Первичная внутрикостная кавернозная гемангиома (ПВКГ) является редким, доброкачественным, медленнорастущим остеолитическим образованием сосудистого происхождения, обычно возникающих в телах позвонков и составляющая от 0,7 до 1% от всех костных новообразований [1]. В свою очередь, ПВКГ в костях черепа является крайне редким образованием, составляющим около 0,2% от всех костных опухолей [2, 3]. Его первым описанием является сообщение в журнале Lancet доктора J. Toynbee в 1845 г. [4]. После этого в литературе было описано всего несколько случаев данных мальформаций в костях черепа. На данный момент с помощью таких крупнейших баз данных, как PubMed and SCOPUS, по запросу «cavernous hemangiomas» и «scull or calvarium or skull base or cranium» найдено описание всего 77 наблюдений ПВКГ в костях черепа [5].
Патогенез до настоящего времени остается неясным. Некоторые авторы сообщают о роли травмы в развитии ПВКГ [6], однако убедительных данных за корреляцию нет. Одна из теорий предполагает развитие мальформации вследствие аномальной дифференциации сосудов диплоического пространства [7]. Однако хорошо известно, что у детей до двухлетнего возраста отсутствуют сосуды диплоического пространства, но в литературе встречаются случаи возникновения данных образований у детей [8]. Чаще всего ПВКГ встречается в среднем возрасте, с некоторым преобладанием у женщин 1,4:1. Самой частой локализацией среди костей черепа является лобная кость, затем теменная, височная и реже всего встречается в затылочной кости [5].
Клинические проявления зависят от размера мальформации. Небольших размеров образования могут на протяжении длительного времени оставаться бессимптомными. Среди основных клинических симптомов ПВКГ является локальное безболезненное выбухание, а также головная боль [3].
Основными методами диагностики ПВКГ, как и многих других заболеваний, является КТ и МРТ. При КТ отмечается остеолитическое увеличение диплоического пространства с характерными признаками в виде сот или «лучистой звезды». При МРТ на Т1 взвешенных изображениях образование чаще выглядит гипоинтенсивным, при Т2 взвешенных изображениях гиперинтенсивным. Образование гомогенно накапливает контрастное вещество при КТ и при МРТ [7, 9—12].
Дифференциальную диагностику следует проводить с такими заболеваниями, как внутрикостная менингиома, гистиоцитоз клеток Лангерганса, метастазы, дермоидная и эпидермоидная кисты, остеома, аневризмальная костная киста, фиброзная дисплазия, болезнь Педжета (см. таблицу) [13—15].
Дифференциальная диагностика ПВКГ с другими заболеваниями
| Заболевание | Клинические симптомы | Рентгенологические признаки |
| Остеома | Медленнорастущие образования, обычно асимптомные | КТ: маленькие, хорошо ограниченные круглые или овальные плотные гомогенные образования. МРТ: Т1 — низкий сигнал, Т2 — возможны низкий и высокий сигналы. Не накапливает контрастное вещество |
| Метастазы | Обычно при сопутствующем раке молочной железы, легкого, простаты, почки, щитовидной железы. Чаще бессимптомны | Могут быть множественными, хорошо ограниченными остеолитическими образованиями с распространением на прилежащие мягкие ткани. При МРТ чаще гомогенно накапливают контрастное вещество |
| Внутрикостная менингиома | Чаще в виде безболезненных образований у женщин в возрасте 50—60 лет | КТ: остеосклеротическое поражение с деструктивными неровными и заостренными краями. МРТ: при Т1 сигнал низкой интенсивности, при Т2 различной интенсивности сигнал. Контрастное вещество не накапливает |
| Гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Клиническая картина вариабельна, от бессимптомных до болезненных образований | КТ: неравномерное поражение внутренней и внешней костных пластин со скошенными краями. В центре поражения возможен участок интактной костной ткани. МРТ: обычно сильно накапливает контрастное вещество |
| Эпидермоидная и дермоидная кисты | Безболезненное подкожное образование, чаще в возрасте от 30 до 40 лет | КТ: хорошо ограниченное гиподенсное остеолитическое поражение со склеротичными краями, возможно поражение внутренней и наружной пластин. МРТ: при Т1 и Т2 сигнал схож с таковым от жидкости. Высокоинтенсивный сигнал при DWI. Контрастное вещество не накапливает |
| Аневризмальная костная киста | Чаще у детей и подростков | Остеолитическое поражение с резко очерченными склеротичными краями |
| Фиброзная дисплазия | Обычно безболезненные обширные образования, поражающие одну или несколько костей свода черепа и лицевого скелета | МРТ: гипоинтенсивное при Т1, различной интенсивности сигнал при Т2 |
| Болезнь Педжета | Обычно асимптомное образование одной или нескольких костей, чаще в возрасте старше 55 лет | КТ: однородное утолщение костей свода черепа. МРТ: На ранних стадиях при Т2 высокоинтенсивный сигнал с накоплением контрастного вещества. На поздних стадиях в результате жирового преобразования костного мозга сигнал при Т2 гипоинтенсивный |
Методом лечения является хирургическое удаление мальформации. При тотальном удалении крайне редко возможен рецидив заболевания [5].
Описание клинического наблюдения
В клинику обратилась пациентка К. 65 лет, у которой после проведения планового МРТ головного мозга было выявлено остеолитическое гиперваскулярное объемное образование правой теменной кости, без признаков воздействия на вещество головного мозга с накоплением контрастного вещества (рис. 1, 2). При КТ костей черепа установлено, что наружная и внутренняя кортикальные пластинки не поражены (рис. 3). Пациентке проведено хирургическое лечение в виде микрохирургического удаления объемного образования правой теменной кости, пластики костного дефекта титановой пластиной. При операции отмечались обширные венозные лакуны внутри образования. Выполнено его тотальное удаление. Время операции составило 40 мин. При контрольной КТ костей черепа данных за не удаленные остатки не выявлено (рис. 4, 5). При макроскопическом исследовании образование представлено множеством мелких фрагментов костной ткани сероватого цвета с бурыми вкраплениями и участками ячеистого вида. Проведена декальцинация материала.
Рис. 1. Магнитнорезонансная томограмма головного мозга в режиме Т2.
Рис. 2. Магнитнорезонансная томограмма головного мозга с контрастным усилением.
Рис. 3. Компьютерная томограмма костей черепа.
Видны интактные наружная и внутренняя костные кортикальные пластинки. Наблюдаются характерные признаки ПВКГ в виде «сот» и «лучистой звезды».
Рис. 4. Компьютерная томограмма костей черепа на 1-е сутки после операции.
Тотальное удаление объемного образования правой теменной кости.
Рис. 5. КТ-3D моделирование костей черепа.
Закрытие костного дефекта титановой пластиной.
Микроскопическое исследование: Образование относится к доброкачественным мезенхимальным опухолям, состоящим из множества тонкостенных сосудов, формирующих каверны, заполненных геморрагическим содержимым. Выстилка соответствует нормальному сосудистому эндотелию. Каверны расположены в толще трабекул теменной кости. Структурные элементы кости сохранены, определяются типичные остеоциты, остеобласты без некрозов и патологических митозов, что исключает злокачественный характер роста. Однако наблюдается нарушение архитектуры кости в виде дистрофических изменений костного матрикса, определяются микрокальцинаты (рис. 6). Гистологическое заключение: кавернозная гемангиома теменной кости.
Рис. 6. Микрофотография удаленной опухоли.
Окраска гематоксилин-эозин. Декальцинация СофтиДек. Ув. 40. Сосудистые каверны (красная стрелка) заполнены цельными эритроцитами, расположены в толще костных трабекул (черная стрелка). При большом увеличении в толще костных трабекул определяются типичные остеобласты и остеоциты (черные ромбы), без признаков атипии и фигур патологических митозов.
Пациентка в удовлетворительном состоянии без неврологического дефицита выписана на 4-е сутки после операции.
Заключение
Таким образом, первичная внутрикостная кавернозная гемангиома является крайней редким (около 0,2% от всех костных объемных образований) медленнорастущим доброкачественным остеолитическим образованием. Патогенез до настоящего времени остается неясным. Чаще ПВКГ встречаются у женщин в среднем возрасте. По локализации данные образования преобладают в лобной кости. Клинические проявления, как правило, зависят от размеров образования. При небольших размерах — асимптомны, при крупных размерах возможно появление таких симптомов, как головная боль, а также визуальная деформация костей черепа. Методами диагностики являются МРТ головного мозга и КТ костей черепа. Методом лечения является хирургическое удаление, при тотальном удалении которого рецидив маловероятен.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.