Хондросаркома трахеи с массивным экстратрахеальным ростом

Хондросаркома трахеи — исключительно редкая неэпителиальная опухоль. На сегодняшний день в доступной литературе имеется описание всего 15 наблюдений [1].

Первичные опухоли трахеи составляют 0,2% среди опухолей органов дыхания [2]. Наиболее часто встречаются плоскоклеточный, аденокистозный рак и карциноид трахеи. Первичную хондросаркому трахеи диагностируют крайне редко. Опухоль развивается из хрящей, может расти как в просвет трахеи, так и экстратрахеально, вызывая компрессию окружающих органов и структур. В большинстве наблюдений опухоль растет медленно, постепенно вызывая стеноз трахеи, что в дальнейшем проявляется затруднением дыхания, свистящими хрипами и в конечном итоге — стридорозным дыханием. В ряде случаев хондросаркома трахеи является проявлением синдрома Maffucci, являющегося ненаследственным заболеванием, характеризующимся множественными энхондромами в сочетании с кожными и висцеральными гемангиомами. Вероятность злокачественной трансформации хондром в дедифференцированную хондросаркому или остеосаркому у больных с этим синдромом достигает 20,0% [3]. Диагностика хондросаркомы трахеи затруднительна, поскольку обычная рентгенография органов грудной клетки обычно не выявляет патологию. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки диагностируют внутрипросветный и/или перитрахеальный компонент опухоли. Нередко больных лечат годами по поводу предполагаемой бронхиальной астмы без существенного эффекта. При эндоскопическом исследовании у некоторых больных слизистая оболочка не изменена, поэтому морфологическая верификация затруднительна.

Основным методом лечения больных с хондросаркомой трахеи является хирургический — резекция трахеи с анастомозом. Прогноз при высокодифференцированном варианте опухоли благоприятный. Рецидивы после радикальной операции редки. При стенозе трахеи II—III  степени на первом этапе целесообразна эндоскопическая реканализация просвета трахеи или временное стентирование при сдавлении трахеи извне.

Больной С., 55 лет, поступил в МНИОИ им. П.А. Герцена 11.12.2014 с клинической картиной стенозирующей опухоли верхнегрудного отдела трахеи. Считает себя больным с сентября 2013 г., когда появилось затруднение дыхания, периодически сухой кашель. Проводилось лечение по поводу предполагаемого бронхита. Обследован в одном из ведомственных госпиталей, после чего направлен в МНИОИ им. П.А. Герцена.

При КТ грудной полости (23.11.2014) слева, паратрахеально, на уровне ThI—ThII позвонков определяется образование овальной формы с четкими ровными контурами размером 43×33×43 мм. Структура образования неоднородна за счет множественных кальцинатов, оттесняет трахею вправо и на уровне ThI позвонка прорастает в трахею и до 2/3 суживает ее просвет. Размер интратрахеального компонента 13×9×13 мм (рис. 1).

Видеобронхоскопия с эндоскопической ультрасонографией и транстрахеальной пункцией опухоли (12.12.2014): злокачественная опухоль верхней трети трахеи, преимущественно с экстратрахеальным ростом и стенозом трахеи II—III степени. Учитывая нарастание дыхательной недостаточности на фоне стеноза трахеи, по жизненным показаниям проведено стентирование трахеи стентом HANAROSTENT NTS-14−080−050, который был удален накануне операции 23.12.2014 (рис. 2, a, б).

Цитологическое исследование: цитограмма соответствует хондросаркоме; наблюдаются атипичные хрящевые клетки на фоне межуточного вещества; межуточное вещество окрашено в малиновые тона. Клетки опухоли располагаются разрозненно, форма злокачественных клеток различная (округлая, вытянутая, овальная) (рис. 3).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) шеи, верхнего средостения, щитовидной железы, надключичных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства (22.12.2014): эхографическая картина опухоли верхней трети трахеи с наличием внутрипросветного и внепросветного компонентов, без признаков вовлечения прилежащих структур (рис. 4). В остальных осмотренных областях без особенностей.

Тактика лечения больного обсуждена на междисциплинарном консилиуме. Рекомендовано хирургическое лечение в объеме циркулярной резекции шейно-верхнегрудного отдела трахеи.

24 декабря 2014 г. произведено оперативное вмешательство: частичная стернотомия, резекция верхнегрудного отдела трахеи (4 полукольца), формирование трахеотрахеального анастомоза. После частичной стернотомии мобилизован шейный и грудной отделы трахеи вместе с опухолью (рис. 5, а). Выполнена циркулярная резекция верхнегрудного отдела трахеи (4 полукольца), после чего сформирован межтрахеальный анастомоз (задняя стенка  — непрерывный шов, передняя — отдельные узловые швы (PDS 3/0) (см. рис. 5, б).

Гистологическое исследование: хондросаркома, G1. В краях резекции опухолевого роста нет (рис. 6).

Течение послеоперационного периода без осложнений. Заживление послеоперационной раны первичным натяжением. Больной выписан в удовлетворительном состоянии.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует сложность диагностики крайне редкой опухоли трахеи и необходимость индивидуальной лечебной тактики. В нашем наблюдении потребовалась пункция перитрахеального компонента опухоли под контролем эндосонографии.

Конфликт интересов отсутствует.