Антифосфолипидный синдром (АФС) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением в крови антител к фосфолипидам и сопровождающееся тромбозами и осложнениями при беременности. По международным правилам диагностики, диагноз АФС устанавливается при наличии клинических проявлений совместно с положительными лабораторными тестами [1].

Клинически АФС проявляется тромбозами, т. е. образованием тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения различных органов. Из-за того что тромбоз может произойти в сосуде любого органа, симптомы могут быть самыми разнообразными: гангрена конечностей, инсульт, инфаркты внутренних органов, периферический венозный тромбоз, венозный тромбоз внутренних органов, тромбоз портальных вен и надпочечниковую недостаточность. Нарушение мозгового кровообращения может вызывать головные боли. Заподозрить АФС следует в первую очередь при тромбозах необычной локализации и тромбозах у пациентов моложе 40 лет.

Другое частое проявление АФС — повторяющиеся случаи потери беременности. На ранних сроках — это выкидыши, в более поздних сроках беременности — внутриутробная гибель плода. Характерной для АФС патологией беременности может быть один из трех вариантов:

— один случай и более внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 нед беременности;

— один эпизод и более преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 нед беременности из-за выраженной преэклампсии, эклампсии или выраженной плацентарной недостаточности;

— три последовательных случая и более спонтанных абортов до 10 нед беременности (при исключении анатомических дефектов матки, гормональных нарушений, материнских и отцовских хромосомных нарушений).

Однако и при характерных клинических проявлениях диагноз обязательно должен быть подтвержден лабораторными тестами на присутствие в крови антифосфолипидных антител. Антифосфолипидные антитела — это антитела, направленные против собственных компонентов организма — фосфолипидов. Антифосфолипидные антитела могут вызывать неравномерное утолщение стенки сосуда, что и приводит к таким осложнениям, как инсульт, инфаркт миокарда или других органов и выкидыши, чаще из-за тромбоза сосудов плаценты. При неизвестных причинах тромботических осложнений, будь это инсульт или инфаркт миокарда, или тромбозы любой другой локализации у лиц молодого возраста, а также у женщин при повторных выкидышах, важно провести исследование антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидные антитела — это разнородная группа антител, не все из которых связаны с АФС. Из-за разнородности связанных с АФС антифосфолипидных антител невозможно ограничиться одним тестом для их определения. Отрицательный результат одного теста не исключает положительного результата любого другого. Часть антител была идентифицирована — это антитела к кардиолипину и бета-2-гликопротеину I, изотипов IgG и IgM. Одновременное присутствие в крови нескольких типов антифосфолипидных антител значительно увеличивает вероятность возникновения тромбозов. По последним данным, наибольшую вероятность тромбозов имеют пациенты с антителами к первому домену бета-2-гликопротеина I. Классическим методом определения антифосфолипидных антител является стандартизованный иммуноферментный анализ (ИФА) или его аналоги. Определение антител, не вошедших в рекомендации, таких как антитела к фосфатидилхолину и протромбину, нецелесообразно и приводит к гипердиагностике [2].

Другая часть антител проявляет свое присутствие способностью влиять на фосфолипидзависимые коагуляционные тесты и носит обобщенное название волчаночного антикоагулянта. Для их определения необходима постановка двух тестов с разными принципами действия: теста с разведенным ядом гадюки Рассела и времени свертывания с кварцевым активатором. Использование в качестве активаторов других ядов или таких контактных активаторов, как каолин, эллаговая кислота и другие, не рекомендовано из-за отсутствия стандартизации и воспроизводимости результатов [3]. Из не вошедших в рекомендации, но также позволяющих заподозрить АФС тестов, следует упомянуть удлинение АЧТВ без проявлений кровоточивости.

Таким образом, в соответствии с последними международными рекомендациями, для выявления ассоциированных с АФС антифосфолипидных антител необходимо проведение следующих лабораторных тестов:

— антитела к кардиолипину, изотипов IgG и IgM;

— антитела к бета-2-гликопротеину I, изотипов IgG и IgM;

— волчаночный антикоагулянт, тест с разведенным ядом гадюки Рассела;

— волчаночный антикоагулянт, время свертывания с кварцевым активатором.

Положительный результат любого из перечисленных тестов должен быть подтвержден через 12 нед [2, 3]. В случае повторного положительного результата и наличия любого клинического проявления, ставится диагноз АФС. Между клинической манифестацией и обнаружением лабораторных признаков не должно быть разрыва более 5 лет [1].

Современный уровень диагностики АФС и назначение адекватной антикоагулянтной терапии позволяет предотвратить большинство тромботических и акушерских осложнений.

Полная лабораторная диагностика АФС может быть выполнена на тест-системах от одного производителя — «Instrumentation Laboratory» (США). Автоматический анализатор плазменного гемостаза ACL TOP позволяет выполнять весть спектр тестов на определение уровня ВА, хемилюминесцентный анализатор ACL AcuStar позволяет выполнить количественное определение антител к фосфолипидам.

На рисунке приведен пример алгоритма лабораторной диагностики АФС с использованием тест-систем производства «InstrumentationLaboratory» (США).

На сегодняшний день ACL AcuStar является уникальным предложением. Новейшая технология хемилюминесцентного анализа имеет более широкий измерительный диапазон, отсутствие «серой зоны» и более высокую чувствительность по сравнению с традиционно используемыми методами ELISA и иммунотурбидиметрии.

Производительность системы — 60 образцов в час, что несравнимо быстрее традиционных методик. Также полная автоматизация, возможность работы с первичными пробирками разного диаметра, круглосуточная готовность к работе, подключение к лабораторной информационной системе, готовые реагенты и картриджная система загрузки реагентов, высокая стабильность картриджей на борту (12 нед) позволяют ACL AcuStar полностью удовлетворять требованиям как централизованных, так и специализированных лечебно-профилактических учреждений. Немаловажным преимуществом работы с использованием ACL AcuStar является возможность сократить трудозатраты и время по подготовке образцов к исследованию.

Официальным дистрибьютором «Instrumentation Laboratory» на территории РФ является компания ЗАО «ФИРМА ГАЛЕН».

Авторы статьи являются сотрудниками компании «Гален», источник финансирования — компания «Гален».