Автор:

Иллюстрация: Marius van Dokkum

Проблема деменции в современном обществе и клинической практике

Хорошо, когда деятельно и достойно прожитые зрелые годы в старости оборачиваются мудростью, и спокойный умный взгляд родных стариков доставляет нам ежедневную радость и позволяет гордиться ими. А если это не так? Если каждый раз общение оканчивается взаимными обидами и скандалом, если самый родной и близкий в прошлом человек изменился практически до неузнаваемости, стал злобным, подозрительным, равнодушным, но не перестал быть родным? Так ли важно, мудрый он или не очень, чтобы о нем позаботились? Ведь во все времена существовал неписаный нравственный закон, смысл которого одинаков у разных народов, и заключается он в следующем – старики, так же как и дети, нуждаются в заботе. Естественно, что человек с возрастом слабеет, и многое из того, что было для него когда-то легче легкого, в старости превращается в тяжкую обузу. Именно эта слабость, а отнюдь не мудрость, давала ему право на заботу. Так рассуждали наши предки.

Эпидемия деменции

Естественным следствием экономического, научного и медицинского прогресса в XXI веке, повышения благосостояния как общества в целом, так и отдельных людей является увеличение продолжительности жизни и возрастание доли пожилых и старых людей в обществе. Это обусловливает существенное увеличение распространенности болезней и состояний, связанных с пожилым и старческим возрастом, и процесс этот будет продолжаться. Самой сложной из них является проблема деменции, так называемого приобретенного слабоумия. У части людей естественные изменения головного мозга не выходят за рамки процесса здорового старения и не приводят к социальной дезадаптации. А у каждого 10-го пожилого человека развивается более значимый познавательный дефицит, постепенно приводя к утрате трудоспособности, социальной и бытовой независимости, формируя деменцию. Таким образом, в XXI столетии проблема выходит практически на уровень эпидемии. По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в настоящее время заболеванием страдают более 55 млн человек (8,1% женщин и 5,4% мужчин в возрасте старше 65 лет). Ожидается, что к 2030 году этот показатель вырастет до 78 млн, а к 2050 году – до 139 млн, следовательно, количество людей с деменцией к 2050 году, по оценкам ВОЗ, увеличится на 152%. По данным ВОЗ, возрастают и расходы в связи с инвалидностью, вызванной деменцией. На поддержание здоровья людей с таким диагнозом в 2019 году во всем мире ушло $1,3 трлн, и к 2030 году этот показатель составит $1,7 трлн, а к 2050 году – $2,8 трлн. К сожалению, в России социальная значимость проблемы деменции осознается многими не в полной мере, хотя процент пожилых людей в нашей стране по целому ряду причин даже выше, чем в Европе. Деменция у большинства пациентов не диагностируется вообще, или диагностируется недопустимо поздно. Представления о неизбежности старческого слабоумия, появившиеся еще со времен Галена, до сих пор затмевают современные представления об этом состоянии как у пациентов и их родственников, так и у некоторых врачей.

Ритм жизни мегаполиса, не оставляющий нашей нервной системе шансов на спокойное существование, связан с существованием еще одной серьезной проблемы современного общества – нарушением памяти в молодом и зрелом возрасте. По данным статистики, это нарушение лишь в небольшом проценте случаев связано с первичным заболеванием мозга, в большинстве – с соматическими заболеваниями, подкрепленными в первую очередь стрессом и перегрузкой организма. Кроме синдрома хронической усталости, нарушение памяти в молодом возрасте может быть связано с депрессией, расстройством сна, систематическим необдуманным употреблением таблеток для похудения, энергетиков, транквилизаторов, обезболивающих и антигистаминных препаратов. В таких случаях при обследовании выявляется своеобразный симптомокомплекс, позволяющий сделать вывод о наличии у пациента рассеянности, снижения внимания, трудностей при планировании деятельности, а не об истинном нарушении памяти. Близкие по спектру жалобы и клинические симптомы в молодом и зрелом возрасте могут быть связаны с недиагностированными соматическими заболеваниями, в частности с нарушением работы щитовидной железы, различными видами анемии и др. Радует одно: процесс ухудшения памяти в таких ситуациях обратимый и, устранив его причины, можно добиться полного восстановления утраченных способностей.

Когнитивные нарушения

Что же такое деменция? Это – приобретенная стойкая утрата человеком познавательных функций по сравнению с достигнутым ранее уровнем, в основе которой лежит органическое поражение головного мозга, а следствием является нарушение трудовой, социальной и бытовой адаптации, утрата полученных ранее навыков и способности к самообслуживанию. Деменция – не болезнь, а синдром, развивающийся в исходе чрезвычайно разнообразных по этиологии, клинической картине, скорости прогрессирования, лекарственному подходу и прогнозу заболеваний как первичных неврологических, так и вторичных, обусловленных соматической патологией. Деменция может развиться внезапно и у молодых людей, если тяжелая травма, инфекционное заболевание или интоксикация вызывают гибель клеток мозга. Однако, как правило, болезни, сопровождаемые появлением деменции, прогрессируют медленно и поражают людей старше 60 лет.

Деменция отнюдь не нормальный вариант старения. Возрастные особенности мозга обусловливают некоторое снижение внимания и скорости принятия решений, замедляют способность к обучению, не влияя на уже существующие возможности. Специфическую забывчивость, свойственную преклонному возрасту, называют доброкачественной забывчивостью пожилых, и это не признак деменции. Деменция – это тяжелое, чаще прогрессирующее со временем снижение умственных способностей и функциональных возможностей человека: ухудшается память, особенно на текущие события, снижается способность следить за временем, узнавать людей, места и предметы, возникают затруднения при подборе нужного слова и при абстрактном мышлении, «заострение» той или иной специфической черты личности, появляется суетливость или, наоборот, равнодушие, нарушается способность выполнять самостоятельно текущие дела – вот далеко не полный перечень возможных проявлений деменции.

Ядро деменции составляет когнитивный (познавательный) дефицит, а с ним тесно связаны функциональная несостоятельность и поведенческие нарушения. Когнитивные функции – это наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется рациональное познание мира и обеспечивается целенаправленное взаимодействие с ним. Процесс познания реализуется с помощью четырех основных компонентов, с каждым из которых связана определенная когнитивная функция:

– восприятие информации – гнозис;

– обработка и анализ информации – внимание, мышление (обобщение, выявление сходств и различий, формально-логические операции, установление ассоциативных связей, вынесение умозаключений);

– запоминание и хранение информации – память;

– обмен информацией, построение и осуществление программы действий – речь и праксис (целенаправленная двигательная активность).

Для объективизации действия познавательных функций разработано большое количество нейропсихологических тестов.

Существует 3 стадии нарушения когнитивных (познавательных) функций:

1. Субъективная стадия – жалобы пациента не находят подтверждения при выполнении нейропсихологических тестов, а сами нарушения никоим образом не отражаются на повседневной профессиональной и бытовой активности человека.

2. Стадия умеренных когнитивных нарушений – выявляется объективное снижение хотя бы в одной когнитивной сфере, которое может отражаться в нарушении наиболее сложных видов профессиональной или бытовой деятельности человека.

3. Стадия выраженных когнитивных нарушений – объективное снижение в одной или более когнитивных сферах по результатам нейропсихологического тестирования, сопровождающееся существенными нарушениями в повседневной деятельности человека.

Каскад расстройств

Существует ряд «маскирующих» жалоб, настраивающих врача на возможное наличие у пациента выраженных когнитивных нарушений. Это могут быть жалобы на шум в ушах, головокружение, головную боль, слабость, утомляемость, раздражительность, нарушение сна, неустойчивость при ходьбе и падения.

Различной степени нарушения когнитивных (познавательных) функций отмечаются при большом перечне состояний и заболеваний как связанных с непосредственным повреждением мозга, так и не связанных с ним. Часть из этих нарушений никогда не достигнет стадии выраженных в силу особенностей вызвавшей их причины, а часть нарушений может усиливаться, постепенно приводя к развитию деменции. Для констатации деменции необходим дефицит минимум в 2 когнитивных сферах, объективизированный с помощью нейропсихологических тестов на фоне сохраненного сознания пациента, при этом он должен быть настолько выраженным, чтобы приводить к существенному снижению социально-бытовой адаптации и нарушать независимость пациента. Прогрессирующим дефект может быть не обязательно, при некоторых состояниях он окажется стационарным или регрессирующим, но должен наблюдаться в течение по меньшей мере 6 месяцев. При более коротком наблюдении диагноз является предположительным.

При деменции на когнитивные (познавательные) симптомы накладываются нарушение поведения, агрессивность, периодическое возбуждение, развитие бреда и галлюцинаций. Следует иметь в виду, что нарушение памяти является необязательным проявлением деменции, и при некоторых заболеваниях, сопровождающихся развитием деменции, истинных нарушений памяти не возникает. Так на первый план могут выходить грубейшие расстройства поведения или прогрессирующее нарушение речи. В терминальной стадии деменции при полной утрате самостоятельных навыков, в том числе ходьбы, речи, у больного могут развиваться неврологические симптомы: нарушение контроля функции тазовых органов, расстройство глотания и другие.

Причины деменции

Среди наиболее частых причин деменции суммарно до 85% приходится на болезнь Альцгеймера, сосудистую деменцию и деменцию с тельцами Леви, а также их сочетание.

Болезнь Альцгеймера – самая частая причина деменции и одно из самых распространенных заболеваний в пожилом возрасте. Примерно в 50–60% случаев болезнь Альцгеймера является единственной причиной деменции, а еще в 15–20% сопровождается сосудистым поражением мозга. В целом болезнь Альцгеймера выявляется у 5–10% лиц в возрасте старше 65 лет, а в возрасте старше 85 – у 40%. Факторы риска этого заболевания: возраст, ряд генетических аспектов, положительный семейный анамнез, женский пол, наличие сосудистых факторов риска, гипотиреоз в анамнезе. Повторные черепно-мозговые травмы и депрессия также предрасполагают к болезни Альцгеймера. Основную роль при этом заболевании играет дегенеративный процесс, обусловленный патологическим накоплением внутри нейронов гиперфосфорилированного тау-протеина в виде нейрофибриллярных клубочков, а во внеклеточном пространстве ассоциативных отделов коры – амилоидных бляшек. Первыми подвергаются процессу крупные нейроны глубинных отделов коры, медиальные отделы височных долей, гиппокамп и базальное ядро Мейнерта. В результате происходит нарушение передачи ацетилхолина и кортико-кортикальное разобщение различных отделов мозга. По мере прогрессирования заболевания атрофический процесс захватывает все большие области мозга. Примерно в 10–15% случаев болезни Альцгеймера у пациентов в стволе и неокортексе выявляются другие дегенеративные образования, называемые тельцами Леви. У таких больных скорость прогрессирования значительно выше, более выражен холинергический дефицит, грубее психотические нарушения, более выражена атрофия лобных долей.

Классическая картина прогрессирующего ухудшения когнитивных функций при болезни Альцгеймера формирует так называемый афато-апракто-амнестический синдром, подчеркивая ухудшение специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), двигательные способности (апраксия) или восприятие (агнозия). К этому добавляются странности в поведении и неспособность справляться с различными бытовыми видами деятельности. На начальных этапах заболевания может изолированно присутствовать нарушение памяти на недавние события при сохранении отдаленной памяти. Постепенно присоединяется дезориентировка во времени, связанная с нарушением памяти на текущие события, нарушается ориентировка в неизвестной местности, возникают трудности при назывании предметов. Кроме прогрессирующих нарушений в познавательной (когнитивной) сфере, у пациентов отмечаются поведенческие расстройства в виде тревоги или депрессии. Все вышеуказанные изменения требуют подтверждения при проведении нейропсихологического тестирования. Дополнительно при проведении МРТ (магнитно-резонансной томографии) мозга выявляется уменьшение объема, или атрофия, глубинных структур височных долей, где особенно выделяют атрофию гиппокампа.

Развернутой стадии заболевания соответствует стадия умеренной деменции. На этом этапе у больного отмечаются выраженные нарушения памяти: он в состоянии вспомнить лишь главные события жизни, дезориентирован в месте и времени, отмечаются существенные нарушения речи в виде уменьшения запаса употребляемых слов и трудностей в понимании обращенной речи. Постепенно утрачивается способность выполнять привычные повседневные дела, затем – и способность к элементарным гигиеническим действиям. Одновременно у больных на этой стадии усиливаются нарушения поведения, возникают расстройства сна. Чаще всего появляется подозрительность, агрессивность, развивается бред ущерба или воздействия, при этом активным отрицательным персонажем выступает, как правило, самый близкий человек. Могут возникать эпизоды выраженного беспокойства, слуховые галлюцинации. В двигательной сфере у больных с этим заболеванием нарушения обычно минимальные или отсутствуют. Все нарушения, присущие развернутой стадии болезни Альцгеймера, должны быть объективизированы с помощью соответствующих тестов, шкал или опросников для ухаживающего лица. Дополнительно при МРТ мозга на данной стадии отмечается нарастание атрофии структур мозга с акцентом в височно-теменных областях.

Поздние стадии заболевания сопровождаются практически полным отсутствием любых видов самостоятельной деятельности, распадом связной речи, развитием апатии, выраженным снижением витальных мотиваций и физической активности с нарушением ходьбы и нарушением контроля над мочеиспусканием и дефекацией. Пациент нуждается в постоянном уходе. На МРТ – грубая атрофия всех отделов мозга.

Сосудистая деменция наступает в результате макро- или микроангиопатии. При макроангиопатии она развивается вследствие инсульта/инфаркта мозга в стратегических зонах, среди которых особое значение отводится лобной доле и таламусу, или вследствие мультиинфарктного состояния. Деменция при микроангиопатии – поражении мелких церебральных артерий – развивается в исходе дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭП) и формируется на фоне диффузной патологии белого вещества, так называемой лейкоэнцефалопатии, или на фоне лакунарного статуса мозга.

Поражение крупных сосудов на фоне атеросклероза приводит к развитию более обширных (территориальных) корковых или подкорковых инфарктов и чаще бывает причиной клинических инсультов. Многоочаговое поражение мозга может быть связано и с микроэмболами, источником которых является атеросклеротическая бляшка в крупном сосуде. При множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие прогрессирующего ишемического поражения, прежде всего, в зонах смежного кровообращения, так называемых водораздельных зонах, находящихся на границе смежных крупных сосудистых бассейнов. Морфологически в этих зонах могут выявляться поверхностный корковый некроз, неполные инфаркты и другие варианты избирательной гибели нейронов с последующим развитием церебральной атрофии.

Патогенез поражения головного мозга при ДЭП характеризуется постепенным накоплением ишемических и вторичных дегенеративных изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами, прежде всего, в зонах кровоснабжения мелких мозговых артерий, питающих глубинные отделы мозга. В основе церебральной микроангиопатии, развивающейся при артериальной гипертензии, лежит артериолосклероз мелких пенетрирующих артерий и артериол. У больных, не страдающих артериальной гипертензией, поражение мелких церебральных артерий может быть связано с сенильным артериосклерозом, амилоидной ангиопатией, наследственными и воспалительными ангиопатиями или другими причинами. Диффузное поражение мелких артерий у больных с ДЭП сопровождается широким спектром изменений в головном мозге, наиболее важными из которых являются:

1) диффузное поражение белого вещества, или лейкоэнцефалопатия;

2) множественные лакунарные инфаркты глубинных отделов мозга;

3) микроинфаркты;

4) микрокровоизлияния;

5) вторичная атрофия коры больших полушарий.

Наличие, степень и профиль когнитивных расстройств при этом лучше коррелируют со степенью церебральной атрофии, нежели с локализацией и степенью изменений при МРТ.

Особенностью мелких церебральных сосудов является их тесное взаимодействие с нейронами, которое во многом опосредовано глиальными клетками, прежде всего астроцитами. Нейроны, астроциты и сосудистые клетки функционально тесно связаны между собой и формируют особые «нейроваскулярные единицы». Благодаря их совместной активности реализуется феномен функциональной гиперемии: увеличение кровоснабжения (перфузии) активированного участка мозга. Этот эффект опосредован рядом вазоактивных влияний, прежде всего, ионов калия и кальция, оксида углерода, лактата, аденозина, оксида азота и некоторых нейромедиаторов (глутамата, дофамина, ацетилхолина). Деятельность нейроваскулярных единиц может нарушаться уже на ранней стадии ДЭП, что сопровождается функциональным разобщением их основных элементов. Одним из важнейших факторов этого служит эндотелиальная дисфункция на уровне мелких сосудов, вызывающая снижение их реактивности и, соответственно, дефицит перфузии активных участков мозга. Известно, что артериальная гипертензия, являющаяся одной из основных причин развития ДЭП, изменяет структуру мелких церебральных артерий, вызывает гипертрофию сосудистой стенки, способствует развитию атеросклероза крупных сосудов и гиалиноза мелких сосудов, нарушает функцию эндотелия и блокирует феномен функциональной гиперемии. Дисфункция эндотелия может быть также вызвана окислительным стрессом, нарушением продукции оксида азота и воспалительными процессами.

Дисфункция эндотелия мелких сосудов и нарушение работы нейроваскулярных единиц делают невозможным перераспределение кровотока в пользу участков мозга с активно работающими нейронами. Именно дисфункция нейроваскулярных единиц и снижение реактивности мелких сосудов, лежащие в основе ДЭП, предопределяют низкую терапевтическую эффективность традиционных вазоактивных средств. Диффузная ареактивность мелких церебральных артерий и эндотелиальная дисфункция обедняют гемодинамический резерв и сужают «коридор» допустимых колебаний перфузии. В результате даже незначительное падение артериального давления может стать опасным для мозга и привести к ишемии в зонах кровоснабжения пенетрирующих артерий или водораздельных зонах на границах двух смежных сосудистых бассейнов. Особенно велика роль гипотензивных эпизодов в развитии диффузного поражения белого вещества. Причинами могут быть неадекватная гипотензивная терапия, снижение сердечного выброса, например, при пароксизмальных нарушениях сердечного ритма, упорный кашель, хирургические вмешательства, ортостатическая гипотензия и др. Как следствие, в глубинных отделах белого вещества полушарий развиваются «неполные инфаркты», характеризующиеся демиелинизацией, гибелью олигодендроцитов и аксональной дисфункцией. Кроме того, в зонах диффузного поражения белого вещества обнаруживают множественные мелкие инфаркты и кисты, глиоз и другие изменения.

Под влиянием повторяющихся эпизодов гипертензивных кризов может возникать нарушение гематоэнцефалического барьера на уровне мелких сосудов, что приводит к вазогенному отеку мозга, транссудации плазменных белков, периваскулярной гибели нейронов, активации микроглии и развитию воспалительных процессов.

Поражение мелких мозговых сосудов может быть также сопряжено с нарушением клиренса амилоидного белка, ведущим к его накоплению в мозге. Важными дополнительными факторами повреждения мозга являются: изменение реологии и свертываемости крови (например, вследствие полицитемии, тромбоцитоза, гиперфибриногенемии, гиперлипидемии и т. д.), нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности, гипоксемия при апноэ сна, сахарный диабет и метаболический синдром. В результате ослабления и снижения эластичности стенок боковых желудочков возможны вторичные ликвородинамические нарушения, приводящие к расширению желудочковой системы и сдавлению проводящих путей, следующих вблизи стенок боковых желудочков.

Наличие лейкоэнцефалопатии, тяготеющей к перивентрикулярным отделам белого вещества, или так называемого лейкоареоза, требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Альцгеймера, нормотензивной гидроцефалией, СПИДом, рассеянным склерозом, дисметаболическими энцефалопатиями, в частности В₁₂-дефицитом, и некоторыми другими редкими заболеваниями, протекающими с первичным поражением мелких артериол мозга.

О деменции с тельцами Леви, имеющей довольно специфические особенности, к сожалению, редко знают не только пациенты, но и врачи. Это незнание может стать фатальным при назначении нейролептиков пациентам с развернутой картиной деменции для купирования галлюцинаций или бредовых состояний. Дело в том, что больные деменцией с тельцами Леви (ДТЛ) проявляют крайнюю чувствительность к большинству таких препаратов с высоким риском развития угрожающих жизни побочных эффектов. Среди причин, вызывающих деменцию, ДТЛ занимает третье место (до 15% всех случаев), уступая только болезни Альцгеймера и ее сочетанию с сосудистым заболеванием мозга. Распространенность ДТЛ среди лиц от 65 до 95 лет колеблется от 0,7 до 5%, несколько чаще страдают мужчины.

ДТЛ относится к нейродегенеративным заболеваниям. Прогрессирующая гибель клеток мозга в данном случае связана с накоплением внутри них микроскопических белковых включений, названных тельцами Леви. Открытие их в начале XX века принадлежит немецкому ученому Фридриху Леви и связано с исследованиями патологических изменений в мозге при болезни Паркинсона. Сходство некоторых симптомов и общность природы заболеваний позволяют сравнивать ДТЛ с болезнью Паркинсона. Однако, в отличие от болезни Паркинсона, при которой тельца Леви накапливаются преимущественно в подкорке, при ДТЛ происходит их накопление также в коре мозга и других его отделах. Происходящая при этом гибель определенных структур мозга объясняет характерные для ДТЛ симптомы с преобладанием деменции, а не двигательных нарушений, как при болезни Паркинсона.

Отличительными особенностями познавательного дефицита при ДТЛ являются зрительно-пространственные нарушения. Пациент начинает жаловаться на ухудшение зрения, испытывает трудности при ориентации на местности, с трудом находит дорогу домой, не распознает окружающие предметы. Позднее пациент перестает узнавать знакомых и близких, более того, может не узнавать свое отражение в зеркале. Истинные нарушения памяти у больных с ДТЛ выражены в существенно меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера, а дефект более связан с нарушением концентрации внимания и планирования деятельности. У большинства больных с ДТЛ выявляется своеобразное нарушение поведения во сне. Так, близкие родственники отмечают, что пациент «дерется» во сне, стонет, бормочет, кричит, реже – может вскакивать, падать с кровати. Частота таких состояний – от нескольких раз в месяц до нескольких за ночь.

Еще одной особенностью ДТЛ является существование так называемых флуктуаций, то есть явных периодов улучшения и ухудшения существующих расстройств. Различной длительности состояния угнетения сознания больного, когда он становится вялым, молчаливым, невнимательным, не вполне осознает окружающее и может долго оставаться в одном и том же положении, чередуются со светлыми эпизодами, когда контакт с больным и его ориентация восстанавливаются, он становится способным вести осмысленную беседу и выполнять повседневные обязанности. Флуктуации могут быть спровоцированы введением новых или отменой ранее назначенных препаратов, присоединением инфекционного заболевания, недостаточным употреблением жидкости в сутки, перегревом, травмами или другими менее явными причинами.

Следующим специфичным для ДТЛ симптомом являются зрительные галлюцинации. Они встречаются у 80% больных с ДТЛ. Чаще всего это реалистичные образы животных или людей, иногда – абстрактные картины на стенах или потолке. По своему содержанию галлюцинации могут быть индифферентными в отношении больного, положительными или, что существенно реже, угрожающими. Нередко больной сохраняет критическое отношение к своим видениям и может отличать их от реальности. Тем не менее существование галлюцинаций нарушает поведение больного и становится основой для развития бредовых расстройств. Слуховые и другие виды галлюцинаций для ДТЛ не характерны.

Двигательные расстройства при ДТЛ могут появиться на ранних стадиях заболевания, предшествуя развитию самой деменции, но чаще развиваются уже на фоне выраженных познавательных нарушений. Проявляются двигательные расстройства при ДТЛ симптомами паркинсонизма большей или меньшей степени выраженности. Характерно обеднение мимики лица, замедление ходьбы, появление шаркающей походки, развитие «топтаний» в начале движения и при поворотах, неустойчивости при ходьбе с высоким риском падений, может присоединиться дрожание в руках. У части больных возникновение и постепенное усиление дрожания – единственный симптом ДТЛ на протяжении нескольких лет.

Нельзя не сказать о вегетативной недостаточности как об одном из очень тяжелых симптомов ДТЛ. В различной степени она выявляется у всех больных и чаще всего проявляется развитием эпизодов пониженного артериального давления, которые усугубляют вероятность падений, ухудшают познавательные способности и могут объяснять повышенную дневную сонливость пациентов, нарушением регуляции мочеиспускания с учащением его в ночные часы, запорами, приступами брадикардии.

Редкой причиной (до 5%) деменции, развивающейся у лиц в возрасте до 65 лет, является гетерогенная группа заболеваний, объединенных общим названием «лобно-височные дегенерации» (ЛВД), прогрессирующая гибель нейронов при которых обусловлена накоплением в них тау-протеина или ДНК-связывающего белка TDP-43. В связи с избирательным вовлечением в асимметричный дегенеративный процесс передних отделов мозга ЛВД затрагивают более всего личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (смысловое значение, грамматическую основу). Утрачивается абстрактное мышление и внимание, дезорганизуются ответные реакции. Длительное время остаются сохранны память, ориентация, зрительно-пространственные функции, счет и профессиональные навыки. Пациенты испытывают трудности при построении программы действий и последовательности выполнения задач, что связано с нарушением восприятия и регуляции поведения.

При лобном варианте заболевания, ранее описанном как болезнь Пика, страдают поведение и личностные особенности пациента. У больных нарушается критика, утрачивают свою значимость социальные сдерживающие факторы, они становятся импульсивными, агрессивными, неопрятными, может проявиться склонность к злоупотреблению алкоголем, кражам, бродяжничеству, у некоторых появляется переедание и повышенная сексуальность. Часть больных, наоборот, становятся равнодушными, апатичными, бездеятельными и безынициативными. Появляется стереотипное поведение, например пациент может посещать одно и то же место каждый день.

При течении заболевания по варианту первичной прогрессирующей афазии (ППА) происходит постепенное нарушение речевой функции, а память и другие познавательные нарушения отсутствую на протяжении 2 и более лет. У больных при этом страдает плавность речи и понимание речевых конструкций, существенно снижается количество свободно употребляемых в речи слов, особенно глаголов, нарушается называние предметов, так называемая логопедическая форма ППА. Может быть существенно нарушена грамматическая структура речи, утрачена правильность употребления предлогов, окончаний, могут появиться перестановки отдельных слогов и слов в предложении, или аграмматическая форма ППА.

Некоторые пациенты прогрессивно утрачивают понимание смысла отдельных слов и обращенных предложений, теряют способность распознавать лица, предметы, звуки, вкус, что в целом приводит к распаду концептуального знания об отдельных предметах, действиях и целых событиях. Такой вариант течения заболевания называется «семантическая деменция».

Диагностировать ЛВД непросто, основной упор делается на характерной совокупности симптомов, особенностях нейропсихологического профиля в сочетании с данными МРТ.

Говоря о деменции, нельзя упускать из виду целый ряд заболеваний, возникающих в результате структурных, дисметаболических, инфекционных и интоксикационных повреждений мозга, развитие которых сопровождается появлением деменции, имеющей потенциально обратимый характер. Особенно следует выделить такие болезни, как нормотензивная гидроцефалия, новообразования мозга, хроническая субдуральная гематома, нейроборрелиоз, нейросифилис, сахарный диабет, дефицит витамина В₁₂, гипотиреоз и др. Своевременная диагностика и рациональное лечение этих болезней в большинстве случаев сопровождается обратным развитием когнитивного дефекта.

Что делать: базисная терапия

В результате описанных заболеваний формирование тех или иных структурных повреждений мозга приводит к поражению проводящих путей, разобщению нейронных связей внутри мозга и дисбалансу его различных нейромедиаторных систем, определяя многообразие познавательного дефицита и сопутствующих ему нейропсихиатрических, двигательных и вегетативных расстройств. В исходе же – одна из самых страшных перспектив для современного мыслящего человека – утрата способности к умственной деятельности и потеря независимости. Вот почему не может быть другого подхода – деменцию нужно лечить.

Главными целями в лечении деменции являются поддержание бытовой независимости и отдаление момента наступления беспомощности пациента, снижение нагрузки на ухаживающих лиц и максимальное отдаление грубых поведенческих нарушений, развитие которых ставит перед родными пациента еще более тяжелые для решения задачи.

Современный уровень понимания проблемы позволил сформировать понятие базисной терапии деменции. К ней относятся все мероприятия, направленные на замедление или предотвращение дальнейшей гибели клеток мозга. В зависимости от конкретной причины деменции к базисной терапии относится:

– коррекция сосудистых факторов риска (рациональная гипотензивная терапия, дезагреганты и антикоагулянты, коррекция дислипидемии, гипергомоцистеинемии, гипергликемии);

– коррекция сопутствующей соматической патологии (сердечной и дыхательной недостаточности, гипотиреоза и т. д.);

– улучшение кровообращения в системе мелких мозговых сосудов с помощью препаратов, улучшающих функцию эндотелия (периндоприл, статины), средств, улучшающих микроциркуляцию (например, пентоксифиллин) за счет уменьшения вязкости крови и улучшения венозного оттока;

– ноотропные препараты:

1) препараты, воздействующие на определенные нейротрансмиттерные системы (холинергические, глутаматергические, моноаминергические, например глиатилин, пирибедил и др.);

2) препараты с нейротрофическим действием (церебролизин);

3) препараты с нейрометаболическим действием (витамин Е);

4) препараты с вазоактивным действием;

– современные антидементные препараты (ингибиторы холинэстеразы, мемантин);

– коррекция аффективных, поведенческих, вегетативных и других нарушений.