Трофимова И.Б.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Резникова М.М.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко Департамента здравоохранения Москвы

Мураков С.В.

Городская клиническая больница №14 им. В.Г. Короленко, Москва

Катунина О.Р.

ГНЦ дерматовенерологии, Москва

Шиповидный лишай Кроккера-Адамсона у больного красным плоским лишаем

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5): 29-33

Просмотров : 300

Загрузок : 5

Как цитировать

Трофимова И. Б., Резникова М. М., Мураков С. В., Катунина О. Р. Шиповидный лишай Кроккера-Адамсона у больного красным плоским лишаем. Клиническая дерматология и венерология. 2011;9(5):29-33.

Авторы:

Трофимова И.Б.

Московский государственный медико-стоматологический университет

Все авторы (4)

Шиповидный лишай Кроккера—Адамсона (lichen spinulosus Crocker—Adamson; шиповидный фолликулярный кератоз) — редкий, преимущественно генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно. Характеризуется скоплением в устьях волосяных фолликулов роговых пробок, макроскопически проявляющимся фолликулярными папулами телесного или розоватого цвета, размером до нескольких миллиметров с центрально расположенными роговыми шипиками [1]. Клиническую картину заболевания в 1883 г. впервые описал английский дерматолог H. Crocker как вариант красного волосяного отрубевидного лишая Девержи [2]. В качестве отдельного заболевания шиповидный лишай выделил в 1905 г. английский дерматолог H. Adamson. Он впервые отметил, что этот дерматоз часто сочетается с красным плоским лишаем [3]. A. Rook, D. Wilkinson и F. Ebling (1979 г.) рассматривали шиповидный лишай как вариант фолликулярного кератоза. F. Gahlen и E.-I. Grussendorf (1980 г.) этим названием обозначали три формы фолликулярного гиперкератоза: как варианты фолликулярного кератоза, красного плоского лишая (синдром Литтла—Лассюэра) и лихеноидной аллергической реакции при инфекционных заболеваниях (лихеноидном туберкулезе, лихеноидном трихофитиде, сальварсанной токсидермии) [1]. Имеются сообщения о диагностировании шиповидного лишая у больных алкоголизмом, дифтерией, сифилисом, ВИЧ-инфекцией, болезнью Крона [1, 4]. Американский дерматолог S. Friedman в 1990 г. опубликовал данные по 35 случаям шиповидного лишая, которые были диагностированы в ходе обследования 7435 пациентов дерматологической клиники на Филиппинах. Заболеваемость составила 5 случаев на 1000 больных дерматологического профиля [5].

Этиология шиповидного лишая не известна. Развитие заболевания связывают с недостаточностью некоторых витаминов (в первую очередь, А и С), влиянием экзогенных факторов (контакт с продуктами каменноугольного дегтя), а также рассматривают в качестве симптома других генодерматозов (кератодермий, эктодермальных дисплазий, врожденной пахионихии, монилетрикса и др.). В одном из сообщений встречается описание шиповидного лишая у четырех поколений семьи [6], что еще раз подтверждает его генетическую детерминацию. Болеют преимущественно дети, чаще мальчики [1]. В исследовании S. Friedman [5] заболевание было описано у 14 мужчин и 21 женщины (средний возраст 16,2±10,1 года).

Высыпания, как правило, располагаются симметрично на задней поверхности шеи, разгибательной поверхности плеч, в области спины, живота, ягодиц, бедер и представлены мелкими, чаще фолликулярными, шиповатыми роговыми папулами, группирующимися в виде очагов разнообразных очертаний, кожа в зоне которых имеет розовато-красноватую окраску с синюшным оттенком, обычно не резко выраженную. Возможно обильное муковидное шелушение, из-за чего очаг становится белым, как будто посыпанным пудрой. За счет наличия шипиков на папулах при проведении ладонью по поверхности очага создается впечатление прикосновения к терке. После удаления папулы обнаруживается небольшое углубление, в нем — остатки обломанных волос. Высыпания обычно субъективно асимптомны, некоторые больные отмечают незначительный зуд. Поражений внутренних органов не наблюдается [5, 7]. Диагностика основывается на клинической картине и результатах патоморфологического исследования, выявляющего умеренно выраженный гиперкератоз, роговые пробки в устьях расширенных фолликулов и слабовыраженную лимфоцитарную инфильтрацию в дерме вокруг волосяных фолликулов [5, 8]. Дифференциальная диагностика проводится с лихеноидным туберкулезом кожи, красным волосяным отрубевидным лишаем Девержи, фолликулярным муцинозом, сквамозным фолликулярным кератозом Дохи [5].

Лечение включает препараты витамина A и наружную терапию кератолитиками (салициловая кислота, молочная кислота, резорцин, мочевина, сернистый барий, сернистый стронций) [9]. Высокоэффективным оказалось комбинированное наружное применение ретиноидов и кератолитиков [10]. Лечение шиповидного лишая топическими стероидами является неэффективным [9]. Прогноз для выздоровления благоприятный, так как имеется тенденция к самопроизвольному излечению. Спонтанные ремиссии возникают в течение 1—2 лет [5].

В настоящее время в литературе описано лишь несколько десятков случаев шиповидного лишая Крокера—Адамсона, однако ошибки в диагностике данного заболевания могут привести к длительному неэффективному лечению. В связи с этим каждый клинический случай заболевания представляет несомненный интерес для дерматологов. Приводим наше наблюдение.

Больной М., 1962 года рождения, житель Москвы. Считает себя больным около года, когда после стрессовой ситуации на коже туловища и конечностей впервые появились высыпания, характерные для красного плоского лишая, субъективно сопровождающиеся выраженным зудом. Лечился амбулаторно с временным положительным эффектом. Месяц назад по всему кожному покрову появилась множественная фолликулярная сыпь с шипиками на фоне застойно-гиперемированной кожи.

История жизни. Рос и развивался нормально. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отрицает.

Сопутствующие заболевания. Гипертоническая болезнь.

Аллергоанамнез не отягощен.

Общий статус. При поступлении предъявлял жалобы на появление высыпаний на коже туловища и конечностей, выраженный зуд. Больной правильного телосложения, повышенного питания. Общее состояние удовлетворительное. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст. Тоны сердца звучные, ритмичные, частота сердечных сокращений 65 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система внешне не изменена. Физиологические оправления в норме.

Местный статус. Патологический кожный процесс носит хронический распространенный характер. Множественные высыпания представлены темно-коричневыми и темно-бурыми пигментными пятнами неправильно-овальной формы, изолированными или сливающимися между собой, а также разнообразными синюшными папулами (полигональными, овальными) и темно-коричневыми бляшками вытянуто-овальных очертаний, расположенными в нижней части живота и в области лобка (рис. 1, а).

Рисунок 1. Красный плоский лишай, классическая и линейная форма. Шиповидный лишай Крокера—Адамсона (а—г).
На внутренне-боковой поверхности правых бедра и голени тянется линейно расположенный очаг гиперпигментации темно-коричневого цвета шириной до 1 см, переходящий в области лодыжки в вытянутой формы инфильтрат плотной консистенции с бугристой поверхностью, выступающей над уровнем видимо здоровой кожи на 0,3—0,5 см (рис. 1, б—в). На основании клинических проявлений мы диагностировали красный плоский лишай, классическую и линейную форму.

В области верхней части спины, боковых поверхностей туловища, в пояснично-крестцовой области, на ягодицах, бедрах и наружных поверхностях голеней симметрично расположены очаги застойно-красного цвета, на фоне которых имеется множественная мелкоузелковая фолликулярная сыпь округлой формы с белесыми тонкими шипиками на поверхности (рис. 1, а—г). Мы предположили, что описанная клиническая симптоматика наиболее соответствует шиповидному лишаю Кроккера—Адамсона.

Результаты обследования

Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови — в пределах нормы. Электрокардиограмма — без особенностей.

Рентгенологическое обследование. На рентгенограммах костей кистей и стоп отмечается картина остеоартропатии. На рентгенограмме органов грудной клетки очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлены признаки жирового гепатоза.

Результаты других лабораторных методов обследования: РИФ, РИБТ отрицательные. Антитела к ВИЧ, HBs-Ag, HCV отрицательные. РМП отрицательная. Анализ кала — яйца гельминтов не обнаружены.

При дерматоскопии фолликулярных высыпаний выявлены мелкие фолликулярные папулезные элементы размером 0,5—1 мм (рис. 2, а—г).

Рисунок 2. Дерматоскопическая картина шиповидного лишая Кроккера—Адамсона (а—г).
На поверхности узелков — острые нитевидные кератиновые выступы, исходящие из каналов волосяных фолликулов (рис 2, б). Часть элементов располагалась на фоне темно-бурых пигментных пятен (рис. 2, в).

Патоморфологическое исследование. Часть срезов ориентирована в тангенциальной плоскости. Эпидермис обычной толщины, слои дифференцированы. В дерме обнаруживаются фрагменты расширенных устьев фолликулов, в просветах которых присутствуют рыхлые роговые пробки. Перифолликулярно отмечается образование небольших по размеру эпителиоидноклеточных гранулем с единичными гигантскими многоядерными клетками (рис. 3).

Рисунок 3. Гистологический препарат шиповидного лишая Кроккера—Адамсона (окрашивание гематоксилином и эозином). а — акантоз и умеренные дистрофические изменения эпидермиса; субэпидермальная умеренно выраженная моно - нуклеарная инфильтрация; волосяные фолликулы с умеренной гидропической дистрофией эпителиоцитов (×50); б — макрофагально-эпителиоидная гранулема с единичными гигантскими клетками типа Пирогова—Лангханса (×50); в — формирующаяся гранулематозная воспалительная реакция вблизи волосяного фолликула (×200).
При окрашивании по Цилю—Нильсону иммуногистохимическом исследовании и полимеразной цепной реакции микобактерии туберкулеза не обнаружены.

Заключение

Выявленные изменения могут наблюдаться при шиповидном лишае Кроккера—Адамсона. Развитие гранулематозной воспалительной инфильтрации вокруг фолликулов может происходить за счет нарушения целостности эпителиальной выстилки фолликулярной воронки с проникновением роговых масс в прилегающие участки дермы.

Проведенное лечение, включающее терапию шиповидного лишая Кроккера-Адамсона (препараты витамина A, кератолитики наружно) и красного плоского лишая (десенсибилизирующие, антигистаминные, ферментные, седативные препараты, дексаметазон 1 мг/сут, препараты калия), способствовало достижению выраженного улучшения. Большая часть высыпаний полностью или частично регрессировала.

В приведенном нами клиническом наблюдении диагноз шиповидный лишай Кроккера-Адамсона основывался на данных анамнеза, клинической картине дерматоза, результатах дерматоскопии и биопсии. Трудности его диагностирования связаны с низкой встречаемостью, в связи с чем он мало знаком дерматологам. Можно предположить, что шиповидный лишай Кроккера-Адамсона патогенетически близок к красному плоскому лишаю.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail