [1, 13]. С целью диагностики используют рентгенографию, ЭхоКГ, МСКТ органов грудной полости, с помощью которых визуализируется кардиомегалия, обусловленная перикардиальным выпотом с наличием или отсутствием сóлидного компонента опухоли различного размера.

Больной Ф., 44 лет, в декабре 2015 г. впервые отметил затруднение дыхания и боль за грудиной, в связи с чем обратился в поликлинику по месту жительства. Эти явления невропатолог расценил как остеохондроз и рекомендовал проведение физиолечения. В феврале 2016 г. в связи с синкопальным состоянием экстренно госпитализирован в стационар по месту жительства. При поступлении выполнена обзорная рентгенография органов грудной клетки, на которой выявлено значительное расширение тени сердца (рис. 1).

По данным ЭхоКГ в полости перикарда отмечено значительное количество жидкости (рис. 2).

Под контролем УЗ-датчика выполнен перикардиоцентез, установлен катетер в полость перикарда, эвакуировано около 1000 мл серозно-геморрагической жидкости. При цитологическом исследовании определены клетки мезотелия, опухолевых элементов не выявлено. После стабилизации состояния больного в качестве дообследования выполнена МСКТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием при которой выявлено дополнительное объемное мягкотканное образование в передних отделах перикарда справа плотностью до 48 ед. Нu, поперечным размером до 7,92×4,16 см, протяженностью 8,86 см, слабо накапливающее контраст — в артериальную фазу до 53 ед. Нu, в венозную до 63 ед. Hu, в отсроченную до 50 ед. Hu. В толще перикарда, по периферии образования, визуализируются пузырьки воздуха. В передних отделах перикарда визуализируется катетер. Клетчатка средостения неоднородно уплотнена, содержит множественные плотные лимфатические узлы (парааортальной, паратрахеальной и бифуркационной групп) размерами до 10 мм в коротком диаметре. Сердце несколько смещено кзади и влево (объемным образованием перикарда), конфигурация его не изменена. Камеры сердца не расширены (рис. 3).

После стабилизации состояния больной был направлен в торакальное хирургическое отделение МНИОИ им. П.А. Герцена. Дообследован в условиях института: другой очаговой патологии по органам и системам не получено. При УЗИ органов грудной клетки (в переднем средостении, более справа, определяется образование мягкоэластической консистенции 75 мм (длинник)×84 мм (поперечный размер)×47 мм (толщина). Образование имеет интра- и экстраперикардиальный компоненты. В полости перикарда и в плевральных полостях жидкость не визуализируется. В центральной части образования имеется дефект в перикарде до 45×50 мм. Другие структуры средостения в процесс не вовлечены. Заключение: эхографическая картина новообразования средостения, вовлекающего перикард (исходящее из перикарда?) с наличием интра- и экстраперикардиального компонентов (жировое образование? образование другой природы?).

На консилиуме, учитывая КТ-картину заболевания, отсутствие морфологической верификации и отдаленных метастазов, а также удовлетворительное состояние кардиореспираторной системы, рекомендовано хирургическое лечение.

Согласно решению консилиума выполнена полная продольная стернотомия, удаление опухоли переднего средостения с резекцией перикарда (рис. 4).

Интраоперационная ревизия: в переднем средостении, преимущественно в полости перикарда, определяется опухолевидное образование мягкой консистенции, размером 6×7×6 см. Признаков инвазии магистральных сосудов и легочной ткани нет. Вскрыт перикард (рис. 5, а).

Послеоперационный период без осложнений. Больной переведен из отделения реанимации и интенсивной терапии в 1-е сутки после операции. Дренажи удалены на 2-й день после операции. При контрольной рентгенографии на 3-й послеоперационный день инфильтративных теней, воздуха, жидкости в плевральный полостях нет.

По данным планового гистологического исследования операционного материала макропрепарат описан как фрагмент жировой клетчатки размером 15×7×3,5 см, с участками ткани перикарда размером 7×2,5 см. В толще жировой клетчатки плотноэластичный опухолевый узел (рассечен хирургом) серовато-красного цвета, размером 7×6×3 см, на разрезе опухолевый узел в собственной капсуле (надорвана) пестрого вида, дольчатого строения, желтовато-красно-серого цвета размером 6,5×5,2×3 см. Микроскопическая картина: мезенхимальная опухоль, состоящая из веретеновидных клеток, образующих пучки, идущие в разных направлениях, с очагами некроза, кровоизлияний, формирование кистозных полостей с выстилкой из уплощенного кубического эпителия, отложением бурого пигмента в утолщенной фиброзированной капсуле опухоли. Митотическая активность 11 митозов на 10 полей зрения (×400). Капсула опухоли интимно спаяна с перикардом и тканью тимуса. В лимфатических узлах метастазов нет, лимфоидная гиперплазия, эпителио-гигантоклеточная гранулема с отложением бурого пигмента. Заключение: низкодифференцированная веретеноклеточная саркома (рис. 7).

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки экспрессируют: Vimentin — положительная экспрессия в опухолевых клетках; ЕМА — положительная экспрессия в части клеток; SMA — положительная экспрессия в части клеток; Desmin — отрицательная экспрессия в опухолевых клетках; CD68 — положительная экспрессия в части клеток; S100 — отрицательная экспрессия в опухолевых клетках; ОЦК — положительная экспрессия в части клеток и выстилке кист; р63 — отрицательная экспрессия в опухолевых клетках; CD45 положительная экспрессия в части клеток (лимфоидные клетки) (рис. 8).

Заключение: морфологическая и иммуногистохимическая картина не исключает синовиальную саркому, необходимо проведение молекулярно-генетического исследования.

Для подтверждения диагноза первичной синовиальной саркомы перикарда проведена FISH-реакция на гистологических стеклах препарата опухоли: обнаружена перестройка гена SS18 (18q11.2), что однозначно свидетельствует о синовиальной саркоме (рис. 9).

На послеоперационном консилиуме, учитывая неблагоприятный прогноз заболевания, рекомендовано проведение химиотерапии по схеме: доксорубицин 75 мг/м² в виде 72-часовой инфузии + ифосфамид 2,5 г/м² в виде 3-часовой инфузии 1, 2, 3, 4 дня + уромитексан месна 500 мг/м² в 1 день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м² в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней, интервал 3 нед. После 3 курсов полихимиотерапии рекомендовано проведение дистанционной лучевой терапии с последующими 3 курсами ПХТ по прежней схеме.

В условиях онкологического диспансера по месту жительства проведена полихимиотерапия по рекомендованной схеме. Несмотря на проводимое лечение, отмечено прогрессирование заболевания в виде местного рецидива с последующим летальным исходом, который зафиксирован через 10 мес после хирургического лечения.

Название «синовиальная саркома» является историческим, поскольку связь опухоли с синовиальной оболочкой отвергнута. Синовиальная саркома является опухолью, которая определяется с учетом генетических нарушений, в частности специфической транслокации между хромосомой 18 и женской половой хромосомой t (X;18) (p11;q11). В транслокации участвуют ген SYT, локализующийся на длинном плече хромосомы 18, и гены SSX1 (варианты SSX2, SSX4), являющиеся представителями семейства генов, находящихся на Х-хромосоме и отличающихся друг от друга точкой разрыва. Слитный химерный ген, формирующийся при транслокации, кодирует белок, который является регулятором транскрипции и активирует протоонкогены или ингибирует супрессоры. Клинико-биологические свойства синовиальной саркомы определяются продуктом новообразованного химерного гена. Для определения характерной для синовиальной саркомы транслокации гена SYT проводили FISH-реакцию с использованием флюоресцентного зонда фирмы «Abbott-Vysis» (рис. 10, а,).

Для морфологической верификации показано выполнение биопсии новообразования перикарда. Для подтверждения диагноза первичной синовиальной саркомы перикарда проведение FISH-реакции является обязательным [14, 15].

При подозрении на идиопатический перикардит как причину рецидивирующего негеморрагического перикардиального выпота с быстрыми темпами накопления описанная в данной работе редкая злокачественная патология перикарда должна в обязательном порядке быть включена в дифференциальную диагностику.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Бармин Виталий Валерьевич — науч. сотр. торакального отд-ния; e-mail: vitaly.barmin@gmail.com;