Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Вход
RU
+7 (495) 482-4118
+7 (495) 482-4329
+8 800 250-18-12
  • (бесплатный номер по вопросам подписки)
    пн-пт с 10 до 18
  • Издательство «Медиа Сфера»
    а/я 54, Москва, Россия, 127238
  • info@mediasphera.ru

  • © 1998-2026
+7 (495) 482-43-29
RU
Все журналы
Журнал
Год
Год
Результаты поиска: 0

А. Г. Румянцев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва, Россия

С. И. Куцев

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени акад. Н.П. Бочкова», Москва, Россия

Л. С. Намазова-Баранова

Научно-клинический Центр №2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

О. В. Жукова

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия;
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», Москва, Россия

Н. Н. Потекаев

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

С. К. Зырянов

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», Москва, Россия

Юлия Юрьевна Коталевская

ГБУЗ Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства» Минздрава Московской области, Мытищи, Россия

О. В. Поршина

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия

А. П. Продеус

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Минздрава России, Москва, Россия

К. И. Разнатовский

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Н. С. Смирнова

ООО «ПРОВЕ», Санкт-Петербург, Россия

Т. В. Школьникова

Санкт-Петербургский ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер», Санкт-Петербург, Россия

Новые патогенетические подходы к лечению ран при врожденном буллезном эпидермолизе

Авторы:

Румянцев А.Г., Куцев С.И., Намазова-Баранова Л.С., Жукова О.В., Потекаев Н.Н., Зырянов С.К., Коталевская Ю.Ю., Поршина О.В., Продеус А.П., Разнатовский К.И., Смирнова Н.С., Школьникова Т.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2026;24(1): 104‑111

DOI: 10.17116/klinderma202625011104

Прочитано: 198 раз

Купить за 300₽
Связаться с автором
Оглавление

NEW PATHOGENETIC APPROACHES TO THE TREATMENT OF WOUNDS IN CONGENITAL EPIDERMOLYSIS BULLOSA
NEW PATHOGENETIC APPROACHES TO THE TREATMENT OF WOUNDS IN CONGENITAL EPIDERMOLYSIS BULLOSA

Как цитировать:

Румянцев А.Г., Куцев С.И., Намазова-Баранова Л.С. и др. Новые патогенетические подходы к лечению ран при врожденном буллезном эпидермолизе. Клиническая дерматология и венерология. 2026;24(1):104‑111.
Rumyantsev AG, Kutsev SI, Namazova-Baranova LS, et al. New pathogenetic approaches to the treatment of wounds in congenital epidermolysis bullosa. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2026;24(1):104‑111. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/klinderma202625011104

Подписка 2026 Клиническая дерматология и венерология (Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology)
МСФ на ЯМ
Использование инфографики авторами научных работ
Резюме / Abstract:

Врожденный буллезный эпидермолиз представляет собой группу редких, неизлечимых, генетически гетерогенных заболеваний, которые характеризуются хрупкостью кожи и слизистых оболочек с образованием пузырей и эрозий в ответ на незначительную травму. Это тяжелое заболевание подразделяется на 4 основных типа и часто сопровождается мультисистемными осложнениями, такими как анемия, поражения желудочно-кишечного тракта, задержкой роста и высоким риском развития плоскоклеточного рака, что значительно ухудшает качество жизни пациентов и прогноз заболевания. Единственным зарегистрированным в России препаратом патогенетической терапии для лечения ран при дистрофическом и пограничном буллезном эпидермолизе является гель, содержащий комплекс тритерпенов. Механизм действия препарата направлен на ключевые звенья патогенеза: модуляцию воспаления, стимуляцию миграции кератиноцитов и стабилизацию дермо-эпидермального соединения. Международное исследование EASE продемонстрировало, что данный гель достоверно повышает вероятность полного заживления ран, сокращает время перевязок и снижает болевые ощущения у пациентов. На основании этих данных российские эксперты сформировали консенсусную позицию, в которой подчеркивают клиническую значимость полученных результатов и прогнозируют, что препарат займет важное место в базовой терапии заболевания, ознаменовав собой переход от исключительно симптоматического подхода к целенаправленному патогенетическому воздействию. Включение этого подхода в клинические рекомендации рассматривается как ключевой шаг для повышения эффективности помощи пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом в РФ.

Ключевые слова / Keywords:

буллезный эпидермолиз
комплекс тритерпенов
патогенетическая терапия ВБЭ

Авторы / Authors:

А. Г. Румянцев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва, Россия

С. И. Куцев

ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени акад. Н.П. Бочкова», Москва, Россия

Л. С. Намазова-Баранова

Научно-клинический Центр №2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского», Москва, Россия

О. В. Жукова

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия;
ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», Москва, Россия

Н. Н. Потекаев

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

С. К. Зырянов

ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов им. Патриса Лумумбы», Москва, Россия

Юлия Юрьевна Коталевская

ГБУЗ Московской области «Научно-исследовательский клинический институт детства» Минздрава Московской области, Мытищи, Россия

О. В. Поршина

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы», Москва, Россия

А. П. Продеус

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Минздрава России, Москва, Россия

К. И. Разнатовский

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Н. С. Смирнова

ООО «ПРОВЕ», Санкт-Петербург, Россия

Т. В. Школьникова

Санкт-Петербургский ГБУЗ «Городской кожно-венерологический диспансер», Санкт-Петербург, Россия

Дата поступления:

19.12.2025

Дата принятия в печать:

01.02.2026

Закрыть метаданные

Литература / References:

  1. Has C, Bauer JW, Bodemer C, Bolling MC, Bruckner-Tuderman L, Diem A, Fine JD, Heagerty A, Hovnanian A, Marinkovich MP, Martinez AE, McGrath JA, Moss C, Murrell DF, Palisson F, Schwieger-Briel A, Sprecher E, Tamai K, Uitto J, Woodley DT, Zambruno G, Mellerio JE. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020 Oct;183(4):614-627.  https://doi.org/10.1111/bjd.18921
  2. Потекаев Н.Н., Жукова О.В., Поршина О.В., Петунина В.В., Цыганкова Е.И., Фриго Н.В., Березовская Е.М. Эпидемиология наследственного буллезного эпидермолиза в Российской Федерации. Клиническая дерматология и венерология. 2025;24(5):574-582.  https://doi.org/10.17116/klinderma202524051574
  3. Tang JY, Marinkovich MP, Lucas E, Gorell E, Chiou A, Lu Y, Gillon J, Patel D, Rudin D. A systematic literature review of the disease burden in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2021 Apr 13;16(1):175.  https://doi.org/10.1186/s13023-021-01811-7
  4. Bruckner AL, Losow M, Wisk J, Patel N, Reha A, Lagast H, Gault J, Gershkowitz J, Kopelan B, Hund M, Murrell DF. The challenges of living with and managing epidermolysis bullosa: insights from patients and caregivers. Orphanet J Rare Dis. 2020 Jan 3;15(1):1.  https://doi.org/10.1186/s13023-019-1279-y
  5. Jeon IK, On HR, Kim SC. Quality of Life and Economic Burden in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Ann Dermatol. 2016 Feb;28(1):6-14.  https://doi.org/10.5021/ad.2016.28.1.6
  6. Eng VA, Solis DC, Gorell ES, Choi S, Nazaroff J, Li S, de Souza MP, Murrell DF, Marinkovich MP, Tang JY. Patient-reported outcomes and quality of life in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A global cross-sectional survey. J Am Acad Dermatol. 2021 Nov;85(5):1161-1167. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2020.03.028
  7. Hwang SJE, Daniel BS, Fergie B, Davey J, Murrell DF. Prevalence of anemia in patients with epidermolysis bullosa registered in Australia. Int J Womens Dermatol. 2015 Feb 18;1(1):37-40.  https://doi.org/10.1016/j.ijwd.2014.12.001
  8. Freeman EB, Köglmeier J, Martinez AE, Mellerio JE, Haynes L, Sebire NJ, Lindley KJ, Shah N. Gastrointestinal complications of epidermolysis bullosa in children. Br J Dermatol. 2008 Jun;158(6):1308-1314. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2008.08507.x
  9. Haynes L. Nutrition for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010 Apr;28(2):289-301.  https://doi.org/10.1016/j.det.2010.01.010
  10. Cuadrado-Corrales N, Lopez-de-Andres A, Hernández-Barrera V, Carabantes-Alarcon D, Zamorano-Leon JJ, Omaña-Palanco R, Del-Barrio JL, De-Miguel-Díez J, Jimenez-Garcia R, Montoya JJ. Clinical Characteristics and Outcomes of Patients Hospitalized with Epidermolysis Bullosa: A Retrospective Population-Based Observational Study in Spain (2016-2021). Biomedicines. 2023 Sep 20;11(9):2584. https://doi.org/10.3390/biomedicines11092584
  11. Baardman R, Yenamandra VK, Duipmans JC, Pasmooij AMG, Jonkman MF, van den Akker PC, Bolling MC. Novel insights into the epidemiology of epidermolysis bullosa (EB) from the Dutch EB Registry: EB more common than previously assumed? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021 Apr; 35(4):995-1006. https://doi.org/10.1111/jdv.17012
  12. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Cause-specific risks of childhood death in inherited epidermolysis bullosa. J Pediatr. 2008 Feb; 152(2):276-280.  https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.06.039
  13. Paller AS, Pope E, Rudin D, Malyala A, Ramsdell D, Johnson R, Landy H, Murrell DF; DEB Investigators. A prospective short-term study to evaluate methodologies for the assessment of disease extent, impact, and wound evolution in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2022 Aug 13;17(1):314.  https://doi.org/10.1186/s13023-022-02461-z
  14. Danescu S, Negrutiu M, Has C. Treatment of Epidermolysis Bullosa and Future Directions: A Review. Dermatol Ther (Heidelb). 2024 Aug;14(8): 2059-2075. https://doi.org/10.1007/s13555-024-01227-8
  15. Доступно на:
  16. Доступно на:
  17. Доступно на:
  18. Доступно на:
  19. Доступно на:
  20. Общая характеристика лекарственного препарата Фильзувес® ЛП-№(012364)-(РГ-RU) от 07.11.2025.
  21. Mosca L, Ilari A, Fazi F, Assaraf YG, Colotti G. Taxanes in cancer treatment: Activity, chemoresistance and its overcoming. Drug Resist Updat. 2021 Jan;54:100742. https://doi.org/10.1016/j.drup.2020.100742
  22. Клинические рекомендации МЗ РФ «Хроническая сердечная недостаточность», 2024.
  23. Алекберова З.С., Насонов Е.Л. Перспективы применения колхицина в медицине: новые данные. Научно-практическая ревматология. 2020; 58(2):183-190.  https://doi.org/10.14412/1995-4484-2020-183-190
  24. Goddard ZR, Searcey M, Osbourn A. Advances in triterpene drug discovery. Trends Pharmacol Sci. 2024 Nov;45(11):964-968.  https://doi.org/10.1016/j.tips.2024.10.003
  25. Cianfarani F, Zambruno G, Castiglia D, Odorisio T. Pathomechanisms of Altered Wound Healing in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. Am J Pathol. 2017 Jul;187(7):1445-1453. https://doi.org/10.1016/j.ajpath.2017.03.003
  26. Schwieger-Briel A, Ott H, Kiritsi D, Laszczyk-Lauer M, Bodemer C. Mechanism of Oleogel-S10: A triterpene preparation for the treatment of epidermolysis bullosa. Dermatol Ther. 2019 Jul;32(4):e12983. https://doi.org/10.1111/dth.12983
  27. Ebeling S, Naumann K, Pollok S, Wardecki T, Vidal-Y-Sy S, Nascimento JM, Boerries M, Schmidt G, Brandner JM, Merfort I. From a traditional medicinal plant to a rational drug: understanding the clinically proven wound healing efficacy of birch bark extract. PLoS One. 2014 Jan 22;9(1):e86147. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0086147
  28. Gretzmeier C, Athanasiou I, Laszczyk-Lauer M, Kiritsi D, Cassidy A, Nystrom A. Effect of triterpene extract on skin cohesion in epidermolysis bullosa. 2024. Presented at the 2024 European Academy of Dermatology and Venereology (EADV) Congress in Amsterdam, The Netherlands. September 25–28, P1944.
  29. Woelfle U, Laszczyk MN, Kraus M, Leuner K, Kersten A, Simon-Haarhaus B, Scheffler A, Martin SF, Müller WE, Nashan D, Schempp CM. Triterpenes promote keratinocyte differentiation in vitro, ex vivo and in vivo: a role for the transient receptor potential canonical (subtype) 6. J Invest Dermatol. 2010 Jan;130(1):113-123.  https://doi.org/10.1038/jid.2009.248
  30. Kern JS, Sprecher E, Fernandez MF, Schauer F, Bodemer C, Cunningham T, Löwe S, Davis C, Sumeray M, Bruckner AL, Murrell DF; EASE investigators. Efficacy and safety of Oleogel-S10 (birch triterpenes) for epidermolysis bullosa: results from the phase III randomized double-blind phase of the EASE study. Br J Dermatol. 2023 Jan 23;188(1):12-21.  https://doi.org/10.1093/bjd/ljac001
  31. Bruckner AL, Murrell D, Lee LW, Sprecher E, Kiritsi D, Maher L, Löwe S, Donovan M, Kern JS; EASE investigators. Reduction in Dressing Change Burden in Patients With Epidermolysis Bullosa-Impact of Oleogel-S10. J Dermatol. 2025 Sep;52(9):1447-1451. https://doi.org/10.1111/1346-8138.17884
  32. Murrell DF, Bodemer C, Bruckner AL, Cunningham T, Davis C, Fernández MF, Kiritsi D, Maher L, Sprecher E, Torres-Pradilla M, Kern JS. Long-term safety and efficacy of Oleogel-S10 (birch bark extract) in epidermolysis bullosa: 24-month results from the phase III EASE study. Br J Dermatol. 2025 May 19;192(6):1007-1017. https://doi.org/10.1093/bjd/ljaf022
  33. Torres Pradilla M, Álvarez E, Novoa M, Lozano I, Trujillo M. Oleogel-S10 in Dystrophic Epidermolysis Bullosa: A Case Series Evaluating the Impact on Wound Burden Over Two Years. Adv Ther. 2024 Feb;41(2):867-877. Epub 2024 Jan 3. Erratum in: Adv Ther. 2025 Feb;42(2):1290. https://doi.org/10.1007/s12325-023-02749-x
  34. Davidovic M, Gewert S, Kiritsi D, Has C. Oleogel-S10 for chronic wounds in EB: preliminary result of the real-world experience. Abstract N°: 3496. Presented at the EADV Congress 2023, Berlin, Germany. 11—14 October 2023.
  35. Drenovska K, Vassileva S. Birch bark extract in the treatment of dystrophic epidermolysis bullosa. Poster presented at the WCRSD Congress 2024, Paris, France. 12—14 June 2024.
Связаться с автором
Email
Сообщение
Издательство "Медиа Сфера" не оказывает услуги по лечению, не дает рекомендации по обращению в медицинские учреждения и к конкретным специалистам, по назначению лекарственных средств и БАДов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Подать заявку

Вы можете стать автором одного из наших журналов, отправьте заявку и мы рассмотрим ее в течении дня.

Имя
Телефон
E-mail
Сообщение
Вход
Регистрация
E-mail
Пароль
Забыли пароль?

Войдите на сайт, используя вашу учетную запись в одном из сервисов

Восстановление пароля
E-mail
Войти
Зарегистрироваться

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.