Введение

Дуоденальная непроходимость является распространенным врожденным заболеванием, на долю которого приходится почти 50% всех видов неонатальной кишечной непроходимости с частотой 1 случай на 5000—10 000 новорожденных [1, 2]. Частыми причинами ее развития служат атрезия двенадцатиперстной кишки (46,9%), мальротация, внутрипросветные мембраны (40,7%) и реже — кольцевидная поджелудочная железа (4,9%) [2]. К особенностям таких пороков развития относят возможность их проявления не только в раннем неонатальном периоде, но и у детей старшего возраста и даже у взрослых [3, 4].

Хирургическая тактика при неонатальной дуоденальной непроходимости в настоящее время определена, техника операций отработана в зависимости от причины и уровня обструкции. Однако сообщения об отдаленных последствиях немногочисленны. Изучение отдаленных результатов лечения 169 оперированных детей показало, что в 10—12% случаев развились серьезные осложнения во взрослом возрасте с летальностью 5—6% [5, 6]. Пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство по поводу порока развития двенадцатиперстной кишки в раннем детстве, могут иметь различные симптомы и осложнения даже спустя много лет. Часть из них нуждаются в повторных операциях, которые, как правило, связаны с нарушениями проходимости анастомозов, прогрессирующими моторно-эвакуаторными расстройствами желудка и двенадцатиперстной кишки. Крайне важно, чтобы врачи всех специальностей были знакомы с этими осложнениями, могли их своевременно диагностировать, лечить и при необходимости производить повторное хирургическое вмешательство.

Цель работы — привлечь внимание врачей к врожденным заболеваниям двенадцатиперстной кишки для предупреждения ошибок в диагностике и выборе рациональной лечебной тактики.

Клинический случай

Больная К., 48 лет, поступила в первое хирургическое отделение Пермской краевой клинической больницы 20.04.22. Предъявляла жалобы на боль тупого, ноющего характера в эпигастральной области, сопровождающуюся тошнотой. Рвоту вызывала самостоятельно по вечерам. В рвотных массах отмечала наличие застойного желудочного содержимого с примесью желчи и остатков пищи.

За последние 3 года возникло 2 эпизода желудочно-кишечного кровотечения в виде мелены, слабости и анемии. Лечилась консервативно. При гастроскопии диагностирована глубокая язва гастроэнтероанастомоза диаметром 1 см. Получала противоязвенную терапию. В последние полгода появилась рвота, которая постепенно участилась, пациентка похудела на 10 кг.

Объективный статус при поступлении: рост 165 см, масса тела 64 кг (индекс массы тела 23 кг/м²); общее состояние оценено как относительно удовлетворительное. Живот не вздут, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области и правом подреберье. По средней линии живота рубец после лапаротомии.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости обнаружено, что желчный пузырь не увеличен, а желчные протоки не расширены. Эзофагогастродуоденоскопия показала, что пищевод несколько расширен, слизистая оболочка в нижней трети гиперемирована, кардия смыкается неполностью. В желудке большое количество пищевых масс с обильной примесью желчи, слизистая оболочка гиперемирована, рыхлая, привратник отечен. Луковица двенадцатиперстной кишки расширена, заканчивается слепо, в просвете ее обнаружены пищевые массы с примесью желчи, слизистая оболочка розовая, гладкая. В области гастроэнтероанастомоза найдена выраженная деформация, через его просвет поступает желчь, но анастомоз для эндоскопа оказался непроходим. При рентгеноскопии установлено, что желудок гипотоничен, в просвете большое количество слизи. По большой кривизне определяется деформированный и суженный, но свободно проходимый для контрастного вещества гастроэнтероанастомоз. Пассаж бария по тонкой кишке не нарушен. Привратник зияет, двенадцатиперстная кишка расширена в проксимальном отделе в виде слепого кармана размером 14×8 см, где наблюдаются замедление эвакуации и стаз контрастного вещества (рис. 1).

Рис. 1. Рентгенограмма желудка: по большой кривизне обнаружен деформированный и суженный гастроэнтероанастомоз, но свободно проходимый для контрастного вещества.

Двенадцатиперстная кишка расширена в проксимальном отделе в виде слепого кармана размером 14×8 см.

Спиральная компьютерная томография (СКТ) также показала, что желудок переполнен жидкостью с пищевыми массами, луковица двенадцатиперстной кишки значительно увеличена, в виде баллона размером 15×9 см, который слепо заканчивается. Нисходящая часть двенадцатиперстной кишки спавшаяся, просвет гастроэнтероанастомоза сужен. Каких-либо особенностей строения и изменений со стороны гепатобилиарной и панкреатической системы не выявлено (рис. 2). При магнитно-резонансной холангиопанкреатографии установлено умеренное расширение левого долевого печеночного протока — до 8 мм, гепатикохоледоха — до 12 мм. Поджелудочная железа не увеличена, имеет ровные, четкие контуры и диффузно неоднородную структуру, главный панкреатический проток диаметром 2 мм (рис. 3).

Рис. 2. Спиральная компьютерная томограмма, корональная реконструкция, с болюсным усилением, венозная фаза.

Луковица двенадцатиперстной кишки в виде баллона размером 15×9 см.

Рис. 3. МРТ-холангиограмма: умеренное расширение левого долевого печеночного протока до 8 мм, гепатикохоледоха — до 12 мм.

По результатам обследования решено, что у больной врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки и рубцовая деформация гастроэнтероанастомоза, нарушающая эвакуацию из желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки, поставлены показания к реконструктивной операции.

Операция 22.02.22: желудок увеличен в размерах, раздут, стенки его утолщены. Обнаружен гастроэнтероанастомоз, который наложен на большую кривизну позадиободочно, диаметр его 1 см, приводящая петля длиной около 10 см. Луковица двенадцатиперстной кишки расширена в виде баллона диаметром 15 см, с толстыми стенками, для зонда непроходима. Ниже нее обнаружена кольцевидная поджелудочная железа, полностью перекрывающая просвет кишки. У дистальных отделов двенадцатиперстной кишки обычные диаметр, цвет и перистальтика. Желудок отсечен под привратником, иссечена передняя стенка луковицы двенадцатиперстной кишки, в просвете обнаружены остатки пищи с примесью желчи. При осмотре задней стенки большой сосочек двенадцатиперстной кишки не найден (рис. 4). Выполнена резекция ²/₃ желудка вместе с гастроэнтероанастомозом. Сформирован позадиободочный гастроэнтероанастомоз на выключенной по Ру петле тощей кишки, на 15 см дистальнее которого наложен анастомоз с оставшейся частью луковицы двенадцатиперстной кишки по типу бок в бок. Далее на расстоянии 25 см наложен межкишечный анастомоз по типу конец в бок (рис. 5). За дистальный анастомоз проведен зонд для энтерального питания. Послеоперационный период протекал без осложнений. В течение 5 сут проводили энтеральное зондовое питание. При контрольном рентгеноскопическом исследовании пассаж бария через гастроэнтероанастомоз удовлетворительный, заброса контрастного вещества в луковицу двенадцатиперстной кишки не обнаружено. Удален назогастроеюнальный зонд, начато питание через рот. Больная выписана на 10-е сутки в удовлетворительном состоянии. При осмотре через 6 мес питается без ограничений. Индекс массы тела увеличился до 23 кг/м². Трудоспособность сохранена. При рентгенологическом контроле эвакуация бария из желудка порционная, пассаж по тонкой кишке удовлетворительный, заброса контрастного вещества в луковицу двенадцатиперстной кишки не обнаружено.

Рис. 4. Интраоперационная фотография: передняя стенка луковицы двенадцатиперстной кишки иссечена, в просвете остатки пищи с примесью желчи, при осмотре задней стенки большой сосочек двенадцатиперстной кишки не обнаружен.

Рис. 5. Схема операции.

Обсуждение

Хирургическое лечение врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки в настоящее время хорошо разработано. Наибольшее распространение получили различные дренирующие операции: дуоденодуоденоанастомоз и дуоденоеюноанастомоз, причем лапароскопические операции показывают большую эффективность по сравнению с открытым доступом [7—9]. Гастроэнтеростомию в настоящее время применяют редко. Дуоденоеюноанастомоз ромбовидной формы, разработанный K. Kimura, считается операцией выбора [10]. Наша пациентка оперирована в 1974 г., когда публикация об этой операции еще не вышла. В то время было принято самое надежное решение — наложение гастроэнтероанастомоза. Следует признать, что эта операция оказалась довольно эффективной, и больная в течение 45 лет не обращалась за медицинской помощью. Однако оставление нефункционирующей части двенадцатиперстной кишки привело к ее дилатации, стазу, а гастроэнтероанастомоз, расположенный проксимальнее, не обеспечивал полноценного опорожнения луковицы. Даже после восстановления проходимости по двенадцатиперстной кишке у части детей сохраняются нарушения моторно-эвакуаторной функции, которые прогрессируют и достигают декомпенсации в виде мегадуоденум, мегабульбус, развиваются дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюксы [6, 11]. Для улучшения эвакуаторной функции двенадцатиперстной кишки применяют операции, направленные на коррекцию ее размеров и устранение моторных нарушений («тапирующая» пластика) [6, 12]. Подобная пластика луковицы двенадцатиперстной кишки была выполнена нами для профилактики бульбодуоденостаза.

Существенным недостатком первичной операции у нашей пациентки оказалось отсутствие межкишечного анастомоза, который считается обязательным условием при выполнении гастроэнтеростомии. В результате дуоденальное содержимое постоянно поступало в желудок, массивный дуоденогастральный рефлюкс способствовал развитию пептической язвы, которая осложнилась сначала кровотечением, затем рубцеванием и деформацией анастомоза. Описано развитие в отдаленном периоде кровоточащих язв в 1,8% случаев у первично оперированных по поводу врожденной дуоденальной непроходимости: язвы дуоденальной мембраны, гастроеюноанастомоза и двенадцатиперстной кишки на фоне мегадуоденум [5, 6, 11].

У нашей пациентки через 48 лет после первичного вмешательства наступил рецидив декомпенсации эвакуации из желудка, истинная причина которой не была диагностирована. Первичная документация была потеряна, поэтому в процессе обследования фигурировал диагноз «атрезии двенадцатиперстной кишки». Только на операции обнаружено, что причиной дуоденальной непроходимости служила кольцевидная поджелудочная железа. Хотя хирургическое вмешательство считается «золотым стандартом» диагностики кольцевидной поджелудочной железы, визуализирующие методы (СКТ, МРТ, МРХПГ) могут свидетельствовать о наличии ткани поджелудочной железы, окружающей двенадцатиперстную кишку [5]. При ретроспективном анализе артериальной фазы компьютерных томограмм у нашей пациентки обнаружена ткань поджелудочной железы, которая кольцевидно охватывала нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки.

Наше наблюдение показывает необходимость своевременного оперативного лечения, не дожидаясь развития серьезных осложнений. При более ранней диагностике и правильной оценке недостатков первичной операции повторную реконструкцию можно было осуществить в меньшем объеме и лапароскопическим доступом [4, 8, 12]. Кольцевидная поджелудочная железа повышает риск развития хронического панкреатита и рака, поэтому при наличии клинических проявлений необходимо своевременно проводить хирургическое вмешательство [3, 13]. У нашей пациентки в течение около 3 лет, несмотря на проводимые обследование и различные консультации, правильный диагноз так не был поставлен, пока не наступила декомпенсация дуоденостаза и не развились осложнения. Важно, чтобы не только детские хирурги, но и врачи всех специальностей были знакомы с подобными осложнениями, умели их диагностировать и выбирать правильную тактику лечения. При кольцевидной поджелудочной железе хроническая дуоденальная непроходимость имеет разную степень выраженности клиники и может проявиться как в неонатальном периоде, так и во взрослом возрасте. Правильный диагноз и рациональная хирургическая тактика позволяют избежать осложнений и неудовлетворительных результатов лечения больных этой сложной категории.

Заключение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует проблему сложной диагностики отдаленных последствий лечения врожденного заболевания. Несовершенство первичной операции привело к развитию новых изменений, которые постепенно прогрессировали и приобрели осложненный характер. Взрослые пациенты с ранее выявленной врожденной дуоденальной непроходимостью по-прежнему требуют диспансерного наблюдения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн, выполнение оперативного вмешательства — Котельникова Л.П.

Обследование и послеоперационное ведение пациентки — Шатрова Н.А.

Обследование пациентки в отдаленном периоде — Репин М.В.

Написание статьи — Репин М.В.

Редактирование — Котельникова Л.П.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.