В последние годы красный плоский лишай (КПЛ) является предметом изучения и обсуждения специалистов разных специальностей (дерматологов, гематологов, терапевтов, хирургов, онкологов, трансплантологов) [1—4], так как типичные для него высыпания могут наблюдаться при аутоиммунных, паранеопластических заболеваниях, медикаментозных интоксикациях, а также являться одним из проявлений реакции отторжения трансплантата [1, 5, 6].
В целом КПЛ представляет собой воспалительное заболевание кожи, вызванное цитопатогенным действием Т-лимфоцитов, реализующимся на уровне дермо-эпидермального соединения и слизистых оболочек, и относится к группе папулезных дерматозов, в клинической картине которых типичным признаком являются эпидермально-дермальные папулы [7, 8]. Однако вместе с типичными проявлениями в ряде случаев этому заболеванию могут быть присущи и другие морфологические элементы: пятна (эритематозные, пигментные), пузыри, а также нетипичные вторичные признаки в виде эрозивно-язвенных, веррукозных и атрофических изменений кожи и слизистых оболочек [3].
В связи с этим в классификации КПЛ выделяют две формы. Для типичной (классической) характерны полигональные папулы. Атипичные варианты — гипертрофический (бородавчатый, веррукозный), атрофический, пемфигоидный, фолликулярный (остроконечный), пигментный, кольцевидный, гиперкератотический (вегетирующий), псориазиформный, эритематозный, коралловидный, приплюснутый. Отдельно выделяют клинические формы КПЛ слизистой оболочки и красной каймы губ: типичную, гиперкератотическую, экссудативно-гиперемическую, эрозивно-язвенную, буллезную, атипичную [2—4, 9, 10]. Перечисленные формы поражения слизистой оболочки рта при КПЛ могут переходить одна в другую и сочетаться с типичными полигональными лихеноидными папулами на коже [6].
Разнообразные клинические формы дерматоза отражают особенности и степень выраженности воспалительных, трофических и регенеративных процессов, обусловленных гиперчувствительностью замедленного типа, в аспекте ее защитной и патологической роли [1].
В настоящее время средний уровень заболеваемости КПЛ составляет около 1% всех кожных заболеваний [8, 11], а частота встречаемости КПЛ среди других дерматозов варьирует от 0,72 до 1,5% [3, 9—12].
По данным ряда исследователей [3, 6, 8], пигментная форма КПЛ особенно часто встречается в странах Востока, где составляет 20—30% всех случаев КПЛ (6,2% — среди лиц, жующих табак), в то время как в Западной Европе и Америке — лишь 0,3—1,5%.
Одной из наиболее редких форм КПЛ является пигментная форма, которая впервые была описана в 1918 г. J. Fabri и D. Pirila. Частота ее встречаемости составляет 0,9-1,0% от обычных форм КПЛ и 2,5—3,0% — от атипичных [3, 4, 8, 10, 12].
Для пигментной формы заболевания характерно первичное появление очагов коричнево-бурой пигментации, в зоне которых позже могут проявляться типичные лихеноидные папулы. Процесс носит распространенный характер с преимущественной локализацией на коже шеи, груди, ягодицах, спины и разгибательных поверхностях конечностей [3, 12].
Клинической особенностью пигментной разновидности КПЛ является наличие резко выраженной пигментации, которая предшествует формированию лихеноидных папул [3]. Л.Н. Машкиллейсон [6] приводит определение J. Gougerot, данное этой форме КПЛ, — «невидимый лихен», или «лихен без лихена» (lichen sine lichen), для которой характерна, прежде всего, пигментация кожи с незаметными для глаза типичными папулезными высыпаниями КПЛ. Это определение метко отражает клиническую особенность данной формы. Часто пигментация в виде пятен, сливающихся в обширные очаги поражения, настолько интенсивная, что типичные лихеноидные элементы клинически обнаружить невозможно [13].
По данным литературы [3], пигментная форма КПЛ чаще встречается у больных, длительно страдающих гепатопатиями, панкреатитом.
Мы встретили также описание случая ахромической разновидности КПЛ с очагами депигментации на открытых участках кожи [10].
Пигментную форму КПЛ необходимо дифференцировать прежде всего от токсической меланодермии. Дифференциально-диагностическими критериями в данном случае являются локализация очагов поражения при токсической меланодермии на открытых участках кожного покрова, длительное существование очагов поражения с тенденцией к обострению под влиянием ультрафиолетового излучения, анамнестические данные, указывающие на влияние на организм пациента продуктов переработки нефти, каменного угля, сланцев (бензола, автола, толуола, машинного масла и др.). Саркому Капоши отличает от пигментного КПЛ медленное развитие пигментированных узлов на конечностях, отсутствие диффузных очагов поражения на туловище, бедрах, характерных для пигментной формы КПЛ.
При локализации очагов саркомы Капоши на слизистой оболочке полости рта, последние имеют вид единичных узелков буроватого цвета, не сливающихся между собой и не формирующих ажурные линейные белесоватые фигуры, характерные для КПЛ [3, 14].
В литературе [15] описан редкий случай, когда у латиноамериканки с клиническим диагнозом «акральная лентигинозная меланома» по результатам биопсии была выявлена типичная лихеноидная реакция тканей с выраженным отложением пигмента без клеточных признаков меланомы, что позволяет проводить дифференциальную диагностику редкой пигментной формы КПЛ, в том числе и с меланомой.
Приводим наше клиническое наблюдение.
Больная Б., 59 лет, жительница Молдавии. Считает себя больной в течение 3 лет, когда после перенесенного стресса впервые отметила появление высыпаний на коже паховых складок, которые затем распространились на кожу подмышечных впадин, туловища, верхних и нижних конечностей, сопровождающихся умеренным зудом. Длительное время лечилась симптоматически, без эффекта.
В связи с прогрессированием заболевания и трудностями в верификации диагноза обратилась в МОКВД, где была проконсультирована и затем госпитализирована в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского для проведения обследования, установления диагноза и лечения.
Наследственность не отягощена, профессиональных вредностей не отмечает, вредных привычек не имеет.
При поступлении общее состояние пациентки удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные, пульс 75 ударов в минуту, удовлетворительного напряжения и наполнения. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст. Язык ярко-красного цвета, обложен беловатым налетом у корня. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Со стороны мочевыделительной системы патологии не выявлено. Нервно-психический статус без особенностей.
Локальный статус. Патологический процесс на коже носит распространенный подостровоспалительный характер. Представлен пятнами от буровато-коричневой до фиолетовой окраски, округлой формы, с четкими очертаниями, размером 0,3—1,0 см в диаметре. Некоторые элементы местами сливаются в крупные очаги размерами до 3—4 см (рис. 1).
В центре большинства элементов формируются участки атрофии (симптом «папиросной бумаги» Поспелова) (рис. 2).
Лабораторные данные: РМП, HBS, ВИЧ — отрицательные.
Общий анализ крови: гемоглобин — 140 г/л, эритроциты — 5,0·1012/л, гематокрит — 0,41 1/1, тромбоциты — 205,0·109/л, лейкоциты — 4,6·109 /л, лимфоциты отн. (прибор) — 26,10%, лимфоциты абс. (прибор) — 1,1·109/л, гранулоциты отн. (прибор) — 68,1%, гранулоциты абс. (прибор) — 3,3·109/л, моноциты отн. (прибор) — 5,80%, моноциты абс. (прибор) — 0,2·109/л, скорость оседания эритроцитов по Вестергрену — 10 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,025; белок, глюкоза отсутствуют, лейкоциты отсутствуют, эритроциты отсутствуют. Биохимический анализ крови: билирубин прямой — 2,2 мкмоль/л, билирубин общий — 13,9 мкмоль/л, билирубин непрямой — 11,7 мкмоль/л, холестерин общий — 6,2 ммоль/л, общий белок — 72 г/л, альбумин — 42 г/л, глюкоза — 5,6 ммоль/л, аланинаминотрансфераза — 48 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 41 ЕД/л, фосфотаза щелочная — 113 ЕД/л. Коагулограмма крови: Активированное частичное тромбопластиновое время (IL) — 26,00 с, протромбиновая активность по Квику (IL) — 101,00%, международное нормализованное отношение (IL) — 0,97, тромбиновое время (IL) — 3,76 г/л.
Заключение гистологического исследования патологического очага (рис. 3):
Диагноз: КПЛ, пигментная форма.
Назначено лечение.
Общая комплексная терапия: лоратадин (1 таблетка утром), раствор супрастина 1% (2,0 мл внутримышечно на ночь), фотоферез №3.
Наружная терапия: синафлан мазь (2 раза в сутки на пораженные участки кожи).
В ходе лечения наблюдалась положительная динамика (уплощение и сглаживание бляшек), субъективно отмечалось уменьшение зуда.
Описанный клинический случай демонстрирует редко встречающуюся пигментную форму КПЛ, развившуюся у пациентки с 4-м фототипом кожи по Фицпатрику. Наше наблюдение демонстрирует клинические особенности этой формы КПЛ, представляющие трудности для диагностики и выбора терапии. По данным литературы эта форма дерматоза часто сочетается с заболеваниями печени. Однако в описанном нами случае при обследовании больной данное предположение не подтвердилось. Достоверный диагноз базируется на анализе анамнестических и клинических данных, а также результатах гистологического исследования.