Введение
Добавочная доля непарной вены (ДДНВ, lobus v. azygos) (синонимы: доля Врисберга, доля непарной вены, непарная доля, добавочная доля v. azygos) — редкий вариант развития долевого деления легкого. Данная аномалия развития легкого была впервые описана немецким анатомом H.A. Wrisberg (1736—1808) в 1778 г., благодаря чему носит его имя. В некоторых случаях в связи с дефектом миграции непарной вены в период эмбрионального развития она оказывается между двумя листками париетальной (медиастинальной) плевры, образующими глубокую дупликатуру, нижний полюс которой вдается в толщу легкого и как бы отшнуровывает его часть [1, 2]. Отшнурованная доля легкого оказывается в кармане из листков париетальной плевры, покрывающей ее с верхней и боковых поверхностей (рис. 1). Возникает добавочная щель (непарная щель), которая может иметь как вертикальную, так и косую форму [2]. Непарная вена в этом случае проходит по дну щели и подвешивается к грудной стенке через складку париетальной плевры, называемую мезоазигос (mesoazygos).
Рис. 1. Схематическое изображение добавочной доли непарной вены [3].
ДДНВ не считается независимым сегментом правого легкого, поскольку не имеет уникального бронха или кровоснабжения, следовательно, термин «доля» не совсем корректен.
При отсутствии осложнений ДДНВ клинически себя ничем не проявляет и часто является находкой при рентгенологическом и патолого-анатомическом исследованиях. ДДНВ встречается менее чем у 1:100 000 новорожденных. Ее распространенность варьирует от 0,4% при обзорной рентгенограмме грудной клетки до 1,2% при компьютерной томографии с высоким разрешением. Данные патолого-анатомических исследований примерно соответствуют результатам мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), составляя около 1%. По частоте ДДНВ находится на 23-м месте среди врожденных аномалий дыхательной системы [4—6]. При визуализационных исследованиях ДДНВ может имитировать увеличенный тимус, загрудинный зоб, ограниченный пневмоторакс, буллу, абсцесс легкого или новообразование, однако это встречается редко. При отсутствии осложнений ДДНВ, как правило, протекает бессимптомно, поэтому данная аномалия не требует какого-либо лечения. При развитии воспалительного процесса появляется клиническая картина острого или хронического гнойного процесса в легких. При распространении воспаления на плевру могут появиться симптомы ограниченного плеврита. При хроническом варианте течения с периодическими обострениями методом выбора считается хирургическое лечение. Описание лечения больной с тяжелым гнойно-деструктивным процессом в ДДНВ заслуживает особого внимания.
Цель исследования — продемонстрировать особенности диагностики и лечения редкого тяжелого гнойно-деструктивного осложнения в ДДНВ.
Материал и методы
Проведен анализ клинического случая лечения пациентки с ДДНВ, осложненной тяжелым гнойно-деструктивным процессом. Данное исследование является обсервационным и относится к исследованиям типа «случай — контроль». Дополнительная статистическая обработка данных не проводилась, поскольку объем выборки незначителен.
Пациентка Н., 36 лет, поступила в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Минздрава России (НМИЦ ФПИ) 28.08.23 с жалобами на повышение температуры тела до 39°C, сухой кашель, общую слабость, а также на снижение массы тела до 15 кг за последние 1,5 мес.
Со слов больной, 3 года назад впервые по результатам диспансеризации была заподозрена буллезная трансформация правого легкого. В тот период больная жалоб не предъявляла. Было проведено дополнительное инструментальное обследование. При МСКТ органов грудной клетки была обнаружена ДДНВ (рис. 2). Воздушность этой части легкого была повышена, очагово-инфильтративных изменений не содержала. Остальные отделы имели обычное строение, патологических изменений не выявлено.
Рис. 2. Аксиальные срезы мультиспиральной компьютерной томограммы органов грудной клетки за 3 года до операции (2020).
Определяется ДДНВ, отграниченная длинной истонченной непарной веной. Ее легочная ткань повышенной воздушности, без признаков воспаления.
Клинико-рентгенологическая картина выявленных патологических изменений лечения не требовала. В последующие 3 года пациентка находилась под диспансерным наблюдением пульмонолога в поликлинике по месту жительства. За этот период ей дважды выполняли МСКТ органов грудной клетки — дополнительных изменений выявлено не было. В январе 2023 г. пациентка перенесла лабораторно подтвержденную новую коронавирусную инфекцию (COVID-19), которая была МСКТ-негативной. Лечилась амбулаторно, с хорошим клиническим эффектом. Спустя 5 мес после переохлаждения отметила повышение температуры тела до фебрильных значений. Появился и с течением времени усилился сухой кашель. Эпизодов обильного отхождения мокроты не отмечала. Первоначально лечилась самостоятельно, принимала последовательно левофлоксацин (7 дней), моксифлоксацин (7 дней), при этом значимого улучшения самочувствия не наступило. В связи с этим вновь обратилась к врачу-пульмонологу. Клинически была диагностирована верхнедолевая пневмония справа, назначена этиопатогенетическая терапия. Через 1 мес от начала заболевания была выполнена МСКТ органов грудной клетки — и в верхней доле правого легкого выявлена полость деструкции с неравномерно утолщенными стенками размерами 62×64×65 мм, которая на половину объема заполнена содержимым. Имелся горизонтальный уровень жидкости. Перифокально определялась зона консолидации легочной ткани, в которой, преимущественно парамедиастинально, определялись мелкие воздушные полости. На основании клинико-рентгенологических данных был диагностирован острый абсцесс верхней доли правого легкого с воспалительной перифокальной инфильтрацией и ячеистой интерстициальной трансформацией паренхимы легкого (рис. 3, 4).
Рис. 3. Аксиальные срезы мультиспиральной компьютерной томограммы органов грудной клетки больной Н.
Определяется ДДНВ, которая безвоздушна, с признаками воспаления и абсцедирования. Перифокальная инфильтрация легочной ткани с мелкими воздушными полостями.
Рис. 4. Сагиттальные срезы мультиспиральной компьютерной томограммы органов грудной клетки.
Деструкция ДДНВ с горизонтальным уровнем жидкости.
Для исключения туберкулеза легких больная была направлена в НМИЦ ФПИ, где в амбулаторно-поликлинических условиях специфический характер заболевания был отвергнут; пациентка госпитализирована в отделение торакальной хирургии.
При поступлении общее состояние больной расценено как средней степени тяжести, что было обусловлено длительным гнойно-деструктивным воспалением ДДНВ с нарушением дренирования полости абсцесса, проявляющимся выраженной интоксикацией. При физикальном осмотре грудная клетка нормостенического типа, обе половины симметрично участвуют в акте дыхания, частота дыхательных движений составляет 18 в минуту. Отмечено притупление перкуторного звука медиально в подключичной области и паравертебрально на уровне лопаточной ости справа. Аускультативно над верхней долей правого легкого определяются ослабление дыхания и мелкопузырчатые хрипы, над остальными отделами легких справа дыхание жесткое, слева — везикулярное, хрипов нет. Частота пульса составляет 84 удара в мин. Артериальное давление (АД) 131/79 мм рт.ст.
При лабораторном исследовании крови: лейкоциты 8,4·109/л, нейтрофилы 71%, лимфоциты 17,5%, скорость оседания эритроцитов 37 мм/ч, глюкоза 5,29 ммоль/л, общий белок 74 г/л. Другие лабораторные показатели в пределах референсных значений.
При рентгеноскопии органов грудной клетки обнаружены признаки полостного образования верхней доли правого легкого с горизонтальным уровнем жидкости и с инфильтрацией прилежащих отделов легкого. При других методах инструментальной диагностики, включающих фибробронхоскопию, эзофагогастродуоденоскопию, электрокардиографию, эхокардиографию, спирометрию, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, УЗИ артерий и вен нижних конечностей, патологических изменений не выявили.
Учитывая наличие клиники гнойно-деструктивного процесса в легких, сопровождающегося некупируемым интоксикационным синдромом, к проводимой терапии были добавлены цефоперазон/сульбактам 2000 мг 2 раза в сутки внутривенно капельно, ацетилцистеин 200 мг 3 раза в сутки внутрь, обильное питье. Усилена дезинтоксикационная терапия: 5% раствор глюкозы в/в с витаминами С, В1, В6, электролиты. Однако, несмотря на проводимую терапию, значимого улучшения состояния достигнуто не было. Решением врачебного консилиума больной было предложено двухэтапное хирургическое лечение: первичное выполнение трансторакального дренирования полости абсцесса, а после купирования интоксикационного синдрома — отсроченная резекция легкого. От дренирующей операции больная категорически отказалась, дав согласие на первичное резекционное вмешательство на легком.
В августе 2023 г. на фоне некупируемого интоксикационного синдрома больная была прооперирована. Операцию начали с боковой мини-торакотомии (4 см) в четвертом межреберье. В плевральную полость был введен видеоторакоскоп. При осмотре в верхней доле правого легкого обнаружено малоподвижное напряженное образование, занимающее практически треть правого гемиторакса. Спаечный процесс в проекции образования не позволял мобилизовать верхнюю долю и идентифицировать элементы средостения. С целью соблюдения безопасности хирургического вмешательства оперативный доступ был расширен до стандартной переднебоковой торакотомии, выполнен пневмолиз. При ревизии установлено, что малоподвижное напряженное образование представляет собой увеличенную ДДНВ, при пальпации которой определялась флуктуация. Аберрантных сосудов выявлено не было. Воспалительный инфильтрат распространялся до устья сегментарных бронхов верхней доли. Непарная вена располагалась в борозде, отделяющей ДДНВ от верхней доли легкого. v. azygos была длинной, небольшого диаметра, просвет вены тромбирован. С целью мобилизации ДДНВ непарная вена была мобилизована, перевязана и пересечена. Ввиду выраженной воспалительной инфильтрации легочной ткани ДДНВ и прилежащих к ней отделов верхней доли надежное нетравматичное выделение элементов бронховаскулярной ножки было признано невозможным, а продолжение мобилизации существенно повышало бы риск возникновения интраоперационных и послеоперационных осложнений. В связи с этим было решено расширить объем операции до верхней лобэктомии.
Произвели верхнюю лобэктомию с раздельной обработкой элементов корня, увеличенные бронхопульмональные лимфоузлы в устье верхнедолевого бронха сместили проксимально в препарат. Верхнедолевой бронх прошит аппаратом УО-40 и отсечен. Разделения ткани легкого между верхней и нижней долями не потребовалось ввиду хорошо выраженной междолевой щели. Операция завершена установкой плевральных дренажей и ушиванием операционной раны. Послеоперационный период протекал гладко: температура тела нормализовалась, интоксикационный синдром был купирован, у пациентки появился аппетит, улучшилось общее самочувствие. В течение недели после операции пациентку беспокоил сухой кашель, который контролировали приемом противокашлевых препаратов. Рентгенологически оставшаяся часть легкого полностью выполнила правую плевральную полость без формирования остаточной полости. На 11-е сутки после операции больная была выписана на амбулаторное лечение с рекомендацией проведения санаторно-курортного лечения. При гистологическом исследовании удаленной части легкого была выявлена картина нагноившейся кисты ДДНВ и распространения воспалительного инфильтрата на верхнюю долю.
При контрольной МСКТ органов грудной клетки через 1 мес после операции патологических изменений выявлено не было.
Обсуждение
В представленном клиническом случае описан редкий анатомический вариант строения правого легкого, осложненный гнойно-деструктивным воспалением с формированием острого абсцесса ДДНВ.
Несмотря на то что ДДНВ в основном рассматривается как доброкачественная аномалия легких, клиническое значение ДДНВ при патологических состояниях легких до сих пор широко обсуждается. Предполагается, что ДДНВ может быть изолирована от патологических процессов, развивающихся в остальной легочной ткани из-за присутствия мезоазигоса [7]. Например, распространение туберкулеза легких, который чаще всего поражает верхушку легкого, в ДДНВ — редкая находка. И наоборот, патологические процессы, возникающие в ДДНВ, могут ограничиваться ею, например отсутствие поражения медиастинальных лимфатических узлов при плоскоклеточном раке, возникшем в ДДНВ [8].
После первого описания ДДНВ H.A. Wrisberg в 1778 г. различные специалисты (рентгенологи, хирурги, онкологи, патологоанатомы, педиатры, фтизиатры, пульмонологи) регулярно публикуют клинические случаи из своей практики [8—10]. Распространенность ДДНВ в клинических условиях составляет 0,4%, а при патолого-анатомических вскрытиях — 1%.
В 2021 г. L. Yurasakpong и соавт. провели метаанализ распространенности ДДНВ, основанный на 1 033 083 случаях, опубликованных в период с 1889 г. по октябрь 2020 г. По их данным, действительная распространенность ДДНВ составила 0,3%. Распространенность аномалии у лиц с врожденными пороками легких в 17 раз выше общей распространенности, что позволяет предположить связь ДДНВ с другими аномалиями развития и, возможно, генетическую предрасположенность. Кроме того, в 9 раз чаще ДДНВ можно обнаружить в сочетании с синдромами Шерешевского—Тернера, Дауна, а также при бронхогенных кистах, врожденных пороках сердечно-сосудистой системы [1]. Это согласуется и с результатами других исследований. По данным L. Wang и соавт. (2021), среди 50 детей с ДДНВ были также обнаружены стеноз трахеи — у 4 детей, трахеальный бронх со стенозом и без него — у 2 детей, врожденный порок сердца — у 3 детей, кистозно-аденоматозная мальформация легкого — у 1 ребенка [9]. Возможны и крайне редкие сочетания, например с атрезией пищевода и внутрилегочной правой брахицефальной веной [11, 12].
Наличие сочетанных с ДДНВ аномалий развития представляет анатомический интерес и является актуальным для торакальных хирургов, выполняющих открытые и торакоскопические операции на легких [13—15].
Диагностика ДДНВ основана на рентгенологических методах исследования. Обзорная рентгенография позволяет выявить рентген-негативную полоску, которая медиально отделяет часть правого легочного поля от всего легкого. При МСКТ органов грудной клетки более наглядно удается визуализировать добавочную долю, уточнить состояние ее легочной ткани. Важно при этом выявить участки уплотнения, воздушные кисты. При наличии собственного добавочного бронха также возможно его визуализировать. Внутривенное сосудистое усиление позволяет уточнить степень кровоснабжения этого фрагмента легкого, а также наличие добавочного сосуда к аномальному фрагменту верхней доли. Гибкая трахеобронхоскопия позволяет выявить добавочный бронх, который может отходить от верхнедолевого, главного бронхов или от трахеи. Это важно при планировании хирургической операции, в том числе по поводу иного заболевания органов грудной клетки.
У нашей больной первичную диагностику ДДВН осуществили по обзорной рентгенографии органов грудной клетки. При дополнительном инструментальном обследовании, включавшем МСКТ, диагноз был подтвержден. Повышенная воздушность легочной ткани ДДНВ может свидетельствовать о формировании кист. В дальнейшем столь быстрое образование полости легочной деструкции с тонкой стенкой косвенно свидетельствовало о существовании кисты ДДНВ.
За редким исключением, данная легочная аномалия протекает бессимптомно и каких-либо клинических проявлений заболевания не имеет. Ситуация меняется при возникновении осложнений. Как правило, появляются признаки воспаления по типу пневмонии. Клиническая картина зависит от степени выраженности гнойно-воспалительного процесса. У нашей пациентки манифестация заболевания соответствовала этому сценарию и заключалась в повышении температуры тела, возникновении и усилении кашля, нарастании симптомов общей интоксикации, снижении массы тела. Нельзя исключать, что одним из факторов, способствовавших развитию воспалительного процесса, стала скомпрометированная легочная паренхима вследствие перенесенной ранее новой коронавирусной инфекции (COVID-19), для которой характерно развитие вторичного иммунодефицита.
В настоящее время есть два полярных мнения о тактике наблюдения или лечения пациентов с ДДНВ. Одни авторы считают, что ДДНВ не восприимчива к заболеваниям, так как имеет изолированное расположение относительно основной части легкого. Другие сообщают о том, что в ней могут развиваться бронхоэктазы, воспалительные, буллезные изменения или неосложненные и осложненные (нагноение) кисты [15, 16]. Были опубликованы редкие наблюдения, когда ДДНВ явилась причиной рецидивирующего кровохарканья, спонтанного пневмоторакса и даже рака легкого [13, 17, 18]. У нашей больной с момента ее рождения и в течение 36 лет аномалия легкого в виде ДДНВ никак себя не проявляла. Пациентка росла и развивалась нормально, без признаков какого-либо легочного воспаления, кровохарканья и т.п. Диагноз ДДВН установили лишь в возрасте 33 лет, за 3 года до операции, при рентгенологическом обследования во время диспансеризации (см. рис. 2).
В практике торакального хирурга ДДНВ сохраняет свою актуальность. Кроме собственных осложнений она может обусловливать анатомические изменения, которые потенциально способны создать технические трудности при операциях на органах правой половины грудной клетки. Вероятность этого существенно возрастает при торакоскопическом доступе [18]. Располагаясь в верхнемедиальной части правой половины грудной клетки и примыкая к реберно-позвоночному углу, ДДНВ затрудняет обнаружение симпатического ствола при симпатэктомии и мобилизацию верхней доли при лобэктомии [19, 20].
Кроме того, анатомически ДДНВ, как правило, достаточно подвижна и имеет бронховаскулярную ножку. Это опасно ее перегибом, нарушением вентиляции и кровоснабжения, что может привести к ателектазу, некрозу и развитию гнойно-деструктивных осложнений. С профилактической целью по завершении хирургического вмешательства на правой половине грудной клетки следует возвращать ДДНВ в ее прежнюю позицию, что обеспечит ее нормальную вентиляцию и кровоснабжение. При этом следует учитывать и возможное смещение органов, например после нижней лобэктомии. Операцию нашей пациентке начали с видеоторакоскопического осмотра плевральной полости и решения вопроса о возможности выполнения мини-инвазивной операции по удалению гнойно-деструктивного процесса в ДДНВ. В результате ревизии стало понятно, что большая, фиксированная в купол и напряженная доля, спаянная со средостением, не позволяет выполнить необходимые манипуляции. Это стало основанием для конверсии доступа в торакотомию. После мобилизации было подтверждено распространение воспалительного процесса на другие отделы верхней доли, как и предполагалось до операции по результатам МСКТ. Выделение, перевязка и рассечение элементов основания добавочной доли в этих условиях были небезопасными в связи с высоким риском развития периоперационных осложнений. В этих условиях верхняя лобэктомия стала операцией выбора. Лечение имело хороший клинический функциональный результат. Спустя 1 мес после операции пациентка вернулась к труду. Одышки и каких-либо ограничений по своему здоровью не отмечала.
Заключение
Несмотря на то что ДДНВ — редкая аномалия развития легкого, ее рентгенологическая картина сегодня четко определена. Клинически ДДНВ считается нормальной анатомической вариацией, которая при этом может симулировать различные заболевания. Выявление этой аномалии и ее анатомических особенностей важно не только для дифференциальной диагностики аномалии от других патологических состояний, но и для предупреждения хирурга о возможных технических проблемах во время операции.
Таким образом, пациенты с выявленной ДДНВ нуждаются в динамическом наблюдении. Тактика при неосложненной форме ДДНВ должна быть консервативной. Крайне редкими являются осложнения, среди которых основным становится развитие гнойно-воспалительного процесса, реже — кровохарканье. Операция показана лишь при развитии серьезных осложнений. Оптимальным считается удаление ДДНВ. При прогрессирующем распространении воспалительного процесса на прилежащие сегменты верхней доли в качестве выбора следует предусмотреть расширение объема резекции, вплоть до лобэктомии.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.