Экстрамедуллярная плазмоцитома желудка

Плазмоцитома желудка крайне редкая опухоль желудка. В 1943 г. С. Hellwig, анализируя данные литературы за 37 лет, среди 127 случаев экстрамедуллярных плазмоцитом нашел 5 наблюдений с вовлечением в процесс желудочно-кишечного тракта, и только в 1 случае было поражение желудка [1, 2]. С тех пор в литературе появлялись лишь единичные описания солитарных плазмоцитом с вовлечением желудка. Среди всех плазмоклеточных новообразований желудочно-кишечного тракта частота встречаемости их составляет 3—5% [3—5]. Помимо желудка, в опухолевый процесс наиболее часто вовлекается тонкий кишечник, реже — толстая кишка [6—8].

Мы наблюдали один случай экстрамедуллярной плазмоцитомы желудка.

Приводим клиническое наблюдение.

Больной Г., 44 года, обратился в клинику с жалобами на общую слабость, наличие опухолевого образования в желудке. Из анамнеза известно, что с октября 2015 г. у него появились нарастающая слабость, головокружение, несколько раз наблюдалась мелена. При обследовании по месту жительства диагностирована анемия (гемоглобин 90 г/л), в связи с чем госпитализирован в одну из городских больниц Москвы, где проведено ЭГДС, при которой выявлено образование в желудке. Проведена гемостатическая и противоязвенная терапия с кратковременным улучшением. Пациент был выписан. В дальнейшем его самочувствие стало вновь ухудшаться, за 2 мес отмечено 6 эпизодов желудочного кровотечения, и в тяжелом состоянии больной вновь был госпитализирован. При повторном обследовании выполнена биопсия образования желудка. При гистологическом исследовании высказано предположение о диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфоме. Начата противоопухолевая терапия интенсивными курсами по программе R-DA-EPOCH. Выполнено 2 курса без существенного эффекта (рис. 1).

Больной обратился в МНИОИ им. П.А. Герцена. Учитывая неэффективность ранее проведенного лечения, диагноз диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы подвергся сомнению. С целью верификации опухоли выполнено дообследование. При ЭГДС на границе верхней и средней трети желудка по большой кривизне и передней стенке сохраняется зона опухолевой инфильтрации размером 4×5 см, стенка желудка в этой области каменистой плотности, перистальтика в данной зоне не прослеживается. В центре данной зоны выявлены 2 площадки размером до 1 см, лишенные складок (рис. 3).

При пересмотре гистологических препаратов и проведении иммуногистохимического (ИГХ) исследования биоптата образования желудка в слизистой оболочке определена очагово-выраженная инфильтрация плазматическими и лимфоидными клетками с признаками плазматизации. При ИГХ-исследовании основная масса клеток, инфильтрирующая слизистую оболочку желудка, — CD138, MUM-положительна; реакция в опухолевых клетках с общим цитокератином (AE1/АЕ3), CD20-негативна. Диагноз диффузной В-крупноклеточной лимфомы исключен, диагностирована плазмоцитома желудка.

По данным гистологического исследования костный мозг не поражен. В июне 2016 г. больной госпитализирован в торакоабдоминальное отделение. На основании морфологического варианта опухоли, локального поражения желудка, отсутствия других опухолевых очагов было принято решение о проведении хирургического лечения. Выполнена лапароскопическая парциальная резекция верхней и средней трети тела желудка. При ревизии в брюшной полости диссеминации, выпота, измененных лимфатических узлов не выявлено.

При макроскопическом исследовании в толще стенки желудка определялся плотной консистенции опухолевый узел размером 5,4×4,8×1,5 см, дольчатого строения, с четкими границами. При микроскопическом исследовании опухоль представлена массивным ростом плазматических клеток (рис. 4),

В настоящее время больной находится под динамическим наблюдением. Состояние его относительно удовлетворительное. При контрольном обследовании рецидива не выявлено.

Экстрамедуллярная плазмоцитома является редко встречающимся вариантом плазмоклеточных опухолей в отличие от множественной миеломы и солитарной плазмоцитомы костей. Это обусловливает порой трудности в ее диагностике. Морфологический субстрат опухоли составляют зрелые опухолевые плазматические клетки, располагающиеся за пределами костной ткани. При комплексном обследовании не наблюдается поражения костного мозга и костей. В ряде случаев (14—25%) может определяться моноклональная секреция парапротеина в сыворотке крови и белок в моче [9].

Экстрамедуллярные плазмоцитомы в большинстве случаев локализованные образования. Наиболее часто могут поражаться верхние дыхательные пути, околоносовые пазухи, ротоглотка, носовые полости, реже желудочно-кишечный тракт, органы забрюшинного пространства, ЦНС, лимфатические узлы, легкие, кожа [9—12].

Частота поражения желудка среди всех первичных экстрамедуллярных плазмоцитом составляет примерно 2% [13]. Предполагается, что при плазмоцитоме желудка опухолевая трансформация происходит либо в клетках лимфоидных фолликулов подслизистой основы, либо в плазмоцитах собственной пластины (lamina propriа) слизистой оболочки. Макроскопически изменения могут выглядеть как узловая, инфильтративная, язвенная и полиповидная формы [14].

Большинство пациентов с солитарной плазмоцитомой желудка относится к старшей возрастной категории, имеющейся симптомы неспецифического характера (отсутствие аппетита, снижение массы тела, дискомфорт в эпигастрии, эпизоды рвоты и желудочно-кишечные кровотечения) [2, 3, 15].

Пациентам с подозрением на экстрамедуллярную плазмоцитому желудка необходимо проведение комплексного обследования. Первостепенным является выполнение ЭГДС с эндосонографией. Проведение последующего гистологического и иммуногистохимического исследований биоптатов позволяет провести дифференциальную диагностику с другими опухолями желудка: аденокарциномой, стромальной опухолью, иными вариантами лимфом, в первую очередь мукозоассоциированной лимфомой (MALT) с плазмоцитарной дифференцировкой. С целью оценки распространенности процесса проводят расширенное УЗИ, КТ или МРТ грудной и брюшной полостей с контрастом, по возможности ПЭТ/КТ. Для исключения миеломной болезни выполняют морфологическое исследование костного мозга, сцинтиграфию/МРТ костей. ИГХ-исследование сыворотки крови и мочи позволяет оценить секреторную активность опухоли.

В большинстве случаев в лечении больных с экстрамедуллярной плазмоцитомой желудка используют хирургический метод или радиотерапию, либо комбинацию этих методов. С учетом высокой радиочувствительности опухоли, а также при локализации опухоли в области головы и шеи, приоритетным является лучевая терапия [13, 16]. Однако у пациентов с хорошей отграниченностью образований, как в нашем случае, возможно выполнение органосохраняющего оперативного вмешательства.

Прогноз при экстрамедуллярной плазмоцитоме в целом лучше, чем при большинстве лимфопролиферативных заболеваний. Десятилетняя общая выживаемость составляет примерно 70% [9, 13, 17, 18]. Согласно данным литературы, трансформация экстрамедуллярной плазмоцитомы в множественную миелому наблюдается в 16—36% случаев, а при локальных рецидивах — в 22—30% [13, 16]. В этой связи дискутабельным представляется вопрос о применении лекарственной противоопухолевой терапии у больных с первичными экстрамедуллярными плазмоцитомами. В литературе имеются описания клинических случаев эффективного применения таких препаратов, как ингибитор протеасом бортезомиб, иммуномодуляторов талидомид и леналидомид в сочетании с глюкокортикостероидными гормонами и некоторыми цитостатическими препаратами [19, 20]. Принимая во внимание единичность таких наблюдений, а также возможную токсичность системного лечения, вопрос об использовании данного подхода решается в каждом конкретном случае индивидуально. На наш взгляд, его применение в комбинации с лучевой терапией и/или хирургическим вмешательством оправдано при нерезек-табельности больших опухолевых масс с целью сокращения их размеров, наличии нескольких очагов поражения, существенной моноклональной секреции парапротеина, молодом возрасте пациента. При прогрессировании заболевания в множественную миелому необходимо использование лекарственного лечения.

Несмотря на хорошие в настоящее время результаты лечения больных с экстрамедуллярными плазмоцитомами, риск развития рецидивов и генерализации опухолевого процесса диктует необходимость проведения длительного динамического контроля за этой группой пациентов, в том числе и с целью выявления поздних осложнений после проведенной противоопухолевой терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Червонцева Алевтина Михайловна — канд. мед. наук, науч. сотр. отд-ния высокодозной химиотерапии; e-mail: alevtina_ch@mail.ru