Пиломатрикома — довольно редкая доброкачественная опухоль, развивающаяся из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур (синонимы — эпителиома некротизирующаяся, эпителиома обызвествленная Малерба, кальцифицирующийся невус, трихоматриома, эпителиома кальцифицирующаяся Малерба—Шенантс)[1]. В 1961 г. Форбис и Хэлвиг с помощью гистохимических и электронно-микроскопических исследований 228 таких опухолей обнаружили в их составе клетки волосяного фолликула и впервые дали название «пиломатриксома» (современное название «пиломатрикома»). По мнению большинства ученых [1, 2], базофильные клетки, составляющие основу опухоли в начале развития, рассматриваются как эквивалент клеток волосяного матрикса. А.К. Апатенко (1973), напротив, отмечает, что при некротизирующейся эпителиоме не бывает четкой дифференцировки в направлении волосяных фолликулов, и полагает, что опухоль гистогенетически связана со стенкой эпидермальной кисты. По мнению Д.И. Головина [3, 4], эпителиому следует называть не обызвествленной, а некротизирующейся, так как ее основным признаком является не отложение кальция, а некроз темноклеточной паренхимы. Динамика патологического процесса представляется как постепенный переход от активных базофильных к теневым клеткам с накоплением в последних мелкогранулярных отложений и развитием оссификации преимущественно за счет остеобластической реакции стромы.

По данным некоторых авторов [5], по крайней мере, 75% обследованных лиц с пиломатрикомой имеют мутации в гене CTNNB1. Возможно, имеется нарушение регуляции β-катенина/LЕF как основная причина возникновения данного новообразования.

Заболевание развивается преимущественно в детском возрасте, несколько чаще — у девочек. В основном встречается в первые два года жизни, тем не менее, по данным ретроспективного исследования, проведенного в 1998 г., в 209 случаях обнаружены два пика заболеваемости — 5—15 лет и 50—65 лет [8]. Считается, что фактором, провоцирующим развитие некротизирующейся эпителиомы, может быть травма. Вместе с тем известны и семейные случаи заболевания. Также возможно сочетание пиломатрикомы с синдромом Гарднера (аденоматозные полипы, остеомы черепа, опухоли кожи), Чардж—Стросса (бронхиальная астма, системный васкулит с поражением сосудов мелкого калибра, эозинофилия), spina bifida [6, 9, 11—13, 15].

Клинически пиломатрикома представляет собой узел шаровидной формы, хорошо пальпируемый, не спаянный с окружающими тканями, подвижный, иногда умеренно болезненный при пальпации. Характерная особенность этой опухоли — плотная консистенция. Обычный размер новообразования 0,5—3,0 см, но могут быть и гигантские формы — до 15 см и более [8]. В начале заболевания расположенный в глубоких слоях кожи опухолевый очаг практически не заметен и не вызывает у пациента субъективных ощущений. Со временем, постепенно увеличиваясь в размepax, опухоль начинает выбухать над поверхностью кожи, которая иногда выглядит истонченной, эритематозной, покрытой коркой (изредка встречаются пигментные формы). Больные начинают предъявлять жалобы на зуд, жжение, покалывание и онемение (чаще всего при локализации на лице). При натяжении кожи над очагом становятся видны множественные узловатости, что получило название «симптом натянутой палатки» [7]. Необычные морфологические варианты включают кератоакантомоподобные, кистозные поражения, буллезные и анетодермоподобные изменения на поверхности. Наличие у одного больного 2—3 опухолей и более — явление редкое. Множественная некротизирующаяся эпителиома — казуистика. Наиболее частая локализация – лицо, волосистая часть головы, шея, бедра, реже — плечи, туловище. Не описано ни одного случая локализации опухоли на ладонях и подошвах [10].

Гистологически пиломатрикома — четко ограниченная коллагеновой капсулой опухоль, расположенная в дерме и иногда распространяющаяся в подкожную жировую клетчатку, состоящая из клеточных пластов, разделенных на дольки. Она не связана с эпидермисом, исходит из волосяного матрикса. Опухоль состоит из клеток двух типов: базофильных, расположенных по периферии и представляющих собой небольшие клетки со скудной цитоплазмой, нечеткими границами, резко базофильным ядром, и теневых в центре, имеющих более четкие границы, чем базофильные, и неокрашенное ядро [4, 9]. В длительно существующих очагах базофильных клеток становится мало, кальцификация и оссификация, напротив, более выраженными. Могут встречаться структуры, напоминающие незрелые волосы. При пигментных формах в теневых клетках и клетках стромы обнаруживается меланин, а иногда и в дендритических меланоцитах [8, 9].

Течение длительное, опухоль растет медленно и вполне доброкачественно, может наблюдаться самопроизвольный регресс. Воспаляется и изъязвляется крайне редко. Обнаружение этих симптомов при некротизирующейся эпителиоме — грозный признак, свидетельствующий о малигнизации [10, 14].

Дифференциальная диагностика пиломатрикомы проводится с базалиомой, эпидермальной, волосяной кистой, атеромой, цилиндромой, фибромой, трихоэпителиомой, дермоидной кистой, синдромом Тибьержа—Вейссенбаха (сочетание системной склеродермии и кальциноза кожи), остеомой, ревматоидными узелками [6, 9, 11—13, 15].

Диагноз ставят на основании клинической картины заболевания и данных гистологического исследования. Лечение оперативное — иссечение вместе с окружающими тканями, которое выполняется традиционным методом или посредством лазерного скальпеля [10].

Приводим собственное клиническое наблюдение за пациентом с эпителиомой кальцифицирующейся Малебра.

В клинику кожных болезней обратился 14-летний мальчик, с жалобами на плотные образования на конечностях, болезненные при нагрузках (подъеме тяжестей, занятиях спортом). Из анамнеза известно, что в 4 мес в области запястья мама заметила у него мягкие подвижные узелки цвета нормальной кожи. Вскоре данные образования разрешились без лечения. Полгода назад плотные образования появились на правой руке, а через некоторое время — на большом пальце правой ноги. Из сопутствующих заболеваний у пациента отмечаются гастрит, дуоденит, дискинезия желчевыводящих путей, вегетососудистая дистония по гипертоническому типу, дополнительная хорда в левом желудочке.

Status localis. Характер поражения кожи — очаговый. На правом предплечье, на тыльной поверхности первого пальца на правой стопе имеются линейно расположенные узлы размером с горошину, конической формы, кожа над ними не изменена. При пальпации они безболезненные, каменистой плотности, с бугристой поверхностью, подвижные по отношению к окружающим тканям, основной своей массой расположенные в подкожной клетчатке. Определяется положительный «симптом натянутой палатки». На месте проведения биопсии — атрофический рубец протяженностью 1,5 см синюшно-красного цвета (см. рисунок).

При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании определяются однородные, с четкими, но неровными краями образования. Полостных форм не обнаружено, костных включений и кальцификатов нет.

Клинические и биохимические анализы — без отклонений от нормы. При исследовании электролитов Ca — 2,59 ммоль/л (норма 2,2—2,75 ммоль/л).

При допплеровском исследовании сосудов гемодинамических, стенозирующих изменений артерий верхних и нижних конечностей не выявлено. При обследовании у ревматолога патологии не выявлено.

Результаты биопсии. Эпидермис не изменен. Под эпидермисом — пучки коллагеновых волокон разной толщины, между которыми располагаются хорошо развитые волосяные фолликулы, часть из них в состоянии обызвествления, наличие «клеток-теней». Мелкие сосуды с периваскулярными клеточными инфильтратами из гистиоцитов. Заключение: нельзя исключить порок развития кожи.

На основании анамнеза, клинической картины и данных биопсии нами диагностирована пиломатрикома.

Рекомендовано наблюдение, консультация хирурга.

Представленный клинический случай пиломатрикомы заслуживает внимания в связи с редкой встречаемостью данного заболевания, наличием множественных очагов разной локализации у мальчика 14 лет, а также целесообразностью диспансеризации больного из-за возможного, по данным литературы, сочетания пиломатрикомы с патологией разных органов и систем.