Врачам-дерматологам чрезвычайно важно постоянно пополнять свои знания и умения или, как сейчас принято говорить, компетенции. В настоящее время этому способствует достаточное количество постоянно издаваемых печатных и существующих электронных изданий и публикаций. С появлением интернета значительно упростился поиск необходимой информации. Выполненные в последние годы фундаментальные исследования уточнили патогенез и позволили усовершенствовать диагностику большинства дерматозов. Широкий рынок издательских услуг сделал возможным публикацию атласов хорошего полиграфического качества [1]. Тем не менее большое число кожных заболеваний, множество функций, выполняемых кожей, ее тесные нейрогуморальные связи с внутренними системами организма предъявляют высокие требования к уровню информированности врачей-дерматовенерологов [2]. Поэтому в практике клиницистов периодически встречаются случаи, диагностика которых может быть затруднена в связи с редкостью диагностируемого дерматоза или его клинических проявлений.

Особенно сложными для диагностики бывают случаи заболеваний кожи у детей. Они во многом отличны от аналогичной патологии взрослых, и эта разница наиболее заметна в раннем возрасте пациентов. Кроме того, в педиатрической дерматологии кожные признаки являются важным аспектом в распознавании тяжелых системных заболеваний [3].

Сложный для распознавания случай встретился и в нашей практике, а участие морфологов не облегчило, а усложнило формирование окончательного диагноза.

Больной Ц., 2 года, был доставлен в гнойное хирургическое отделение муниципального бюджетного лечебно-профилактического учреждения одного из городов Челябинской области 13.10.15 в 04.40 в крайне тяжелом состоянии с жалобами на тошноту, рвоту, повышение температуры до 39 °C, с многочисленными инфильтратами на коже, появившимися ориентировочно 3—5 дней назад. В связи с тяжестью состояния больной был помещен в реанимационное отделение, но, несмотря на проводимую терапию, состояние прогрессивно ухудшалось и через 9 ч после поступления в стационар наступила смерть.

Диагноз при поступлении: сепсис с неуточненным первичным очагом. Септический шок. Тромбо-геморрагический синдром. Острый лейкоз? Манифестация С.Д.? Множественные внутрикожные инфильтраты (лейкемоиды? септические очаги?) Некроз кожи ягодицы.

Отцу ребенка было 58 лет; матери 26 лет — она страдала ДЦП, имела органические изменения личности, дефицит массы тела, вредные привычки в виде табакокурения, перенесла сифилис и получила полноценное лечение до наступления настоящей беременности. Ребенок был от первых оперативных родов в сроке 38—39 нед, масса тела при рождении составляла 3150 г, оценка по шкале Апгар — 5—7 баллов. В периоде адаптации отмечали патологическую убыль массы тела.

В 3 мес у ребенка была выявлена двусторонняя пиелокаликоэктазия, в 4, 5 и 7 мес переносил ОРВИ с присоединением конъюнктивита и назофарингита, в 9-месячном возрасте — острый гнойный подкожно-подслизистый парапроктит и операцию вскрытия парапроктита. В течение первого года жизни 3 раза болел ОРВИ, а в июле 2014 г. (в возрасте 1 год 6 мес) был вскрыт абсцесс правой голени. С этого же времени диагностирована хроническая анальная трещина. За последний год жизни имел 6 эпизодов, расцененных как ОРВИ, и операцию по поводу вскрытия панариция I пальца правой кисти. Таким образом, к моменту поступления у ребенка имелись 14 зафиксированных случаев заболеваний и 3 операции по поводу различных абсцессов, в общем анализе крови неоднократно отмечалось повышение СОЭ (см. таблицу).

При поступлении состояние было расценено как средней степени тяжести, ребенок был вялый, адинамичный. Кожа бледная, тургор тканей снижен. Дыхание слева ослаблено в нижних отделах. Частота дыхательных движений (ЧДД) 24 уд/мин. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 124 в минуту. Живот мягкий безболезненный. Локально в области правой ягодицы определялся инфильтрат до 5 см в диаметре, кожа над ним была синюшного цвета, в центре — субэпидермальный пузырь 1,5×1 см. По периферии — гиперемия, умеренный отек, флюктуации нет.

При осмотре в 8:40 состояние ребенка тяжелое. Температура на момент осмотра 35,6 °С, сознание спутано, положение вынужденное (лежа на правом боку). Ребенок был вялый, адинамичный, при осмотре слабо стонал. Менингеальных симптомов не было выявлено. Параличей, парезов, нистагма не было, фотореакции сохранены. Зрачки симметричны. Кожные покровы имели сероватый оттенок, отмечался акроцианоз. Периферические лимфоузлы мелкие, единичные. В легких дыхание жесткое, хрипов не отмечали, в нижних отделах ослаблено. ЧДД — 28 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, глухие. ЧСС — 140 уд/мин. Живот не вздут, мягкий, на пальпацию не реагировал. Печень выступала на 1,5—2 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпировалась. Перистальтика выслушивалась. Объемных образований в брюшной полости не выявили. Мочился однократно самостоятельно малым количеством мочи. Был установлен катетер — получено 3 мл мочи. Стула не было. Ректально: тонус сфинктера снижен, ампула прямой кишки пустая, патологических образований на высоте пальца не выявлено. На коже лица, ушной раковины слева, верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенки, грудной клетки имелись множественные инфильтраты по цвету бледнее, чем окружающая кожа, округлой формы, с четкими границами, размерами от 0,5 до 1,5 см, с участками цианоза внутри некоторых элементов. В области правой ягодицы с переходом на промежность был обнаружен инфильтрат неправильной формы буро-коричневого цвета с участком отслоенного эпидермиса, с серозным отделяемым. Участков размягчения, ран, свищей и гнойного отделяемого не было (рис. 1). Общий анализ крови: эритроциты 2,8·10¹²/л, гемоглобин 80 г/л, цветной показатель 0,86, лейкоциты 1,1·10⁹/л, СОЭ 3 мм/ч. Лейкоформула: сегментоядерных 2%, эозинофилов 0, базофилов 0, моноцитов 13%, лимфоцитов 35% (подсчет на 50 клетках, на 4 стеклах), тромбоциты 160,6·10⁹/л, гематокрит 36%, время свертывания крови 4 мин — 4 мин 30 с, протромбиновый индекс 77%. Билирубин 27,3 мкмоль/л (прямой — 11,1 мкмоль/л, непрямой — 16,1 мкмоль/л). Общий белок 79 г/л, мочевина 7,6 моль/л, креатинин 87,5 мкмоль/л, сахар крови 23,0 ммоль/л, сахар, ацетон в моче — отрицательны. В мазке из зева, из носа и в посеве содержимого пузыря, на коже ягодицы обнаружен Pseudomonas aeruginosa. В связи с повышенным уровнем сахара в крови, кроме прочих реанимационных мероприятий, ребенку через инфузомат с 13 до 19 ч был введен инсулин в дозе 10 единиц, что привело к временному снижению уровня сахара (рис. 2). Эндокринолог предположил наличие впервые выявленного сахарного диабета, но детский эндокринолог этот диагноз подверг сомнению. Невропатолог установил отек головного мозга. Наличие лейкоза гематолог исключил.

К 13:00 состояние ребенка прогрессивно ухудшалось и стало крайне тяжелым. Сознание спутано. На осмотр реагировал стоном и слабым сопротивлением. Кожные покровы с сероватым оттенком, отмечался акроцианоз. Температура 38,1 °С. В легких отмечалось жесткое дыхание, в нижних отделах ослабленное, хрипов не было. ЧДД — 28 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, глухие. ЧСС — 110 уд/мин. Живот не вздут, был мягкий, на пальпацию не реагировал. Объемных образований в брюшной полости не пальпировалось. По желудочному зонду поступало застойное желудочное содержимое с геморрагическим компонентом. Присоединились симптомы отека головного мозга — сомнительные менингеальные симптомы, положительный симптом Бабинского, слабовыраженный нистагм. На коже инфильтраты приобрели серо-цианотичный цвет, их размер и количество увеличились. Инфильтрат на ягодице также увеличился в размере, приобрел серо-черный оттенок. Несмотря на проведенную в полном объеме терапию, трижды включившие реанимационные мероприятия, 13.10.15 в 21:15 ребенок скончался.

Заключительный клинический диагноз: воспалительный инфильтрат правой ягодицы. Некроз кожи правой ягодицы. Сепсис. Септический шок III степени. Внебольничная левосторонняя пневмония. Тромбогеморрагический синдром. Множест-венные внутрикожные инфильтраты.

14.10.15 было проведено патологоанатомическое вскрытие, при котором после анализа комплекса изменений внутренних органов и кожных покровов, выставлен следующий патологоанатомический диагноз. Основное заболевание: рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена с поражением кожи спины, грудной клетки, живота, ягодиц, верхних и нижних конечностей — очаговый коагуляционный некроз дермы и подкожно-живой клетчатки без перифокальной клеточной реакции. Фоновое заболевание: неутонченный иммунодефицит. Акцидентальная инволюция тимуса IV степени; гипоплазия всех ростков кроветворения костного мозга; гипоплазия лимфомидных фолликулов селезенки, лимфоузлов; лейкопения (по клиническим данным). Осложнения основного заболевания: мацерация кожи правой ягодицы с переходом на анус. Флегмона правой ягодицы. Септицемия (бактериологический посев крови, легких, селезенки, ликвора, тонкого и толстого кишечника № 49—55 от 19.10.15 — выделена Ps. aerugenosae, 10⁴ —10⁶). Септический гнойный менингоэнцефалит, вентрикулит. Токсический серозный миокардит. Токсический серозный гепатит. ДВС-синдром. Отек и набухание головного мозга. Паренхиматозная дистрофия печени, почек, миокарда.

Однако при гистологическом исследовании препаратов пациента были выявлены патогистологические изменения, не соответствующие данному диагнозу, а именно: эпидермис атрофичен, в дерме, особенно в глубоких ее отделах, обнаруживаются очаги дезорганизации и некроза коллагена без четких границ, преимущественно некротический тип тканевой реакции. Инфильтрация мононуклеарами, гранулемоподобными скоплениями эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток. В мелких сосудах средней и нижней дермы отмечаются явления продуктивного васкулита» (рис. 3). Согласно М.А. Пальцеву и соавт. [4], данная гистологическая картина соответствует изменениям, происходящим при липоидном некробиозе.

Как известно, узловатый ненагнаивающийся лихорадящий рецидивирующий панникулит Вебера—Крисчена чаще встречается у женщин 20—40 лет и чрезвычайно редко у детей, имеет острое начало и рецидивирующее лихорадящее течение. Заболевание начинается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и суставах и сопровождается лихорадкой различной степени выраженности (37—40 °С), что нередко расценивают, как ОРВИ. Возможно, что часто повторяющиеся подъемы температуры у описываемого ребенка относились как раз к данной патологии. Панникулит протекает приступообразно, продолжительность ремиссии бывает различной. Первичным элементом является узел, залегающий на разной глубине в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке кожного покрова, они редко бывают единичными, чаще носят диссеминированный, множественный характер.

Различают три клинические разновидности панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную. При узловатой разновидности узлы располагаются изолированно друг от друга, не сливаются, довольно четко отграничены от окружающей ткани и имеют различную окраску в зависимости от глубины залегания в подкожной жировой клетчатке (от цвета нормальной кожи до ярко-розового). Диаметр отдельных узлов колеблется от нескольких миллиметров до 10 см и более. При бляшечной разновидности отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают обширные зоны, иногда всю поверхность голени, бедра, плеча и т. д. Вследствие этого могут возникнуть отек и выраженная болезненность из-за сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их нечеткие, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной плотности. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового. При инфильтративной разновидности в зоне отдельных узлов или конгломератов возникают флюктуации, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид флегмонозных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии их выделяется не гной, а желтоватая пенистая масса. Инфильтративную форму спонтанного панникулита часто ошибочно диагностируют как абсцесс или флегмону. Не по этой ли причине у ребенка, не достигшего трехлетнего возраста, трижды вскрывали абсцессы неясного происхождения? Длительность течения панникулита колеблется в довольно широких пределах: от нескольких недель до нескольких десятков лет. По остроте течения различают три формы узловатого ненагнаивающегося лихорадящего рецидивирующего панникулита Вебера—Крисчена: хроническую, подострую и острую. При хроническом варианте независимо от того, насколько острым было начало заболевания, дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного характер. Общее состояние больных существенно не страдает, рецидивы нетяжелые и обычно заканчиваются благоприятно для больных, ремиссии длительные. Подострое течение спонтанного панникулита характеризуется выраженными общими симптомами заболевания: длительной лихорадкой гектического типа, нарастающей слабостью, изменениями состава крови (лейкопения, повышенная СОЭ). При быстрой смене ремиссий и рецидивов, характерной для подострого течения панникулита, количество узлов обычно увеличивается. Подострое течение отличается торпидностью заболевания к различным видам терапии. Если наступает ремиссия, то продолжительность ее невелика (1—3 мес), как и в данном клиническом случае. При каждом новом рецидиве общее состояние больного ухудшается, заболевание принимает острую форму и заканчивается летально в довольно короткие сроки (от 3 мес до 1 года).

Хотя заболевание у представляемого больного начиналось как лихорадочная инфекционная болезнь и по своей клинической картине напоминало инфекционный процесс, выявить возбудителя не удавалось. Исходя из описанного и анализируя течение заболевания, диагноз панникулита Вебера—Крисчена у нашего пациента можно было бы считать клинически доказанным, если бы не отсутствовало морфологическое его подтверждение.

Патоморфологические изменения при панникулите могут быть разделены на три стадии. На I стадии острое воспаление характеризуется инфильтрацией жировой клетчатки сегментоядерными нейтрофилами, лимфоцитами и гистиоцитами без образования абсцессов. На II стадии инфильтрат представлен преимущественно гистиоцитами с примесью лимфоцитов и плазматических клеток. Характерен фагоцитоз жира с образованием скоплений крупных светлых макрофагов с пенистой цитоплазмой, замещающих жировые клетки. В случае панникулита с прорывом узлов II стадия заканчивается некрозом макрофагального инфильтрата с образованием аморфной пенистой массы, содержащей отдельные сохранившиеся ядра и клетки воспаления. На III стадии (фибробластической) в инфильтрате нарастает количество фибробластов, а на месте скоплений гибнущих макрофагов формируется соединительная ткань [4].

Липоидный некробиоз может возникнуть в любом возрасте (чаще в 20—40 лет, несколько реже в старческом и детском возрасте), причем у 18—20% больных кожные изменения появляются задолго (1—10 лет) до развития сахарного диабета. Выделяют четыре основные формы липоидного некробиоза: склеродермоподобную, поверхностно-бляшечную, напоминающую кольцевидную гранулему, и узелковую. Склеродермоподобная форма встречается наиболее часто. Она характеризуется наличием на коже единичных, реже множественных бляшек, причем при этой форме липоидного некробиоза можно выделить три стадии развития. Первая стадия характеризуется появлением розовато-красных узелков конусовидной, чаще полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском. Вторая стадия характеризуется образованием инфильтрированных бляшек буровато-красного цвета с резко очерченными границами, размерами от 10-копеечной монеты до детской ладони. Весь очаг поражения возвышается над уровнем окружающей кожи; уже в этой фазе узелки, расположенные по краю очага, приобретают фиолетовые оттенки и возвышаются над уровнем его центральной части. После длительного существования (от нескольких месяцев до 2—3 лет) образуются округлые бляшки с блестящей поверхностью, с запавшим желтовато-буроватым центром и слегка возвышающимся краем фиолетово-красного цвета. При пальпации очагов поражения определяется склеродермоподобное уплотнение. Примерно в ¼ всех случаев липоидного некробиоза очаги поражения сопровождаются изъязвлениями. При этом язвы чаще встречаются у больных сахарным диабетом, чем без него. Язвы поверхностные, как правило, неправильных очертаний, края их зачастую мягкие, слегка подрыты. Отделяемое язв серозно-геморрагическое, при подсыхании образуются темно-коричневые корки.

Возможно, учитывая наличие кольцевидных инфильтратов фиолетового цвета с более светлым центром, что у нашего больного имела место склеродермоподобная форма липоидного некробиоза (рис. 4)? Или патоморфологические изменения, выявленные гистологически, не являются абсолютно патогномоничными, и при панникулите могут быть похожие процессы?

Мы будем благодарны коллегам за анализ данного случая, поскольку повышение своего профессионального уровня у дерматовенерологов является процессом не прекращающимся.

Лысенко О.В. — http://orcid.org/0000−002−1633−02902

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.