Автор:

Интересный случай дифференциальной диагностики оптикомиелита и сирингомиелии. Очень важно не допускать такого развития событий

История болезни начинается в июле 2021 года с болей в ногах и нарушения ходьбы. В октябре 2021 года присоединяется интенсивная боль в эпигастрии, опоясывающего характера с проекцией в ногу (по описанию с аллодинией и гиперпатией) и нарушением пассажа кишечного содержимого. Пациентка госпитализирована, проходит лечение (в перечне препаратов указан дексаметазон). Диагноз «торакальная миелопатия ишемического генеза». Результаты лечения: улучшение со снижением болей, локализация боли в пояснице, ходьба без улучшений, появилась хромота.

В период с марта по июль 2022 года на фоне лечения (массаж, мануальная терапия, иглоукалывания, внутривенное введение препаратов, вероятно, гормонов) наблюдается улучшение ходьбы, исчезновение болей. Однако в конце июля 2022 года пациентка отмечает рецидив болей (аналогичны приступу 2021 года), но с нарушением мочеиспускания и стула и ухудшением ходьбы. Госпитализирована с диагнозом «сирингомиелия, миелопатия на грудном отделе». Назначена терапия (в том числе дексаметазон) – с исходом в некоторое снижение болей. Летом 2022 года теряет работоспособность. В этот период, со слов самой пациентки, отмечает резкое снижение зрения.

В 2023 году сохраняются боли в ступнях, ногах, появляется ощущение сведения икр, сохраняются запоры, ходьба медленная. В августе 2023 года клиника расценивается в контексте сирингомиелии, выполняется рассечение концевой нити. С октября 2023 года наблюдается усиление болей, нарастание слабости в ногах. Проходит госпитальное лечение (в том числе стероиды) – уменьшается боль и слабость в ногах.

Анализ снимков магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Основной интерес в МРТ грудного отдела, представлены релевантные снимки.

16.10.2021

На серии снимков (см. рис. 1) можно наблюдать признаки поражения спинного мозга, что было расценено как сирингомиелия, однако данное суждение ошибочное (подробный анализ этой МРТ будет представлен ниже).

Рис. 1.

16.08.2022

Здесь можно наблюдать очаг, более подходящий под миелопатию с преимущественным поражением серого вещества и задних канатиков (см. рис. 2). В динамике отмечается нарастание очагов.

Рис. 2.

07.11.2023

На снимке можно увидеть прогрессирование миелита с захватом более 3 сегментов (см. рис. 3).

Рис. 3.

На представленных срезах с 2021 по 2023 год наблюдаются разной степени выраженности проявления продольного более 3 сегментов миелита с поражением серого вещества спинного мозга.

Дообследование

В рамках дистанционного консультирования по дифференциальной диагностике продольного миелита выполнено дообследование:

– витамин B₁₂: гомоцистеин – норма;

– антитела к аквапорину 4 – 80 (при норме титра до 10);

– cANCA, pANCA – в референсе;

– АНФ на HEp2 клетках – в референсе.

Суждение по диагнозу

В рамках пересмотренных рекомендаций Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS) данный случай может быть рассмотрен в контексте оптического нейромиелита с положительными антителами на аквапорин 4 (высокая степень клинической вероятности). Код МКБ-10: G36.0.

Работа над ошибками

Основной вопрос: почему данный случай был расценен как сирингомиелия? Мы постарались рассмотреть несколько возможных причин ошибки.

1. Ошибка интерпретации МРТ.

На уровне T5–6 на аксиальном срезе можно наблюдать формирование незначительной полости, которая у ряда пациентов имеет врожденный характер и объясняет клинику (см. рис. 4).

Рис. 4.

Однако двумя позвонками ниже можно наблюдать признаки миелопатии с поражением серого вещества (см. рис. 5).

Рис. 5.

Более отчетливые изменения заметны несколькими позвонками выше (на уровне T1–2) (см. рис. 6).

Рис. 6.

2. Сирингомиелия редко дебютирует подостро с болевым и паретическим синдромом. По данным ряда исследований, болевой синдром у большинства пациентов отстает от пареза на несколько месяцев либо лет, в то время как у пациентов с оптикомиелитом 80% пациентов могут иметь боль в дебюте.

3. Прогрессирование заболевания после хирургического лечения обычно наводит на мысль об альтернативной природе состояния и требует углубленного исследования и пересмотра диагноза.

4. При постановке диагноза «сирингомиелия» не выполнен полный объем требуемых исследований. Сирингомиелитические изменения могут наблюдаться у пациентов с оптикомиелитом, нейрошегреном и другими воспалительными изменениями, такими как резидуальные явления.

Выводы и дополнительная информация

Нам следует в первую очередь изучать естественное течение заболевания и глубже погрузиться в атипичное течение патологии (имея в виду вторичные причины сирингомиелии).

Стоит пересматривать диагноз при резком изменении результатов нейровизуализации и клинических данных.