Склероатрофический лихен (САЛ) — белый лихен Цумбуша, болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы, крауроз полового члена, ксеротический облитерирующий баланопостит редкий хронический воспалительный дерматоз с малоизученными этиологией и патогенезом, встречающийся у лиц обоего пола [1—6].

Высыпания локализуются на гениталиях: на вульве, головке пениса, крайней плоти [1—3, 7]. Пик заболеваемости генитальным склероатрофическим лихеном у мужчин приходится на четвертую декаду жизни, у женщин — на климактерический и постклимактерическом периоды, часто принимая упорный рецидивирующий характер и заканчиваясь дистрофией вульвы. В последнее время отмечается рост заболеваемости ГСАЛ и более агрессивное его течение, что неблагоприятно отражается на репродуктивной функции [8, 9].

У мужчин ГСАЛ клинически проявляется обычно баланопоститом (БП), в том числе и ксеротическим БП. В части случаев при этом развивается ксеротический облитерирующий процесс, вызывающий затруднение при открывании головки пениса (фимоз). Это обусловлено формированием фиброзно-склеротических изменений на крайней плоти, приводящих к уретральному стенозу и нарушению мочеиспускания [10].

Патогенетические механизмы ГСАЛ на сегодняшний день изучены недостаточно [5, 9]. Развитие заболевания связано с рядом эндогенных факторов, в частности, наследственной предрасположенностью, нейроэндокринными и дисгормональными расстройствами, нарушениями микроциркуляции, стрессами и хроническими воспалительными заболеваниями. На характер клиники и течения заболевания  влияют экзогенные воздействия: переохлаждения, механические повреждения, вирусные и бактериальные инфекции [2, 5, 9, 11]. Значительная роль в патогенезе отводится аутоимунному фактору, что подтверждается частым обнаружением аутоантител [2, 12, 13], а в трети случаев ГСАЛ ассоциирован с рядом аутоимунных болезней (гнездная алопеция, витилиго, аутоиммунный тиреоидит, перницинозная анемия, системная красная волчанка, сахарный диабет 1-го типа [12, 14, 15].

Для клинической картины ГСАЛ характерны мелкие (диаметром в среднем около 5 мм), четко контурированные очаги — пятнистые, папулезные, бляшечные. Окраска пораженной кожи белесоватая, с перламутровым или ливидным оттенками. Элементы высыпаний могут быть рассеянными или сгруппированными. У женщин сыпь локализуется на больших и малых половых губах, клиторе, задней спайке с переходом на анус, напоминая фигуру «восьмерки». У мужчин процесс располагается циркулярно вокруг полового члена, на внутреннем и наружном листке крайней плоти, на коже головки пениса. Болезненность, ощущения дискомфорта появляются у мужчин на фоне трещин крайней плоти, возникающих при эрекции и при половом контакте. Женщин часто беспокоит сильный зуд в промежности, жжение при мочеиспускании. Многообразие клинических проявлений ГСАЛ дополняется атипичными клиническими формами — витилигинозной, буллезной, эрозивной, пигментной, эритематозно-отечной, папулезной, атрофической.

ГСАЛ может носить как изолированный характер, так и иметь эктстрагенитальную локализацию — в области шеи, плеч, грудных желез, туловища, конечностей. Заболевание нередко ассоциируется с различными формами ограниченной склеродермии (бляшечная, линейная, атрофодермия Пазини-Пьерини, генерализованная пятнистая morphea) [3, 4, 16].

Клинико-иллюстративное представление наблюдавшихся нами больных дополняет характеристику рассматриваемых нозологических вариантов ГСАЛ у мужчин и женщин.

Больной Д., 40 лет, при обращении к дерматовенерологу жаловался на затрудненное открытие головки полового члена, трещины, уплотнение кожи в области крайней плоти, болезненность при эрекции и половом контакте. Возникшее 6 мес назад заболевание медленно прогрессировало. При неоднократном обращении пациента к хирургу и урологу диагноз не был установлен и лечение не назначалось. Самостоятельно применял противовоспалительные наружные средства, но эффекта не было.

Status localis: на коже полового члена (циркулярно на внутренней поверхности крайней плоти) имелась склеротическая бляшка беловатого цвета, шириной 8 мм, плотная при пальпации, безболезненная, с единичными линейными эрозиями. На коже головки пениса с переходом на уздечку, располагалась несколько уплотненная бляшка овального очертания, бледно сиреневого цвета (рис. 1, а, б, в). Кожа и видимые слизистые свободны от высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

Пациент П., 36 лет, в мае 2014 г. обратился к дерматовенерологу с жалобами на затруднение при открывании головки полового члена и появлении темного пятна в области наружного отверстия уретры. Заболел 3 года назад, когда на glans penis возникло белесоватое пятно, медленно разраставшееся по периферии. На крайней плоти появились трещины, склонные к спонтанной эпителизации, болезненные, причинявшие дискомфорт при коитусе. К врачам не обращался. Лечился самостоятельно смягчающими кремами без эффекта.

Из анамнеза жизни: пациент рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. Из сопутствующих заболеваний отмечает хронический гайморит, хронический тонзиллит, компенсированный, мочекаменная болезнь, стеноз уретры.

Дерматологический статус: открытие головки пениса было несколько затруднено. На внутреннем листке крайней плоти циркулярно располагалась склеротическая бляшка беловатого цвета, шириной 4 мм, при пальпации плотная и безболезненная; на коже головки полового члена — округлое пятно, бледно-сиреневого цвета, незначительно уплотненное (рис. 2, а, б, в). В области губок уретры визуализировалось точечное кровоизлияние темно-синего цвета. Кожные покровы тела и слизистая полости рта без высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

У больного Н., 68 лет, изменения в области гениталий впервые появились 10 лет назад, когда при эрекции наступало побледнение glans penis, позже на крайней плоти появились трещины. В течение нескольких месяцев усиливалось затруднение при открывании головки, а еще через 6 мес головка уже не выводилась из препуциального мешка. Лечение мазью левомеколь, кремом тербинафин было неэффективным. Зимой 2013 г. после переохлаждения возникла резкая болезненность при мочеиспускании и кровь в моче. Прием таблеток монурала принес некоторое облегчение. Урологом был установлен диагноз: рубцовый фимоз. Уролог предложил оперативное лечение — иссечение крайней плоти. В послеоперационный период хирург обнаружил на головке полового члена белесоватые бляшки, которые дерматовенерологом были расценены как ГСАЛ.

Дерматологический статус: на стволе пениса определялся тонкий линейный рубец, крайняя плоть отсутствовала. На головке с переходом на губки уретры располагалась округлая плотная белесоватая четко очерченная бляшка, диаметром 20 мм (рис. 3, а, б, в). На ее гладкой поверхности располагались петехии и телеангиэктазии, субъективные ощущения отсутствовали. Кожные покровы туловища, конечностей, слизистая полости рта без высыпаний. Диагноз: склероатрофический лихен полового члена.

От стационарного лечения антибиотиками и сосудистыми препаратами больной отказался.

Больная Е., 56 лет, жаловалась на длительный упорный зуд гениталий, болезненные трещины, жжение при мочеиспускании. Сопутствующие заболевания: узловой эутиреоидный зоб, интерстициальный хронический цистит, гипертоническая болезнь I степени, алиментарное ожирение I степени.

В течение 7 лет наблюдалась у гинеколога (с жалобами на зуд вульвы, трещинами в области наружных половых органов) по поводу атрофии вульвы. Лечение кремом овестин, свечами залаин, мазью лоринден А, курсом фотодинамической терапии было малоэффективно. При осмотре дерматовенерологом патологический процесс был отмечен в области промежности и перианально. На внутренней поверхности больших половых губ определялись участки поверхностной атрофии белесоватого цвета со сглаживанием рельефа слизистой (рис. 4, а, б). Малые половые губы и клитор не определяются из-за многочисленных сращений. В задней спайке трещины, мацерация. Экстрагенитальных высыпаний не отмечали.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Больная Б., 55 лет, жаловалась на высыпания на коже половых органов, сопровождающиеся зудом и жжением.

Сопутствующие заболевания: первичный генерализованный остеоартроз с преимущественным поражением тазобедренных суставов, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунный тиреоидит без нарушения функций, алиментарное ожирение II степени, гипертоническая болезнь II степени, атеросклероз аорты, пременопауза.

Больна в течение 3,5 лет: беспокоят зуд, трещины в области наружных половых органов, их побледнение, жжение при мочеиспускании. Гинекологом диагностирована лейкоплакия вульвы. Применяла мази (нистатиновая, пимафукорт, витаон, раствор тыквеола) без эффекта.

Дерматологический статус: большие половые губы развиты правильно. Патологический процесс локализовался в области промежности и перианально (рис. 5, а, б). На внутренней поверхности больших половых губ отмечались явления атрофии, белесоватого цвета, сглаженность рельефа слизистой и нечеткая дифференцировка малых половых губ и клитора. В задней спайке отмечались трещины, мацерация. Кожный покров туловища, конечностей, слизистая полости рта без высыпаний.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Больная М., 63 лет, жаловалась на выраженный зуд в области гениталий, дискомфорт при мочеиспускании.

Сопутствующие заболевания: гипотиреоз (в 2004 г. удалена часть щитовидной железы), интерстициальный хронический цистит, гипертоническая болезнь II степени, алиментарное ожирение I степени, экстирпация яичников.

Больна в течение 4 лет, заболевание сопровождалось сильным зудом, краснотой, трещинами в области наружных гениталий, частыми позывами к мочеиспусканию. Наблюдалась у гинеколога с диагнозом крауроз и лейкоплакия вульвы. Применяла свечи гексикон, крем овестин, мазь пимафукорт без эффекта.

Дерматологический статус: патологический процесс носил хронический дистрофический характер, локализовался в области больших и малых половых губ, задней спайки с переходом на анус, был представлен очагами белесоватого цвета, с поверхностной атрофией (рис. 6, а, б). Малые половые губы и клитор не визуализировались из-за многочисленных сращений. В задней спайке трещина, мацерация. Кожный покров и видимая слизистая были свободны от высыпаний.

Диагноз: склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма.

Представленные нами наблюдения 6 больных (3 мужчины и 3 женщины), страдающих различными формами ГСАЛ, демонстрируют многообразие клинических вариантов болезни, ее упорное хроническое течение, трудность своевременного распознавания, и указывают на целесообразность совершенствования лечения.

Существует также необходимость клинико-морфологической оценки патологического процесса для разработки дифференциальной диагностики и разработки новых подходов к эффективному лечению.