Введение

Дерматомиозит (ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа, лиловая болезнь) относится к идиопатическим воспалительным миопатиям — обширной группе заболеваний, включающих также полимиозит, ювенильный ДМ, миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром), миозит, сочетающийся с опухолями, миозит с внутриклеточными включениями и ряд других редких заболеваний [1, 2].

Первые упоминания принадлежат E. Wagner (1863) и P. Potain (1875), представившим медицинскому сообществу новую группу заболеваний, характеризующихся поражением кожи и мышечной ткани. H. Unvericht в 1887 г. представил подробное динамическое наблюдение за течением заболевания у 27-летнего каменщика, в короткий срок приведшего к параличу дыхательной мускулатуры и летальному исходу, а также привел данные аутопсии и гистологического исследования мышц [3, 4].

В настоящее время заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет в среднем 0,22—0,77 случая на 100 тыс. населения, с пиками заболеваемости у подростков (ювенильный ДМ) и лиц в возрасте 45—54 лет; женщины страдают в 1,5 раза чаще. Заболеваемость ДМ составляет 1,8 случая на 100 тыс. населения. Важно отметить, что частота онкологических заболеваний у пациентов с ДМ в 12 раз выше, чем в общей популяции, причем дебют ДМ может как предшествовать развитию злокачественного процесса, так и произойти вторично (паранеопластический дерматомиозит) [1, 5].

Ведущее значение в развитии ДМ имеют иммунные механизмы, связанные с образованием аутоантител к коже, мышцам и эндотелию, формированием иммунных комплексов и экспансией аутореактивных Т-лимфоцитов, активацией системы комплемента, развитием васкулопатий, микроангиопатий и впоследствии атрофии мышечной ткани. В литературе встречаются данные о связи ДМ с вирусными инфекциями (Коксаки, парвовирус В19, ВЭБ, ВИЧ, вирус Т-клеточной лейкемии человека I типа). К триггерным факторам относят травмы, воздействие физических факторов (в том числе инсоляции), прием некоторых лекарственных средств, привычные интоксикации [6—9].

Клиническая картина ДМ очень разнообразна и складывается из общих симптомов, поражений кожного покрова и признаков поражения мышечной ткани (прогрессирующая проксимальная мышечная слабость). Среди общих симптомов дерматомиозита утомляемость, общая слабость, недомогание, при остром начале может быть лихорадка. В дебюте заболевания может также наблюдаться потеря массы тела. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим с различной выраженностью субъективной и объективной симптоматики; для молодых пациентов более характерно острое начало с быстрым развитием развернутой клинической картины, тогда как у пожилых пациентов часто наблюдается хроническое течение с нарастанием мышечной слабости в течение нескольких лет.

Кожный процесс часто неспецифичен, характеризуется полиморфностью первичных элементов (пятна, папулы, пузыри), что нередко приводит к диагностическим ошибкам и использованию неадекватных и неэффективных терапевтических методов. К наиболее частым и узнаваемым кожным проявлениям ДМ относятся:

— гелиотропный отек (плотный отек верхней трети лица, век, имеющий фиолетовый оттенок), симптом очков;

— симптом шали (локализация высыпаний на задней поверхности шеи, верхней трети спины, верхних конечностях);

— симптом кобуры (локализация высыпаний на наружной поверхности бедер);

— папулы Готтрона (папулезные высыпания на разгибательной поверхности пальцев кистей, в проекции межфаланговых суставов);

— околоногтевые телеангиоэктазии, «рука механика».

Характерно расположение сыпи на участках кожи, подверженных инсоляции. Важно помнить о том, что в ряде случаев кожные симптомы опережают появление признаков поражения мышечной ткани (так называемый дерматомиозит без миозита).

Признаками, свидетельствующими о поражении мышц, являются:

— нарастающая в течение нескольких недель (месяцев) проксимальная мышечная слабость;

— симптом рубашки (трудность при одевании, причесывании);

— симптом лестницы (трудность при подъеме по лестнице, с низкой поверхности, при подъеме с постели);

— утиная походка.

О поражении мышц также могут свидетельствовать неожиданные падения, дисфония и дисфагия. В ряде случаев присутствуют системные симптомы (мышечно-скелетные, респираторные, желудочно-кишечные, кардиопатия, ретинопатия) [2, 7, 10—13].

Для диагностики дерматомиозита A. Bohan и J.B. Peterson в 1975 г. предложили критерии, учитывающие кожные проявления и клинико-лабораторные признаки поражения мышечной ткани. Для ДМ характерно повышение уровней КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ, альдолазы, однако важно учитывать, что в ряде случаев биохимическое исследование крови демонстрирует нормальные показатели даже при тяжелом поражении мышц. В крови определяется антинуклеарный фактор; в 1997 г. I.N. Targoff было предложено определение миозит-специфических антител. Вспомогательным методом является мануальное тестирование силы мышц. В качестве методов инструментальной диагностики используются игольчатая электромиография, МРТ, капилляроскопия, рентгенологическое исследование легких, электрокардиограмма. «Золотым стандартом» диагностики ДМ является гистологическое исследование мышц, которое должно проводиться даже при наличии характерной клинической картины и лабораторных изменений для уточнения диагноза и дифференциации от других идиопатических миопатий [6, 10, 13, 14].

Гистологическая картина пораженных мышц характеризуется дегенеративными и регенеративными изменениями мышечных волокон, а также воспалительными инфильтратами, состоящими преимущественно из лимфоцитов (а также гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток). Дегенеративные явления в мышечной ткани характеризуются наличием отека, резкой эозинофилии, потерей поперечной исчерченности волокон, часть волокон вакуолизированы, фрагментированы. Ядерная пролиферация и централизация, как и саркоплазматическая базофилия, являются признаками регенерации мышц. В длительно текущих случаях наблюдается атрофия мышечных волокон. Характерными гистологическими признаками дерматомиозита являются перифасцикулярная атрофия (наличие 1—2 рядов атрофичных волокон в периферической части пучка), септальная и периваскулярная воспалительная инфильтрация, а также некроз групп мышечных волокон. Важно иметь в виду, что в четверти случаев гистологическое исследование мышечных образцов не обнаруживает признаков воспаления.

Биопсия кожи при подозрении на дерматомиозит не является обязательной, так как демонстрирует неспецифические находки: в эритематозных очагах обнаруживают незначительный гиперкератоз, вакуольную дистрофию базальных кератиноцитов, атрофию эпидермиса и сглаживание сосочков дермы. Для гистологической картины папул Готтрона характерен гиперкератоз, гипергранулез, неравномерный акантоз, что имитирует гистологическую картину красного плоского лишая. Могут выявляться утолщение базальной мембраны, отек и легкий воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов и макрофагов, в сосочковой и верхних отделах сетчатой дермы. В случаях обнаружения значительного гиперкератоза, закупорки волосяных фолликулов и утолщения базальной мембраны следует исключить перекрестный синдром с красной волчанкой [15].

Следует проводить дифференциальную диагностику с диффузными заболеваниями соединительной ткани (системной красной волчанкой, склеродермией), сетчатой пойкилодермией Якоби, инфекционными миозитами, узелковым периартериитом, панникулитом Вебера—Крисчена и др. [9].

Целью терапии ДМ является остановка воспалительного процесса в коже и мышцах, достижение клинической ремиссии. Первая линия терапии ДМ — назначение средних доз системных глюкокортикостероидов, раннее назначение которых ассоциировано с лучшим прогнозом [1, 9, 16].

Клинический случай 1

Пациент К., 40 лет, военнослужащий, заболел остро, когда почувствовал слабость, недомогание, появились субфебрильная температура, явления фарингита, в связи с этим по месту службы под наблюдением терапевта в течение недели получал симптоматическую терапию респираторного заболевания; в анамнезе частые рецидивы лабиального герпеса. В связи с ухудшением состояния (усиление слабости, повышение температуры до 38,0°C, появление затрудненного глотания, очагов эритемы в области лица с островками сгруппированных везикул, петехий) больной направлен в инфекционное отделение «5 ВКГ ВНГ РФ» с диагнозом «ОРВИ средней степени тяжести».

При поступлении предъявлял жалобы на повышение температуры тела, нарастающую мышечную слабость, затрудненное глотание, нарушение речи.

Status praesens. Состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. Температура тела 38,0°C. Артериальное давление 130/90 мм рт.ст., ЧСС 92 в минуту. Контакту доступен, однако контакт затруднен в связи с невнятностью речи. Кожный процесс (рис. 1) распространенный, симметричный, сыпь полиморфная, локализуется на лице, туловище, верхних и нижних конечностях, в области половых органов. Обращают внимание эритема с лиловым оттенком и отек кожи лица, имеющий тестоватый характер, охватывающие лобную, скуловые и параорбитальные области (гелиотропный отек), лицо амимично; яркая эритема кожи задней поверхности шеи и плеч (симптом шали). На коже разгибательной поверхности обоих локтевых суставов эритематозные очаги с лиловым оттенком неправильных очертаний с четкими границами, на поверхности которых определяются сгруппированные мелкие, местами сливающиеся эрозии с дном ярко-красного цвета, петехии. На тыльной поверхности пальцев обеих кистей, в проекции межфаланговых суставов, папулы розового цвета с лиловым оттенком (папулы Готтрона). Отмечается яркая разлитая эритема в области ягодиц с переходом на латеральные поверхности бедер, на фоне которой множественные лентикулярные папулы лилово-розового цвета, часть из них покрыта серого цвета корками (симптом кобуры). Аналогичные папулезные элементы на коже мошонки.

Рис. 1. Пациент К. Кожные проявления дерматомиозита: гелиотропный отек верхней трети лица, век, симптом кобуры.

Результаты лабораторных и инструментальных исследований. Показатели клинического исследования крови в пределах нормы, СОЭ 7 мм/ч. Биохимическое исследование крови: АСТ 496 МЕ/л, АЛТ 300 МЕ/л, ГГТА 210 МЕ/л, креатинин 75 мкмоль/л, ЛДГ 1365 МЕ/л, КФК-МВ 150,1 ЕД/л, КФК сыворотки 6480,3 Ед/л, билирубин 10,3 мкмоль/л. Антинуклеарные антитела не обнаружены, антитела к ДНК 18 Ед/мл (норма до 20 Ед/мл). УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства: гепатомегалия, диффузные изменения поджелудочной железы, деформация желчного пузыря. УЗИ сердца: уплотнение корня аорты. УЗИ вен нижних конечностей: вены проходимы. ФГДС: эпителизация острых эрозий луковицы ДПК и антрального отдела желудка. Пациент проконсультирован дерматовенерологом, ревматологом. На основании клинической картины и полученных результатов обследования установлен диагноз: острый дерматомиозит по типу полимиозита скелетной мускулатуры, мышц гортани с поражением миокарда, развитием острого токсико-дистрофического гепатита (безжелтушная форма) тяжелой степени. Больной переведен в ревматологическое отделение.

Клинический случай 2

Пациентка М., 42 года, домохозяйка, направлена дерматовенерологом по месту жительства на консультацию в СОКВД для уточнения диагноза. Направительный диагноз: атопический дерматит? Распространенная красная волчанка? Жалобы на распространенную кожную сыпь, преимущественно на участках, подверженных инсоляции, сопровождающуюся слабым зудом. При активном расспросе выявлены жалобы на выраженную мышечную слабость (симптомы рубашки, лестницы). На момент обращения пациентка считала себя больной в течение 3 лет. Дерматовенерологом по месту жительства был выставлен диагноз «атопический дерматит», назначались антигистаминные препараты и топические глюкокортикостероидные средства, лечение которыми давало кратковременный незначительный положительный эффект в виде уменьшения распространенности сыпи, интенсивности эритемы и снижения зуда. У матери пациентки поллиноз, у детей возникала кожная сыпь при введении прикорма, которая расценена педиатром как аллергическая; по нашему мнению, возможно, такой семейный анамнез мог ввести в заблуждение врача-дерматовенеролога и способствовать установлению диагноза «атопический дерматит». Пациентка длительное время проживала в Краснодарском крае, в теплое время года активно загорала, часто находилась на открытом солнце, не применяя солнцезащитные средства.

Status praesens. Состояние удовлетворительное, положение активное, сознание ясное. Температура тела 36,4°C. Кожный процесс (рис. 2) распространенный, симметричный, локализован на лице, груди, спине и верхних конечностях, представлен яркими эритематозными пятнами с лиловым оттенком, склонными к слиянию, с нечеткими границами, на фоне которых на груди визуализируются телеангиоэктазии, на спине и груди множественные неправильных, причудливых очертаний очаги гипопигментации и гиперпигментации, нормотрофические рубцы (результат эпителизации эрозивно-язвенных элементов); на фоне эритемы также отмечаются папулезные элементы, мелкопластинчатое шелушение, на коже верхних конечностей и спины мелкие эрозии и серозно-геморрагические корочки. На тыльной поверхности пальцев кистей, в проекции межфаланговых суставов, лентикулярные папулы фиолетово-розового цвета (папулы Готтрона), на коже околоногтевых валиков пальцев кистей телеангиоэктазии. Кожа лица отечна, тестоватой консистенции, лилово-розового цвета, лицо амимично, напоминает гипсовую маску, пациентка не может поднять брови, при мануальном тестировании силы мышц сохранено частичное движение верхних конечностей против гравитации. Обращает внимание истинный полиморфизм сыпи, а также локализация на участках, подверженных инсоляции.

Рис. 2. Пациентка М. Кожные проявления дерматомиозита: гелиотропный отек верхней половины лица, век, симптом шали.

На основании клинических данных установлен предварительный диагноз: дерматомиозит, хроническое течение. Пациентка направлена к ревматологу для уточнения диагноза, клинико-лабораторного обследования и лечения.

Клинический случай 3

Пациент Л., 60 лет, художник, обратился с жалобами на кожную сыпь и нарастающую мышечную слабость (стало сложно «держать руку» у мольберта, поднимать руки, одеваться — симптом рубашки). Считает себя больным в течение 6 мес, получал лечение у дерматовенеролога по месту жительства с диагнозами «токсидермия» и «контактный аллергический дерматит» — без эффекта. В анамнезе злоупотребление алкоголем, курение.

Status praesens. Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, температура 36,4°C. Кожный процесс (рис. 3) распространенный: на лице представлен эритематозными пятнами с лиловым (гелиотропным) оттенком, симметричный периорбитальный отек и эритема век (симптом очков); на задней поверхности шеи и верхней трети спины (симптом шали), разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов эритема различной интенсивности, папулезная сыпь, мелкопластинчатое шелушение. Пациент направлен к ревматологу для уточнения диагноза, клинико-лабораторного обследования и лечения.

Рис. 3. Пациент Л. Кожные проявления: симптом очков, папулы Готтрона.

Заключение

Дерматомиозит является редким, сложным для диагностики заболеванием, при отсутствии лечения характеризуется прогрессирующим течением и может стать причиной значительного снижения качества жизни, инвалидности и даже летального исхода. Представленные клинические случаи демонстрируют различные варианты течения дерматомиозита и разнообразие заболеваний, под масками которых может манифестировать данное заболевание. В каждом случае имели место диагностические ошибки, что приводило к несвоевременному началу адекватной терапии и прогрессированию процесса. По нашему мнению, одной из причин диагностических ошибок является низкая осведомленность врачей первичного звена и дерматовенерологов о данной группе заболеваний. С одной стороны, картина кожного процесса при дерматомиозите неспецифична и крайне разнообразна, что может ввести в заблуждение врача при отсутствии мышечных симптомов. С другой стороны, активный опрос, выявление жалоб на мышечную слабость в проксимальных группах, проведение мануального тестирования силы мышц, а также лабораторных и инструментальных методов позволяют выявить патогномоничную картину и поставить правильный диагноз.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.