Введение
Кистозный пневматоз — редкое доброкачественное заболевание, которое характеризуется появлением кист, заполненных газом в подслизистом или субсерозном слое кишечной стенки. Заболеваемость составляет около 0,03%. В связи с широким использованием лучевых методов диагностики увеличивается количество клинических наблюдений, особенно у пациентов с бессимптомным течением заболевания. Именно поэтому возрастает необходимость осведомленности врачей о данном заболевании и возможных методах лечения.
Материал и методы
В настоящей статье описывается клиническое наблюдение, проведенное на базе ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы» (МКНЦ им. А.С. Логинова). Кроме того, представлен литературный обзор, основанный на анализе 251 статьи, опубликованной по запросу «pneumatosis cystoides intestinalis» в электронной библиотеке PubMed за последние 5 лет (2018—2023), и 2 статей, опубликованных в научной библиотеке eLibrary по запросу «кистозный пневматоз кишечника» за последние 5 лет (2018—2023).
Клинический случай
Пациент, 46 лет, длительно наблюдается в отделении ревматологии МКНЦ им. А.С. Логинова с диагнозом «смешанное заболевание соединительной ткани», по поводу которого регулярно принимает метотрексат, фолиевую кислоту, преднизолон, плаквенил и омепразол. Во время очередной госпитализации стал отмечать функциональные нарушения кишечника со склонностью к запору. Физикальный осмотр выявил умеренное вздутие живота. Лабораторные показатели крови за время госпитализации с тенденцией к повышению маркеров воспалительного процесса: увеличение С-реактивного белка с 10,58 до 105,42 мг/л, количества лейкоцитов с 5,52·109 до 9,78·109 за счет нейтрофилов с 3,62·109 до 7,27·109. По результатам обзорной рентгенографии брюшной полости отмечался свободный газ 9×1 мм под правым куполом диафрагмы (рис. 1, а), расширение петель тонкой кишки в левых отделах до 73 мм, в правых отделах до 36 мм (рис. 1, б), незначительное количество газа в петлях толстой кишки.
Рис. 1. Обзорные рентгенограммы органов брюшной полости.
а — свободный газ под правым куполом диафрагмы; б — расширение петель тонкой кишки.
По данным компьютерой томографии (КТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием определялись свободная жидкость в малом тазу и газ в брюшной полости на фоне резко дилатированных петель тонкой кишки (рис. 2, а), полоска газа вдоль передней брюшной стенки (на уровне печени) толщиной до 30 мм (рис. 2, б), «средняя» порция тонкой кишки резко дилатирована до 75—85 мм, несколько петель тонкой кишки, локализованных в малом тазу, вдоль своей стенки имели включения воздуха (изнутри) (рис. 2, в).
Рис. 2. Компьютерные томограммы органов брюшной полости.
а — расширенные петли тонкой кишки (красная стрелка); б — прослойка свободного газа в брюшной полости (красная стрелка); в — множественные включения газа в стенке тощей кишки (красная стрелка).
В связи с подозрением на перфорацию полого органа было принято решение о проведении диагностической лапароскопии. При ревизии визуализировались расширенные петли тонкой кишки до 8—9 см, на расстоянии около 90—100 см от связки Трейца визуализировано мультикистозное образование с пузырьками воздуха и жидкости, с гиперемированными участками диаметром около 7—8 см, при инструментальной пальпации — плотное, наиболее вероятно явившееся причиной кишечной непроходимости (рис. 3). Петли тонкой кишки дистальнее образования не расширены, без патологических изменений. Прямых и косвенных данных за наличие перфорации интраоперационно не выявлено. При дальнейшей ревизии органов брюшной полости отмечались единичные кистозные образования аналогичного строения на передней брюшной стенке (рис. 2, г), один из очагов был резецирован, отправлен на гистологическое исследование. Принято решение о выполнении минилапаротомии, резекции участка кишки с патологическим образованием. Было произведено пересечение кишки с отступом 5 см дистальнее и 15 см проксимальнее образования (рис. 4), сформирован ручной двухрядный анастомоз бок в бок.
Рис. 3. Эндофотографии в ходе диагностической лапароскопии.
Мультикистозное образование с пузырьками воздуха и жидкости, с гиперемированными участками (а, б, в), кистозные образования на передней брюшной стенке (г).
Рис. 4. Удаленный препарат: резецированный участок тонкой кишки с мультикистозным образованием (послеоперационная фотография).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Активная перистальтика со 2-х суток послеоперационного периода, самостоятельный стул с 3-х суток. При контроле анализов перед выпиской отмечалась нормализация показателей крови со снижением С-реактивного белка до 25,95 мг/л, лейкоцитов до 5,49·109. Пациент выписан домой на 6-е сутки после операции.
По данным морфологического исследования: стенка тонкой кишки с наличием в собственной пластинке слизистой оболочки, подслизистой основе и субсерозном слое многочисленных разнокалиберных кистозных полостей (рис. 5, а), частью выстланных гигантскими многоядерными клетками (рис. 5, б), плазмоцитами и эозинофилами, строма между кистами с наличием увеличенных отростчатых фибробластов, между которыми определяются плотные и рыхлые пучки коллагена, отмечается выраженное полнокровие сосудов всех слоев стенки кишки с фокусами пристеночного стояния лейкоцитов, серозная оболочка над очагами выраженного пневматоза реактивной гиперплазией мезотелия, фокусами фибриноидного некроза субсерозной ткани.
Рис. 5. Микрофотографии.
а — гигантские многоядерные клетки (окраска гематоксилин-эозин, увеличение 100 мкм); б — кисты с кровоизлияниями (окраска гематоксилин-эозин, увеличение 600 мкм).
При дополнительной окраске по Массону с анилиновым синим (рис. 6, а) и по Ван Гизон (рис. 6, б) отмечается различный градиент окрашивания соединительнотканных прослоек между кистозными полостями, что в совокупности с наличием фокусов фибриноидного некроза можно рассматривать как дезорганизацию соединительной ткани.
Рис. 6. Микрофотографии.
а — окраска по Массону с анилиновым синим (увеличение 400 мкм); б — окраска по Ван Гизон (увеличение 500 мкм).
Обсуждение
Этиология и патогенез
Кистозный пневматоз более чем в 60% случаев возникает в толстой кишке, но может поражать любые отделы кишечника. Согласно исследованиям, газовый состав кистозных полостей включает водород, азот, углекислый газ [1]. Чаще болеют мужчины пожилого возраста. В 15% случаев кистозный пневматоз возникает как самостоятельное заболевание, в 85% — имеет вторичный характер. Вторичный кистозный пневматоз может быть проявлением как доброкачественных, так и жизнеугрожающих заболеваний [2]. В литературе встречаются несколько теорий, объясняющих его патогенез, который, вероятно, имеет многофакторную природу:
1. Механическая теория: повышение давления в просвете кишечника приводит к повреждению слизистой оболочки и миграции газа из просвета кишки в стенку. Кроме того, механическая теория объясняет развитие кистозного пневматоза у пациентов с обструктивными заболеваниями легких: хронические заболевания легких приводят к разрыву альвеол и, следовательно, к медиастинальной эмфиземе. Газ вдоль аорты мигрирует в забрюшинное пространство, а затем вдоль брыжеечных сосудов в стенку кишки.
2. Бактериальная теория: бактерии нарушают слизистый барьер, проникают в стенку кишки и производят газ.
3. Биохимическая теория: бактерии просвета кишечника посредством ферментации углеводов и других соединений образуют большое количество газа, преимущественно водород, который повышает внутрипросветное давление и проникает в подслизистый слой. Эта теория объясняет образование кист у пациентов с синдромом избыточного бактериального роста и у пациентов, принимающих препараты, которые ингибируют глюкозидазу и препятствуют всасыванию углеводов [3, 4].
Клиническая картина и диагностика
Кистозный пневматоз чаще всего протекает бессимптомно либо с неспецифическими симптомами. В таких случаях пациенты обычно предъявляют жалобы на вздутие, боли в животе, нарушение стула, реже — примесь крови в стуле, тошноту, рвоту. Предполагают, что симптомы могут быть вызваны механическим воздействием кист [5]. Клиническая значимость во многом зависит от характера и тяжести первичного заболевания. Наиболее опасное состояние, мезентериальная ишемия, связано с высокой заболеваемостью и смертностью. У пациентов с подозрением на мезентериальную ишемию, у которых на КТ обнаружен кистозный пневматоз, прогностическими факторами летального исхода являлись повышение аспартатаминотрансферазы в сыворотке крови и признаки нарушения перфузии паренхиматозных органов по данным КТ органов брюшной полости [6].
Наиболее чувствительным методом диагностики является КТ органов брюшной полости, которая позволяет обнаружить пузырьки газа в стенке кишки, располагающихся линейно, а также пневмоперитонеум, который часто сопровождает кистозный пневматоз [5]. Эндоскопическое ультразвуковое исследование позволяет провести дифференциальную диагностику с полипами, жидкостными кистами, злокачественными новообразованиями [1].
Японскими коллегами было проведено мультицентровое эпидемиологическое исследование, согласно которому 84% пациентов с кистозным пневматозом имели сопутствующие заболевания. Чаще всего встречались заболевания желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, аутоиммунные заболевания и болезни легких. Большая часть пациентов (82%) принимали лекарственные препараты на постоянной основе, среди которых первое место занимали глюкокортикоиды и сахароснижающие препараты [7].
Возникновение кистозного пневматоза у пациентов с заболеваниями соединительной ткани может быть связано с иммунной дисфункцией и длительным применением стероидов, что вызывает атрофию и дефекты в слизистой оболочке [1]. Кистозный пневматоз чаще встречается у пациентов с гематологическими заболеваниями, в частности после трансплантации костного мозга. Его развитие в большей степени связано с применением глюкокортикоидов. Существуют исследования, показывающие влияние этопозида на его возникновение. Так, согласно результатам, наиболее частый симптом кистозного пневматоза, связанного с приемом этопозида — вздутие живота, а наиболее частая локализация — толстая кишка. При консервативном лечении пневмоперитонеум разрешается в течение 1 мес. Предположительно, химиотерапия и иммуносупрессия вызывают атрофию пейеровых бляшек, что нарушает целостность слизистой оболочки и способствует миграции бактерий и газов [8].
Газ в воротной вене, расширение петель кишечника и асцит являются патогномоничными признаками кистозного пневматоза, в то время как наличие пневмоперитонеума не имеет статистической зависимости [2]. Японскими авторами был проведен анализ причин пневмоперитонеума у пациентов без клинической симптоматики, согласно этому исследованию, у 25% (21 случай) пациентов источником свободного газа в брюшной полости был кистозный пневматоз. Все эти больные были старше 57 лет и имели сопутствующее заболевание. При этом у всех пациентов было удовлетворительное общее состояние, отсутствовала перитонеальная симптоматика, отмечалось повышение С-реактивного белка, остальные лабораторные показатели — в пределах референсных значений. По данным КТ органов брюшной полости отсутствовали признаки перфорации или утолщения стенки кишки, во всех случаях выявлено наличие свободного газа в брюшной полости. Двадцать пациентов успешно пролечены консервативно, один пациент с осложненным течением умер от некроза кишки [9].
Учеными из Нью-Йорка описана серия случаев кистозного пневматоза у пациентов с коронавирусной инфекцией. Развитие кишечного пневматоза является неблагоприятным прогностическим фактором при коронавирусной инфекции. Согласно исследованию, лактат сыворотки крови — наиболее устойчивый прогностический фактор клинически значимого кистозного пневматоза. Уровень лактата более 2,0 ммоль/л связан с 80% смертностью [10].
Лечение
Необходимо тщательное сопоставление клинической картины и результатов инструментального обследования для определения дальнейшей тактики лечения. Пациентам с неосложненным течением рекомендована консервативная терапия, включающая оксигенотерапию, антибактериальную терапию и парентеральное питание. Использование оксигенотерапии у пациентов с эмфиземой облегчает симптомы ХОБЛ и, таким образом, снижает риск осложнений. Кроме того, повышение парциального давления кислорода в крови снижает парциальное давление других газов, что приводит к их диффузии из кистозных полостей и схлопыванию последних [11]. При осложненном течении первичного кистозного пневматоза (кишечная непроходимость) необходимо хирургическое лечение, при вторичном кистозном пневматозе главным методом является лечение основного заболевания [1].
Ранее кистозный пневматоз считался признаком ишемии кишки и требовал экстренного хирургического вмешательства. Однако с развитием КТ-диагностики выявляются случаи, связанные с «неишемическими» причинами, необходимость хирургического вмешательства при которых очень спорна. Тщательный поиск причины кистозного пневматоза необходим для определения тактики лечения. Экстренное хирургическое вмешательство показано в случаях, осложненных кишечной непроходимостью или ишемией кишечника. В случаях повышения внутрибрюшного давления выше 20 мм рт.ст. показано выполнение лапаротомии с целью декомпрессии [8]. Рекомендовано также рассмотреть возможность хирургического вмешательства у пациентов с уровнем лактата более 2,0 ммоль/л и признаками перитонита, поскольку у таких пациентов имеется высокий риск некроза кишки. Поражение тонкой кишки встречается довольно редко, однако может привести к некрозу кишки, непроходимости, сепсису и желудочно-кишечному кровотечению [7].
Клинические примеры
В русскоязычной литературе представлено несколько клинических случаев кистозного пневматоза кишки. Коллеги из СПБ ГБУЗ «Елизаветинская больница» представили случай пациентки, 67 лет, которая поступила в отделение экстренной помощи с подозрением на перфорацию полого органа. Была выполнена лапаротомия, при которой обнаружены кистозные образования на протяжении всей ободочной кишки и терминального отдела подвздошной кишки. Оперативное вмешательство ограничилось дренированием брюшной полости. По мнению авторов, причиной образования кист являлась сопутствующая буллезная эмфизема легких [12].
Кроме того, описан случай в Андижанском государственном медицинском институте. Пациентка, 52 года, доставлена в клинику госпитальной хирургии Андижанского государственного медицинского института с клинико-инструментальной картиной перфорации полого органа, перитонита. При выполнении лапаротомии были обнаружены многочисленные воздушные кисты в стенке и брыжейке сигмовидной кишки, обтурирующие просвет, а также перфорация в измененной стенке сигмовидной кишки. Выполнена резекция сигмовидной кишки с местом перфорации, при гистологическом исследовании выявлена морфологическая картина хронического колита [13].
В зарубежной литературе представлено больше случаев кистозного пневматоза кишки (см. таблицу).
Клинические случаи
| Автор | Пол/ Возраст | Сопутствующая патология | Жалобы | Осмотр | КТ | Локализация | Тактика лечения |
| F. Ling [14] | М/64 | СД | Боли в животе, диарея, кровь в стуле | Норма | Газ в стенке кишки | Сигмовидная кишка | Эндоскопическая резекция слизистой, АБ |
| Q. Zhang [15] | М/69 | ХОБЛ | Нестабильный стул, кровь в стуле | Норма | Газ в стенке кишки | Восходящая ободочная кишка | Оксигенотерапия, АБ |
| E. Lebby [16] | М/37 | ДТП (травма груди, живота, сотрясение головного мозга) | Боли в животе, вздутие | Живот мягкий, не вздут, безболезненный | Пневмоперитонеум, газ в стенке кишки | Поперечная ободочная кишка | Лапаротомия, резекция толстой кишки |
| F.X. Moyon [17] | М/79 | Болезнь Альцгеймера | Боли в животе, вздутие | Живот вздут, болезненный | Пневмоперитонеум, газ в стенке кишки | Тонкая кишка | Оксигенотерапия, АБ |
| W. Miwa [18] | М/35 | Сифилис | Нет | Норма | Множественные кисты с воздухом в стенке кишки | Восходящая ободочная кишка | Консервативное |
| H. Scowcrof [19] | Ж/54 | Немелкоклеточный рак легкого | Нет | Норма | Пневмоперитонеум, газ в стенке кишки, асцит | Отмена алектиниба, АБ | |
| G. Singh [20] | Ж/52 | Системная склеродермия | Снижение веса, вздутие, боли в животе, диарея | Живот вздут | Газ в стенке кишки | Нисходящая ободочная кишка | АБ |
| R. Bansal [21] | М/52 | Системная склеродермия | Боли в животе, вздутие, отсутствие стула | Живот вздут | Газ в стенке кишки, признаки тонкокишечной непроходимости | Тонкая кишка | Диагностическая лапаротомия, АБ |
| Y. Mitsuyoshi [22] | Ж/68 | Системная склеродермия | Чувство переполнения | Живот подвздут | Газ в стенке кишки, пневмоперитонеум, расширение петель кишки | Тонкая кишка | АБ |
| K. Koysombat [23] | Ж/74 | Системная склеродермия | Боли в животе, рвота | Живот вздут, болезненный, тимпанит | Газ в стенке кишки, пневмоперитонеум, расширение петель кишки | Толстая кишка | АБ, оксигенотерапия, прокинетики |
Примечание. АБ — антибактериальная терапия; ДТП — дорожно-транспортное происшествие.
Кроме того, описаны клинические случаи пациентов с сопутствующими заболеваниями соединительной ткани. Показательным клиническим примером является пациентка, 74 года, с диагнозом системной склеродермии, в связи с неспецифичными жалобами со стороны желудочно-кишечного тракта выполнена КТ органов брюшной полости, на которой обнаружены свободный газ, расширенные петли тонкой и толстой кишки с наличием газа в стенке. Учитывая нормальную клинико-лабораторную картину, было принято решение о консервативной терапии, которая включала прием прокинетиков, высокопоточную оксигенотерапию через лицевую маску в течение 10 дней. На фоне лечения отмечался регресс симптоматики и изменений на КТ органов брюшной полости [23].
Заключение
Таким образом, пациенты с неосложненными формами кистозного пневматоза, как правило, успешно излечиваются консервативными методами. В связи с редкостью возникновения этого заболевания, отсутствием клинических рекомендаций и описания патогномоничной клинико-инструментальной картины заболевания пациенты часто подвергаются хирургическому вмешательству. Во избежание необоснованных рисков оперативного лечения необходимо его дальнейшее изучение и систематизация наблюдений, поскольку, как уже известно, кистозный пневматоз в большинстве случаев возникает вторично, на фоне длительно существующего заболевания.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Хегай В.Е., Саакян Г.Г., Данилов М.А.
Сбор и обработка материала — Хегай В.Е., Саакян Г.Г., Данилов М.А.
Статистическая обработка данных — Хегай В.Е.
Написание текста — Хегай В.Е., Саакян Г.Г., Данилов М.А., Абрамов К.О.
Редактирование — Саакян Г.Г., Климашевич А.В., Данилов М.А.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.