Увеличение числа больных склеродермией отмечают ряд авторов [1]. Мы не можем об этом судить из-за редкости патологии в воинском коллективе, о чем писали недавно [2]. Вместе с тем за последний год мы встретились с 2 случаями склеродермии со своеобразной клинической картиной, вызвавшей трудности в диагностике и принятии экспертного решения.

Пришлось вновь «поднять» литературу и прочитать «по-новому». Известен только один путь формирования врача: больной — книга, книга — больной. Это «правило челнока» обязательно для всех (Е.М. Тареев, 1985; цит. по [3]).

Локализованная (ограниченная) склеродермия (ОСД) — хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов [4].

Общепринятой классификации нет. В зависимости от клинических проявлений большинство авторов, в том числе военные дерматологи [5], различают несколько форм ОСД — бляшечную (пузырную и глубокую), линейную (полосовидную), пятнистую — поверхностную ограниченную (болезнь белых пятен, белый лихен Цумбуша, первичный склероатрофический лихен), идиопатическую атрофодермию Пазини—Пьерини, ОСД с гемиатрофией лица Ромберга. Различные формы ОСД существенно различаются как по ряду клинических и морфологических признаков, так и по течению [1, 4—8].

Склероатрофический лихен Цумбуша (син.: белый лихен Цумбуша, болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) многими авторами рассматривается как поверхностная склеродермия. Она выражается в появлении белых пятен (папул, бляшек) диаметром в среднем 0,5 см, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Цвет этих пятен снежно-белый, перламутровый. По периферии может проходить узкая цианотическая кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги». Локализация чаще на шее, груди, плечах, половых органах, реже на спине и животе.

Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини многими авторами считается абортивным (первичным атрофическим) вариантом ОСД и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище (спине) и верхних конечностях [4—8].

Некоторые авторы считают склероатрофический лихен Цумбуша и идиопатическую атрофию Пазии—Пьерини самостоятельными заболеваниями.

Алгоритм обследования больного склеродермией основывается в основном на анамнестических данных и физикальном обследовании. В начале развития ОСД, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре [8]. Обязательные и дополнительные лабораторные исследования указаны во всех современных руководствах [4].

Среди больных преобладают лица с группой крови 0(I), что косвенно подтверждает генетическую обусловленность склеродермии. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы. Наличие эндокринных расстройств у больных склеродермией является показанием к назначению препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов [9].

Типична эозинофилия. Реакция на антиядерные антитела обычно положительная у пациентов с генерализованным заболеванием. Исследование биопсийного материала позволяет выявить различную степень воспаления (типично для ранних очагов) и склероз дермы [10]. Приводим два собственные наблюдения.

Больной Г., 34 года, офицер, поступил к нам в сентябре 2008 г. с жалобами на чувство «онемения» на пятнах на коже грудной клетки.

Из анамнеза: со слов, в 12—14-летнем возрасте появилось темное пятно в области поясницы слева. Врачи в военкомате интересовались происхождением пятна, но поскольку жалоб больной не предъявлял, диагноз не выставлялся. Закончил ВВУЗ и служит на командной должности. В 2004 г. появилось коричневое пятно на левой половине туловища; в 2007 г. — два белых пятна на левой боковой поверхности туловища и спине. Пятно в области поясницы постепенно увеличивалось в размере, уплотнения на очагах никогда не замечал.

Патологический процесс на момент госпитализации представлен обширным коричнево-фиолетовым пятном в левой пояснично-бедренной области и 3 пятнами на коже туловища (рис. 1).

Результаты специальных исследований: клинический анализ крови и мочи без патологии; группа крови А_β (II) резус-положительная; RW — отрицательная, антитела к ВИЧ, НВS антиген, anti HCY не обнаружены; ревматоидный фактор, С-реактивный белок, титр АСТЛ-О не обнаружены; антиядерные антитела (полуколичественный анализ) 0,5; антитела к двуспиральной ДНК — 6,5; антитела к односпиральной ДНК — 7,5 (количественное исследование). Биохимия крови без патологии, кроме увеличения уровня непрямого билирубина до 16,4 мкмоль/л; общего до — 17,9 мкмоль/л; АлАТ до 89,4 ед/л.

Рентгенография органов грудной клетки — без патологии. ЭФГДС: недостаточность кардии; очаговый поверхностный гастрит (антральный отдел желудка). Заключение УЗИ органов брюшной полости, почек и щитовидной железы: признаки диффузных изменений печени (жировой гепатоз?, реактивные изменения?). Рекомендован контроль УЗИ печени через 6 мес. Заключение специалистов: ЛОР, невропатолог, хирург — здоров. Окулист: сложный дальнозоркий астигматизм, амблиопия слабой степени левого глаза. Гастроэнтеролог: стеатогепатит низкой активности.

Биопсия с очага на грудной клетке (рис. 2.),

Дерматологический диагноз: ограниченная склеродермия.

Лечение в течение 2 нед (ксантинола никотинат 15% 2 мл внутримышечно ежедневно; трентал 400 мг 2 раза в сутки; эссенциале форте по 1 капсуле 3 раза в сутки, солкосерил 5% мазь 2 раза в сутки на очаги; фонофорез с пелоидином (гель ПО-КУР) клинических изменений не вызвало. На военно-врачебную комиссию офицер не представлялся. Взят на диспансерное наблюдение.

Больной В., 20 лет, солдат, поступил в июне 2009 г. с жалобами на слегка зудящие высыпания на голенях и в области коленных суставов, появившиеся в марте и увеличившиеся в количестве.

Из анамнеза: со слов, в феврале 2008 г., без видимой причины (травмы кожи отрицает) появились белые пятна в области локтевых суставов и плечах без каких-либо субъективных ощущений. Лечился в КВД по месту жительства (Алтайский край) по поводу «белых пятен» 2 нед; получал пенициллин, витамины, курс физиотерапии. Диагноз не знает, медицинских документов представить не может. В декабре 2008 г. призван в армию и признан А — годен к военной службе.

Клиническая картина представлена белыми пятнами различных размеров и конфигурации на коже спины, плеч, над локтевыми суставами; границы нечеткие, инфильтрации нет. На правом плече в центре пятна — единичная мелкая телеангиэктазия (рис. 3, а, б).

Результаты специальных исследований: клинический анализ крови без патологии, кроме относительной эозинофилии 8—11%; анализ мочи без патологических изменений; группа крови 0 (I) резус-положительная; RW — отрицательная, антитела к ВИЧ, НВS антиген, anti HCY не обнаружены; ревматоидный фактор и С-реактивный белок не обнаружены, титр АСТЛ-О 200 МЕ/мл; антиядерные антитела 1,0; гормоны щитовидной железы: ТЗ свободный — 5,66 пмоль/л; Т4 свободный — 10,28 пмоль/л; ТТГ— 0,75 МЕ/мл; антитела к тирепероксидазе — менее 0,16 МЕ/мл. Инцизионная биопсия с очага на голени (рис. 4, а—в),

В результате проведенного лечения (за время обследования): курс пенициллина, антигистаминная терапия, эутирокс, физиотерапия — очаги остались прежних размеров, но исчезли границы в виде сиреневого валика, явления атрофии сохраняются (рис. 3, ж).

Решением военно-врачебной комиссии больной признан: В — ограниченно годен к военной службе. Заболевание получено в период военной службы.

Такая «пестрая» картина, локализация очагов в различных анатомических областях, отсутствие стадии уплотнения на всех очагах и по анамнестическим данным и на момент осмотра нами встретились впервые.

«Склеродермия» — термин, объединяющий широкий круг заболеваний склеродермической группы, отличающихся развитием фиброза. Большое разнообразие терминов, ранних и атипичных форм ОСД, понимание взаимоотношений между отдельными клиническими разновидностями создает определенные трудности для правильной диагностики и практической работы врача.

У одного больного могут быть представлены различные формы ОСД и даже системной склеродермии, что подтверждает мнение о единстве этих форм заболевания. Очаги могут находиться в различной стадии развития [4—8].

Дифференциальный диагноз атрофодермии Пазини—Пьерини с бляшечной склеродермией представляет лишь академический интерес и основывается на отсутствии мраморно-белых, деревянистой плотности бляшек с сиреневым венчиком и склероза дермы, характерных для склеродермии [6].

Большинство современных классификаций ОСД входят в противоречие с МКБ-10. Согласно последней, ОСД не относится к системным болезням соединительной ткани и включена в рубрику «Другие локализованные изменения соединительной ткани» (L94). Причем под ОСД (L94.0) подразумевается локализованная склеродермия (morphea); линейная склеродермия идет отдельным пунктом (L94.1). Склероатрофический лихен под названием «лишай склеротический и атрофический» (L90.0) наряду с атрофодермией Пазини—Пьерини (L90.3) отнесен в рубрику «Атрофические поражения кожи»(L90) [11].

Противоречия имеются и в академической и в «военной» литературе. Больные с ОСД освидетельствуются по статье 62 «Расписания болезней и Таблицы дополнительных требований к состоянию здоровья граждан» (приложение к Положению о военно-врачебной экспертизе, утвержденному постановлением Правительства Российской Федерации от 25 февраля 2003 г. № 123).

Согласно требованиям этой статьи граждане приписного и призывного возраста, военнослужащие по призыву, при выявлении ОСД, освидетельствуются по категории: В — ограниченно годен к военной службе; военнослужащие по контракту: Б — годен к военной службе с незначительными ограничениями. Вместе с тем далее читаем: «Наличие… разновидности ОСД — «болезни белых пятен» не является основанием для применения настоящей статьи, не препятствует прохождению военной службы, поступлению в военно-учебные заведения и училища».

Течение ОСД медленное, с прогрессированием склероза кожи. Несмотря на различную клиническую картину в обоих случаях первые проявления ОСД возникли в юношеские годы и в дальнейшем медленно прогрессировали в виде появления новых очагов. У офицера по сравнению с солдатом отмечается более длительный анамнез и по гистологической картине явления фиброза более выражены. Профилактика ОСД заключается в диспансерном наблюдении и лечении для предотвращения рецидивов и утяжеления заболевания.