Большой интерес для дерматологов представляют редкие кожные заболевания. Одним из таких заболеваний является синдром Свита, или острый фибрильный нейтрофильный дерматоз.

Сидром Свита впервые описал британский дерматолог R. Sweet в 1964 г. Чаще болеют женщины в возрасте 30—60 лет. Проявляется заболевание высыпаниями на коже (редко — на слизистых оболочках), артралгией, лихорадкой и лейкоцитозом.

Этиология синдрома Свита неизвестна. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом [1]. Определенную роль отводят влиянию хронических инфекций, преимущественно органов дыхания (тонзиллит, бронхит, бронхопневмония), аутоиммунных заболеваний [2]. Был зарегистрирован синдром Свита в ассоциации с беременностью [3]. Связь с опухолью выявляют у 20% больных. Острый миелолейкоз — наиболее частая причина синдрома; реже он обусловлен другими миелопролиферативными и лимфопролиферативными заболеваниями. Синдром может на годы предшествовать выявлению опухоли [4]. Предполагают, что заболевание представляет собой реакцию гиперчувствительности к бактериальным или вирусным антигенам.

Клинические проявления. Заболевание начинается с продромальных явлений, таких как головная боль, артралгия, боль в горле, диарея, конъюнктивит, лихорадка до 38—39 оС. Спустя 1—2 нед на коже лица, шеи, верхних и нижних конечностей возникают единичные или множественные элементы, представленные папулами красного или фиолетового цвета с четкими границами, плотноватой консистенцией, сливающимися в бляшки неправильной формы. Элементы сыпи отличаются выраженной болезненностью при пальпации. Со временем бляшки разрешаются от центра, превращаясь в кольца или дуги, и увеличиваются по периферии. Из-за сильного отека кожи высыпания напоминают пузыри [1]. Элементы сыпи могут быть представлены также везикулами или пузырями с напряженной покрышкой и серозно-гнойным содержимым. После вскрытия пузырей образуются язвы, и тогда очаг поражения напоминает гангренозную пиодермию [1].

На коже нижних конечностей первичные морфологические элементы могут быть представлены в виде глубоких узлов с выраженной болезненностью при пальпации. Крайне редко патологический процесс на коже носит распространенный характер.

На фоне адекватной терапии через 5—7 дней элементы сыпи разрешаются. Заболевание может рецидивировать, при этом характерно появление высыпаний на тех же самых местах.

При лабораторных исследованиях выявляют изменения в клиническом анализе крови (повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз). Характерно увеличение уровня щелочной фосфатазы в крови.

Патоморфологические изменения представлены значительным отеком сосочкового слоя дермы, массивной лейкоцитарной инфильтрацией всех слоев дермы, лейкоклазией вокруг сосудов дермы. Четкой картины васкулита обычно нет [5]. В подкожной жировой клетчатке также наблюдаются отек и нейтрофильная инфильтрация. В эпидермисе можно увидеть субкорнеальные пустулы.

Дифференциальный диагноз. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с многоформной экссудативной эритемой, гангренозной пиодермией, глубокой красной волчанкой Капоши—Ирганга, узловатой эритемой, крапивницей.

Лечение включает, прежде всего, системные кортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон), которые очень быстро купируют патологический процесс. Возможно назначение антибиотиков, йодида калия, нестероидных противовоспалительных средств, неспецифических десенсибилизирующих препаратов, антигистаминных средств, поливитаминов, адаптогенов, иммуноактивных средств. При тяжелом течении заболевания могут быть использованы цитостатики, неогемодез, реополиглюкин. Местно назначают 1—2% растворы анилиновых красителей [2], топические кортикостероидные препараты.

Приводим результаты нашего наблюдения.

Больная Д., 57 лет, обратилась в октябре 2012 г. в КВД Белгорода с жалобами на высыпания на кожных покровах, повышение температуры тела, головную боль, недомогание. Диагноз направившего учреждения: «Многоформная экссудативная эритема».

Анамнез заболевания. Считает себя больной с сентября 2012 г., когда впервые на коже груди, спины, предплечий появились высыпания, сопровождающиеся незначительным зудом. За 1 нед до высыпаний пациентку беспокоили боль в горле и суставах. Самостоятельно не лечилась. Из анамнеза стало известно, что пациентка страдает хроническим бронхитом около 15 лет, гипертонической болезнью — около 10 лет.

При поступлении в стационар общее состояние оценили как удовлетворительное. Внутренние органы и системы организма без выраженной патологии. Температура тела 37,8 оС.

Локальный статус. Патологический процесс носил распространенный характер. На коже спины, плеч, предплечий имелись множественные папулы ярко-красного цвета, плотноватой консистенции, сливающиеся в бляшки до 5—8 см в диаметре, с четкими границами, болезненные при пальпации (cм. рисунок, а, б).

Результаты лабораторного исследования. Клинический анализ крови: эритроциты — 4,93·10¹²/л, гемоглобин — 152 г/л, тромбоциты — 256·10⁹/л, эозинофилы — 2%, палочкоядерные — 10%, сегментоядерные — 70%, лимфоциты — 12%, моноциты — 6%, СОЭ — 35 мм/ч.

Общий анализ мочи: удельный вес — 1020, белок, глюкоза не обнаружены, лейкоциты — 1—2 в поле зрения, эритроциты — 0—1 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: билирубин — 20 мкмоль/л, холестерин — 6,5 ммоль/л, общий белок — 72 г/л, глюкоза — 4,6 ммоль/л, аланинаминотрансфераза — 61 Ед/л, аспартатаминотрансфераза — 46 Ед/л, щелочная фосфатаза — 387 Ед/л.

Результаты анализов на сифилис (реакция микропреципитации, иммуноферментный) — отрицательные. Антитела к ВИЧ, НВsАg, HcVАg отрицательные.

Электрокардиограмма: ритм синусовый правильный, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка.

Гистологическое исследование не проводили.

Назначено лечение: преднизолон 25 мг в сутки, супрастин по 1 мл внутримышечно 10 инъекций, аспаркам по 500 мг 3 раза в день; местно — мазь преднизолон 2 раза в день.

Через 7 дней элементы сыпи почти разрешились: на их месте сохранились пятна бледно-розового цвета с четкими границами (см. рисунок, г).

В приведенном нами клиническом случае диагноз синдрома Свита основывался на данных анамнеза заболевания, клинической картины дерматоза, результатов дерматоскопии и течения заболевания. Трудности диагностики связаны с редкой встречаемостью синдрома Свита. Правильно поставленный дерматологом диагноз способствует быстрой ремиссии кожного процесса, а также своевременному обращению пациента к врачам других специальностей (терапевту, инфекционисту, ревматологу, онкологу) для выявления серьезной соматической или онкологической патологии.