Красный волосяной отрубевидный питириаз Девержи (син.: болезнь Девержи (БД), pityriasis rubra pilaris, lichen ruber acuminatus) — редкое воспалительное заболевание кожи неясной этиологии, клинически характеризующееся фолликулярными кератотическими папулами, эритематозно-сквамозными бляшками лососевого цвета, «островками непораженной кожи» и ладонно-подошвенной кератодермией [1, 2].
Первое упоминание о дерматозе принадлежит английскому врачу Claudius Tarral (1835). Подробную характеристику клиническим проявлениям болезни дал французский дерматолог Marie-Guillaume-Alphonse Devergie в 1856 г., который и предложил термин pityriasis pilaris. В 1889 г. Ernest Henri Besnier, описав несколько случаев дерматоза, добавил в название болезни прилагательное rubra и ввел понятие «болезнь Девержи» [1, 3].
По мнению большинства авторов, БД с одинаковой частотой наблюдается как у мужчин, так и у женщин, в то же время в исследовании M.I. García-Briz и соавт. отмечено явное преобладание лиц мужского пола — 65% [4]. Возраст начала заболевания имеет 2 или 3 пика — соответственно 1-я и 5-я или 1-я, 2-я и 6-я декады жизни [3, 5].
БД встречается во всем мире, при этом некоторые авторы отмечают расовые различия в заболеваемости, которая может варьировать от 1 случая на 5000 населения в Великобритании до 1 случая на 50 тыс. населения в Индии [3].
Причины возникновения дерматоза неизвестны. Описаны семейные случаи БД с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием заболевания [6]. Предполагают, что патогенетическое значение имеет дефект синтеза ретинол-связывающего белка — специфического белка — переносчика витамина А. К вероятным триггерным факторам заболевания относят различные инфекты (стрептококк, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ), психические травмы, инсоляцию. Рассматривается аутоиммунный механизм развития БД, о чем свидетельствуют случаи ассоциации ее с миастенией, целиакией, миозитом и гипертиреозом [7].
В основе дерматоза лежит нарушение кератинизации (как при ихтиозе) и увеличение пролиферации кератиноцитов (как при псориазе). У части пациентов отмечаются нарушения иммунных процессов (активация Т-супрессоров при снижении активности Т-хелперов) [8].
Большинство случаев БД являются приобретенными, спорадическими, наследственно обусловленные встречаются редко (до 6,5%) [3, 9].
В 1980 г. английский дерматолог W.A.D. Griffiths описал 5 клинических форм БД, основываясь на возрасте начала заболевания, клиническом течении, морфологических особенностях и прогнозе: классический взрослый тип, атипичный взрослый тип, классический ювенильный тип, ограниченный ювенильный тип, атипичный ювенильный тип [2]. Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый и классический ювенильный типы имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. Кроме того, с появлением ВИЧ многие авторы отмечают его связь с БД, что побудило расширить существующую классификацию с включением красного волосяного отрубевидного питириаза, ассоциированного с ВИЧ, в качестве отдельного типа. Таким образом, в настоящее время классификация БД включает 3 клинические формы: классический тип, ограниченный ювенильный тип и тип, связанный с ВИЧ-инфекцией [5].
Более половины всех случаев БД приходятся на классический взрослый тип, который чаще всего возникает в возрасте 40—60 лет. При этом типе у 80% больных высыпания разрешаются в течение 1—3 лет [10, 11].
Клиническая картина поражения кожи при БД представлена фолликулярными папулами с перифолликулярной эритемой, окружающими стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — конусы Бенье и формируют патогномоничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации. Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I—II фаланг пальцев наблюдается в 50% случаев. Типичным для БД является желтовато-красная (лососевая) или кирпично-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, с эритематозно-сквамозных очагов поражения на коже верхней половины туловища, питириазиформного, отрубевидного шелушения на волосистой части головы с последующим цефокаудальным распространением сыпи. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Со временем клиническая картина меняется: в результате слияния и распространения эффлоресценций формируется диффузная эритродермия с типичными «островками здоровой кожи» (nappes claires (фр.) — «светлые пятна», islands of sparing (англ.) — «островки пощады» [1, 9], «белые окна» [12]), которые имеют большое клиническое значение для диагностики БД. Данный симптом представляет собой небольшие участки непораженной кожи монетовидных очертаний диаметром около 1 см, разбросанные на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение при БД, как правило, носит мелкопластинчатый характер на верхней половине туловища и крупнопластинчатый характер на нижних конечностях. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при классическом типе БД. Поражение ногтей наблюдается часто и представлено утолщением ногтевых пластинок, окрашиванием их в желтовато-коричневый цвет, подногтевым гиперкератозом, продольной исчерченностью. Подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой, имеет пористый характер и напоминает сердцевину тростника, надавливание на ноготь вызывает болезненность. Точечных ониходистрофий в отличие от псориаза не наблюдается [1—12].
Довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные эффлоресценции. Псориаз и БД объединяет не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса [13, 14].
Дифференциальную диагностику БД проводят с псориазом, себорейным дерматитом, ихтиозом, эритрокератодермией вариабельной, Т-клеточной лимфомой кожи, красным плоским лишаем, дерматофитией ладоней и подошв, фолликулярным кератозом. Кроме того, следует исключать аллергический дерматит, контактный дерматит, а также лекарственную токсидермию [9]. Столь широкий круг дифференциальных нозологий свидетельствует о подчас вариабельном характере проявлений БД, когда постановка диагноза возможна только с помощью гистологического исследования биоптата кожи.
Патоморфологические изменения кожи при БД представлены гиперкератозом, паракератозом с образованием крупных роговых пробок в расширенных устьях волосяных фолликулов, акантозом, папилломатозом, местами утолщением зернистого слоя, в верхней части дермы — незначительным лимфоцитарно-гранулоцитарным инфильтратом [2].
Терапия БД до сих пор представляет определенные трудности. При локальном поражении кожи лечение ограничивается топическими препаратами (ретиноиды, глюкокортикостероиды, кальципотриол, пимекролимус, кератолитические средства, эмолиенты). В случае диссеминированных эффлоресценций помимо препаратов местного действия назначают системную терапию — синтетические ретиноиды (изотретиноин, ацитретин), цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин А), биологические препараты (ингибиторы TNFα, моноклональные антитела к ИЛ 12/23, 17А), физиотерапевтические методы лечения (фотохимиотерапия) [5, 10, 15, 16].
Коморбидность болезни Девержи
Определенный интерес вызывает ассоциация БД с довольно широким кругом нозологий. Отмечено, что классический взрослый тип красного волосяного отрубевидного питириаза связан с несколькими кожными и некожными заболеваниями. Так, БД может сочетаться с витилиго, красным плоским лишаем, универсальной алопецией, варицеллиформной экземой Капоши, подострой кожной красной волчанкой, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, серонегативным артритом, миозитом, миастенией, гипотиреозом, целиакией, ВИЧ-инфекцией, гепатитом С [1, 17, 18].
Выявлен паранеопластический характер БД. G.L. Fekete и соавт. (2019) провели анализ литературы, в результате которого обнаружена ассоциация БД с неоплазиями следующих локализаций: кожа (базально-клеточная, спиноцеллюлярная карцинома и карцинома Меркеля), дыхательные пути (рак легкого и гортани), брюшная полость (холангиокарцинома, опухоль печени и случай метастазирования в печень с неизвестной локализацией первичной опухоли), кроветворная система (лейкемия, синдром Сезари) и один случай карциномы почек. Авторы представили собственное наблюдение ассоциации БД с раком предстательной железы. По данным G.L. Fekete и соавт., БД чаще была первым клиническим признаком злокачественной опухоли и только в двух случаях (базальноклеточная и спиноцеллюлярная карцинома) клиника БД проявилась в ходе эволюции раковых опухолей. Во всех описанных клинических случаях терапия злокачественных новообразований привела к разрешению или заметному улучшению течения БД. Авторы приходят к выводу, что красный волосяной отрубевидный лишай можно считать паранеопластическим дерматозом [19].
Коморбидность БД с гранулематозным заболеванием описана M. Zirbs и соавт. (2011), которые приводят клинический случай БД у 56-летнего пациента, леченного ацитретином 60 мг/сут в сочетании с топическими глюкокортикостероидными препаратами и эмолиентами на протяжении 6 мес — без клинического эффекта. В процессе комплексного обследования пациента иммунологический тест на туберкулез ELISpot (T-SPOT) дал положительный результат. Терапия БД инфликсимабом в сочетании с профилактическим курсом изониазида привела к разрешению у больного проявлений БД, а лабораторные и инструментальные исследования не показали активации у него латентной туберкулезной инфекции [20].
Приводим клинический случай развития красного волосяного отрубевидного лишая у пациентки с саркоидозом легких и внутригрудных лимфатических узлов. В доступной нам литературе мы не обнаружили сведений о сочетании этих двух нозологий.
Больная Ц., 50 лет, обратилась в консультативное отделение (КО) 19.08.20 по направлению из Центрального отдела специализированной медицинской помощи (ЦОСМП) МНПЦДК ДЗМ с жалобой на высыпания в области верхних и нижних конечностей, груди, сопровождающиеся периодическим умеренным зудом.
Из анамнеза. С января 2018 г. наблюдается у врача-пульмонолога с диагнозом «Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов. Дыхательная недостаточность 0 стадии». В дебюте саркоидоз носил острый характер с неспецифическим поражением кожи голеней в виде узловатой эритемы (вариант Лефгрена). Врач-пульмонолог назначил терапию метилпреднизолоном в стартовой дозировке 16 мг/сут с последующей постоянной поддерживающей дозировкой 4 мг/сут и витамином Е 400 мг/сут курсами по 2 мес с 2-месячными перерывами. На фоне лечения отмечены клинический эффект со стороны органов дыхания и лимфатической системы и полное разрешение проявлений узловатой эритемы. В марте 2020 г. пациентка отметила появление высыпаний на коже верхних и нижних конечностей, груди, сопровождающихся непостоянным умеренным зудом. При обращении в ЦОСМП клинически диагностирована экзема и назначена терапия антигистаминными, десенсибилизирующими препаратами, энтеросорбентами, топическими глюкокортикостероидами — без значимого клинического эффекта. При плановом обследовании у врача-пульмонолога выявлены минимальные очаговые изменения в легких и гиперкальциурия. Обращено внимание на высыпания, предположительно расцененные как саркоидоз кожи, в связи с чем рекомендована диагностическая биопсия кожи.
Помимо саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов у пациентки отмечены умеренный остеопороз шейки левой бедренной кости, ангиопатия сетчатки глаз, пресбиопия и ожирение III степени.
Status localis. Поражение кожи представлено необильной сыпью хронического воспалительного характера в области наружной поверхности плеч, разгибательной поверхности предплечий, декольте, тыльной поверхности кистей с переходом на I—II фаланги пальцев правой кисти, передней поверхности голеней: диссеминированные мелкие фолликулярные папулы конической формы желтовато-красного цвета с роговой чешуйкой на поверхности, а также единичные псориазиформные эффлоресценции (рис. 1, 2). Ногтевые пластины не поражены.
Рис. 1. Высыпания на коже зоны декольте и верхних конечностей.
Рис. 2. Высыпания на коже правого плеча.
Результаты лабораторных исследований. Общий анализ крови: сегментоядерные нейтрофилы 77% (норма 47—67%), остальные показатели в пределах референсных значений. Биохимический анализ крови и общий анализ мочи — показатели в пределах референсных значений, иммуноглобулин Е в норме, анализы крови на сифилис, гепатит В и С, ВИЧ отрицательные.
Произведена диагностическая биопсия кожи, приводим заключение патоморфологического исследования биоптата кожи. Фрагмент кожи без подкожной жировой клетчатки. Слабый акантоз эпидермиса с неравномерным удлинением эпидермальных гребней. Гиперортокератоз с очаговым паракератозом. В нескольких срезах в устьях волосяных фолликулов обнаружены роговые пробки. Зернистый слой дифференцирован, местами несколько утолщен. Вокруг сосудов поверхностного сплетения скудная гистиолимфоцитарная инфильтрация (рис. 3, а, б). Заключение: патологические изменения могут наблюдаться при красном волосяном отрубевидном питириазе Девержи; признаков саркоидоза в пределах доставленного материала не обнаружено.
Рис. 3. Патоморфологическая картина биоптата кожи.
Окраска гематоксилином и эозином. а — ув. 40; б — ув. 100.
На основании клинической картины и заключения патоморфологического исследования биоптата кожи выставлен диагноз: L44.0. Питириаз красный волосяной отрубевидный. С учетом скудности высыпаний рекомендовано ограничиться местной терапией мазью бетаметазон с салициловой кислотой с последующим применением топических ретиноидов и эмолиентов, продолжить динамическое наблюдение у врача-дерматовенеролога по месту жительства и врача-пульмонолога.
В заключение считаем нужным подчеркнуть, что спорадические формы приобретенного красного волосяного отрубевидного питириаза Девержи все чаще имеют черты реактивного дерматоза, в связи с чем врачу-дерматовенерологу необходимо проводить тщательный сбор анамнеза по сопутствующим заболеваниям, а также рекомендовать при необходимости детальное обследование пациента.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.